目的 比較一期直接血管重建與單純藥物治療缺血性煙霧病的臨床效果。 方法 2002 年3 月－2008 年3 月，收治18 例缺血性煙霧病患者。男12 例，女6 例；年齡9 ～ 33 歲。均以缺血性卒中為首發(fā)癥狀。11 例腦梗死，7 例短暫性腦缺血發(fā)作。采用國人缺血性心血管病風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表評(píng)定，除1 例中危外余均為低?；颊?。DSA 檢查示均存在不同程度頸內(nèi)動(dòng)脈分支閉塞及異常側(cè)支吻合。單光子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層儀檢查示14 例單側(cè)及4 例雙側(cè)腦血流量低灌注。11 例接受顳淺動(dòng)脈- 大腦中動(dòng)脈吻合手術(shù)，7 例接受抗血小板聚集劑聯(lián)合鈣通道阻滯劑治療。 結(jié)果 手術(shù)治療患者切口均Ⅰ期愈合，圍手術(shù)期無卒中發(fā)生。2 例術(shù)后5 d 吻合血管痙攣；1 例術(shù)后2 周出現(xiàn)缺血區(qū)域高灌注；均經(jīng)對(duì)癥治療后恢復(fù)?；颊呔@隨訪，隨訪時(shí)間13 ～ 32 個(gè)月，平均18 個(gè)月。治療12 個(gè)月內(nèi)藥物治療患者發(fā)生6 例11 次卒中，手術(shù)患者6 例6 次；兩組卒中頻次差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P lt; 0.05）。治療后12 個(gè)月內(nèi)藥物治療患者85.7% 再次卒中，手術(shù)治療患者為54.5%。治療6 個(gè)月后DSA 或CT 血管造影顯示：6 例藥物治療患者異常側(cè)支增生，血管閉塞并向遠(yuǎn)端進(jìn)展；7 例手術(shù)患者異常側(cè)支增生，但血管閉塞未加重；其余4 例無變化。涉及雙側(cè)病變2 次手術(shù)者及藥物治療后延期手術(shù)者，卒中頻次無改善。治療后12 個(gè)月采用修訂Rankin 身體機(jī)能評(píng)分，藥物治療者2 例2 分，5 例0 ～ 1 分；手術(shù)治療者1 例3 分，6 例2 分，4 例0 ～ 1 分；兩組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P gt; 0.05）。 結(jié)論 首次卒中并確診為缺血性煙霧病后，應(yīng)予一期直接血管重建治療，相比藥物治療或延期手術(shù)可能降低復(fù)發(fā)卒中風(fēng)險(xiǎn)，減緩疾病進(jìn)展。
顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致的蛛網(wǎng)膜下腔出血是神經(jīng)外科常見的急癥之一。近年來，隨著開顱顯微手術(shù)及血管內(nèi)介入治療的發(fā)展，對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的處理有了很大進(jìn)步，但是再破裂出血仍是其最嚴(yán)重的并發(fā)癥，有很高的發(fā)生率及死亡率。本研究就顱內(nèi)動(dòng)脈瘤再破裂出血的臨床表現(xiàn)、相關(guān)危險(xiǎn)因素、防治等方面內(nèi)容進(jìn)行回顧、總結(jié)及展望，為臨床實(shí)踐提供建議。
目的 探討血管內(nèi)帶膜支架治療椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（carotid cavernous fistula，CCF）的臨床療效。 方法 2006 年3 月－ 2007 年5 月，采用Jostent 帶膜支架治療4 例椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤以及3 例CCF。患者均為男性。椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者年齡37 ～ 57 歲；左側(cè)3 例，右側(cè)1 例。主要癥狀為突發(fā)頭痛、嘔吐；頭部CT 均示蛛網(wǎng)膜下腔出血；病程2 d ～ 10 年。CCF 患者年齡35 ～ 51 歲；左側(cè)2 例，右側(cè)1 例。主要癥狀為頭痛，一側(cè)眼球突出、脹痛，球結(jié)膜充血伴視力下降；1 例有反復(fù)鼻腔大出血病史；出現(xiàn)癥狀前2 d ～ 1 個(gè)月均有頭部外傷史；病程1 周～ 2 個(gè)月。 結(jié)果 椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤均完全閉塞，椎動(dòng)脈保持通暢，附近小腦后下動(dòng)脈及小腦前下動(dòng)脈保持通暢；無手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。4 例均獲隨訪，隨訪時(shí)間8 個(gè)月～ 2 年，無癥狀復(fù)發(fā)及顱內(nèi)再出血。CCF 患者瘺口均完全閉塞，頸內(nèi)動(dòng)脈保持通暢；術(shù)后3 d 患者眼球突出及球結(jié)膜充血表現(xiàn)均明顯改善。3 例均獲隨訪，隨訪時(shí)間1 ～ 3 個(gè)月；患側(cè)視力均有不同程度改善。 結(jié)論 血管內(nèi)帶膜支架是治療椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和CCF 的有效方法之一。
目的 探索眶上入路、內(nèi)窺鏡輔助微創(chuàng)手術(shù)治療鞍上蔓延性垂體瘤及鎖孔修復(fù)的方法與技巧。方法 2001年2月~2003年3月，對(duì)9例鞍上蔓延性垂體瘤患者行眶上鎖孔入路、顯微鏡下切除直視腫瘤部分，再輔用神經(jīng)內(nèi)窺鏡經(jīng)1、2間隙切除殘余腫瘤。小骨瓣復(fù)位后用一枚鈦釘固定。結(jié)果 常規(guī)顯微鏡下切除腫瘤后，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)窺鏡探查時(shí)發(fā)現(xiàn)7例仍有不同程度的殘瘤，輔用內(nèi)鏡進(jìn)一步切除，6例全切除，3例次全切除。術(shù)后1周7例視力改善，2例無變化，無手術(shù)致殘及死亡。6例隨訪6～22個(gè)月，半年后生活完全自理，恢復(fù)正常工作，視力提高0.3～0.5，3例激素恢復(fù)正常。6例復(fù)查MRI顯示鞍區(qū)結(jié)構(gòu)恢復(fù)良好，無腫瘤復(fù)發(fā)。骨窗修復(fù)穩(wěn)固，且無切口并發(fā)癥。結(jié)論 眶上鎖孔入路可提供足夠的顱內(nèi)外操作空間；內(nèi)窺鏡輔助微創(chuàng)術(shù)提高了腫瘤的全切率及成功率，且有利于神經(jīng)功能保護(hù)和減少并發(fā)癥。用鈦釘固定小骨瓣安全可靠，骨窗修復(fù)良好。
髓母細(xì)胞瘤（MD）是一種高發(fā)于兒童的惡性腦腫瘤。雖然目前還沒有針對(duì)這一腫瘤的理想治療措施，但近來的研究表明在該腫瘤的發(fā)病機(jī)制中一些相關(guān)的信號(hào)通路扮演著十分重要的角色。深入研究這些信號(hào)傳導(dǎo)通路及其相互作用關(guān)系有助于對(duì)MD發(fā)病機(jī)制的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。在這些信號(hào)通路中，SHH（sonic hedgehog signaling pathway）對(duì)髓母細(xì)胞瘤的形成最具有特異性。因此針對(duì)SHH信號(hào)通路的靶向抑制劑的研究得到了深入地開展，并展現(xiàn)出良好的應(yīng)用前景?，F(xiàn)就MD發(fā)病機(jī)制中的信號(hào)通路和基于SHH信號(hào)通路靶向抑制劑的研究進(jìn)展作一綜述，為探索更加有效的治療方法提供新的理論依據(jù)。
煙霧病是好發(fā)于亞洲，特別是東亞地區(qū)的一類血管疾病，隨著半個(gè)世紀(jì)對(duì)該病的不斷更新認(rèn)識(shí)，使得該病取得了令人振奮的進(jìn)展，同時(shí)它仍在流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、預(yù)防再岀血和治療上存在許多爭議，在此通過對(duì)國內(nèi)外該病的現(xiàn)狀和發(fā)展進(jìn)行闡述，以更新對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，為最終更好診斷、治療該病作鋪墊。
目的 探討顯微手術(shù)治療破裂大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤（MCAA）的適應(yīng)證、術(shù)前評(píng)估及手術(shù)技巧。 方法 回顧性分析2008年1月－2011年1月經(jīng)翼點(diǎn)入路行顯微外科手術(shù)治療的65例破裂MCAA患者的臨床資料。其中男40例，女25例；年齡22～78歲，平均46.8歲。術(shù)前Hunt-Hess分級(jí)：Ⅰ級(jí)15例，Ⅱ級(jí)25例，Ⅲ級(jí)13例，Ⅳ級(jí)10例，Ⅴ級(jí)2例。動(dòng)脈瘤直徑＜5 mm 10個(gè)，5～15 mm 36個(gè)，15～25 mm 15個(gè)，＞25 mm 4個(gè)，平均7.8 mm。其中56例動(dòng)脈瘤位于大腦中動(dòng)脈分叉部，5例位于大腦中動(dòng)脈的M1段，4例位于分叉后M2段。 結(jié)果 手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤60例，余5例行動(dòng)脈瘤夾閉加包裹術(shù)。患者術(shù)后獲隨訪3～36個(gè)月，平均16個(gè)月，均無動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)或再出血發(fā)生。按格拉斯哥預(yù)后評(píng)分（GOS）結(jié)果評(píng)定：恢復(fù)良好58例（GOS 4～5分），差5例（GOS 2～3分），死亡2例（GOS 1分）。 結(jié)論 充分的術(shù)前評(píng)估，合適的手術(shù)入路選擇，以及手術(shù)技巧的靈活應(yīng)用是顯微外科手術(shù)成功治療破裂MCAA的保證。
近年來，我國開始逐步建立及完善住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)的制度。在神經(jīng)外科?？漆t(yī)師的培訓(xùn)體系上，目前尚處于探索階段。如何通過數(shù)年時(shí)間培養(yǎng)、選拔出我國優(yōu)秀的神經(jīng)外科醫(yī)師值得深思。梅奧診所是美國最優(yōu)秀的教學(xué)醫(yī)院之一，最近20年，梅奧診所神經(jīng)外科在全美長期排名前2名。該文剖析世界頂尖醫(yī)院美國梅奧診所的神經(jīng)外科?？漆t(yī)師培訓(xùn)制度，借鑒其先進(jìn)之處，對(duì)四川大學(xué)華西醫(yī)院（華西）神經(jīng)外科?？漆t(yī)師培訓(xùn)體系的建立，并培養(yǎng)更多高質(zhì)量神經(jīng)外科專科醫(yī)師的事業(yè)將有所裨益。華西神經(jīng)外科擁有世界先進(jìn)的技術(shù)及設(shè)備、充足的手術(shù)量、豐富的教學(xué)資源以及獨(dú)立的實(shí)驗(yàn)室等優(yōu)勢(shì)，建立嚴(yán)格的準(zhǔn)入、管理及考核制度，完善保障及反饋制度，同時(shí)注重人文主義精神的培養(yǎng)，打造神經(jīng)外科?？祁I(lǐng)域的人才，在教學(xué)領(lǐng)域樹立華西的獨(dú)特品牌是其奮斗的目標(biāo)。
目的 評(píng)價(jià)微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）治療顱神經(jīng)功能亢進(jìn)性疾患的療效。 方法 2002 年10 月－2007 年1 月，采用MVD治療106 例顱神經(jīng)功能亢進(jìn)性疾患。男47 例，女59 例；年齡42 ～ 85 歲，平均62 歲。三叉神經(jīng)痛56 例，面肌痙攣33 例，痙攣性斜頸17 例。MRI 檢查血管壓迫神經(jīng)根明顯者60 例（56.6%），可疑者33 例（31.1%），無壓迫者13 例（12.3%）。病程2 ～ 300 個(gè)月，中位病程54 個(gè)月。術(shù)前典型表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)的神經(jīng)激惹癥狀。 結(jié)果 術(shù)中發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)痛患者最常見責(zé)任血管為小腦上動(dòng)脈，共25 例（44.6%）；面肌痙攣患者為小腦前下動(dòng)脈，共11 例（33.3%）；痙攣性斜頸患者為椎基底動(dòng)脈共14 例（82.4%）。術(shù)后31 例發(fā)生面癱、聽力下降、面部麻木、眩暈、頸肩疼痛、轉(zhuǎn)頸無力及皮下積液（29.2%），均經(jīng)對(duì)癥處理后愈合或改善?；颊呔@隨訪，隨訪時(shí)間6 ～ 42 個(gè)月。根據(jù)Kobata 等療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)，三叉神經(jīng)痛者治愈47 例（83.9%），面肌痙攣治愈27 例（81.8%），痙攣性斜頸治愈7 例（41.2%），總有效率為90.6%；5 例（4.7%）無效者，2 例再次手術(shù)治愈，余放棄治療。5 例（4.7%）于術(shù)后3 ～ 8 個(gè)月復(fù)發(fā)，2 例再次手術(shù)治愈，1 例行伽瑪?shù)吨委熀棉D(zhuǎn)，余放棄治療。 結(jié)論 MVD 治療因血管壓迫相關(guān)顱神經(jīng)導(dǎo)致的疾病有較好療效。完備的術(shù)前評(píng)估、嫻熟的顯微手術(shù)技巧和術(shù)中電生理監(jiān)護(hù)是提高療效和減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。