病例介绍　患者，女，48 岁。因“头痛伴下肢乏力 2 个月”于 2017 年 8 月 28 日入院。2 个月前患者无明显诱因出现头痛，间断发作，伴下肢无力，行走时摔倒，无头晕、恶心、呕吐、意识障碍、无大小便失禁等症状。到当地医院就诊，头部 CT 提示：第三脑室占位病变。既往史：20 年前行剖宫产手术，2 年前行腹腔镜胆囊切除术。体格检查：患者神清语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，高级神经活动正常，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。入院后完善血常规、肝肾功能、电解质、凝血全套、输血全套、人绒毛膜促性腺激素等未见明显异常，心电图及胸部 X 线平片未见明显异常。头部 CT 显示第三脑室占位，无蛛网膜下腔出血（图 1a）。完善头部 MRI 检查提示：第三脑室占位，伴有不均匀强化（图 1b～1d）。后进一步完善头部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）及行全脑数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等提示：第三脑室内有一 29 mm×27 mm×25 mm 的基底动脉动脉瘤（图 2）。经全科讨论，建议采取介入栓塞治疗，但患者家属拒绝进一步治疗，于 2017 年 9 月 5 日出院。

图1 患者 CT 和 MRI 扫描像

a. CT 扫描，显示第三脑室内有 1 个圆形肿块病变，呈高密度影；b～d. MRI 扫描，显示第三脑室内占位病变，伴有不均匀强化；b. T1 加权像；c. T1 加权像增强；d. T2 加权像

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图2 患者头部相关检查像

可见基底动脉巨型动脉瘤，大小约 29 mm×27 mm×25 mm；a. DSA；b. 3D-CT；c. CTA

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讨论　颅内巨型动脉瘤为直径>2.5 cm 的动脉瘤，发病率约占所有动脉瘤的 5%^[1-2]。位于第三脑室内的巨型动脉瘤很罕见，经常被认为是第三脑室占位病变，导致误诊。从 CT 特点来判断病变是否为动脉瘤或肿瘤是很困难的。血管造影被认为是诊断动脉瘤的金标准。这种疾病最常见的临床表现为脑积水。脑室腹腔分流术（vent culoperitioneal shunt，VP）及第三脑室底造瘘（endoscopic third ventriculostomy，ETV）可供选择来缓解脑积水。

① 临床特点。据报道，在不同的研究中，表现为占位病变的动脉瘤的发生率为 23%～64%^[3-5]。巨型动脉瘤表现为第三脑室病变更少。我们回顾 25 例表现为第三脑室占位病变的动脉瘤病例^[1，6-23]（表 1），其中男 11 例，女 14 例；年龄 32～82 岁，平均（62.6±11.4）岁。其中第 25 例即为本文报道患者。大部分动脉瘤位于基底动脉（20 例），2 例位于后交通动脉，2 例位于前交通动脉，1 例位于大脑中脑动脉。第三脑室内动脉瘤最常见的临床症状为脑积水（21/25），有时伴有脑出血、蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）和癫痫发作等。共有 16 个巨型动脉瘤，7 个大型动脉瘤，1 个大脑中动脉小型动脉瘤，1 个基底动脉一般型动脉瘤。25例患者中，21 例动脉瘤内有部分血栓形成，1 例完全血栓形成和 3 例无血栓形成。8 例患者动脉瘤发生破裂，包括 4 个巨型、2 个大型、1 个一般型和 1 个微小型动脉瘤。

表1 颅内动脉瘤表现为第三脑室占位的文献复习

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② 神经影像学。大多数患者在有临床症状后接受了 CT 或 MRI 检查。从 CT 扫描的特点来判断病变是否为动脉瘤或肿瘤是困难的。但病变大小和脑积水能通过 CT 体现^[24]。MRI 在鉴别肿瘤和动脉瘤方面起着重要的作用，它可确定是否有瘤内血栓形成、病变的具体位置、血流动力学以及病变与载瘤血管的关系^[12]。血管成像是区分血管病变和占位病变的重要检查。包括 CTA、磁共振血管造影和 DSA。DSA 是诊断动脉瘤的金标准，它能准确地了解动脉瘤的位置，并显示其与载瘤血管和邻近动脉的关系，并可靠地描述动脉瘤腔内的情况^[25]。然而，血管造影的诊断率并不能达到 100%。Liu 等^[17]报道了 1 例第三脑室内基底动脉瘤伴有完全血栓形成的病例，CT 和 MRI 并未发现动脉瘤；为明确诊断和治疗，他们手术切除了第三脑室病变，术后发现病变为血栓，最终诊断为动脉瘤。但对于非完全血栓性动脉瘤患者，血管造影在诊断中起着重要的作用。

③ 治疗及预后。在文献回顾中，21 例患者有脑积水，11 例行 VP 分流术，2 例行 ETV，8 例接受 VP 分流的患者预后良好，1 例接受 ETV 的患者也有良好的预后。然而，在未处理动脉瘤前行 VP 分流术有可能会导致动脉瘤持续增大或破裂^{[10, 26-27]}。但文献中提到的接受了 VP 或 ETV 的患者均未出现动脉瘤破裂，仅有 3 例患者发生术前动脉瘤破裂。术前有 SAH 或脑内血肿被认为是行 ETV 的一个危险因素^{[26, 28]}。有研究认为，对于术前发生动脉瘤破裂的患者不应行 ETV 手术，而推荐行 VP 分流术来改善脑积水^[22]。在未破裂的动脉瘤中，VP 或 ETV 都可以选择。颅内巨型动脉瘤很少发生破裂，而肿块效应或缺血的症状是患者的主要风险^[17]。回顾的25例患者中，只有 8 例通过夹闭或介入治疗动脉瘤，5 例受益于手术，3 例死亡；17 例未接受动脉瘤的治疗；另有 16 例有巨大动脉瘤，但只有 3 例接受手术治疗。同时，18 例取得了良好的预后，7 例死亡。这类患者脑积水的发病率很高，且多数是因脑积水而就诊。因此脑积水的治疗是患者就诊的主要目的。而对于动脉瘤的处理，大多数采取保守治疗，尤其是巨型动脉瘤。

巨型动脉瘤表现为第三脑室占位很罕见。在治疗前应行脑血管造影以明确诊断。第三脑室内巨型动脉瘤最常见的临床表现是脑积水，VP 或 ETV 可以改善其症状，而对于动脉瘤，保守治疗是一个很好的选择。

病例介绍　患者，女，48 岁。因“头痛伴下肢乏力 2 个月”于 2017 年 8 月 28 日入院。2 个月前患者无明显诱因出现头痛，间断发作，伴下肢无力，行走时摔倒，无头晕、恶心、呕吐、意识障碍、无大小便失禁等症状。到当地医院就诊，头部 CT 提示：第三脑室占位病变。既往史：20 年前行剖宫产手术，2 年前行腹腔镜胆囊切除术。体格检查：患者神清语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，高级神经活动正常，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。入院后完善血常规、肝肾功能、电解质、凝血全套、输血全套、人绒毛膜促性腺激素等未见明显异常，心电图及胸部 X 线平片未见明显异常。头部 CT 显示第三脑室占位，无蛛网膜下腔出血（图 1a）。完善头部 MRI 检查提示：第三脑室占位，伴有不均匀强化（图 1b～1d）。后进一步完善头部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）及行全脑数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等提示：第三脑室内有一 29 mm×27 mm×25 mm 的基底动脉动脉瘤（图 2）。经全科讨论，建议采取介入栓塞治疗，但患者家属拒绝进一步治疗，于 2017 年 9 月 5 日出院。

图1 患者 CT 和 MRI 扫描像

a. CT 扫描，显示第三脑室内有 1 个圆形肿块病变，呈高密度影；b～d. MRI 扫描，显示第三脑室内占位病变，伴有不均匀强化；b. T1 加权像；c. T1 加权像增强；d. T2 加权像

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图2 患者头部相关检查像

可见基底动脉巨型动脉瘤，大小约 29 mm×27 mm×25 mm；a. DSA；b. 3D-CT；c. CTA

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讨论　颅内巨型动脉瘤为直径>2.5 cm 的动脉瘤，发病率约占所有动脉瘤的 5%^[1-2]。位于第三脑室内的巨型动脉瘤很罕见，经常被认为是第三脑室占位病变，导致误诊。从 CT 特点来判断病变是否为动脉瘤或肿瘤是很困难的。血管造影被认为是诊断动脉瘤的金标准。这种疾病最常见的临床表现为脑积水。脑室腹腔分流术（vent culoperitioneal shunt，VP）及第三脑室底造瘘（endoscopic third ventriculostomy，ETV）可供选择来缓解脑积水。

① 临床特点。据报道，在不同的研究中，表现为占位病变的动脉瘤的发生率为 23%～64%^[3-5]。巨型动脉瘤表现为第三脑室病变更少。我们回顾 25 例表现为第三脑室占位病变的动脉瘤病例^[1，6-23]（表 1），其中男 11 例，女 14 例；年龄 32～82 岁，平均（62.6±11.4）岁。其中第 25 例即为本文报道患者。大部分动脉瘤位于基底动脉（20 例），2 例位于后交通动脉，2 例位于前交通动脉，1 例位于大脑中脑动脉。第三脑室内动脉瘤最常见的临床症状为脑积水（21/25），有时伴有脑出血、蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）和癫痫发作等。共有 16 个巨型动脉瘤，7 个大型动脉瘤，1 个大脑中动脉小型动脉瘤，1 个基底动脉一般型动脉瘤。25例患者中，21 例动脉瘤内有部分血栓形成，1 例完全血栓形成和 3 例无血栓形成。8 例患者动脉瘤发生破裂，包括 4 个巨型、2 个大型、1 个一般型和 1 个微小型动脉瘤。

表1 颅内动脉瘤表现为第三脑室占位的文献复习

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② 神经影像学。大多数患者在有临床症状后接受了 CT 或 MRI 检查。从 CT 扫描的特点来判断病变是否为动脉瘤或肿瘤是困难的。但病变大小和脑积水能通过 CT 体现^[24]。MRI 在鉴别肿瘤和动脉瘤方面起着重要的作用，它可确定是否有瘤内血栓形成、病变的具体位置、血流动力学以及病变与载瘤血管的关系^[12]。血管成像是区分血管病变和占位病变的重要检查。包括 CTA、磁共振血管造影和 DSA。DSA 是诊断动脉瘤的金标准，它能准确地了解动脉瘤的位置，并显示其与载瘤血管和邻近动脉的关系，并可靠地描述动脉瘤腔内的情况^[25]。然而，血管造影的诊断率并不能达到 100%。Liu 等^[17]报道了 1 例第三脑室内基底动脉瘤伴有完全血栓形成的病例，CT 和 MRI 并未发现动脉瘤；为明确诊断和治疗，他们手术切除了第三脑室病变，术后发现病变为血栓，最终诊断为动脉瘤。但对于非完全血栓性动脉瘤患者，血管造影在诊断中起着重要的作用。

③ 治疗及预后。在文献回顾中，21 例患者有脑积水，11 例行 VP 分流术，2 例行 ETV，8 例接受 VP 分流的患者预后良好，1 例接受 ETV 的患者也有良好的预后。然而，在未处理动脉瘤前行 VP 分流术有可能会导致动脉瘤持续增大或破裂^{[10, 26-27]}。但文献中提到的接受了 VP 或 ETV 的患者均未出现动脉瘤破裂，仅有 3 例患者发生术前动脉瘤破裂。术前有 SAH 或脑内血肿被认为是行 ETV 的一个危险因素^{[26, 28]}。有研究认为，对于术前发生动脉瘤破裂的患者不应行 ETV 手术，而推荐行 VP 分流术来改善脑积水^[22]。在未破裂的动脉瘤中，VP 或 ETV 都可以选择。颅内巨型动脉瘤很少发生破裂，而肿块效应或缺血的症状是患者的主要风险^[17]。回顾的25例患者中，只有 8 例通过夹闭或介入治疗动脉瘤，5 例受益于手术，3 例死亡；17 例未接受动脉瘤的治疗；另有 16 例有巨大动脉瘤，但只有 3 例接受手术治疗。同时，18 例取得了良好的预后，7 例死亡。这类患者脑积水的发病率很高，且多数是因脑积水而就诊。因此脑积水的治疗是患者就诊的主要目的。而对于动脉瘤的处理，大多数采取保守治疗，尤其是巨型动脉瘤。

巨型动脉瘤表现为第三脑室占位很罕见。在治疗前应行脑血管造影以明确诊断。第三脑室内巨型动脉瘤最常见的临床表现是脑积水，VP 或 ETV 可以改善其症状，而对于动脉瘤，保守治疗是一个很好的选择。