摘要： 目的 隨訪分析大動脈轉位術（ASO）后的主動脈(AO)、肺動脈(PA)吻合口生長情況，以了解ASO術后的長期療效。 方法 回顧性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心施行ASO 331例患者的相關資料，其中完全性大動脈錯位合并室間隔完整型（TGA/IVS）111例，完全性大動脈錯位合并室間隔缺損（TGA/VSD）123例,右心室雙出口伴肺動脈瓣下室間隔缺損、肺動脈高壓（TaussigBing）73例，快速二期大動脈轉位術（StageSwitch）24例。隨訪228例，隨訪時間20.4±18.6個月； 隨訪超聲心動圖報告752張，平均每例隨訪3.3次。根據(jù)超聲心動圖所測AO、PA吻合口直徑大小，分析吻合口的生長情況。 結果 TGA/IVS患者AO、PA 吻合口直徑（近期為0.74±0.17 cm和0.65±0.13 cm，遠期1.09±0.31 cm和0.84±0.21 cm），TGA/VSD患者AO、PA 吻合口直徑（近期為0.76±0.20 cm和0.63±0.14 cm，遠期為1.09±0.24 cm和0.82±0.22 cm）， TaussigBing 患者AO、PA吻合口直徑（近期為0.84±0.25 cm和0.74±0.20 cm，遠期為1.05±0.30 cm和0.85±0.24 cm）遠期較近期均有明顯生長（Plt;0.05）；StageSwitch患者AO吻合口直徑（近期為0.93±0.19 cm，遠期為1.19±0.29 cm）遠期相對于近期有明顯生長（Plt;0.05），PA吻合口直徑(近期為0.90±0.27 cm，遠期為1.00±0.32 cm)遠期較近期有生長，但差異無統(tǒng)計學意義（Pgt;0.05）。隨訪至2008年11月，共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手術，術后有3例無殘余梗阻，3例仍有殘余梗阻。 結論 ASO的主動脈和肺動脈離斷再縫合連接之后，血管能夠隨著年齡增加而生長，但也會發(fā)生狹窄。在長期隨訪中，有個別患者需要再次手術干預。
目的 探討連續(xù)淺縫法修補單純膜周型室間隔缺損(pVSD)法的效果。 方法 選取2002年1月至2004年10月我院收治的體重10kg以內(nèi)（≤10kg）50例單純膜周型室間隔缺損患者，均采用自體心包連續(xù)淺縫法修補。 結果 主動脈阻斷時間32±21min（14～52min），體外循環(huán)時間56±35min（29～69min）。無Ⅲ°房室傳導阻滯發(fā)生，9例發(fā)生右束支傳導阻滯，2例結性心律。2例膜周偏流出道型VSD患者因前上緣殘余分流分別為0.4cm和0.3cm，再次手術修補；1例后下緣殘留細束樣分流，直徑0.15cm，隨訪6個月后自愈；10例膜周偏流出道型VSD患者剪開三尖瓣，8例垂直瓣環(huán)，2例平行瓣環(huán)；1例三尖瓣中度反流，隨訪無加重；5例輕度反流，4例輕微反流，隨訪均無加重；1例心包積液；1例再次進入手術室止血。 結論 連續(xù)淺縫法是修補單純膜周型室間隔缺損的有效外科糾治方法。
目的 對室間隔缺損（VSD）的病理解剖分類進行再認識和評價。方法 選取我院2002年1月至2004年10月單純室間隔缺損患者119例（≤10kg），術前心臟彩色超聲心動圖結合術中探查確定室間隔缺損的病理解剖分類。結果 （1）膜周室間隔缺損51例（直徑0．6±1．0cm），完全位于膜部的室間隔缺損8例（直徑0．5±0．4cm），偏流入道21例（直徑0．8±0．5cm），偏流出道14例（直徑1．0±0．6cm），偏小梁部8例（直徑0．8±0．6cm）；其中有假性室隔瘤形成14例（直徑0．5±0．3cm）。（2）圓錐隔心室型室間隔缺損共21例（直徑1．2±0．8cm），其中周緣全是肌性13例，向膜部延伸8例；隔束肥厚14例，主動脈瓣下狹窄5例。（3）肺動脈瓣下型室間隔缺損26例（直徑0．8±0．8cm），其中近鄰肺動脈瓣18例，與肺動脈瓣有肌性相隔8例；單純位于肺動脈瓣下20例，主動脈瓣和肺動脈瓣下6例。（4）房室通道型或流人道型室間隔缺損10例（直徑1．2±0．8cm）。（5）肌部型室間隔缺損11例（直徑0．4±0．3cm），其中單發(fā)性3例，多發(fā)性8例。結論將室間隔缺損分為膜周型、圓錐隔心室型、房室通道型、肺動脈瓣下或圓錐隔型和肌部型更具有臨床意義。
目的回顧性總結嬰幼兒先天性心臟病的手術時機和手術治療方法,以進一步提高手術成功率和遠期療效。方法1988年1月～2003年6月,手術糾治年齡小于6個月的先天性心臟病患者787例。主要病種包括完全性大動脈錯位109例,完全性肺靜脈異位引流51例,肺動脈閉鎖16例,主動脈縮窄33例,室間隔缺損伴肺動脈高壓299例,法洛四聯(lián)癥44例,右心室雙出口23例,室間隔完整型肺動脈閉鎖9例等;對787例患者根據(jù)不同病種采取相應的手術方法糾治。結果手術死亡77例,手術死亡率9.78%(77/787)。隨著手術方法的不斷改進,手術總死亡率從1988～1995年的25%降至2003年的4.11%。隨訪完全性大動脈錯位患者中發(fā)生VSD殘余漏1例,術后3個月再次手術治愈;隨訪中發(fā)生肺動脈和主動脈瓣上狹窄2例。完全性肺靜脈異位引流心內(nèi)型患者中2例分別在術后4d和2個月出現(xiàn)肺靜脈回流梗阻,1例死亡,1例再次手術解除梗阻。室間隔缺損患者中發(fā)生殘余漏5例,分流量小,不需再次手術。其余病例隨訪資料不完整。結論對嬰幼兒先天性心臟病施行手術治療的時間非常重要,危重復雜型先天性心臟病患者如不早期手術,將失去手術機會,增加術后危...更多險性和死亡率。
目的 總結快速二期動脈轉位術的臨床應用效果?！》椒ā?2 0 0 2年 9月至 2 0 0 3年 5月 ,5例完全型大動脈轉位患者行快速二期動脈轉位術。手術平均年齡 83.0± 72 .2天 ,平均體重 4 .7± 0 .9kg。由于求診時已經(jīng)超過最佳手術年齡 ,左心室退化 ,不能承受體循環(huán)壓力 ,則先行肺動脈環(huán)縮和體肺動脈分流術 ,術后 6～ 9天行第二期動脈轉位術?！〗Y果 一期手術中 ,1例術后 32小時發(fā)生室上性心動過速 ,少尿 ,經(jīng)腹膜透析和藥物處理無效死亡 ;其余 4例分別在術后 6～ 9天行二期動脈轉位術 ,無死亡。術后隨訪 2～ 10個月 ,生長發(fā)育良好 ,超聲心動圖檢查顯示心內(nèi)無殘余分流 ,主動脈和肺動脈干吻合口通暢 ,左心室射血分數(shù) (EF) 0 .6 8～ 0 .77,短軸縮短率 (FS) 0 .2 4～ 0 .37,1例主動脈瓣輕度反流?！〗Y論 對失去最佳手術時間的新生兒完全型大動脈轉位 ,行快速二期動脈轉位術是最佳的選擇。
目的 為了使更多的先天性心臟病患者得到糾治,回顧性總結手術治療功能性單心室的臨床經(jīng)驗.方法 手術糾治127例功能性單心室患者,年齡7個月～12歲,體重7.5～39 kg,其中豐唐手術(Fontan operation)72例,半Fontan術3例,雙向上腔靜脈肺動脈吻合術51例,肺動脈環(huán)縮術1例. 結果 早期Fontan術19例,死亡11例;改良Fontan術 53例,死亡10例;半Fontan術死亡1例 ;雙向上腔靜脈肺動脈吻合術死亡4例;總手術死亡率20.5%. 結論 功能性單心室必須早期得到糾治,控制肺動脈血流,預防嚴重缺氧.雙向上腔靜脈肺動脈吻合術能減少功能性單心室的容量負荷,保持足夠的心排血量.改良Fontan術是功能性單心室的最佳手術方案.
目的 比較平衡超濾法和改良超濾法在小兒心肺轉流術(CPB)中使用的效果. 方法 40例先天性心臟病患者,隨機分成兩組:平衡超濾組(BUF組)和改良超濾組(MUF組),分別在整個CPB期間和停CPB后進行超濾.結果 BUF組在CPB中濾出液體815.0±300.9ml,MUF組濾出液體394.4±81.4ml;BUF組在CPB過程中炎癥因子的濃度無明顯變化,而MUF組則有上升趨勢,CPB結束時BUF組炎癥因子濃度明顯低于MUF組(P＜0.05);MUF組進行超濾時,紅細胞壓積明顯提高,炎癥因子濃度有所上升. 結論 平衡超濾法能在CPB中維持較低的體內(nèi)炎癥介質濃度,改良超濾法可以在術后迅速濃縮血液,但對降低炎癥介質的濃度影響較小.
目的 探討先天性主動脈弓中斷(IAA)一期手術矯治的手術方法、療效,總結其臨床經(jīng)驗. 方法 對10例少見的先天性IAA進行一期手術矯治,平均手術年齡2.7±2.4歲,其中5例為A型IAA,3例為B型,另2例IAA合并殘存第5弓狹窄;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺動脈高壓.一期矯治術中有7例進行了主動脈弓直接端側或端端吻合連接術,2例行Gore-Tex管道連接重建主動脈弓,1例IAA合并殘存第5弓狹窄用自身心包補片作狹窄處擴大成形術;8例患者于矯治IAA的同時矯治心血管其他畸形. 結果 術后早期發(fā)生心功能不全、心律失常、肺動脈高壓危象等并發(fā)癥5例,其中近10年僅發(fā)生1例.住院死亡3例,近10年連續(xù)6例無住院死亡.術后早期5例肺動脈收縮壓/體循環(huán)動脈收縮壓(Pp/Ps)由術前的0.84±0.04顯著下降至正常范圍(0.28±0.03),1例主動脈弓部壓力階差為30mmHg(1kPa=7.5mmHg).隨訪7例,平均隨訪2.6±4.0年,均存活,其中有3例主動脈弓部壓力階差≥30mmHg.心功能均正常. 結論 先天性IAA一旦診斷明確,應盡早進行一期矯治術; 主動脈弓直接吻合連接術效果較佳.
目的 回顧總結單心室的手術治療經(jīng)驗?！》椒ā?973年1月～1999年12月共糾治單心室47例，其中包括右心室型17例，左心室型14例，另16例診斷不明確。手術方式為肺動脈環(huán)縮術1例，豐唐手術(Fontan operation)23例，雙向上腔靜脈肺動脈吻合術23例。 結果 全組死亡7例，死亡率15%；行雙向上腔靜脈肺動脈吻合術患者中無死亡?！〗Y論 單心室患者早期必須采取手術治療，防止肺部充血和嚴重缺氧。雙向上腔靜脈肺動脈吻合術能改善單心室的壓力和容量負荷，降低手術死亡率，減少Fontan手術的危險因素。
摘要： 目的 探討法洛四聯(lián)癥（TOF）中室間隔缺損(VSD)的臨床解剖特點，對其分類方法和外科修補方法給予再評價。 方法 回顧我院2002年1月到2006年6月100例TOF患者的臨床資料，術前年齡2個月～13歲,體重5～38kg,脈搏血氧飽和度57％～92％、紅細胞壓積0.34～0.74；Nakata指數(shù)90～210mm2/m2， McGoon比值0.8～2.0。術中分析VSD的臨床解剖結構。 結果 71例有三尖瓣與動脈瓣的纖維連接，19例缺損后下緣為肌性，10例為肺動脈瓣下型VSD。無Ⅲ°房室傳導阻滯；房室分離2例，后均轉為竇性心律；不完全性右束支傳導阻滯22例；3例后下緣殘留細束樣分流(小于0.2cm)的患者未處理，隨訪6個月后愈合。 結論 將TOF中的VSD分為膜部對位不良型、肌性對位不良型和肺動脈瓣下型，能更好地、精確地修補缺損。