噬血細(xì)胞綜合征是由淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞系統(tǒng)異常激活、增殖所引起，由此導(dǎo)致的高細(xì)胞因子血癥及繼起的過(guò)度炎癥反應(yīng)，以致骨髓或者淋巴組織、器官中出現(xiàn)異常增多的組織細(xì)胞，并伴有吞噬自身血細(xì)胞行為為特征的綜合征。其病因多樣、臨床表現(xiàn)復(fù)雜，如不及時(shí)治療，患者可很快死于感染及多器官衰竭?，F(xiàn)將近年來(lái)對(duì)噬血細(xì)胞綜合征的臨床研究進(jìn)行綜述。
目的 探討大鼠肝臟移植術(shù)后外周血和膽汁中穿孔素mRNA表達(dá)水平與急性排斥反應(yīng)的關(guān)系，尋求一種早期診斷急性排斥反應(yīng)的非侵襲性方法。方法 建立大鼠原位肝移植模型及膽道引流模型，實(shí)驗(yàn)分為4組： 空白對(duì)照組（n=20），行單純膽汁引流； 同基因移植組（n=30）； 異基因移植+環(huán)孢素A（CsA）組（n=30）； 異基因移植組（n=30），術(shù)后未行免疫抑制劑治療。應(yīng)用RT-PCR方法分別檢測(cè)各組術(shù)后第1、3、5、7和10天外周血和膽汁中穿孔素mRNA的表達(dá)水平，同時(shí)行肝臟病理組織學(xué)觀察。結(jié)果 空白對(duì)照組、同基因移植組外周血中無(wú)穿孔素mRNA表達(dá)； 異基因移植組外周血中穿孔素mRNA 在術(shù)后第3天開(kāi)始表達(dá)，而后逐漸升高，術(shù)后第5天明顯增高，術(shù)后第7～10天維持在較高水平。而異基因移植+CsA組外周血中穿孔素mRNA的表達(dá)持續(xù)呈低水平，各時(shí)間點(diǎn)表達(dá)與異基因移植組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05)。外周血穿孔素mRNA表達(dá)水平與Banff組織學(xué)診斷分級(jí)變化規(guī)律一致。各組膽汁中穿孔素mRNA表達(dá)均為陰性。結(jié)論 檢測(cè)外周血中穿孔素mRNA表達(dá)可作為監(jiān)測(cè)急性排斥反應(yīng)較敏感的無(wú)創(chuàng)性方法。