目的 探討Shone’s綜合征的一般規(guī)律、治療策略及其對(duì)預(yù)后的影響因素，為臨床診治提供借鑒。 方法 2009年7月中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治1例主動(dòng)脈縮窄合并先天性二尖瓣狹窄患者，女，年齡12歲。屬于廣義的Shone’s綜合征，包括主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二尖瓣瓣上環(huán)、二尖瓣狹窄等畸形。采用體外循環(huán)、胸骨正中切口，切除主動(dòng)脈狹窄段，剪開二尖瓣下與乳頭肌粘連的腱索，充分松解兩組乳頭肌，剪除瓣上纖維環(huán)。計(jì)算機(jī)檢索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）數(shù)據(jù)庫(kù)，收集有關(guān)Shone’s綜合征的臨床研究（前瞻性或回顧性）、病例報(bào)告和綜述，分析其診治特點(diǎn)。 結(jié)果 本例患者手術(shù)時(shí)間350 min，體外循環(huán)時(shí)間156 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間48 min。手術(shù)矯治了所有畸形。患者術(shù)后2 d拔除氣管內(nèi)插管，3 d轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，心肺功能恢復(fù)好；術(shù)后第7 d復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間未見(jiàn)血流相通，降主動(dòng)脈處未見(jiàn)狹窄和血流障礙，二尖瓣瓣口面積1.9 cm2，肺動(dòng)脈壓降至28 mm Hg；術(shù)后2周順利出院。經(jīng)檢索共納入19篇文獻(xiàn)：其中典型Shone’s綜合征回顧性研究5篇，包括112例患者；有關(guān)先天性二尖瓣狹窄或左心室流出道狹窄的臨床研究14篇。各文獻(xiàn)報(bào)道的病例類型各異，對(duì)手術(shù)策略基本達(dá)成共識(shí)：盡量矯正所有畸形。 結(jié)論 Shone’s綜合征一經(jīng)診斷，則應(yīng)手術(shù)治療，左心室流入道梗阻矯正是影響患者預(yù)后的重要因素。
目的 介紹胸骨正中小切口在心臟手術(shù)中的應(yīng)用效果. 方法 風(fēng)濕性心瓣膜病或先天性心臟病患者40例,分別在常規(guī)體外循環(huán)或常溫心臟不停跳下行心內(nèi)直視術(shù).做胸骨下端正中小切口,長(zhǎng)5～9cm,保留胸骨柄的連續(xù)性. 結(jié)果 手術(shù)均順利進(jìn)行,術(shù)后無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生,循環(huán)穩(wěn)定,恢復(fù)快,瘢痕隱蔽.心臟不停跳手術(shù)患者,術(shù)后輔助呼吸和使用正性肌力藥物的時(shí)間明顯縮短. 結(jié)論 胸骨正中小切口可以安全的應(yīng)用于多種常規(guī)和心臟不停跳心內(nèi)直視手術(shù),適應(yīng)范圍廣、創(chuàng)傷小、手術(shù)效果好和美容效果佳.
目的 探索術(shù)前超聲心動(dòng)圖三維測(cè)量指導(dǎo)肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）外科手術(shù)切除的方法及其長(zhǎng)期隨訪效果。 方法 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2014—2022年術(shù)前對(duì)每例患者進(jìn)行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖測(cè)量心臟舒張期肥厚室間隔在長(zhǎng)軸、短軸、四腔心切面的長(zhǎng)度、寬度、厚度，建立心肌肥厚三維測(cè)量數(shù)據(jù)，量化預(yù)估需要切除心肌的部位、深度和范圍。手術(shù)中根據(jù)量化的數(shù)據(jù)切除室間隔肥厚心肌以疏通左室流出道。結(jié)果 共納入43例患者，男22例、女21例，年齡18～78（49.2±15.1）歲，同期行二尖瓣手術(shù)18例。全組患者左室流出道梗阻解除滿意，術(shù)后經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖證明左室流出道壓力階差明顯下降［（94.2±28.1）mm Hg vs. （6.7±4.7）mm Hg， P<0.05］。手術(shù)中沒(méi)有發(fā)生室間隔穿孔和完全性房室傳導(dǎo)阻滯，無(wú)需二次阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行再次疏通手術(shù)。術(shù)后超聲心動(dòng)圖復(fù)查提示二尖瓣關(guān)閉良好或僅有輕度反流，二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)征基本消失。隨訪1.0～8.5年，患者左室流出道平均壓力階差維持在10 mm Hg以下，臨床癥狀消失或明顯改善。結(jié)論術(shù)前超聲心動(dòng)圖三維測(cè)量量化預(yù)估切除肥厚心肌范圍可以比較精準(zhǔn)地指導(dǎo)HOCM外科手術(shù)范圍，避免術(shù)中多次阻斷主動(dòng)脈，最大程度解除左室流出道梗阻，獲得更好的長(zhǎng)期效果。