目的 探討復(fù)雜先天性心臟病在糾治過(guò)程中右心室流出道（RVOT）重建困難的處理方法和其適應(yīng)證、手術(shù)方法、應(yīng)用中的注意要點(diǎn)。 方法 回顧性分析2008年1月至2010年12月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心26例復(fù)雜先天性心臟病患者行手術(shù)治療的臨床資料。其中男14例，女12例；年齡（2.9±2.0）歲；體重（12.2±6.0） kg。所有患者在糾治過(guò)程中RVOT重建困難，分別采用以下方法進(jìn)行處理： （1）肺動(dòng)脈從根部切斷與主動(dòng)脈交叉后吻合于右心室切口； （2）肺動(dòng)脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口； （3） 肺動(dòng)脈切斷后遠(yuǎn)心端與右心室切口間的后壁用左心耳或右心耳做后壁，人工補(bǔ)片做前壁，重建RVOT； （4）肺動(dòng)脈與右心室切口間用自體心包做成的心包卷管道連接。 結(jié)果 無(wú)手術(shù)死亡，無(wú)Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯。10例患者因尿少行腹膜透析治療，心臟壓塞和/或胸腔出血開(kāi)胸止血4例。所有患者隨訪0.5～3.0年復(fù)查：應(yīng)用肺動(dòng)脈從根部切斷與主動(dòng)脈交叉后吻合于右心室切口和肺動(dòng)脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口兩種方法的7例患者中肺動(dòng)脈血流速度加快3例，2.5～3.0 m/s；殘留中度以上肺動(dòng)脈高壓5例；中至重度肺動(dòng)脈反流6例，其中肺動(dòng)脈血流速度增快2例，殘留中度肺動(dòng)脈高壓4例?！〗Y(jié)論 以上4種RVOT重建方法在復(fù)雜先天性心臟病RVOT重建中應(yīng)用得當(dāng)有良好的手術(shù)效果；前2種方法有肺動(dòng)脈血流速度增快的可能性；肺動(dòng)脈瓣反流與術(shù)后肺動(dòng)脈高壓或肺動(dòng)脈梗阻有關(guān)。
目的 評(píng)價(jià)牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片應(yīng)用于重建右心室流出道的近期效果。 方法 回顧性分析2009年5月至2010年3月武漢亞洲心臟病醫(yī)院行牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片重建右心室流出道60例患者的臨床資料，男42例，女18例；年齡5個(gè)月～33 （6.2±8.9）歲，其中34例＜1歲；體重（27.5±24.0） kg。術(shù)前臨床診斷為法洛四聯(lián)癥38例，右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄22例。所有患者均行一期完全修復(fù)術(shù)，有4例因?yàn)閭?cè)枝循環(huán)較多，術(shù)前采取介入側(cè)枝封堵。全組患者肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑均小于正常值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，均采取跨瓣環(huán)補(bǔ)片重建右心室流出道。隨訪時(shí)間18～26（21.2±4.6）個(gè)月。 結(jié)果 手術(shù)無(wú)死亡，也無(wú)因流出道嚴(yán)重狹窄和嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流需再次手術(shù)者。有3例患者術(shù)后早期因?yàn)閭?cè)枝循環(huán)較多，拔除氣管內(nèi)插管后出現(xiàn)肺水腫，再次氣管內(nèi)插管；4例患者因出血需二次開(kāi)胸止血，其他患者術(shù)后均順利康復(fù)出院。體外循環(huán)時(shí)間（84.0±22.0） min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（42.0±12.0） min。術(shù)后即刻右心室流出道壓力階差（18.0±4.5） mm Hg，術(shù)后最后一次隨訪的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查提示，右心室流出道壓力階差為（19.2±5.4） mm Hg，兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。術(shù)后即刻肺動(dòng)脈瓣反流程度：輕微反流32例（1＋），輕度反流28例（2＋）；術(shù)后最后一次隨訪的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查提示，反流程度：輕微28例（1＋），輕度27例（2＋），中度5例（3＋）；兩者反流程度差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片及瓣葉組織均未見(jiàn)鈣化，瓣葉活動(dòng)良好。無(wú)牛頸靜脈血栓形成及感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。?結(jié)論?對(duì)法洛四聯(lián)癥和右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄的患者，牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片是右心室流出道跨瓣環(huán)重建的一種良好材料，無(wú)相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，近期右心室流出道壓力階差沒(méi)有明顯增加，肺動(dòng)脈瓣抗反流性能良好；遠(yuǎn)期效果還需進(jìn)一步隨訪觀察。
目的明確肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道后肺動(dòng)脈發(fā)育、瓣膜反流及右心功能情況。 方法回顧性分析2002年11月至2012年9月廣東省人民醫(yī)院31例肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男20例，女11例；患兒手術(shù)時(shí)14 d～14.50歲（47.90±53.84）個(gè)月，均采用肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道。隨訪評(píng)估其吻合口及肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺動(dòng)脈與三尖瓣反流及其與隨訪時(shí)間的相關(guān)關(guān)系；采用右心室應(yīng)變等指標(biāo)評(píng)估右心功能。 結(jié)果術(shù)后早期死亡3例。隨訪27例（27/31，87.1%），隨訪時(shí)間4～129（35.97±28.24）個(gè)月。隨訪期間無(wú)死亡。根治術(shù)后無(wú)吻合口再狹窄，姑息術(shù)后吻合口相對(duì)狹窄4例。吻合口及左、右肺動(dòng)脈的直徑均明顯大于術(shù)后早期；肺動(dòng)脈反流及三尖瓣反流加重，但肺動(dòng)脈反流量與隨訪時(shí)間無(wú)相關(guān)關(guān)系。遠(yuǎn)期右心功能整體良好。 結(jié)論肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道效果良好，吻合口及肺動(dòng)脈分支可生長(zhǎng)發(fā)育，術(shù)后中遠(yuǎn)期右心功能良好。
目的明確肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行心包卷重建右心室流出道后肺動(dòng)脈發(fā)育、再次狹窄及瓣膜反流情況。 方法回顧性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男25例、女16例，手術(shù)年齡4.00個(gè)月至22.70歲（56.60±63.92）個(gè)月，均采用心包卷重建右心室流出道。隨訪評(píng)估心包卷及肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺動(dòng)脈與三尖瓣反流及其與隨訪時(shí)間的相關(guān)關(guān)系。 結(jié)果術(shù)后早期死亡5例（12.19%）。隨訪4.00個(gè)月至10.75年（3.00±2.35）年。隨訪期間失訪3例（7.31%），二期手術(shù)后死亡1例。術(shù)后早期無(wú)吻合口狹窄，隨訪期間心包卷及左肺動(dòng)脈無(wú)明顯增長(zhǎng)；10例出現(xiàn)心包卷重度狹窄，5例肺動(dòng)脈分支中-重度狹窄；肺動(dòng)脈及三尖瓣反流均較術(shù)后早期明顯增加，反流增長(zhǎng)量與隨訪時(shí)間長(zhǎng)短無(wú)相關(guān)關(guān)系。 結(jié)論心包卷重建右心室流出道矯治肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損早期效果良好，心包卷無(wú)遠(yuǎn)期生長(zhǎng)能力，再次狹窄發(fā)生率較高，術(shù)后需嚴(yán)密隨訪。
目的 總結(jié)分析多種右心室流出道手術(shù)治療復(fù)雜性先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑呐R床經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析 2007 年 1 月至 2017 年 1 月我院胸外科 3 138 例右心系統(tǒng)復(fù)雜性先心病患兒的臨床資料，其中男 1 660 例、女 1 478 例，手術(shù)年齡 9 d～84 個(gè)月，體質(zhì)量 2.2～28.6 kg。所有患兒均完成右心室流出道重建術(shù)，手術(shù)方法包括肺動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù) 2 335 例，自體組織連接右心室 289 例，外管道重建右心室流出道 514 例。結(jié)果 術(shù)后早期死亡 181 例（5.8%），死亡原因主要為嚴(yán)重低心排血量綜合征，肺高壓危象及右心衰竭。中遠(yuǎn)期死亡 15 例（術(shù)后 6～27 個(gè)月），死亡原因主要為心功能不全和突發(fā)猝死。術(shù)后共隨訪 2 782 例患兒，中遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果：右心室流出道梗阻 408 例，肺動(dòng)脈及分支狹窄 340 例，中度以上肺動(dòng)脈瓣反流 309 例。394 例患兒實(shí)施二次手術(shù)，再手術(shù)率為 12.6%，術(shù)后死亡 39 例，死亡率為 9.9%。隨訪過(guò)程中，92.4% 患兒心功能恢復(fù)良好，心功能（NYHA）分級(jí)達(dá)到Ⅱ級(jí)及以上。結(jié)論 右心室流出道覆蓋范圍廣，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜多變，手術(shù)方法多樣，且各具優(yōu)勢(shì)，中遠(yuǎn)期預(yù)后均較滿意。手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)病變類(lèi)型、解剖特點(diǎn)、臨床癥狀以及手術(shù)條件等多因素進(jìn)行個(gè)體化制定。