目的 總結Ebstein 畸形的外科治療經驗。 方法 回顧性分析2002年1月至2011年8月河南省胸科醫(yī)院51例Ebstein畸形患者經外科手術治療的臨床資料，其中男22例，女29例；平均年齡15.8 （0.8～48.0）歲；平均體重35.3 （7.0～68.0） kg。Carpentier分型A型12例、B型34例、C型5例。超聲心動圖（UCG）提示：三尖瓣輕度反流7例，中度反流8例，重度反流36例。手術中應用褥式縫合上提隔瓣和后瓣，平行折疊房化右心室加三尖瓣環(huán)縮術21例，Carpentier法8例，二瓣化法11例，縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術4例，三尖瓣機械瓣置換術3例，生物瓣置換術2例；另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術。17例患者于三尖瓣成形術后加做雙向格林手術。 結果 圍術期死亡2例，均死于低心排血量。術后隨訪49例，平均隨訪時間32 （2～102）個月。隨訪期間心功能分級（NYHA）Ⅰ級30例、Ⅱ級19例；三尖瓣中度反流8例，輕度反流6例，無反流35例。3例三尖瓣機械瓣置換術患者的機械瓣、2例生物瓣置換術的生物瓣功能均正常?；颊呋謴驼５纳罨蚬ぷ?，無需再次手術患者。 結論 對Ebstein 畸形要根據不同的病情采取相應的手術治療方法，可以獲得良好的手術效果。
目的 探討改良錐形重建法三尖瓣下移畸形矯治術近中期臨床效果。 方法 回顧性分析 2008 年 5 月至 2015 年 8 月我院收治的 18 例三尖瓣下移畸形患者的臨床資料，其中男 8 例、女 10 例，平均年齡 20.3（5～41）歲。根據紐約心臟病協會（NYHA）心功能分級，Ⅱ級 12 例，Ⅲ級 6 例，合并繼發(fā)性房間隔缺損反常栓塞致左下肢急性動脈栓塞、截肢 1 例，術后因三尖瓣關閉不佳，聯合雙孔技術 1 例。采用改良錐形重建法矯治三尖瓣下移畸形，形成瓣葉間完全對合及中心性血流。對于前瓣葉發(fā)育差及較小者，用自體心包加寬瓣葉。所有患者均用自體心包行瓣環(huán)加固。 結果 2 例發(fā)生心律失常，經藥物治療恢復正常，余患者術后均恢復順利，無死亡發(fā)生。復查超聲心動圖：1 例三尖瓣中度反流，余 17 例患者瓣葉對合均較良好。術后隨訪 9～38 個月，心功能Ⅰ級 14 例，Ⅱ級 4 例。 結論 改良錐形重建法三尖瓣下移畸形矯治術近期臨床效果肯定，可形成瓣葉的完全對合，抗反流能力強，減少二次手術及瓣膜置換的發(fā)生，降低術后死亡率。
目的總結 14 歲及以下兒童三尖瓣置換術（tricuspid valve replacement，TVR）的臨床特點及術后臨床結果，并探討瓣膜的選擇。方法納入 2002 年 9 月至 2019 年 8 月于阜外醫(yī)院心血管外科行 TVR 的 14 例 14 歲及以下兒童，其中男 9 例、女 5 例，手術時平均年齡為（9.8±4.3）歲。結果8 例患者行機械瓣置換，6 例行生物瓣置換。平均體外循環(huán)時間為（170.3±109.8）min，平均主動脈阻斷時間為（95.1±63.1）min。術后 30 d 內死亡率為 21.4%（3/14），3 例患者均死于嚴重低心排血量綜合征。11 例存活出院的患者均完成了隨訪，平均隨訪時間為 34～199（100.1±57.4）個月。隨訪過程中，3 例患者出現機械瓣功能障礙，其中 2 例行二次 TVR。1 例患者隨訪期間死亡。結論兒童 TVR 首選生物瓣，兒童 TVR 遠期可能出現各種并發(fā)癥，需密切隨訪并及時干預。