目的 了解中國(guó)大陸血友病患者（people with hemophilia，PWH）的治療現(xiàn)狀及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，并探討血友病在中國(guó)的最佳治療方案。方法 于2011年6月系統(tǒng)檢索《中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)》（CBM）、《中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)》（CNKI）、《中國(guó)科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)》（VIP）、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)等中文數(shù)據(jù)庫(kù)，以及PubMed、EMbase和The Cochrane Library（2011年第6期）等英文數(shù)據(jù)庫(kù)中收錄的1980～2011年發(fā)表的有關(guān)PWH治療及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)的研究。結(jié)果 中國(guó)PWH診斷、治療滯后；超30%的PWH不治療或偶爾治療，不足10%的PWH接受預(yù)防治療；仍有相當(dāng)一部分患者使用新鮮冷凍血漿（FFP）或冷沉淀等容易導(dǎo)致血源性病毒傳播疾病的傳統(tǒng)血制品；大于50%的PWH家庭只能支付很少或完全支付不起醫(yī)療費(fèi)用。低劑量預(yù)防治療相對(duì)于足量按需治療更經(jīng)濟(jì)。以目前中國(guó)PWH實(shí)際治療情況計(jì)算，每例PWH每年多投入53 844元即可實(shí)現(xiàn)低劑量預(yù)防治療，從而減少80%的出血。結(jié)論 中國(guó)大陸PWH的治療現(xiàn)狀差，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，推行綜合關(guān)懷模式，采用低劑量預(yù)防治療是最佳治療方案。
為觀察膽道疾病患者非維生素K依賴性凝血因子及血小板功能和抗凝血功能的變化，對(duì)33例膽道疾病患者和24例健康成人的血小板聚集試驗(yàn)(PAgT)和粘附試驗(yàn)(PAdT)、Ⅷ因子促凝活性(FⅧ∶c)、抗凝血酶Ⅲ活性(AT-Ⅲ∶a)及其抗原(AT-Ⅲ∶Ag)、血管性假血友病因子(vWF)以及纖維蛋白原(Fg)進(jìn)行了對(duì)比研究。結(jié)果顯示：PAgT、PAdT、AT-Ⅲ∶a和AT-Ⅲ∶Ag各組間無(wú)明顯差異(Ｐ＞0.05)；膽道疾病各組Fg均明顯升高(Ｐ＜0.01)；梗阻性黃疸組FⅧ∶c明顯高于正常組和無(wú)黃疸組(Ｐ＜0.01)；無(wú)黃疸組、良性梗黃組和惡性梗黃組的vWF水平依次遞增(Ｐ＜0.01)。由此表明：膽道疾病患者Fg、FⅧ∶c和vWF明顯升高可能是患者對(duì)凝血功能障礙的一種自身保護(hù)機(jī)能。
目的 探討不同時(shí)程( 1. 5 h 和3 h) 和程度( 15% 和12. 5% ) 睡眠誘導(dǎo)低氧( SIH) 對(duì)肺氣腫大鼠肺氣腫程度和凝血功能的影響。方法 30 只Wistar 大鼠隨機(jī)分為三組, 每組10 只。所有大鼠每天2 次暴露于香煙煙霧共1 h( 每次30 min) 。第29 d 起, 短時(shí)SIH 肺氣腫組( A 組) 同時(shí)在睡眠時(shí)段暴露于含12. 5% 氧氣的混合氣體中共1. 5 h( 分4 次給予, 每次22. 5 min) ; 輕度SIH 肺氣腫組( B 組) 同時(shí)在睡眠時(shí)段暴露于含15% 氧氣的混合氣體中共3 h( 分4 次給予, 每次45 min) ; 標(biāo)準(zhǔn)SIH肺氣腫組( C 組) 同時(shí)在睡眠時(shí)段暴露于含12. 5% 氧氣的混合氣體中共3 h( 分4 次給予, 每次45 min) 。各組大鼠均連續(xù)暴露56 d 后處死, 采集肺組織和全血。肺組織切片染色后經(jīng)半定量圖像分析, 計(jì)算肺病理評(píng)分、肺平均內(nèi)襯間隔( MLI) 和平均肺泡數(shù)( MAN) 評(píng)價(jià)肺組織病理學(xué)改變。而后測(cè)定全血中抗凝血酶Ⅲ( ATⅢ) 、纖維蛋白原( FIB) 、血管性血友病因子( vWF) 、凝血因子Ⅷ( FⅧ) 的活性。以SPSS 11. 5 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理, 采用單因素方差分析行組間比較, 組內(nèi)比較采用SNK-q 檢驗(yàn)。結(jié)果 三組大鼠肺組織切片均呈現(xiàn)明顯肺氣腫樣改變。各組肺病理評(píng)分和MLI 差異明顯( F =21. 907, F =18. 415, P 均lt; 0. 05) , A 組[ ( 61.90 ±4. 25) % , ( 92. 45 ±1. 78) μm] 和B 組[ ( 64.60 ±3. 95) % , ( 92. 80 ±3. 65) μm] 均低于C 組[ ( 73. 30 ±3. 86) % , ( 99. 32 ±2. 81) μm, q =8. 96, q =6. 84,q = 12. 64, q =9. 65, P 均lt;0. 05] 。各組全血FIB 差異明顯( F = 20. 592, P lt; 0. 05) , A 組[ ( 189. 98 ±5. 29) mg / dL] 和B 組[ ( 182. 70 ±2. 78) mg/dL] 均低于C 組[ ( 198. 40 ±7. 37) mg/ dL, q= 4. 86, q =9. 07, P 均lt;0. 05] , 且A 組高于B 組( q =4. 20, P lt; 0. 05) 。各組全血FⅧ 的差異明顯( F = 33. 652,P lt;0. 05) , A 組[ ( 232.26 ±4. 17) % ] 和B 組[ ( 242.53 ±14. 50) % ] 均低于C 組[ ( 303.25 ±32. 93) % , q = 10. 73, q =9. 18, P 均lt; 0. 05] 。結(jié)論 標(biāo)準(zhǔn)SIH 肺氣腫大鼠的肺氣腫程度和血液高凝狀態(tài)均較短時(shí)、輕度SIH肺氣腫大鼠加重。凝血因子的增強(qiáng)在高凝狀態(tài)的加重中占主導(dǎo)作用。
目的 探討慢性呼吸衰竭COPD 患者血清維生素E( VE) 和血管性血友病因子( vWF)水平和臨床意義。方法 熒光分光光度計(jì)測(cè)定50 例慢性呼吸衰竭COPD 患者的血清VE 水平, 免疫比濁法測(cè)定其血清vWF水平, 與20 例正常志愿者比較。結(jié)果 與正常對(duì)照組比較, 慢性呼吸衰竭的COPD 患者血清VE 水平顯著降低[ ( 31. 79 ±11. 17) μmol /L 比( 68. 36 ±21. 03) μmol /L, P lt;0. 05] ,而血清vWF 水平明顯增高[ ( 81. 79 ±21. 06) U/L比( 41. 98 ±11. 64) U/L, P lt;0. 05] 。結(jié)論 慢性呼吸衰竭COPD 患者血氧分壓降低, 機(jī)體缺氧導(dǎo)致氧自由基清除能力降低, 對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞造成潛在損傷。
目的 通過(guò)建立煙曲霉菌絲感染人臍靜脈內(nèi)皮細(xì)胞( HUVEC) 的體外模型, 觀察煙曲霉菌絲感染后HUVEC 表達(dá)血管假性血友病因子( vWF) 的變化, 以及用不同干預(yù)因素處理對(duì)HUVEC表達(dá)vWF 的影響, 以探討侵襲性曲霉病血管侵襲的機(jī)制。方法 實(shí)驗(yàn)分六組, 即空白對(duì)照組、TNF-α組、煙曲霉菌絲組、細(xì)胞松弛素D組、N-鈣黏蛋白抗體組和地塞米松組, 分別于2、6、12 及18 h 提取細(xì)胞培養(yǎng)上清液, 采用ELISA 法檢測(cè)vWF濃度。結(jié)果 與2 h 比較, 空白對(duì)照組和TNF-α組的vWF表達(dá)量在18 h 增加( P lt;0. 05) , 其余各組vWF表達(dá)量在6、12 及18 h 均增加( P lt;0. 05) ; 各實(shí)驗(yàn)組與空白對(duì)照組比較, 除N-鈣黏蛋白抗體組HUVEC 的vWF表達(dá)量在2 h無(wú)明顯變化外, 其余各時(shí)間點(diǎn)vWF表達(dá)量均升高( P lt;0. 05) 。TNF-α組HUVEC 的vWF 表達(dá)量在2 h 高于煙曲霉菌絲組, 而在18 h 低于煙曲霉菌絲組。N-鈣黏蛋白抗體組HUVEC 的vWF 表達(dá)量在2 h 和6 h 分別低于煙曲霉菌絲組相應(yīng)時(shí)間點(diǎn)。細(xì)胞松弛素D 組和地塞米松組vWF 在各時(shí)間點(diǎn)與煙曲霉菌絲組的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)論 煙曲霉菌絲感染后, HUVEC 過(guò)度表達(dá)vWF, N-鈣黏蛋白單克隆抗體可減少vWF 的表達(dá), 而細(xì)胞松弛素D 和地塞米松對(duì)vWF的表達(dá)無(wú)明顯影響。
目的探討外科治療血友病足踝部病變圍術(shù)期處理方法、術(shù)式選擇及療效。 方法1998年6月－2012年2月，收治血友病足踝部病變男性患者10例（12足）。年齡13～41歲，平均22.6歲。其中甲型血友病9例（11足），乙型血友病1例（1足）。單足受累8例，雙足2例；左側(cè)3足，右側(cè)9足。病程5～84個(gè)月，平均32.2個(gè)月。術(shù)前根據(jù)美國(guó)矯形足踝協(xié)會(huì)（AOFAS）評(píng)分為（43.2 ± 21.1）分，簡(jiǎn)明健康調(diào)查量表（SF-36量表）評(píng)分總分為（45.4 ± 20.0）分。入院后給予凝血因子2 000～3 500 U行預(yù)試驗(yàn)，圍術(shù)期行凝血因子替代方案治療。行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)4例（4足），單純跟腱延長(zhǎng)/肌腱轉(zhuǎn)移術(shù)7例（8足）；其中1例左足行單純跟腱延長(zhǎng)術(shù)，右足行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)。 結(jié)果手術(shù)時(shí)間65～265 min，平均141.1 min；除1例術(shù)中出血400 mL、術(shù)中回輸200 mL自體血外，其余患者出血量均lt; 50 mL，圍術(shù)期均未輸血?；颊咔锌诰衿谟?，術(shù)后無(wú)感染、下肢深靜脈血栓形成、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥發(fā)生。 患者均獲隨訪，隨訪時(shí)間6個(gè)月～14年3個(gè)月，中位時(shí)間22個(gè)月。行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)患者末次隨訪時(shí)X線片檢查示踝關(guān)節(jié)完全融合。術(shù)后6個(gè)月及末次隨訪時(shí)，AOFAS評(píng)分分別為（78.8 ± 14.7）分和（75.8 ± 14.5）分， SF-36量表評(píng)分總分分別為（76.6 ± 13.1）分和（75.5 ± 13.2）分，兩指標(biāo)與術(shù)前比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P lt; 0.05）；術(shù)后6個(gè)月與末次隨訪時(shí)比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P gt; 0.05）。 結(jié)論對(duì)于血友病足踝部病變患者，手術(shù)治療可以緩解足踝部疼痛，改善功能。術(shù)前行凝血因子預(yù)試驗(yàn)，圍手術(shù)期行凝血因子替代方案，可降低術(shù)后大出血發(fā)生率。
報(bào)道6例血友病性關(guān)節(jié)炎因誤診而行手術(shù)治療。誤診原因?yàn)椴∈吩儐?wèn)不詳，遺漏重要的既往史、家族史等；對(duì)血友病的骨關(guān)節(jié)改變?nèi)狈φJ(rèn)識(shí)；術(shù)前常規(guī)化驗(yàn)結(jié)果正常疑診血友病者，應(yīng)行凝血酶原消耗糾正試驗(yàn)，有條件時(shí)，可動(dòng)態(tài)測(cè)定血中凝血因子活性。避免術(shù)中、術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)，并提出誤診手術(shù)后采取的有效措施。
血友病是一組X連鎖隱形遺傳性出血性疾病,主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或外傷、手術(shù)后出血，反復(fù)關(guān)節(jié)肌肉出血可以致殘，危險(xiǎn)部位出血甚至威脅生命。替代治療是血友病唯一有效的治療方法，同時(shí)需要康復(fù)、理療、護(hù)理、心理關(guān)懷等綜合治療。治療理念已從出血后按需治療發(fā)展為預(yù)防治療，未來(lái)的發(fā)展方向?qū)⑹腔驒z測(cè)阻斷患者出生，長(zhǎng)效凝血因子的輸注以及基因治療等，從而使患者徹底擺脫疾病的困擾。
針對(duì)基層醫(yī)院血友病小兒護(hù)理現(xiàn)狀及問(wèn)題，在參考國(guó)外醫(yī)療機(jī)構(gòu)血友病護(hù)理模式基礎(chǔ)上，指出建立血友病小兒?？谱o(hù)理的必要性，借以提升其血友病評(píng)估、治療、宣教、協(xié)調(diào)、扶持的規(guī)范化，提高血友病患兒的生存質(zhì)量，減少殘疾，促進(jìn)血友病治療及?？谱o(hù)理的更大發(fā)展。