目的 總結(jié)皮肌炎( DM) 和多發(fā)性肌炎( PM) 伴發(fā)肺部損害患者的臨床特點(diǎn)。方法 對(duì)2001 年1月至2009 年12 月昆明市第一人民醫(yī)院收治的27 例DM/PM住院患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部HRCT、肺功能檢查、治療反應(yīng)及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 DM/PM伴發(fā)肺部損害的27例患者中, 出現(xiàn)肺部癥狀23 例( 85% ) , 無(wú)肺部癥狀4 例( 15% ) ?；颊哂锌人? 44% ) 、咳痰 ( 30% ) 、呼吸困難( 11% ) 等癥狀。分別有63% 、67% 、56%、44% 的患者血沉、肌酸激酶、C 反應(yīng)蛋白、乳酸脫氫酶升高。29% 的患者抗Jo-1抗體呈陽(yáng)性。肌電圖顯示所有患者均有肌源性改變。胸部HRCT檢查以肺間質(zhì)性改變?yōu)橹鳌７喂δ軝z查發(fā)現(xiàn)以限制性通氣功能和彌散功能障礙為主。糖皮質(zhì)激素治療預(yù)后較好。結(jié)論 對(duì)于DM/PM患者尤其伴有肺部癥狀而臨床表現(xiàn)無(wú)特異性的患者, 應(yīng)早期進(jìn)行胸部HRCT、肺功能等檢查, 以早期發(fā)現(xiàn)肺部病變, 更好地指導(dǎo)臨床治療。
目的 分析系統(tǒng)性硬化癥( SSc) 患者的肺部受累特點(diǎn)及與功能性指標(biāo)的相關(guān)性。方法 前瞻性序貫入組68 例SSc 患者。所有患者完成病史采集和查體, 胸部高分辨CT( HRCT) , 肺功能[ 用力肺活量( FVC) 、肺總量( TLC) 、肺一氧化碳彌散量( DLCO) ] , 6 分鐘步行試驗(yàn), 以及心臟彩色多普勒檢查。其中36 例完成圣喬治呼吸問(wèn)卷(SGRQ) 。結(jié)果 HRCT發(fā)現(xiàn)52 例( 76. 5% ) SSc 患者存在間質(zhì)性肺病( SSc-ILD) , 其中20 例( 38.5% ) 無(wú)呼吸道癥狀。最常見的HRCT 表現(xiàn)為網(wǎng)格影( 80. 8% ) 、磨玻璃影( 73. 1% ) 、牽拉性支氣管擴(kuò)張( 59. 6% ) 和蜂窩肺( 30.8% ) 。SSc-ILD患者中有30 例(57.7% ) 以纖維化( 網(wǎng)格影、蜂窩肺和牽拉性支氣管擴(kuò)張) 為主要表現(xiàn), 單純磨玻璃影僅見于8 例(15.7%) 。 57例( 83.8% ) SSc 患者存在彌散功能障礙, FVC 和TLC 下降見于28 例( 41.2% ) 和20 例( 29.4%) 患者。肺功能指標(biāo)中, DLCO 與HRCT間質(zhì)病變范圍相關(guān)性最顯著( rs =-0.476, P=0.000) , 并且與4 項(xiàng)SGRQ 評(píng)分均顯著負(fù)相關(guān)( r=-0. 392 ～-0. 595, Plt;0.05) 。多因素分析顯示DLCO、SpO2 和Borg 指數(shù)是SGRQ 評(píng)分的主要影響因素。結(jié)論 中國(guó)SSc患者肺部受累常見且起病隱匿, 診斷時(shí)HRCT表現(xiàn)以纖維化為主合并磨玻璃影, 有必要對(duì)SSc患者進(jìn)行胸部HRCT篩查。SSc 肺功能損害的主要特點(diǎn)為彌散障礙, DLCO 對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)SSc-ILD以及評(píng)價(jià)嚴(yán)重程度具有重要價(jià)值。SGRQ 可用于評(píng)價(jià)SSc患者的健康相關(guān)生活質(zhì)量, 并且反映了肺部受累的嚴(yán)重程度。