當前復雜先天性心臟病外科治療結果不滿意 ,這與人們對復雜先天性心臟病結構、功能的認識以及手術技術密切相關。近年來 ,隨著對復雜先天性心臟病病理解剖和病理生理的進一步認識 ,手術策略和技術都有新的發(fā)展。無論是以往比較成熟的手術 ,還是一直存在技術難點和障礙的手術都有所突破。從手術策略和技術應用上看 ,依據患者自身解剖和生理特點 ,設計和應用個體化的手術方式 ,是復雜先天性心臟病手術發(fā)展的重要方向?，F(xiàn)對完全性房室隔缺損、大主肺側支動脈單源化、完全型大動脈轉位以及 Fontan類手術等具有代表性的復雜先天性心臟病手術的最新認識和技術進展作一綜述。
目的探討 N 端前體腦鈉肽（NT-proBNP）作為主動脈縮窄（CoA）術后預測性生物標志物的價值。方法回顧性分析 2014 年 9 月至 2017 年 10 月我院收治的 344 例 CoA 患兒的臨床資料，其中男 206 例（59.9%）、女 138 例（40.1%），年齡 0.2～60.0（7.1±10.6）個月。收集并分析患兒的 NT-proBNP 水平、臨床特點、影像學資料和早期隨訪結果。結果NT-proBNP 正常組與 NT-proBNP 異常組患兒在年齡、先天性心臟病危險程度分級–1≥3 的占比、伴有主動脈弓發(fā)育不良的占比、術前肺炎占比、術前左心室收縮功能不全、左室壁厚度、左心室擴張、住院時間、住 ICU 時間、呼吸機輔助時間、血管活性藥物使用時間、延遲關胸、經鼻持續(xù)氣道正壓通氣（nCPAP）、術后心功能不全方面差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。多因素 logistic 回歸分析結果顯示，NT-proBNP≥3 000 pg/mL 是住 ICU 時間延長［OR=3.17，95%CI（1.61，6.23）］、呼吸機輔助時間延長［OR=5.84，95%CI（2.86，11.95）］、血管活性藥物使用時間延長［OR=2.22，95%CI（1.22，4.02）］、術后心功能不全［OR=3.10，95%CI（1.64，5.85）］的獨立危險因素；NT-proBNP≥5 000 pg/mL 是延遲關胸［OR=3.55，95%CI（1.48，8.50）］的獨立危險因素。結論CoA 患兒 NT-proBNP 水平受多種因素影響，包括年齡、先天性心臟病的復雜程度、術前心功能不全等。NT-proBNP 水平對術后早期結果有預測價值。
目的探討主動脈縮窄（CoA）嬰幼兒患者術前心室-動脈僵硬度增加在高血壓發(fā)生中的作用。方法回顧性分析 2015～2017 年我院收治的 314 例 CoA 嬰幼兒患者［CoA 組，男 193 例、女 121 例，年齡（5.4±2.2）個月］和 314 例無先天性心臟病等其它心血管畸形、心功能正常和無肺炎的腫瘤化療住院嬰幼兒患者［對照組，男 189 例、女 125 例，年齡（4.4±3.8）個月］的臨床資料。比較兩組間臨床數(shù)據的差異性。結果兩組患兒在動脈彈性指數(shù)（Eai）、心室彈性指數(shù)（Eesi）、心室-動脈耦聯(lián)指數(shù)（VACi）、N 端前體腦鈉肽（NT-proBNP）水平，以及左心室肥厚、擴張、收縮功能障礙的比例方面差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。與非高血壓 CoA 患兒相比，CoA 高血壓患兒 Eai、Eesi、NT-proBNP 水平、左心室肥厚的比例均更高（P<0.05）。相較于伴有室間隔缺損的 CoA 患兒，孤立性 CoA 患兒 Eai、Eesi、NT-proBNP 水平更高（P<0.05），高血壓發(fā)生率及左心室肥厚、擴張、收縮功能障礙的比例也更高（P<0.05）。Eai、Eesi 與 NT-proBNP、左心室肥厚和左心室短軸縮短率指數(shù)呈正相關（P<0.05）；Eai、Eesi 與左心室舒張末期容積指數(shù)、左心室收縮末期容積指數(shù)和伴有室間隔缺損呈負相關（P<0.05）。高血壓與術前左心室肥厚、Eai、Eesi 和 NT-proBNP 相關；Eai 是高血壓的獨立風險因素。結論CoA 患兒術前心室-動脈僵硬度增加與高血壓相關。孤立性 CoA 心室-動脈僵硬度的增加、心室超負荷均更明顯，高血壓發(fā)生率也更高。
目的 探討兒童動脈導管未閉（PDA）合并二尖瓣反流的外科處理策略及遠期二尖瓣反流狀況的改變。 方法 自2008年1月至2011年1月上海兒童醫(yī)學中心共對25例PDA合并二尖瓣反流患者施行了手術治療，其中男14例，女11例；年齡1.72～142.83 （26.36±40.75）個月；體重3.80～36.00 （8.98±6.85） kg；動脈導管直徑3～15 （7.84±3.10） mm，管型22例，窗型3例。有輕度二尖瓣反流2例，中度反流18例，重度反流5例。除1例因同時伴有二尖瓣狹窄在體外循環(huán)下行動脈導管結扎+二尖瓣成形術外，其余24例患者均通過側胸入路結扎動脈導管，未處理二尖瓣。 結果 圍術期無死亡，術后呼吸機輔助呼吸時間3～24 （6.70±4.39） h。術后1例患者在撤除氣管內插管后出現(xiàn)喘憋，再次插管，其余患者恢復順利，無并發(fā)癥發(fā)生。隨訪25例，隨訪時間29～967 （329.23±288.39） d。隨訪期間23例（92.00%）二尖瓣反流均有不同程度的減輕， 其中5例二尖瓣重度反流改善為中度反流2例和輕度反流3例；16例二尖瓣中度反流改善為無反流5例、輕微反流5例、輕度反流6例；2例二尖瓣輕度反流改善為無反流1例和輕微反流1例。2例二尖瓣中度反流無明顯改善?！〗Y論 PDA合并二尖瓣反流的嬰幼兒和兒童，對二尖瓣的處理應持保守治療態(tài)度，單純結扎未閉的動脈導管即可獲得良好的效果，同時也避免體外循環(huán)造成的心肌損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。
目的 為了減輕手術中的腦損傷，探討選擇性腦灌注（SCP）技術在小兒主動脈弓手術中應用的有效性和安全性。 方法 2007年4月至2008年5月上海兒童醫(yī)學中心對32例小兒先天性心臟病患者施行主動脈弓手術中應用SCP技術; 年齡8 d～103個月（14.4±25.4個月），體重2.7～22.0 kg（6.7±4.4 kg），其中主動脈縮窄伴心內畸形22例，主動脈弓中斷伴心內畸形10例。采用彈簧動脈插管，在升主動脈靠近無名動脈根部處插管，轉流降溫至肛溫18～20℃，然后將動脈灌注管向上延伸插入無名動脈內進行SCP。 結果 SCP時間為17～121 min（39.6±194 min）,流量維持在15～40 ml/(kg·min)［29.7±6.1 ml/(kg·min）］。術后死亡4例，死亡原因為低心排血量或心律失常，均無腦損傷證據。生存28例患者在臨床中均無明顯神經系統(tǒng)并發(fā)癥，術后25例患者做腦電圖檢查均無異常，5例新生兒患者做頭顱B超和腦磁共振成像（MRI）檢查未見異常。 結論 SCP是小兒主動脈弓手術中一種簡單可行和安全有效的腦保護方法。
目的應用11/2心室修補手術治療小兒復雜先天性心臟病，探討11/2心室修補手術指征。方法自1996年3月～2000年5月，對11例患者進行了11/2心室修補術。其中包括三尖瓣閉鎖（Ⅰa型）、三尖瓣狹窄、室間隔完整型肺動脈閉鎖、肺動脈狹窄和室間隔缺損等合并右心發(fā)育不良6例；埃布斯坦綜合征(Ebstein anomaly C型)、肺動脈閉鎖伴Ebstein綜合征等右心室功能不良2例以及合并左側上腔靜脈異位引流至左心房3例。所有患者在心內修補手術后進行雙向腔靜脈肺動脈吻合術，其中房間隔開窗3例。結果手術死亡1例，存活10例，術后血流動力學穩(wěn)定，隨訪結果滿意。結論對復雜先天性心臟病某些選擇性病例，11/2心室修補手術是一種安全、可靠、有效的手術方法。
目的探討HTK與del Nido保護液對新生兒完全性大動脈轉位術中心肌保護效果。方法回顧性納入2014—2020年由上海兒童醫(yī)學中心收治的大動脈轉位新生兒208例，根據所用保護液，將患者分為HTK組和del Nido組。通過傾向性評分匹配法校正混雜因素，比較匹配后兩組患兒的術中體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、保護液總量、灌注次數(shù)、術后住ICU時間、氣管插管時間、住院時間、術后正性肌力藥物評分、左心室射血分數(shù)、N末端B型利鈉肽前體及肌鈣蛋白等。結果通過傾向性評分匹配，最終共納入54例患兒，HTK組與del Nido組各27例。HTK組男22例、女5例，年齡7.0（2.0，11.0）d；del Nido組男23例、女4例，年齡8.0（3.0，11.0）d。匹配后全組患兒院內死亡共3例，HTK組2例（7.4%），del Nido組1例（3.7%），兩組院內死亡率差異無統(tǒng)計學意義（P=1.000）。HTK組保護液灌注總量顯著高于del Nido組（P<0.001）。而del Nido組保護液灌注次數(shù)顯著多于HTK組（P=0.043）。兩組在術后住ICU時間、氣管插管時間、住院時間、正性肌力藥物評分、左心室射血分數(shù)、N末端B型利鈉肽前體及肌鈣蛋白方面差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。結論在新生兒完全性大動脈轉位手術中，HTK保護液安全有效，可提供與del Nido相似的心肌保護作用。
目的 通過建立新生小鼠腦切片體外循環(huán)灌流模型，探討該模型能否復制體外循環(huán)（CPB）和深低溫停循環(huán)（DHCA）下腦損傷病理生理狀態(tài)，并研究腦切片灌流及氧糖剝奪（OGD）是否造成白質中少突膠質前體細胞（preOL）的損傷，為體外循環(huán)對白質損傷提供細胞學證據。 方法 將 40 只 7 天齡 Sprague-Dawley 大鼠，平均體質量（14.7±1.5）g，隨機制作活體腦切片, 每只大鼠約切出 3～5 片腦切片。根據灌注方式和溫度不同分為 5 組，每組含腦切片 24 片：對照組全程人工腦脊液（aCSF）灌流（36℃）；實驗組在不同溫度（36℃，32℃，25℃ 和 15℃）OGD 60 min，建立離體腦切片灌流系統(tǒng)，模擬心臟手術 CPB/DHCA 整個過程。應用免疫組化檢測髓鞘堿性蛋白 MBP 及少突膠質細胞標記物 O4 抗體評價少突膠質細胞損傷程度。 結果 在 OGD 實驗組中，成熟少突膠質（MBP 陽性）細胞存在明顯損傷，其形態(tài)學明顯變化和熒光表達明顯減少，而且 OGD 溫度越高，損傷也越嚴重；preOL（O4 陽性）細胞在 36℃，32℃ 及 25℃ 組均出現(xiàn)不同程度的熒光表達減少，且 OGD 溫度越高，熒光表達減少越明顯，O4 陽性細胞的形態(tài)學和熒光表達改變在對照組及 15℃ OGD 組之間差異無統(tǒng)計學意義。 結論 本模型能有效模擬 CPB/DHCA下腦損傷病理生理狀態(tài)，而且這種損傷可導致少突膠質細胞系發(fā)育關鍵階段的 preOL 的損傷，分化為下游的少突膠質細胞（OL）數(shù)量減少，最終導致軸突低髓鞘化和白質損傷。
目的 探討嬰幼兒多發(fā)性室間隔缺損（VSD）中肌部室間隔缺損（muscular ventricular septal defect，MVSD）的外科治療策略。 方法 回顧性分析2010年1月至2012年4月上海兒童醫(yī)學中心46例嬰幼兒多發(fā)性VSD經外科手術治療的臨床資料，其中男24例，女22例；年齡（8±6）個月；體重（6.1±1.9） kg。全組患者進行一期修補，其中10例患兒的MVSD于術中未能探及，且未予以處理；19例患兒的MVSD采用手術縫合；12例患兒采用直視雜交封堵MVSD；5例患兒經右心室雜交封堵MVSD。術后隨訪定期復查胸部X線片、心電圖、心臟彩色超聲心動圖，觀察患者MVSD封堵情況，有無殘余分流。 結果 46例多發(fā)性VSD患兒全部存活，無圍術期死亡。術后3例直視封堵者延遲關胸，1例直視封堵者出現(xiàn)心功能不全。隨訪46例，隨訪時間1～17個月。23例患兒于隨訪期間出現(xiàn)不同程度的殘余分流，大多數(shù)有殘余分流的患兒MVSD直徑＜4 mm。均在繼續(xù)隨訪觀察中。 結論 多發(fā)性VSD中MVSD的處理可根據術中的具體情況選取合適的手術策略，均能取得較好的療效。
目的 比較室間隔缺損部分較大的完全性房室間隔缺損行 1.5 片法與改良單片法治療的手術效果。 方法 回顧性分析 2005 年 1 月至 2016 年 1 月我中心室間隔缺損部分較大的完全性房室間隔缺損患兒 79 例的臨床資料。其中男 37 例、女 42 例，中位年齡 8 個月（1.5 個月至 10.2 歲）。45 例行改良單片法，男 20 例、女 25 例，中位年齡 6 個月（1.5 個月至 10.2 歲）；34例行1.5片法，男 17 例、女 17 例，中位年齡 5.3 個月（2.5 個月至 8.3 歲）。所有入選患兒不合并右室雙出口、單心室及大動脈異位等復雜畸形。 結果 在改良單片法手術組中死亡率及再手術率均高于 1.5 片法組，改良單片法組中 2 例術后早期死亡（4.4%），其中 1 例因術后瓣膜反流而心力衰竭，1 例死于重癥肺炎引起的呼吸衰竭；3 例再手術者，其中 2 例因瓣膜反流行瓣膜成形術，1 例因殘余室間隔缺損而再次手術，1.5 片法組無死亡及再次手術者。兩組中均無左室流出道梗阻及房室傳導阻滯發(fā)生。 結論 1.5 片法治療室間隔缺損部分較大的完全性房室間隔缺損患者效果較好。