引用本文： 谢佳宝, 刘志, 严德辉, 李建水, 谢亮. 多学科协作诊疗 1 例巨大胰腺囊性淋巴管瘤. 中国普外基础与临床杂志, 2020, 27(9): 1145-1149. doi: 10.7507/1007-9424.202005017 复制
淋巴管瘤是一种少见的良性肿瘤，常见于儿童的颈部和腋下，临床症状缺乏特异性，根据其位置的不同和瘤体的大小伴有不同的临床症状。腹部淋巴管瘤较为罕见，发生在胰腺的淋巴管瘤则更为罕见，只占报道病例的 1% 不到[1]。临床上，胰腺淋巴管瘤作为一种罕见疾病，目前面临的困难主要是正确的诊断以及适当且有效的治疗手段。川北医学院附属医院于 2020 年 3 月收治了 1 例胰腺淋巴管瘤患者，通过术前 MDT 讨论拟定行手术治疗，根据术中情况最终采取了全胰切除术，这是一种不常被采用的术式。现就该病例 MDT 讨论的内容、术中情况和术后管理总结如下，希望能给胰腺淋巴管瘤的诊疗提供新的思路。
1 临床资料
1.1 病史简介
患者，女，47 岁，因“发现上腹部包块 20 余年，腹痛腹胀 1 个月余”收入川北医学院附属医院治疗。患者自诉 20 余年前发现腹部包块，不伴腹痛，偶有腹胀，不伴恶心呕吐，不伴肩背部放射痛，不伴寒战高热、胸闷胸痛、头痛头晕等不适，未进行治疗。1 个月前患者出现腹痛腹胀，于川北医学院卫校医院行剖腹探查术，发现为胰腺肿瘤，但未予以取活检及进一步治疗。后为求进一步治疗来到川北医学院附属医院，门诊以“胰腺肿瘤”为初步诊断收入肝胆外二科。患者自发病以来，精神较好，体力较好，睡眠佳，体质量无明显变化，大小便正常。有糖尿病史 6 年余。
1.2 查体
T：36.7 ℃，P：75 次/min，R：19 次/min，BP：134/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。患者神志清楚，发育正常，营养差，正常面容。皮肤巩膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部稍膨隆，中腹部可触及腹部包块，活动度差，肝、脾肋缘下未触及，肝区及肾区无叩击痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
1.3 实验室检查
门冬氨酸转移酶（AST）22 U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）31 U/L，总蛋白（TP）77.7 g/L，白蛋白（ALB）41.1 g/L，总胆红素（TBIL）13.3 μmol/L，直接胆红素（DBIL）5.1 μmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）1.58 mmol/L，低密度脂蛋白（LDL-C）1.61 mmol/L，极低密度脂蛋白（VLDL-C）0.59 mmol/L，葡萄糖（GLU）14.28 mmol/L，癌胚抗原（CEA）9.88 μg/L，糖类抗原 CA19-9 阴性。
1.4 影像学检查
术前中上腹部 CT（图 1a–1d）及核磁共振平扫（图 1e 和 1f）发现：正常胰腺组织显示不清，胰腺走行区域可见多发不规则团块状、结节状低密度影，在 T1WI 上为低信号，T2WI 上为高信号，彼此推挤、分界不清；病灶密度不均，以稍低密度为主，其内可见散在斑点状、小结节状高密度影，T1WI 上为等-稍低信号，T2WI 上为稍低信号；増强扫描后结节可见轻中度不均匀性强化，邻近胃窦受推压。诊断提示：胰腺走行区域多发囊实性占位伴多发小结节状钙化，性质待定，考虑肿瘤性病变，来源于胰腺可能性大。
图1
示该例患者的术前 CT 和 MRI 检查结果、术中所见及术后病理学检查结果
a–d：术前 CT 检查见正常胰腺组织显示不清，胰腺走行区域可见多发不规则团块状、结节状低密度影，彼此推挤、分界不清，病灶密度不均，以稍低密度为主，其内可见散在斑点状、小结节状高密度影，邻近胃窦受推压；e 和 f：术前 MRI 检查见胰腺走行区异常密度影，在 T1WI 上为低信号，T2WI 上为高信号，结节中央可见不规则线状异常信号影，T1WI 上为等-稍低信号，T2WI 上为稍低信号，増强扫描后结节可见轻中度不均匀性强化；g：术中见胰腺肿大，约 30 cm×5 cm×7 cm 大，挤压周边胃、横结肠等脏器，全胰腺多发囊实性肿物，质硬，与周围组织无明显浸润，盆腔、肠系膜、大网膜、肝脏、胃、腹壁等无转移性结节；h：术后标本宏观呈囊性肿块，大小为 28 cm×9 cm×7 cm，由多个腔隙组成；i：术后病理学检查未见确切正常胰腺组织，由扩张的囊状间隙构成，内衬有扁平的内皮细胞，囊状腔内有淋巴细胞（HE ×100）
2 MDT 讨论
2.1 影像科
川北医学院附属医院影像科李素平教授阅片后提出，胰腺区域可见多发不规则团块状、结节状异常密度影，T1WI 上为低信号，T2WI 上为高信号；结节中央可见散在斑点状、小结节状高密度影，T1WI 上为等-稍低信号，T2WI 上为稍低信号，増强扫描后见轻中度不均匀性强化。肝脏形态和大小未见异常，肝内外胆管未见扩张，胆囊体积不大，壁未见增厚，脾不大，未见明显异常信号影和异常强化灶。综合考虑，胰腺前方异常信号影为肿瘤性病变，肿瘤巨大，已难见正常胰腺组织，但周边重要血管及脏器未见浸润，仅有受压表现，故肿瘤为良性可能性大。
2.2 肿瘤科
川北医学院附属医院肿瘤科马代远教授指出，据患者病史及目前影像学和血液学检查资料，考虑胰腺良性囊实性肿瘤可能性大，主要包括假性囊肿、囊性胰腺肿瘤和罕见的胰腺淋巴管瘤；针对以上胰腺囊性良性肿瘤，肿瘤科认为无明显放化疗指征且并无推荐的放化疗方案，治疗应以手术为先、为主，待病理报告出来后，明确了肿瘤具体性质再做进一步诊疗。
2.3 肝胆外科
川北医学院附属医院肝胆外科严德辉教授认为，根据患者肿瘤标志物 CEA 的升高，以及 CT、MRI 等影像学检查结果来看，患者考虑胰腺肿瘤可能性大。鉴于肿瘤巨大，若为恶性肿瘤，此时多有淋巴结，以及周围血管和脏器的浸润和转移，手术切除率低，预后较差。但患者有 20 年病史，且重要的血管影像学上无浸润表现，良性肿瘤或低度恶性肿瘤可能性更大，患者实则有手术指征。拟定手术方式为全胰切除术加脾切除术。该手术难度大，应加强备血等术前准备和重视围手术期的血糖管理。
2.4 内分泌科
川北医学院附属医院内分泌科李玲副教授指出：患者术前血糖正常，说明胰腺内分泌功能尚能代偿，肿瘤为良性可能性大，有手术切除指征。若行全胰腺切除术，术后的血糖管理尤为重要，围手术期以短效普通胰岛素为主，恢复后可加用中长效胰岛素长期替代治疗。
3 围手术期处理
患者术前检查完善，诊断较为明确，无绝对手术禁忌证，有手术指征，经 MDT 团队讨论后拟定行手术治疗。术前完善更衣、备皮及禁食项目，拟应用头孢美唑预防感染，备血术中使用。术后给予患者持续心电、血压和氧饱和度监测，以及抗感染、抑酸、保肝、补液等对症治疗。
4 手术及结果
4.1 手术情况
患者取平卧位，气管插管、全身麻醉，取上腹部屋顶样倒“V”字切口，上至剑突下，下至左右腋前线，逐层进腹。行全胰切除术+脾切除术+胆囊切除术+胆肠吻合术+胃空肠吻合术。术中沿胰腺周围逐渐游离，探查肿块与周围血管的关系，妥善缝合结扎，检查胰周有无浸润和有无淋巴结转移。最后游离至门静脉上方，将标本完全切除。术中所见：患者上腹部陈旧性竖式手术瘢痕，术中见腹腔内广泛粘连，少量腹水，胰腺肿大，约 30 cm×5 cm×7 cm 大，挤压周边胃、横结肠等脏器，全胰腺多发囊实性肿物，质硬，与周围组织无明显浸润，盆腔、肠系膜、大网膜、肝脏、胃、腹壁等无转移性结节（图 1g）。术中诊断：剖腹探查术后、胰腺巨大肿瘤、胆管炎、腹腔粘连和肠粘连。
4.2 结果
手术过程顺利，总共耗时约 540 min，术中出血约 4 000 mL，输入 A 型红细胞悬液 13 U、新鲜冰冻血浆 1 420 mL。患者术后恢复良好，在内分泌专科医生会诊下血糖控制稳定，无并发症出现。术后 10 d 行影像学和实验室检查复查，见肿瘤消失，未见复发，肿瘤标志物 CEA 降至正常水平，手术取得较好疗效。于术后 14 d 出院。
5 病理诊断
送检肿块大小为 28 cm×9 cm×7 cm，表面似有部分包膜，切面呈囊实性，囊性区呈多房状，囊腔直径 0.2～3.0 cm，腔内壁光滑，内含淡黄、暗褐色液体，实性区切面灰白或灰黄，质硬，未见确切正常胰腺组织（图 1h）。病理诊断：胰腺淋巴管瘤（病灶大小：28 cm×9 cm×7 cm），肿瘤未累及胃组织与十二指肠（图 1i）。
6 术后随访
患者出院后谨遵医嘱，术后 3 个月随访肿瘤未复发，未出现严重并发症，血糖控制良好，将继续保持随访。
7 讨论
胰腺淋巴管瘤可发病于任何年龄组，女性患者更多见，患者通常无症状，但可能发生出血、贫血、感染、肠扭转、肠梗阻等并发症。肿瘤通常位于胰腺体部和尾部，少见于头部[2]。淋巴管瘤的病因尚未完全清楚，可能是因为在胚胎发育过程中淋巴管的异常发育而导致淋巴管阻塞和淋巴管囊性扩张。根据组织学分型淋巴管瘤可分为 5 型：毛细管型、海绵状型、囊性淋巴管型、淋巴管血管瘤和淋巴管肉瘤。胰腺淋巴瘤以囊性更为常见[3-4]。
7.1 诊断及鉴别诊断
胰腺淋巴管瘤的发病率低，临床症状不典型，故术前诊断较为困难，通常需借助 B 超、CT、MRI 等辅助检查以明确肿块部位、大小等信息[5]。淋巴管瘤常以囊性和海绵状空隙为特征，由大量扩张的囊状空间构成，内衬有扁平的内皮细胞，还有少量的结缔组织介入分离，这些组织学特征决定了淋巴管瘤这一复杂囊性肿块的影像学特征性表现[6]。胰腺囊性淋巴管瘤在 B 超声像上多表现为明确的、无回声的囊性肿块，边界清楚，形状大多不规则，常伴有内部分隔，故多房比单房多见，病灶内常无血流显示，但分隔处可显现彩色血流图像。囊壁少见有钙化，出现时多因肿块内有出血、感染和机化，部分不典型的腹部淋巴管瘤会表现为类实性回声，可能是因为淋巴管较小而无法在超声图像上辨别。不过超声对病变范围、轮廓以及对周边脏器受侵程度的显示存在一定的局限性[7-8]。CT 与 MRI 的运用则对腹部淋巴管瘤的术前诊断有重要价值，在描绘病变时被认为更优于超声，联合应用可进一步提高诊断的准确度。囊性淋巴管瘤在 CT 影像中多表现为类圆状或不规则状的囊性肿块，多伴分叶，肿块内密度多呈水样，CT 值约为 15 HU，壁薄均匀，少见明显结节，少数有钙化[9]。囊壁和囊液在增强扫描时不强化。腹部囊性淋巴管瘤在 MRI 上多表现为 T1WI 等信号、T2WI 长信号，短时间反转恢复序列（STIR）高信号，边界清晰[9-10]。本例患者的影像学表现与前述类似，CT 上呈多发不规则团块状、结节状低密度影，其内还可见散在斑片状高密度影，异常密度影在 MRI 上表现为在 T1WI 上低信号，T2WI 上高信号。
胰腺淋巴管瘤易与胰腺囊肿和囊性胰腺肿瘤混淆，胰腺囊肿属假性囊肿，主要表现为单房特征，没有分隔，可能与胰管扩张有关，且多伴有胰腺炎病史；浆液性囊腺瘤与囊性淋巴管瘤更为相似，也表现为多房特征，但纤维中央瘢痕伴或不伴特征性星形状钙化被认为是高度特异的；黏液性囊腺瘤通常则是较大的寡囊性肿块，可能含有固体增强组织及偶尔可见的外周卵壳样钙化[11]。
7.2 治疗及预后
治疗胰腺淋巴管瘤常首选手术治疗，且完全切除是预防其复发的关键，完全手术切除的预后良好，复发率极低（约 7%）；高复发率与部分切除有关，平均随访 2 年后复发率可达 50%[12]。虽然淋巴管瘤是一种良性肿瘤，但它通常表现为一种侵略性的行为，具有浸润生长的特性，并能生长到巨大的体积。因此，可能需要切除邻近器官来完成完全切除，且术中应仔细结扎淋巴道以防止淋巴管瘘而导致复发[12-13]。此例患者的瘤体已经侵占全部胰腺，包括头、颈、体和尾，就术前的 MDT 讨论与术中实际情况来看，笔者所在团队最终决定实施全胰切除术，就文献回顾来看，较少见对胰腺淋巴管瘤采用全胰切除术，即使是胰十二指肠切除术也少被应用。全胰切除术在胰腺肿瘤手术时代初期曾被用作根治治疗的有效手段，但随着肿瘤学的进展以及全胰切除术后的高并发症发生率，全胰切除术的应用随着时间的推移在逐渐减少，但近年来一些数据[14-15]也有表明，全胰切除术的短期和长期结果与部分胰腺切除并没有太大不同。全胰切除术后的并发症发生率与死亡率大致分别为 35% 和 5%[15-16]，与同期实施的胰腺部分切除术相比差异无明显统计学意义。全胰切除相较部分胰切除并没有明显增加并发症的发生率，术后生活质量也无明显差异。总的看来，当出现侵犯胰颈部的胰头肿瘤、胰体尾肿瘤、多发性胰腺肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤等情况时，全胰切除术仍有较高的适用性，尽管目前使用率仍然不高[14-18]。
全胰切除术患者面临的主要问题为术后胰腺内外分泌功能的丧失，导致出现高血糖症以及胰腺酶的缺乏，还可出现胃排空延迟、腹泻、腹腔感染、切口感染、肺栓塞等并发症。全胰切除术后患者的血糖波动极大且难以控制，称之“脆性糖尿病”，血糖的波动与术后并发症的发生率也密切相关，虽然目前有相关研究[19]质疑全胰切除术后“脆性糖尿病”的存在，但很清楚的是，接受了全胰切除术治疗的患者治疗过程中必须要有内分泌专家团队的介入。胰岛素的用量需及时视患者情况而做出调整，避免患者血糖的过大波动，患者每日的糖摄入量也需严格把控。根据相关研究，全胰切除术后患者糖摄入量与胰岛素的比例在 1∶3 左右合适[19-22]。全胰切除术后胰腺酶的缺乏可能使患者出现脂肪性腹泻，故术后经口进食期间，可以给予胰酶制剂以促进糖类、脂肪及蛋白质的消化和吸收，且餐中服用的效果优于餐前餐后[23]。其次，患者术后需长期使用胰岛素以控制血糖，加之患者对疾病相关知识的缺乏，由此给患者带来的心理顾虑也需被重视。医者需耐心对患者进行健康宣讲，教会他们出院后的自我护理，以提高患者以后的生活质量[21, 24-25]。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：谢佳宝撰写文稿；谢亮对文稿做整体规划和指导；刘志、严德辉和李建水对本文提出了宝贵意见并给予修改。
伦理声明：本研究已通过川北医学院附属医院的伦理审核批准 ［批准文号：2020ER（A）022］。
志谢：感谢李素平、马代远和李玲参加 MDT 讨论并提出宝贵会诊建议。
淋巴管瘤是一种少见的良性肿瘤，常见于儿童的颈部和腋下，临床症状缺乏特异性，根据其位置的不同和瘤体的大小伴有不同的临床症状。腹部淋巴管瘤较为罕见，发生在胰腺的淋巴管瘤则更为罕见，只占报道病例的 1% 不到[1]。临床上，胰腺淋巴管瘤作为一种罕见疾病，目前面临的困难主要是正确的诊断以及适当且有效的治疗手段。川北医学院附属医院于 2020 年 3 月收治了 1 例胰腺淋巴管瘤患者，通过术前 MDT 讨论拟定行手术治疗，根据术中情况最终采取了全胰切除术，这是一种不常被采用的术式。现就该病例 MDT 讨论的内容、术中情况和术后管理总结如下，希望能给胰腺淋巴管瘤的诊疗提供新的思路。
1 临床资料
1.1 病史简介
患者，女，47 岁，因“发现上腹部包块 20 余年，腹痛腹胀 1 个月余”收入川北医学院附属医院治疗。患者自诉 20 余年前发现腹部包块，不伴腹痛，偶有腹胀，不伴恶心呕吐，不伴肩背部放射痛，不伴寒战高热、胸闷胸痛、头痛头晕等不适，未进行治疗。1 个月前患者出现腹痛腹胀，于川北医学院卫校医院行剖腹探查术，发现为胰腺肿瘤，但未予以取活检及进一步治疗。后为求进一步治疗来到川北医学院附属医院，门诊以“胰腺肿瘤”为初步诊断收入肝胆外二科。患者自发病以来，精神较好，体力较好，睡眠佳，体质量无明显变化，大小便正常。有糖尿病史 6 年余。
1.2 查体
T：36.7 ℃，P：75 次/min，R：19 次/min，BP：134/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。患者神志清楚，发育正常，营养差，正常面容。皮肤巩膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部稍膨隆，中腹部可触及腹部包块，活动度差，肝、脾肋缘下未触及，肝区及肾区无叩击痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
1.3 实验室检查
门冬氨酸转移酶（AST）22 U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）31 U/L，总蛋白（TP）77.7 g/L，白蛋白（ALB）41.1 g/L，总胆红素（TBIL）13.3 μmol/L，直接胆红素（DBIL）5.1 μmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）1.58 mmol/L，低密度脂蛋白（LDL-C）1.61 mmol/L，极低密度脂蛋白（VLDL-C）0.59 mmol/L，葡萄糖（GLU）14.28 mmol/L，癌胚抗原（CEA）9.88 μg/L，糖类抗原 CA19-9 阴性。
1.4 影像学检查
术前中上腹部 CT（图 1a–1d）及核磁共振平扫（图 1e 和 1f）发现：正常胰腺组织显示不清，胰腺走行区域可见多发不规则团块状、结节状低密度影，在 T1WI 上为低信号，T2WI 上为高信号，彼此推挤、分界不清；病灶密度不均，以稍低密度为主，其内可见散在斑点状、小结节状高密度影，T1WI 上为等-稍低信号，T2WI 上为稍低信号；増强扫描后结节可见轻中度不均匀性强化，邻近胃窦受推压。诊断提示：胰腺走行区域多发囊实性占位伴多发小结节状钙化，性质待定，考虑肿瘤性病变，来源于胰腺可能性大。
图1
示该例患者的术前 CT 和 MRI 检查结果、术中所见及术后病理学检查结果
a–d：术前 CT 检查见正常胰腺组织显示不清，胰腺走行区域可见多发不规则团块状、结节状低密度影，彼此推挤、分界不清，病灶密度不均，以稍低密度为主，其内可见散在斑点状、小结节状高密度影，邻近胃窦受推压；e 和 f：术前 MRI 检查见胰腺走行区异常密度影，在 T1WI 上为低信号，T2WI 上为高信号，结节中央可见不规则线状异常信号影，T1WI 上为等-稍低信号，T2WI 上为稍低信号，増强扫描后结节可见轻中度不均匀性强化；g：术中见胰腺肿大，约 30 cm×5 cm×7 cm 大，挤压周边胃、横结肠等脏器，全胰腺多发囊实性肿物，质硬，与周围组织无明显浸润，盆腔、肠系膜、大网膜、肝脏、胃、腹壁等无转移性结节；h：术后标本宏观呈囊性肿块，大小为 28 cm×9 cm×7 cm，由多个腔隙组成；i：术后病理学检查未见确切正常胰腺组织，由扩张的囊状间隙构成，内衬有扁平的内皮细胞，囊状腔内有淋巴细胞（HE ×100）
2 MDT 讨论
2.1 影像科
川北医学院附属医院影像科李素平教授阅片后提出，胰腺区域可见多发不规则团块状、结节状异常密度影，T1WI 上为低信号，T2WI 上为高信号；结节中央可见散在斑点状、小结节状高密度影，T1WI 上为等-稍低信号，T2WI 上为稍低信号，増强扫描后见轻中度不均匀性强化。肝脏形态和大小未见异常，肝内外胆管未见扩张，胆囊体积不大，壁未见增厚，脾不大，未见明显异常信号影和异常强化灶。综合考虑，胰腺前方异常信号影为肿瘤性病变，肿瘤巨大，已难见正常胰腺组织，但周边重要血管及脏器未见浸润，仅有受压表现，故肿瘤为良性可能性大。
2.2 肿瘤科
川北医学院附属医院肿瘤科马代远教授指出，据患者病史及目前影像学和血液学检查资料，考虑胰腺良性囊实性肿瘤可能性大，主要包括假性囊肿、囊性胰腺肿瘤和罕见的胰腺淋巴管瘤；针对以上胰腺囊性良性肿瘤，肿瘤科认为无明显放化疗指征且并无推荐的放化疗方案，治疗应以手术为先、为主，待病理报告出来后，明确了肿瘤具体性质再做进一步诊疗。
2.3 肝胆外科
川北医学院附属医院肝胆外科严德辉教授认为，根据患者肿瘤标志物 CEA 的升高，以及 CT、MRI 等影像学检查结果来看，患者考虑胰腺肿瘤可能性大。鉴于肿瘤巨大，若为恶性肿瘤，此时多有淋巴结，以及周围血管和脏器的浸润和转移，手术切除率低，预后较差。但患者有 20 年病史，且重要的血管影像学上无浸润表现，良性肿瘤或低度恶性肿瘤可能性更大，患者实则有手术指征。拟定手术方式为全胰切除术加脾切除术。该手术难度大，应加强备血等术前准备和重视围手术期的血糖管理。
2.4 内分泌科
川北医学院附属医院内分泌科李玲副教授指出：患者术前血糖正常，说明胰腺内分泌功能尚能代偿，肿瘤为良性可能性大，有手术切除指征。若行全胰腺切除术，术后的血糖管理尤为重要，围手术期以短效普通胰岛素为主，恢复后可加用中长效胰岛素长期替代治疗。
3 围手术期处理
患者术前检查完善，诊断较为明确，无绝对手术禁忌证，有手术指征，经 MDT 团队讨论后拟定行手术治疗。术前完善更衣、备皮及禁食项目，拟应用头孢美唑预防感染，备血术中使用。术后给予患者持续心电、血压和氧饱和度监测，以及抗感染、抑酸、保肝、补液等对症治疗。
4 手术及结果
4.1 手术情况
患者取平卧位，气管插管、全身麻醉，取上腹部屋顶样倒“V”字切口，上至剑突下，下至左右腋前线，逐层进腹。行全胰切除术+脾切除术+胆囊切除术+胆肠吻合术+胃空肠吻合术。术中沿胰腺周围逐渐游离，探查肿块与周围血管的关系，妥善缝合结扎，检查胰周有无浸润和有无淋巴结转移。最后游离至门静脉上方，将标本完全切除。术中所见：患者上腹部陈旧性竖式手术瘢痕，术中见腹腔内广泛粘连，少量腹水，胰腺肿大，约 30 cm×5 cm×7 cm 大，挤压周边胃、横结肠等脏器，全胰腺多发囊实性肿物，质硬，与周围组织无明显浸润，盆腔、肠系膜、大网膜、肝脏、胃、腹壁等无转移性结节（图 1g）。术中诊断：剖腹探查术后、胰腺巨大肿瘤、胆管炎、腹腔粘连和肠粘连。
4.2 结果
手术过程顺利，总共耗时约 540 min，术中出血约 4 000 mL，输入 A 型红细胞悬液 13 U、新鲜冰冻血浆 1 420 mL。患者术后恢复良好，在内分泌专科医生会诊下血糖控制稳定，无并发症出现。术后 10 d 行影像学和实验室检查复查，见肿瘤消失，未见复发，肿瘤标志物 CEA 降至正常水平，手术取得较好疗效。于术后 14 d 出院。
5 病理诊断
送检肿块大小为 28 cm×9 cm×7 cm，表面似有部分包膜，切面呈囊实性，囊性区呈多房状，囊腔直径 0.2～3.0 cm，腔内壁光滑，内含淡黄、暗褐色液体，实性区切面灰白或灰黄，质硬，未见确切正常胰腺组织（图 1h）。病理诊断：胰腺淋巴管瘤（病灶大小：28 cm×9 cm×7 cm），肿瘤未累及胃组织与十二指肠（图 1i）。
6 术后随访
患者出院后谨遵医嘱，术后 3 个月随访肿瘤未复发，未出现严重并发症，血糖控制良好，将继续保持随访。
7 讨论
胰腺淋巴管瘤可发病于任何年龄组，女性患者更多见，患者通常无症状，但可能发生出血、贫血、感染、肠扭转、肠梗阻等并发症。肿瘤通常位于胰腺体部和尾部，少见于头部[2]。淋巴管瘤的病因尚未完全清楚，可能是因为在胚胎发育过程中淋巴管的异常发育而导致淋巴管阻塞和淋巴管囊性扩张。根据组织学分型淋巴管瘤可分为 5 型：毛细管型、海绵状型、囊性淋巴管型、淋巴管血管瘤和淋巴管肉瘤。胰腺淋巴瘤以囊性更为常见[3-4]。
7.1 诊断及鉴别诊断
胰腺淋巴管瘤的发病率低，临床症状不典型，故术前诊断较为困难，通常需借助 B 超、CT、MRI 等辅助检查以明确肿块部位、大小等信息[5]。淋巴管瘤常以囊性和海绵状空隙为特征，由大量扩张的囊状空间构成，内衬有扁平的内皮细胞，还有少量的结缔组织介入分离，这些组织学特征决定了淋巴管瘤这一复杂囊性肿块的影像学特征性表现[6]。胰腺囊性淋巴管瘤在 B 超声像上多表现为明确的、无回声的囊性肿块，边界清楚，形状大多不规则，常伴有内部分隔，故多房比单房多见，病灶内常无血流显示，但分隔处可显现彩色血流图像。囊壁少见有钙化，出现时多因肿块内有出血、感染和机化，部分不典型的腹部淋巴管瘤会表现为类实性回声，可能是因为淋巴管较小而无法在超声图像上辨别。不过超声对病变范围、轮廓以及对周边脏器受侵程度的显示存在一定的局限性[7-8]。CT 与 MRI 的运用则对腹部淋巴管瘤的术前诊断有重要价值，在描绘病变时被认为更优于超声，联合应用可进一步提高诊断的准确度。囊性淋巴管瘤在 CT 影像中多表现为类圆状或不规则状的囊性肿块，多伴分叶，肿块内密度多呈水样，CT 值约为 15 HU，壁薄均匀，少见明显结节，少数有钙化[9]。囊壁和囊液在增强扫描时不强化。腹部囊性淋巴管瘤在 MRI 上多表现为 T1WI 等信号、T2WI 长信号，短时间反转恢复序列（STIR）高信号，边界清晰[9-10]。本例患者的影像学表现与前述类似，CT 上呈多发不规则团块状、结节状低密度影，其内还可见散在斑片状高密度影，异常密度影在 MRI 上表现为在 T1WI 上低信号，T2WI 上高信号。
胰腺淋巴管瘤易与胰腺囊肿和囊性胰腺肿瘤混淆，胰腺囊肿属假性囊肿，主要表现为单房特征，没有分隔，可能与胰管扩张有关，且多伴有胰腺炎病史；浆液性囊腺瘤与囊性淋巴管瘤更为相似，也表现为多房特征，但纤维中央瘢痕伴或不伴特征性星形状钙化被认为是高度特异的；黏液性囊腺瘤通常则是较大的寡囊性肿块，可能含有固体增强组织及偶尔可见的外周卵壳样钙化[11]。
7.2 治疗及预后
治疗胰腺淋巴管瘤常首选手术治疗，且完全切除是预防其复发的关键，完全手术切除的预后良好，复发率极低（约 7%）；高复发率与部分切除有关，平均随访 2 年后复发率可达 50%[12]。虽然淋巴管瘤是一种良性肿瘤，但它通常表现为一种侵略性的行为，具有浸润生长的特性，并能生长到巨大的体积。因此，可能需要切除邻近器官来完成完全切除，且术中应仔细结扎淋巴道以防止淋巴管瘘而导致复发[12-13]。此例患者的瘤体已经侵占全部胰腺，包括头、颈、体和尾，就术前的 MDT 讨论与术中实际情况来看，笔者所在团队最终决定实施全胰切除术，就文献回顾来看，较少见对胰腺淋巴管瘤采用全胰切除术，即使是胰十二指肠切除术也少被应用。全胰切除术在胰腺肿瘤手术时代初期曾被用作根治治疗的有效手段，但随着肿瘤学的进展以及全胰切除术后的高并发症发生率，全胰切除术的应用随着时间的推移在逐渐减少，但近年来一些数据[14-15]也有表明，全胰切除术的短期和长期结果与部分胰腺切除并没有太大不同。全胰切除术后的并发症发生率与死亡率大致分别为 35% 和 5%[15-16]，与同期实施的胰腺部分切除术相比差异无明显统计学意义。全胰切除相较部分胰切除并没有明显增加并发症的发生率，术后生活质量也无明显差异。总的看来，当出现侵犯胰颈部的胰头肿瘤、胰体尾肿瘤、多发性胰腺肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤等情况时，全胰切除术仍有较高的适用性，尽管目前使用率仍然不高[14-18]。
全胰切除术患者面临的主要问题为术后胰腺内外分泌功能的丧失，导致出现高血糖症以及胰腺酶的缺乏，还可出现胃排空延迟、腹泻、腹腔感染、切口感染、肺栓塞等并发症。全胰切除术后患者的血糖波动极大且难以控制，称之“脆性糖尿病”，血糖的波动与术后并发症的发生率也密切相关，虽然目前有相关研究[19]质疑全胰切除术后“脆性糖尿病”的存在，但很清楚的是，接受了全胰切除术治疗的患者治疗过程中必须要有内分泌专家团队的介入。胰岛素的用量需及时视患者情况而做出调整，避免患者血糖的过大波动，患者每日的糖摄入量也需严格把控。根据相关研究，全胰切除术后患者糖摄入量与胰岛素的比例在 1∶3 左右合适[19-22]。全胰切除术后胰腺酶的缺乏可能使患者出现脂肪性腹泻，故术后经口进食期间，可以给予胰酶制剂以促进糖类、脂肪及蛋白质的消化和吸收，且餐中服用的效果优于餐前餐后[23]。其次，患者术后需长期使用胰岛素以控制血糖，加之患者对疾病相关知识的缺乏，由此给患者带来的心理顾虑也需被重视。医者需耐心对患者进行健康宣讲，教会他们出院后的自我护理，以提高患者以后的生活质量[21, 24-25]。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：谢佳宝撰写文稿；谢亮对文稿做整体规划和指导；刘志、严德辉和李建水对本文提出了宝贵意见并给予修改。
伦理声明：本研究已通过川北医学院附属医院的伦理审核批准 ［批准文号：2020ER（A）022］。
志谢：感谢李素平、马代远和李玲参加 MDT 讨论并提出宝贵会诊建议。
