引用本文： 谢万桃, 彭慈军, 熊坤, 李阳. 18 例少见肝占位性疾病的诊治分析. 中国普外基础与临床杂志, 2017, 24(3): 370-372. doi: 10.7507/1007-9424.201608099 复制
肝占位性病变在临床上常见，其中疾病大多为肝癌、肝血管瘤及肝脓肿，其他一些疾病如肝结核、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）、肝局灶性结节性增生（FNH）等在临床上较少见。这些罕见疾病的临床表现、影像学表现等多无特殊。某些肝寄生虫病感染患者可能具有疫区居住史，一些肝结核患者既往存在肺结核病史，这些对疾病的诊断具有一定的指导意义，但临床上许多疾病的病史、临床表现、实验室检查及影像学表现均无特殊，在诊断上较为困难。这些疾病在治疗上也略有差异，比如肝结核患者，若经正规抗结核治疗，病情可转归，则不需考虑手术处理；肝腺瘤患者有自发破裂出血的可能，因此考虑该病时首先考虑手术治疗。笔者现回顾性收集了影像学上提示肝占位性病变，经病理学检查证实排除肝癌、肝血管瘤、肝囊肿等较常见、不易误诊的疾病，共计 18 例较少见的肝占位性疾病病例，总结该 18 例患者的临床病理资料，并回顾既往文献，以加强医师对这些疾病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料
回顾性收集 2009 年 6 月至 2016 年 4 月期间遵义医学院附属医院收治的 18 例少见的肝占位性疾病患者。18 例患者中，男 11 例，女 7 例；年龄 38～67 岁，平均 48.1 岁；包括肝结核 4 例，HAML 3 例，FNH 4 例，肝腺瘤 1 例，肝寄生虫病 6 例（其中 2 例诊断为肝肺吸虫病，1 例诊断为血吸虫病，其余 3 例仅考虑寄生虫感染）。18 例患者的影像学图像均表现为肝占位性病变。
1.2 临床表现
18 例患者中，无症状、因体检发现肝占位性病变 5 例，因皮肤瘙痒于治疗时行影像学检查发现肝占位性病变 1 例，因胆囊结石转遵义医学院附属医院治疗、发现肝脏占位 1 例，因肝内外胆管结石行影像学检查发现肝脏多发占位 1 例，10 例因上腹部不适行影像学检查发现肝脏占位性病变。所有患者无肝区叩击痛、肝肿大，全身无淋巴结肿大。
1.3 实验室检查
18 例患者的乙肝表面抗原均为阴性；4 例患者的嗜酸性粒细胞计数及所占百分比均升高〔计数为（0.84～1.46）× 109/L，其百分比为 0.11～0.43〕，其中 2 例白细胞计数降低，分别为 3.32 × 109/L 和 3.36 × 109/L；4 例肝结核患者的 ALT 和 AST 轻度升高；所有患者的肿瘤标志物均未见异常。
1.4 结果
本组 3 例 HAML 患者中有 2 例术前诊断为肝癌，1 例考虑肝占位性病变原因待查，不排除肝癌；4 例肝结核患者中初步诊断为肝脓肿 3 例，肝癌 1 例；4 例 FNH 患者初步诊断为肝癌 1 例，肝血管瘤 2 例，肝结核 1 例；6 例肝寄生虫病患者的初步诊断均考虑肝癌；1 例肝腺瘤患者术前诊断考虑肝癌。14 例经剖腹探查、切除相应病变肝叶行病理学检查确诊，4 例经 CT 引导下穿刺活检确诊。4 例肝结核患者经正规抗结核治疗好转出院；2 例肝肺吸虫病患者接受吡奎酮正规驱虫治疗，随访期间无异常；1 例肝血吸虫病患者行手术治疗后治愈出院，未获得随访；3 例寄生虫感染患者行手术切除病变部位，随访期间无异常；3 例 HAML 患者行手术治疗，随访期间病情无明显异常，4 例 FNH 患者行手术治疗，2 例随访期间未见明显异常，2 例未获得随访；1 例肝腺瘤患者行手术治疗，随访期间无明显异常。12 例接受手术治疗的患者术后均无相应并发症发生，痊愈出院；住院时间 7～11 d，平均 8.6 d。出院后 15 例患者获访，随访时间 2～6 个月，中位数为 3.5 个月。随访期间，除 4 例肝结核患者因抗结核治疗引起相应并发症、经保守治疗好转外，其余患者均未见明显并发症发生。
2 讨论
2.1 肝结核
肝结核大多为继发性肝结核[1]。临床上肺外结核以淋巴结多见，腹部结核较少见[2]。肝结核通常因肺结核活动期间结核杆菌经肝动脉、门静脉或淋巴管进入肝脏所致，其临床表现大多无症状，主要表现有低热、上腹部不适、乏力、盗汗、消瘦等非特异性表现，若感染肝门部，可造成门静脉高压，引起一系列相关临床表现。病理上相关学者[3]根据其侵犯肝脏的情况分为：粟粒型、结核瘤型及胆管型。但目前肝结核的病理学类型并没有统一，在影像表现上不同病理类型的肝结核的 CT 与 MRI 表现略有差异[4]。浆膜型肝结核的 CT 平扫图像大多表现为低密度样改变，增强时少数可见边缘钙化灶；MRI T1WI 图像通常表现为低信号，T2WI 图像表现为信号不一，增强扫描图像可见蜂窝样或者环形强化，其强化环厚薄不均。粟粒型肝结核的 CT 平扫图像通常表现为低密度样改变，MRI T2WI 图像表现为等或高信号，若周围存在炎性病变可表现为动脉期一过性强化。结核瘤样肝结核的 CT 平扫图像通常表现为低密度样改变，增强扫描时因病理类型不同而表现为各种各样的强化。炎性肉芽肿型：CT 动脉期病灶周围呈一过性环状强化，静脉期持续强化多见于病变早期。干酪样坏死和纤维化型：CT 动脉期无强化，门静脉期周围强化多见于病变晚期；MRI T1WI 图像表现为低信号，无特异性，T2WI 图像上，早期即炎性期表现为高信号，晚期表现为低信号，偶可见病灶周围高信号。肝结核易误诊为肝癌、肝囊肿等。本组 4 例肝结核患者术前就有 1 例误诊为肝癌。治疗上根据患者情况可选择内科抗结核治疗或联合外科手术治疗。
2.2 肝腺瘤
肝腺瘤为临床肝脏良性病变中较常见的一种。相关文献[5]报道，肝腺瘤约占肝脏所有肿瘤的 0.6%，约占肝脏良性肿瘤的 5%，大多数患者有口服避孕药史。相关文献[6]报道其也与糖原累积有关。肝腺瘤的临床症状根据生长部位而表现不同，绝大多数患者以腹部不适就诊。实验室检查对肝腺瘤的临床诊断没有多大意义。影像学上，肝腺瘤的 CT 平扫图像通常表现为类圆形低密度病灶，周围可见透明环；增强扫描大部分表现为动脉期强化，少部分表现为肝癌样速降型强化。此外，由于其周围血供丰富，一些表现为不典型环状强化[7]。MRI T1WI 图像通常表现为各种信号边界清楚的占位性病变，T2WI 图像大部分表现为高信号[8]。本组 1 例肝腺瘤患者的平扫图像表现为类圆形肿块，增强图像表现为均匀强化，在影像上并无特征性表现，因此在诊断上根据患者是否有口服避孕药史与其他疾病鉴别，但患者为男性时无口服避孕药史，最后需依据病理学检查确诊。在治疗上，肝腺瘤有自发破裂出血的可能，且有恶变的可能[9]，因此对于肝占位性病变考虑肝腺瘤或不能排除肝腺瘤时应及早行手术治疗，本组 1 例肝腺瘤患者就是在不明确诊断情况下行手术治疗，最后病理确诊为肝腺瘤。
2.3 FNH
FNH 是 Edmondson 于 1965 年首次提出并报道的肝脏良性病变[10]。其临床症状没有特异性表现，绝大多数患者无明显不适，因体检而偶然发现。本组 4 例 FNH 患者为体检时发现肝脏占位性病变，经手术切除后行病理学检查而确诊。FNH 行实验室检查通常无特异性发现。影像学上，CT 平扫时 FNH 大部分呈低密度或等密度影，较典型的 FNH 可见低密度中央瘢痕，可作为与其他疾病相鉴别的依据；增强扫描图像可表现为动脉期强化，门静脉期与延迟期呈等密度、稍高密度或低密度，大多表现为“快进慢出”，也有表现为周围向四周强化；MRI T1WI 图像通常表现为等信号或稍低信号，中央瘢痕呈低信号，T2WI 图像表现为中央瘢痕呈高信号，这是其特征性表现[11]。治疗上，根据患者情况，若诊断 FNH 明确可考虑密切随访，若肿瘤迅速增大或引起临床症状，不能排除肝癌、肝腺瘤者应行手术治疗。
2.4 HAML
HAML 在国内于 1987 年由孔德和等[12]首先报道，是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，由血管、脂肪及平滑肌三种成分按不同比例组成。HAML 的病因尚不明确，多为单发，常见于女性。临床症状大多无特异性表现，偶有腹部不适。根据三种成分不同，HAML 的影像学 CT 及 MRI 表现不一[13]。平滑肌成分较多者的 CT 表现为“快进快出”，极易与肝细胞性肝癌混淆，本组 3 例 HAML 患者中有 2 例术前诊断为肝癌，术后经病理学检查证实为 HAML；血管成分较多者易误诊为血管瘤；脂肪成分较多者通常易诊断，但也有误诊为脂肪瘤或脂肪肉瘤的可能。HAML 的实验室检查结果基本无特殊。治疗上，因其是良性肿瘤，大多数学者认为对于无症状、经活检证实 HAML 者可考虑密切随诊，若肿瘤较大引起压迫症状可考虑射频消融或手术切除治疗。
2.5 肝寄生虫病
临床上，肝寄生虫病涉及的寄生虫感染可达数十种，临床上少见，对其了解不多，也没有特异性表现，临床上根据其影像学检查可能误诊为肝癌。本组 6 例肝寄生虫感染患者术前均考虑诊断为肝癌。对于肝寄生虫感染的诊断主要根据其流行病学史，本组 2 例肝肺吸虫病患者居住在西南地区，属于流行地区[14]。肝寄生虫病的最后确诊主要依靠病理活检诊断。对于肝肺吸虫病，根据以下病理情况可诊断[15]：① 嗜酸性粒细胞大量浸润；② 在坏死物中见夏科-雷登（Chareot-Leyden）晶体，此有确诊价值[16]；③ 有凝固性坏死囊腔或病灶形成。对于肝血吸虫的诊断主要根据流行病史，病理活检见其虫卵可诊断[17]。本组 1 例肝血吸虫病例最后就是通过病理活检发现其虫卵确诊。对于肝寄生虫的诊断主要根据是否有边远流行区居住史，是否有肝脾肿大、长期发热病史，实验室检查嗜酸性粒细胞是否明显增高，最后若病理活检示病变组织具有大量的嗜酸性粒细胞，则考虑诊断寄生虫感染，从而排除其他诊断。其治疗上根据患者情况可考虑内科性抗寄生虫治疗或内科联合外科治疗。
综上所述，因经济水平及医疗技术水平的发展，越来越多的少见肝良性占位性病变被诊断。应熟练掌握各肝占位性疾病的临床特点及其 CT、MRI 等影像学特点，且应根据患者情况采取其他诊断策略，若无明显穿刺禁忌，应尽早行穿刺活检明确相应诊断，提高诊断率，减少误诊率。治疗上，对于肝腺瘤，诊断明确时首选手术治疗；对于肝结核，先考虑抗结核治疗，再根据其治疗情况决定是否需要外科干预；对于肝寄生虫病，根据临床经验抗寄生虫治疗，否则行外科治疗；对于 HAML 及 FNH，则考虑密切随访，否则行外科干预；对于不能明确其肝占位性质的、短期内患者占位迅速增大或引起临床症状、不排除肝癌或肝腺瘤者，应行手术治疗。
肝占位性病变在临床上常见，其中疾病大多为肝癌、肝血管瘤及肝脓肿，其他一些疾病如肝结核、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）、肝局灶性结节性增生（FNH）等在临床上较少见。这些罕见疾病的临床表现、影像学表现等多无特殊。某些肝寄生虫病感染患者可能具有疫区居住史，一些肝结核患者既往存在肺结核病史，这些对疾病的诊断具有一定的指导意义，但临床上许多疾病的病史、临床表现、实验室检查及影像学表现均无特殊，在诊断上较为困难。这些疾病在治疗上也略有差异，比如肝结核患者，若经正规抗结核治疗，病情可转归，则不需考虑手术处理；肝腺瘤患者有自发破裂出血的可能，因此考虑该病时首先考虑手术治疗。笔者现回顾性收集了影像学上提示肝占位性病变，经病理学检查证实排除肝癌、肝血管瘤、肝囊肿等较常见、不易误诊的疾病，共计 18 例较少见的肝占位性疾病病例，总结该 18 例患者的临床病理资料，并回顾既往文献，以加强医师对这些疾病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料
回顾性收集 2009 年 6 月至 2016 年 4 月期间遵义医学院附属医院收治的 18 例少见的肝占位性疾病患者。18 例患者中，男 11 例，女 7 例；年龄 38～67 岁，平均 48.1 岁；包括肝结核 4 例，HAML 3 例，FNH 4 例，肝腺瘤 1 例，肝寄生虫病 6 例（其中 2 例诊断为肝肺吸虫病，1 例诊断为血吸虫病，其余 3 例仅考虑寄生虫感染）。18 例患者的影像学图像均表现为肝占位性病变。
1.2 临床表现
18 例患者中，无症状、因体检发现肝占位性病变 5 例，因皮肤瘙痒于治疗时行影像学检查发现肝占位性病变 1 例，因胆囊结石转遵义医学院附属医院治疗、发现肝脏占位 1 例，因肝内外胆管结石行影像学检查发现肝脏多发占位 1 例，10 例因上腹部不适行影像学检查发现肝脏占位性病变。所有患者无肝区叩击痛、肝肿大，全身无淋巴结肿大。
1.3 实验室检查
18 例患者的乙肝表面抗原均为阴性；4 例患者的嗜酸性粒细胞计数及所占百分比均升高〔计数为（0.84～1.46）× 109/L，其百分比为 0.11～0.43〕，其中 2 例白细胞计数降低，分别为 3.32 × 109/L 和 3.36 × 109/L；4 例肝结核患者的 ALT 和 AST 轻度升高；所有患者的肿瘤标志物均未见异常。
1.4 结果
本组 3 例 HAML 患者中有 2 例术前诊断为肝癌，1 例考虑肝占位性病变原因待查，不排除肝癌；4 例肝结核患者中初步诊断为肝脓肿 3 例，肝癌 1 例；4 例 FNH 患者初步诊断为肝癌 1 例，肝血管瘤 2 例，肝结核 1 例；6 例肝寄生虫病患者的初步诊断均考虑肝癌；1 例肝腺瘤患者术前诊断考虑肝癌。14 例经剖腹探查、切除相应病变肝叶行病理学检查确诊，4 例经 CT 引导下穿刺活检确诊。4 例肝结核患者经正规抗结核治疗好转出院；2 例肝肺吸虫病患者接受吡奎酮正规驱虫治疗，随访期间无异常；1 例肝血吸虫病患者行手术治疗后治愈出院，未获得随访；3 例寄生虫感染患者行手术切除病变部位，随访期间无异常；3 例 HAML 患者行手术治疗，随访期间病情无明显异常，4 例 FNH 患者行手术治疗，2 例随访期间未见明显异常，2 例未获得随访；1 例肝腺瘤患者行手术治疗，随访期间无明显异常。12 例接受手术治疗的患者术后均无相应并发症发生，痊愈出院；住院时间 7～11 d，平均 8.6 d。出院后 15 例患者获访，随访时间 2～6 个月，中位数为 3.5 个月。随访期间，除 4 例肝结核患者因抗结核治疗引起相应并发症、经保守治疗好转外，其余患者均未见明显并发症发生。
2 讨论
2.1 肝结核
肝结核大多为继发性肝结核[1]。临床上肺外结核以淋巴结多见，腹部结核较少见[2]。肝结核通常因肺结核活动期间结核杆菌经肝动脉、门静脉或淋巴管进入肝脏所致，其临床表现大多无症状，主要表现有低热、上腹部不适、乏力、盗汗、消瘦等非特异性表现，若感染肝门部，可造成门静脉高压，引起一系列相关临床表现。病理上相关学者[3]根据其侵犯肝脏的情况分为：粟粒型、结核瘤型及胆管型。但目前肝结核的病理学类型并没有统一，在影像表现上不同病理类型的肝结核的 CT 与 MRI 表现略有差异[4]。浆膜型肝结核的 CT 平扫图像大多表现为低密度样改变，增强时少数可见边缘钙化灶；MRI T1WI 图像通常表现为低信号，T2WI 图像表现为信号不一，增强扫描图像可见蜂窝样或者环形强化，其强化环厚薄不均。粟粒型肝结核的 CT 平扫图像通常表现为低密度样改变，MRI T2WI 图像表现为等或高信号，若周围存在炎性病变可表现为动脉期一过性强化。结核瘤样肝结核的 CT 平扫图像通常表现为低密度样改变，增强扫描时因病理类型不同而表现为各种各样的强化。炎性肉芽肿型：CT 动脉期病灶周围呈一过性环状强化，静脉期持续强化多见于病变早期。干酪样坏死和纤维化型：CT 动脉期无强化，门静脉期周围强化多见于病变晚期；MRI T1WI 图像表现为低信号，无特异性，T2WI 图像上，早期即炎性期表现为高信号，晚期表现为低信号，偶可见病灶周围高信号。肝结核易误诊为肝癌、肝囊肿等。本组 4 例肝结核患者术前就有 1 例误诊为肝癌。治疗上根据患者情况可选择内科抗结核治疗或联合外科手术治疗。
2.2 肝腺瘤
肝腺瘤为临床肝脏良性病变中较常见的一种。相关文献[5]报道，肝腺瘤约占肝脏所有肿瘤的 0.6%，约占肝脏良性肿瘤的 5%，大多数患者有口服避孕药史。相关文献[6]报道其也与糖原累积有关。肝腺瘤的临床症状根据生长部位而表现不同，绝大多数患者以腹部不适就诊。实验室检查对肝腺瘤的临床诊断没有多大意义。影像学上，肝腺瘤的 CT 平扫图像通常表现为类圆形低密度病灶，周围可见透明环；增强扫描大部分表现为动脉期强化，少部分表现为肝癌样速降型强化。此外，由于其周围血供丰富，一些表现为不典型环状强化[7]。MRI T1WI 图像通常表现为各种信号边界清楚的占位性病变，T2WI 图像大部分表现为高信号[8]。本组 1 例肝腺瘤患者的平扫图像表现为类圆形肿块，增强图像表现为均匀强化，在影像上并无特征性表现，因此在诊断上根据患者是否有口服避孕药史与其他疾病鉴别，但患者为男性时无口服避孕药史，最后需依据病理学检查确诊。在治疗上，肝腺瘤有自发破裂出血的可能，且有恶变的可能[9]，因此对于肝占位性病变考虑肝腺瘤或不能排除肝腺瘤时应及早行手术治疗，本组 1 例肝腺瘤患者就是在不明确诊断情况下行手术治疗，最后病理确诊为肝腺瘤。
2.3 FNH
FNH 是 Edmondson 于 1965 年首次提出并报道的肝脏良性病变[10]。其临床症状没有特异性表现，绝大多数患者无明显不适，因体检而偶然发现。本组 4 例 FNH 患者为体检时发现肝脏占位性病变，经手术切除后行病理学检查而确诊。FNH 行实验室检查通常无特异性发现。影像学上，CT 平扫时 FNH 大部分呈低密度或等密度影，较典型的 FNH 可见低密度中央瘢痕，可作为与其他疾病相鉴别的依据；增强扫描图像可表现为动脉期强化，门静脉期与延迟期呈等密度、稍高密度或低密度，大多表现为“快进慢出”，也有表现为周围向四周强化；MRI T1WI 图像通常表现为等信号或稍低信号，中央瘢痕呈低信号，T2WI 图像表现为中央瘢痕呈高信号，这是其特征性表现[11]。治疗上，根据患者情况，若诊断 FNH 明确可考虑密切随访，若肿瘤迅速增大或引起临床症状，不能排除肝癌、肝腺瘤者应行手术治疗。
2.4 HAML
HAML 在国内于 1987 年由孔德和等[12]首先报道，是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，由血管、脂肪及平滑肌三种成分按不同比例组成。HAML 的病因尚不明确，多为单发，常见于女性。临床症状大多无特异性表现，偶有腹部不适。根据三种成分不同，HAML 的影像学 CT 及 MRI 表现不一[13]。平滑肌成分较多者的 CT 表现为“快进快出”，极易与肝细胞性肝癌混淆，本组 3 例 HAML 患者中有 2 例术前诊断为肝癌，术后经病理学检查证实为 HAML；血管成分较多者易误诊为血管瘤；脂肪成分较多者通常易诊断，但也有误诊为脂肪瘤或脂肪肉瘤的可能。HAML 的实验室检查结果基本无特殊。治疗上，因其是良性肿瘤，大多数学者认为对于无症状、经活检证实 HAML 者可考虑密切随诊，若肿瘤较大引起压迫症状可考虑射频消融或手术切除治疗。
2.5 肝寄生虫病
临床上，肝寄生虫病涉及的寄生虫感染可达数十种，临床上少见，对其了解不多，也没有特异性表现，临床上根据其影像学检查可能误诊为肝癌。本组 6 例肝寄生虫感染患者术前均考虑诊断为肝癌。对于肝寄生虫感染的诊断主要根据其流行病学史，本组 2 例肝肺吸虫病患者居住在西南地区，属于流行地区[14]。肝寄生虫病的最后确诊主要依靠病理活检诊断。对于肝肺吸虫病，根据以下病理情况可诊断[15]：① 嗜酸性粒细胞大量浸润；② 在坏死物中见夏科-雷登（Chareot-Leyden）晶体，此有确诊价值[16]；③ 有凝固性坏死囊腔或病灶形成。对于肝血吸虫的诊断主要根据流行病史，病理活检见其虫卵可诊断[17]。本组 1 例肝血吸虫病例最后就是通过病理活检发现其虫卵确诊。对于肝寄生虫的诊断主要根据是否有边远流行区居住史，是否有肝脾肿大、长期发热病史，实验室检查嗜酸性粒细胞是否明显增高，最后若病理活检示病变组织具有大量的嗜酸性粒细胞，则考虑诊断寄生虫感染，从而排除其他诊断。其治疗上根据患者情况可考虑内科性抗寄生虫治疗或内科联合外科治疗。
综上所述，因经济水平及医疗技术水平的发展，越来越多的少见肝良性占位性病变被诊断。应熟练掌握各肝占位性疾病的临床特点及其 CT、MRI 等影像学特点，且应根据患者情况采取其他诊断策略，若无明显穿刺禁忌，应尽早行穿刺活检明确相应诊断，提高诊断率，减少误诊率。治疗上，对于肝腺瘤，诊断明确时首选手术治疗；对于肝结核，先考虑抗结核治疗，再根据其治疗情况决定是否需要外科干预；对于肝寄生虫病，根据临床经验抗寄生虫治疗，否则行外科治疗；对于 HAML 及 FNH，则考虑密切随访，否则行外科干预；对于不能明确其肝占位性质的、短期内患者占位迅速增大或引起临床症状、不排除肝癌或肝腺瘤者，应行手术治疗。