引用本文： 谢欢, 印隆林, 苟文枭, 陈晓煜, 王富民. 胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现. 中国普外基础与临床杂志, 2016, 23(4): 493-498. doi: 10.7507/1007-9424.20160131 复制
胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary neop-lasm of the pancreas，SPNP）是一种具有潜在恶变倾向的交界性肿瘤，相对少见，好发于年轻女性，根治性手术切除后患者可长期存活。笔者回顾性分析总结了四川省医学科学院 四川省人民医院2010年1月至2015年12月期间7例行上腹部CT或MRI检查且经手术和病理学检查及免疫组化检查证实为SPNP患者的影像学资料，以期提高对本病的认识及影像学诊断水平。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组7例患者中4例行CT检查，3例行MRI检查，均为女性，年龄15～63岁，平均28岁。其中3例表现为急性腹痛，4例表现为慢性腹部疼痛；4例伴有恶心、呕吐，1例出现黄疸等症状。7例患者的AFP、CEA及、CA199均在正常范围内，1例CA50明显增高（105.38 U/mL）。
1.2 检查方法
1.2.1 CT扫描方法
4例行CT检查的患者扫描设备为西门子SOMATOM PERSPECTIVE 64排螺旋CT扫描机。每位患者检查前签署知情同意书，检查前30 min内口服含碘水剂500 mL（浓度< 5%）充盈胃肠道，并进行呼吸训练以减少运动伪影干扰。首先行上腹部平扫，扫描范围从膈顶至肾脏下极；然后行动脉期、门静脉期及延迟期3期动态增强扫描，延迟时间分别为注射对比剂后20～30 s、60～70 s及120 s，扫描范围与平扫相同。所有患者均采用螺旋扫描，具体扫描参数为：管电压130 kV，管电流200～250 mAs，螺距1.2，准直器厚度0.625 mm，重建层厚8.0 mm及2.0 mm。增强扫描均采用高压注射器经肘静脉团注非离子型碘对比剂（江苏恒瑞医药股份有限公司），对比剂用量70～90 mL，注射速度2.5～3 mL/s。
1.2.2 MR扫描方法
3例行MRI检查的患者扫描设备均为德国西门子Avanto 1.5 T超导高场强MRI扫描机，采用8通道体部相阵控线圈。每位患者检查前签署知情同意书。患者取仰卧位、头先进，检查前进行呼吸训练以减少运动伪影发生。首先行冠状真实稳态进动快速成像（TRUE-FISP，TR/TE：3.7 ms/1.8 ms；视野：350×350；层厚：5 mm，层间隔：6.5 mm，矩阵：512×512；带宽：500HZ/像素）扫描、轴位同反相位双回波T1W（TR/TE：120 ms/5.0 ms；视野：260×350；层厚：6 mm，层间隔：7.8 mm，矩阵：384×512，带宽：380HZ/像素）平扫、轴位半傅里叶采集单次激发快速自旋回波序列（HASTE）T2W（TR/TE：1 000 ms/85 ms，视野：300×300；层厚：6 mm，层间隔：7.8 mm，矩阵192×256，带宽：390HZ/像素）平扫。然后行上腹部三维容积插值屏气检查（3D-VIBE）序列多期动态增强扫描（TR/TE：4.0 ms/1.7 ms，激励角12°；视野：350×350；层厚：2 mm，层间隔：2.5 mm，矩阵：320×512，带宽：300HZ/像素），注射对比剂后分别延迟20 s、40 s及60 s扫描，获得动脉早期、动脉晚期和门静脉期图像，扫描范围尽可能覆盖肝脏膈顶部至双肾下极。多期动态增强扫描完成后立即行常规2D GRE T1W序列轴位（TR/TE：180 ms/3.0 ms；视野：290×380；层厚：6 mm，层间隔：7.8 mm，矩阵：320×512，带宽：260 HZ/像素）、冠状位（TR/TE：160 ms/2.5 ms；视野：300×400；层厚：7 mm，层间隔：9 mm，矩阵384×384，带宽：260 HZ/像素）扫描获取平衡期图像。扎喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA）对比剂（北京北陆药业股份公司）均经前臂静脉采用高压注射器注入，对比剂用量为0.2 mmol/kg，注射速率为2 mL/s，然后以同样速率推注50 mL生理盐水灌洗。
1.3 图像分析
所有患者的CT及MRI图像资料均由医院信息中心数据库回传到工作站，然后在工作站上完成图像后处理及分析工作。由2位长期从事腹部影像诊断工作的高年资医师及1位住院医师共同组成阅片小组，2位高年资医师负责图像的分析工作（有争议者2位医师协商达成共识），住院医师负责图像后处理并记录观察分析结果。在全面观察分析图像的基础上，重点观察：①肿块的位置、形态、大小、边界、包膜；②肿块平扫及增强扫描密度（信号）特点，有无出血、钙化等；③与正常胰腺及周围组织的关系，同时观察有无胆管、胰管扩张等情况。
2 结果
2.1 7例患者的CT及MRI表现
7例手术及病理学检查证实为SPNP的具体CT和MRI表现，包括肿瘤的发病年龄、大小、位置、形态，包膜是否完整、有无钙化及出血、肿瘤动态增强模式、有无胰或胆管扩张、肿瘤是否侵犯邻近结构等情况详见表 1。从表 1可以看出，7例患者肿瘤直径范围2.3～13.0 cm，平均直径为5.7 cm。1例肿瘤位于胰头部、1例位于胰尾部，5例位于胰体尾部。5例肿瘤呈圆形或类圆形、2例表现为分叶状。4例CT检查病例均未显示钙化，2例MRI检查病例肿瘤内可见出血。5例肿瘤见完整包膜，2例包膜不连续。7例患者中，2例患者肿瘤主要位于胰腺实质内，包膜完整，与周围组织分界清楚；5例肿瘤呈外生性生长，局部突出于胰腺轮廓之外，其中3例包膜完整，对脾动、静脉及胃十二指肠等周围组织呈压迫表现，2例包膜欠连续，其中1例位于胰头部，粘连压迫十二指肠及胆总管，导致胆总管、肝内外胆管及主胰管扩张，胆囊增大。胆总管扩张最大径约为2.5 mm，胰管扩张最大径约0.8 mm。1例肿瘤位于胰体尾部，与局部空肠有粘连。
表1
7例SPNP患者的CT及MRI表现
行CT检查的4例患者肿瘤均呈囊、实性改变；2例囊性成分为主的肿瘤CT平扫表现为不均匀低密度团块影，其中1例实性成分位于肿块边缘呈“壁结节”样改变，1例实性成分位于肿瘤中心呈“浮云征”；1例肿瘤囊、实性成分基本相仿，表现为囊、实性成分相间分布的混杂密度团块影；1例肿瘤以实性成分为主，表现为不均匀稍低密度团块影，囊性成分位于肿块中心，呈低密度。CT三期动态增强扫描肿块实性成分表现为动脉期轻度强化、门静脉期及延迟期渐进性强化，强化程度低于正常胰腺实质，囊性部分不强化。3例行MRI检查的患者，1例肿瘤以囊性成分为主，T1W图像上囊性成分表现为低信号、实性成分位于肿块边缘呈稍低或等信号，T2W上囊性成分为高信号、周边实质呈等或稍高信号，肿块包膜完整，T1W及T2W图像上均表现为较粗线状低信号影。2例患者肿瘤囊、实性成分基本相仿，其肿块内有出血，囊、实性成分分界不清。囊性成分1例表现为在T1W图像上呈稍高信号、T2W图像上呈为稍低、稍高混杂信号，1例表现为T1W上呈稍低信号内混杂点片状高信号、T2W图像上呈稍高信号内混杂小片状稍低信号；实性成分1例肿瘤表现为在T1W图像上呈稍低信号、T2W图显上呈等或稍高信号，1例表现为在T1W图像上呈稍低或等信号中混杂小片状高信号影、T2W图像上呈等或稍高混杂信号；1例肿块内可见T1W及T2W均呈低信号的分隔影。2例伴有肿瘤内出血病例局部包膜欠完整。MRI多期动态增强扫描实性成分、包膜及分隔均表现渐进性强化，囊性成分各期均不强化，增强扫描囊、实性成分分界趋于清楚。具体见图 1～图 4。
图1
示15岁女性患者的CT增强扫描检查，见胰腺体尾部以实性成分为主的实性假乳头状瘤，囊性成分位于团块中央（黑箭所示），包膜完整，边界清楚，对周围组织轻度推挤。1A：显示动脉期实性成分呈轻度强化，囊性成分未见强化；1B：显示门脉期实性成分进一步强化，囊性成分始终未见强化，显示更清楚 图 2 示19岁女性患者的CT增强扫描检查，见胰腺体尾部以囊性成分为主的胰腺实性假乳头状瘤，实性成分主要位于肿块边缘（黑箭所示），包膜完整。2A：显示动脉期实性成分呈轻度强化，囊性成分未见强化，实性成分呈“浮云征”；2B：显示门脉期实行成分进一步强化，囊性成分始终未见强化 图 3 63岁女性患者的MRI平扫及增强扫描检查，见胰腺体尾部实性假乳头状瘤，囊实性成分相当。3A及3B：分别为T1W和T2WI横断面图像，显示实性成分T1WI呈稍低信号，T2WI呈混杂等、稍高信号；囊性成分T1WI呈稍高信号，T2WI呈混杂高、稍高信号（提示囊内有出血, 黑箭所示）；3C：为冠状T2WI图像，显示团块呈分叶状，囊实性成分比例相当，实性成分混杂等，稍高信号，囊性成分呈混杂高，稍高信号；边界清楚；3D、3E及3F：为横断T1WI动脉早期、动脉晚期和门静脉期图像，显示实性成分与包膜呈渐进性强化，囊性及出血成分无强化，强化后实性成分表现为高信号，囊性及出血成分为相对稍低信号 图 4 示28岁女性患者的MRI平扫及增强扫描检查，见胰腺头部实性假乳头状瘤，呈分叶状，囊实性成分混合存在。4A：为平扫横断T1WI，显示实性成分呈等信号，囊性成分呈稍低信号；4B及4C：T1WI增强动脉早期及门静脉期图像，显示实性成分及包膜有强化，囊性成分无强化；4D：横断T2WI，实性成分为稍高信号，囊性成分呈稍高信号，肿块后方为受压扩张的胆总管（黑箭所示），包膜呈低信号；4E及4F为冠状T2WI，主要显示团块呈分叶状，压迫十二指肠及胆总管下端，导致胆总管及肝内胆管扩张（黑箭所示胆总管受压）
2.2 手术所见及病理结果
7例患者肿瘤手术大体标本均表现为囊实性肿块，5例周围可见完整纤维包膜或假包膜，2例包膜局部欠完整。切面表现为不同比例的囊、实性成分混合存在，实性成分呈灰色、淡黄色或鱼肉状，囊性成分表现为暗褐色液体或呈胶冻样。2例肿瘤内可见片状陈旧出血。病理切片镜下肿瘤分为实性区、假乳头区以及囊性区，实性区由肿瘤细胞围绕血管排列呈片状、巢状，假乳头区即囊实性成分过渡区由一层或多层肿瘤细胞围绕纤维血管呈轴心排列、呈假乳头状，囊性区域内可见大量黏液和成团的血细胞。免疫组化显示Vimentin（+）6例，β-catenin（+）3例，NSE（+）3例。
3 讨论
3.1 SPNP的一般特点
SPNP是一种良性或交界性肿瘤，具有潜在的恶变倾向，占胰腺所有肿瘤的0.9～2.7% [1]。1959年Frantz [2]首次报道并命名为胰腺乳头状瘤。1996年世界卫生组织根据胰腺外分泌肿瘤分类将其命名为胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancrea，SPTP），2010年又根据消化系统肿瘤分类将其命名为solid-pseudopapillary neoplasm of pancrea（SPNP）[3-4]。本病好发于年轻女性。国内荟萃分析表明男女发病率比例约为1:8.37，女性发病平均年龄约29岁[5]；国外文献[6]报道男女发病比例约为1 : 9.78，平均年龄2 2岁，发病年龄较国内低。本组7例患者均为女性，平均年龄约28.3岁，与文献报道基本相符。
3.2 SPNP的影像特点
SPNP可发生于胰腺任何部位，但好发于体尾部，其次为头部。文献[5]统计分析表明，发生于胰腺体尾部的肿瘤约占51.3%。本组7例患者6例位于胰腺体尾部，仅1例位于胰头部。SPNP多无特异性临床症状，发现时肿瘤常较大。国内数据[5]分析表明，肿瘤平均直径达7.84 cm，本组病例肿瘤平均直径约5.7 cm，与文献报道基本一致。
SPNP的影像学表现与其组织病理学特点密切相关。病理学研究显示，SPNP最初为实性肿块，随着肿块的逐渐生长，肿块内缺乏充足的血液供应，肿瘤组织细胞逐渐退化、坏死，瘤内可出现不同比例的实性、囊性成分及出血、钙化等[7]。肿瘤在CT和MRI上的表现根据组织病理学特点的不同呈现不同的密度或信号特点。①以囊性成分为主的肿块，实性成分一般位于肿块边缘呈壁结节样改变，或散在分布于肿块内呈“浮云征”[8]。CT上肿瘤表现为不均匀低密度肿块影；MRI上T1W主要表现为低信号，边缘或中心混杂等或稍低信号，T2W上为高信号内混杂等或稍高信号。②囊实性成分相仿时, 囊实性结构常相间分布；CT上表现为等、低密度相间分布肿块影；MRI上T1W主要表现为等、低混杂信号，T2W上为等、高混杂信号。③以实性成分为主的肿块，囊性结构多位于包膜下；CT上表现为稍低或等密度肿块影边缘分布小片状低密度；MRI上T1W表现为稍低或等信号混杂小片状低信号，T2W为等或稍高信号混杂小片状高信号。④SPNP的动态增强扫描较具特征性，在CT和MRI上均表现为动脉期轻度强化、门静脉期及延迟期渐进性强化，强化程度一般低于正常胰腺实质。也有学者[9]报道，SPNP在延迟期强化程度与正常胰腺实质相近。本组7例患者CT和MRI增强扫描均表现为渐进性强化特点。SPNP这种渐进性强化模式与海绵状血管瘤强化特点类似，有学者[10]认为与肿瘤过渡区肿瘤细胞相对较少且排列成网状，之间形成血窦有关。⑤瘤内出血被认为是SPNP的重要特点[11-12]，可为鉴别SPNP与胰腺内其他肿瘤提供依据。出血在CT上一般不易显示，新鲜出血在CT平扫时可表现为高密度；MRI对显示瘤内出血较CT具有明显优势，在MRI上瘤内出血表现多种多样，有学者[13-14]提出T1W上高信号可以提示瘤内出血。Cantisani等[9]提出，T1W上呈高、低混杂信号、T2W上呈不均匀高信号可提示瘤内有出血，但T1W未出现高信号也不能排除有出血可能。Nakatani等[15]提出TI压脂序列对显示瘤内出血非常必要，显示为高信号。肿瘤囊性成分内出现液—液平也可提示肿瘤内有出血存在[9, 11, 13]。本组2例MRI检查出现瘤内出血，囊性成分1例T1W上表现为稍高信号，1例T1W表现为稍低信号内混杂点片状高信，与文献报道的相符。⑥MRI对显示瘤周包膜也较CT有更大优势[12]，包膜在T1W及T2W上均表现为粗细不等的线状低信号，增强扫描可有明显强化。包膜是否完整是判别肿瘤是良性或低度恶性的重要依据[16]。有学者[17-18]提出，包膜局部连续性中断是提示SPNP恶性的重要特点。⑦肿瘤无论位于胰腺任何部位都不易引起胰管或胆管扩张，即使肿瘤位于胰头部[19]；有学者[20]提出出现胰、胆管扩张是提示肿瘤具有恶性倾向的重要标志。本组1例位于胰头部的肿瘤，分叶状，包膜不完整，引起了继发性的胰管、胆总管及肝内胆管的广泛扩张，手术显示肿瘤对十二指肠及胆总管下端有浸润、粘连，提示有恶性倾向。⑧SPNP内可出现钙化，有学者[21]提出，钙化也是SPNP的特征性表现，钙化常位于肿块边缘，CT对钙化显示较MRI更有优势。本组4例CT检查患者肿块内均未显示钙化，可能与病例数太少有关。
3.3 SPNP的鉴别诊断
SPNP的影像学表现与胰腺其他良性或低度恶性肿瘤影像重叠较多，必须注意与相关肿瘤进行鉴别[22-23]。①浆液性囊腺瘤：多见于老年人，可呈囊性、实性及囊实性改变，瘤体中心星状瘢痕、放射状钙化是其特征性表现[24-25]。②黏液性囊腺瘤或癌：多见中老年女性，内部多呈液性密度或信号特点，可有较多分隔，边缘可出现不规则壁结节，增强扫描其分隔及实性结节明显强化，易引起胰管扩张。③无功能性胰岛细胞瘤：SPNP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤，但胰岛细胞瘤动脉期强化程度明显高于SPNP，一般无壁结节，发生肝转移及淋巴结肿大较SPNP多见。④胰腺癌：发病年龄较大，检出时肿瘤相对较小，钙化及囊变少见，多期动态增强扫描肿瘤强化均不明显，早期即可引起胰、胆管扩张，容易发生肝脏或淋巴结转移，容易侵犯邻近组织结构及血管。
总之，SPNP是一种好发于年轻女性的胰腺少见肿瘤，具有潜在侵袭性，由于缺乏早期临床症状检出时肿瘤常较大，多数肿瘤具有完整的包膜。SPNP的影像学表现与其病理组织学特点密切相关且具有一定的特征性，CT与MRI检查均能较好反应肿瘤的组织病理学特点且各具优势，可为临床术前准确诊断SPNP并评价患者预后发挥指导作用。
胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary neop-lasm of the pancreas，SPNP）是一种具有潜在恶变倾向的交界性肿瘤，相对少见，好发于年轻女性，根治性手术切除后患者可长期存活。笔者回顾性分析总结了四川省医学科学院 四川省人民医院2010年1月至2015年12月期间7例行上腹部CT或MRI检查且经手术和病理学检查及免疫组化检查证实为SPNP患者的影像学资料，以期提高对本病的认识及影像学诊断水平。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组7例患者中4例行CT检查，3例行MRI检查，均为女性，年龄15～63岁，平均28岁。其中3例表现为急性腹痛，4例表现为慢性腹部疼痛；4例伴有恶心、呕吐，1例出现黄疸等症状。7例患者的AFP、CEA及、CA199均在正常范围内，1例CA50明显增高（105.38 U/mL）。
1.2 检查方法
1.2.1 CT扫描方法
4例行CT检查的患者扫描设备为西门子SOMATOM PERSPECTIVE 64排螺旋CT扫描机。每位患者检查前签署知情同意书，检查前30 min内口服含碘水剂500 mL（浓度< 5%）充盈胃肠道，并进行呼吸训练以减少运动伪影干扰。首先行上腹部平扫，扫描范围从膈顶至肾脏下极；然后行动脉期、门静脉期及延迟期3期动态增强扫描，延迟时间分别为注射对比剂后20～30 s、60～70 s及120 s，扫描范围与平扫相同。所有患者均采用螺旋扫描，具体扫描参数为：管电压130 kV，管电流200～250 mAs，螺距1.2，准直器厚度0.625 mm，重建层厚8.0 mm及2.0 mm。增强扫描均采用高压注射器经肘静脉团注非离子型碘对比剂（江苏恒瑞医药股份有限公司），对比剂用量70～90 mL，注射速度2.5～3 mL/s。
1.2.2 MR扫描方法
3例行MRI检查的患者扫描设备均为德国西门子Avanto 1.5 T超导高场强MRI扫描机，采用8通道体部相阵控线圈。每位患者检查前签署知情同意书。患者取仰卧位、头先进，检查前进行呼吸训练以减少运动伪影发生。首先行冠状真实稳态进动快速成像（TRUE-FISP，TR/TE：3.7 ms/1.8 ms；视野：350×350；层厚：5 mm，层间隔：6.5 mm，矩阵：512×512；带宽：500HZ/像素）扫描、轴位同反相位双回波T1W（TR/TE：120 ms/5.0 ms；视野：260×350；层厚：6 mm，层间隔：7.8 mm，矩阵：384×512，带宽：380HZ/像素）平扫、轴位半傅里叶采集单次激发快速自旋回波序列（HASTE）T2W（TR/TE：1 000 ms/85 ms，视野：300×300；层厚：6 mm，层间隔：7.8 mm，矩阵192×256，带宽：390HZ/像素）平扫。然后行上腹部三维容积插值屏气检查（3D-VIBE）序列多期动态增强扫描（TR/TE：4.0 ms/1.7 ms，激励角12°；视野：350×350；层厚：2 mm，层间隔：2.5 mm，矩阵：320×512，带宽：300HZ/像素），注射对比剂后分别延迟20 s、40 s及60 s扫描，获得动脉早期、动脉晚期和门静脉期图像，扫描范围尽可能覆盖肝脏膈顶部至双肾下极。多期动态增强扫描完成后立即行常规2D GRE T1W序列轴位（TR/TE：180 ms/3.0 ms；视野：290×380；层厚：6 mm，层间隔：7.8 mm，矩阵：320×512，带宽：260 HZ/像素）、冠状位（TR/TE：160 ms/2.5 ms；视野：300×400；层厚：7 mm，层间隔：9 mm，矩阵384×384，带宽：260 HZ/像素）扫描获取平衡期图像。扎喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA）对比剂（北京北陆药业股份公司）均经前臂静脉采用高压注射器注入，对比剂用量为0.2 mmol/kg，注射速率为2 mL/s，然后以同样速率推注50 mL生理盐水灌洗。
1.3 图像分析
所有患者的CT及MRI图像资料均由医院信息中心数据库回传到工作站，然后在工作站上完成图像后处理及分析工作。由2位长期从事腹部影像诊断工作的高年资医师及1位住院医师共同组成阅片小组，2位高年资医师负责图像的分析工作（有争议者2位医师协商达成共识），住院医师负责图像后处理并记录观察分析结果。在全面观察分析图像的基础上，重点观察：①肿块的位置、形态、大小、边界、包膜；②肿块平扫及增强扫描密度（信号）特点，有无出血、钙化等；③与正常胰腺及周围组织的关系，同时观察有无胆管、胰管扩张等情况。
2 结果
2.1 7例患者的CT及MRI表现
7例手术及病理学检查证实为SPNP的具体CT和MRI表现，包括肿瘤的发病年龄、大小、位置、形态，包膜是否完整、有无钙化及出血、肿瘤动态增强模式、有无胰或胆管扩张、肿瘤是否侵犯邻近结构等情况详见表 1。从表 1可以看出，7例患者肿瘤直径范围2.3～13.0 cm，平均直径为5.7 cm。1例肿瘤位于胰头部、1例位于胰尾部，5例位于胰体尾部。5例肿瘤呈圆形或类圆形、2例表现为分叶状。4例CT检查病例均未显示钙化，2例MRI检查病例肿瘤内可见出血。5例肿瘤见完整包膜，2例包膜不连续。7例患者中，2例患者肿瘤主要位于胰腺实质内，包膜完整，与周围组织分界清楚；5例肿瘤呈外生性生长，局部突出于胰腺轮廓之外，其中3例包膜完整，对脾动、静脉及胃十二指肠等周围组织呈压迫表现，2例包膜欠连续，其中1例位于胰头部，粘连压迫十二指肠及胆总管，导致胆总管、肝内外胆管及主胰管扩张，胆囊增大。胆总管扩张最大径约为2.5 mm，胰管扩张最大径约0.8 mm。1例肿瘤位于胰体尾部，与局部空肠有粘连。
表1
7例SPNP患者的CT及MRI表现
行CT检查的4例患者肿瘤均呈囊、实性改变；2例囊性成分为主的肿瘤CT平扫表现为不均匀低密度团块影，其中1例实性成分位于肿块边缘呈“壁结节”样改变，1例实性成分位于肿瘤中心呈“浮云征”；1例肿瘤囊、实性成分基本相仿，表现为囊、实性成分相间分布的混杂密度团块影；1例肿瘤以实性成分为主，表现为不均匀稍低密度团块影，囊性成分位于肿块中心，呈低密度。CT三期动态增强扫描肿块实性成分表现为动脉期轻度强化、门静脉期及延迟期渐进性强化，强化程度低于正常胰腺实质，囊性部分不强化。3例行MRI检查的患者，1例肿瘤以囊性成分为主，T1W图像上囊性成分表现为低信号、实性成分位于肿块边缘呈稍低或等信号，T2W上囊性成分为高信号、周边实质呈等或稍高信号，肿块包膜完整，T1W及T2W图像上均表现为较粗线状低信号影。2例患者肿瘤囊、实性成分基本相仿，其肿块内有出血，囊、实性成分分界不清。囊性成分1例表现为在T1W图像上呈稍高信号、T2W图像上呈为稍低、稍高混杂信号，1例表现为T1W上呈稍低信号内混杂点片状高信号、T2W图像上呈稍高信号内混杂小片状稍低信号；实性成分1例肿瘤表现为在T1W图像上呈稍低信号、T2W图显上呈等或稍高信号，1例表现为在T1W图像上呈稍低或等信号中混杂小片状高信号影、T2W图像上呈等或稍高混杂信号；1例肿块内可见T1W及T2W均呈低信号的分隔影。2例伴有肿瘤内出血病例局部包膜欠完整。MRI多期动态增强扫描实性成分、包膜及分隔均表现渐进性强化，囊性成分各期均不强化，增强扫描囊、实性成分分界趋于清楚。具体见图 1～图 4。
图1
示15岁女性患者的CT增强扫描检查，见胰腺体尾部以实性成分为主的实性假乳头状瘤，囊性成分位于团块中央（黑箭所示），包膜完整，边界清楚，对周围组织轻度推挤。1A：显示动脉期实性成分呈轻度强化，囊性成分未见强化；1B：显示门脉期实性成分进一步强化，囊性成分始终未见强化，显示更清楚 图 2 示19岁女性患者的CT增强扫描检查，见胰腺体尾部以囊性成分为主的胰腺实性假乳头状瘤，实性成分主要位于肿块边缘（黑箭所示），包膜完整。2A：显示动脉期实性成分呈轻度强化，囊性成分未见强化，实性成分呈“浮云征”；2B：显示门脉期实行成分进一步强化，囊性成分始终未见强化 图 3 63岁女性患者的MRI平扫及增强扫描检查，见胰腺体尾部实性假乳头状瘤，囊实性成分相当。3A及3B：分别为T1W和T2WI横断面图像，显示实性成分T1WI呈稍低信号，T2WI呈混杂等、稍高信号；囊性成分T1WI呈稍高信号，T2WI呈混杂高、稍高信号（提示囊内有出血, 黑箭所示）；3C：为冠状T2WI图像，显示团块呈分叶状，囊实性成分比例相当，实性成分混杂等，稍高信号，囊性成分呈混杂高，稍高信号；边界清楚；3D、3E及3F：为横断T1WI动脉早期、动脉晚期和门静脉期图像，显示实性成分与包膜呈渐进性强化，囊性及出血成分无强化，强化后实性成分表现为高信号，囊性及出血成分为相对稍低信号 图 4 示28岁女性患者的MRI平扫及增强扫描检查，见胰腺头部实性假乳头状瘤，呈分叶状，囊实性成分混合存在。4A：为平扫横断T1WI，显示实性成分呈等信号，囊性成分呈稍低信号；4B及4C：T1WI增强动脉早期及门静脉期图像，显示实性成分及包膜有强化，囊性成分无强化；4D：横断T2WI，实性成分为稍高信号，囊性成分呈稍高信号，肿块后方为受压扩张的胆总管（黑箭所示），包膜呈低信号；4E及4F为冠状T2WI，主要显示团块呈分叶状，压迫十二指肠及胆总管下端，导致胆总管及肝内胆管扩张（黑箭所示胆总管受压）
2.2 手术所见及病理结果
7例患者肿瘤手术大体标本均表现为囊实性肿块，5例周围可见完整纤维包膜或假包膜，2例包膜局部欠完整。切面表现为不同比例的囊、实性成分混合存在，实性成分呈灰色、淡黄色或鱼肉状，囊性成分表现为暗褐色液体或呈胶冻样。2例肿瘤内可见片状陈旧出血。病理切片镜下肿瘤分为实性区、假乳头区以及囊性区，实性区由肿瘤细胞围绕血管排列呈片状、巢状，假乳头区即囊实性成分过渡区由一层或多层肿瘤细胞围绕纤维血管呈轴心排列、呈假乳头状，囊性区域内可见大量黏液和成团的血细胞。免疫组化显示Vimentin（+）6例，β-catenin（+）3例，NSE（+）3例。
3 讨论
3.1 SPNP的一般特点
SPNP是一种良性或交界性肿瘤，具有潜在的恶变倾向，占胰腺所有肿瘤的0.9～2.7% [1]。1959年Frantz [2]首次报道并命名为胰腺乳头状瘤。1996年世界卫生组织根据胰腺外分泌肿瘤分类将其命名为胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancrea，SPTP），2010年又根据消化系统肿瘤分类将其命名为solid-pseudopapillary neoplasm of pancrea（SPNP）[3-4]。本病好发于年轻女性。国内荟萃分析表明男女发病率比例约为1:8.37，女性发病平均年龄约29岁[5]；国外文献[6]报道男女发病比例约为1 : 9.78，平均年龄2 2岁，发病年龄较国内低。本组7例患者均为女性，平均年龄约28.3岁，与文献报道基本相符。
3.2 SPNP的影像特点
SPNP可发生于胰腺任何部位，但好发于体尾部，其次为头部。文献[5]统计分析表明，发生于胰腺体尾部的肿瘤约占51.3%。本组7例患者6例位于胰腺体尾部，仅1例位于胰头部。SPNP多无特异性临床症状，发现时肿瘤常较大。国内数据[5]分析表明，肿瘤平均直径达7.84 cm，本组病例肿瘤平均直径约5.7 cm，与文献报道基本一致。
SPNP的影像学表现与其组织病理学特点密切相关。病理学研究显示，SPNP最初为实性肿块，随着肿块的逐渐生长，肿块内缺乏充足的血液供应，肿瘤组织细胞逐渐退化、坏死，瘤内可出现不同比例的实性、囊性成分及出血、钙化等[7]。肿瘤在CT和MRI上的表现根据组织病理学特点的不同呈现不同的密度或信号特点。①以囊性成分为主的肿块，实性成分一般位于肿块边缘呈壁结节样改变，或散在分布于肿块内呈“浮云征”[8]。CT上肿瘤表现为不均匀低密度肿块影；MRI上T1W主要表现为低信号，边缘或中心混杂等或稍低信号，T2W上为高信号内混杂等或稍高信号。②囊实性成分相仿时, 囊实性结构常相间分布；CT上表现为等、低密度相间分布肿块影；MRI上T1W主要表现为等、低混杂信号，T2W上为等、高混杂信号。③以实性成分为主的肿块，囊性结构多位于包膜下；CT上表现为稍低或等密度肿块影边缘分布小片状低密度；MRI上T1W表现为稍低或等信号混杂小片状低信号，T2W为等或稍高信号混杂小片状高信号。④SPNP的动态增强扫描较具特征性，在CT和MRI上均表现为动脉期轻度强化、门静脉期及延迟期渐进性强化，强化程度一般低于正常胰腺实质。也有学者[9]报道，SPNP在延迟期强化程度与正常胰腺实质相近。本组7例患者CT和MRI增强扫描均表现为渐进性强化特点。SPNP这种渐进性强化模式与海绵状血管瘤强化特点类似，有学者[10]认为与肿瘤过渡区肿瘤细胞相对较少且排列成网状，之间形成血窦有关。⑤瘤内出血被认为是SPNP的重要特点[11-12]，可为鉴别SPNP与胰腺内其他肿瘤提供依据。出血在CT上一般不易显示，新鲜出血在CT平扫时可表现为高密度；MRI对显示瘤内出血较CT具有明显优势，在MRI上瘤内出血表现多种多样，有学者[13-14]提出T1W上高信号可以提示瘤内出血。Cantisani等[9]提出，T1W上呈高、低混杂信号、T2W上呈不均匀高信号可提示瘤内有出血，但T1W未出现高信号也不能排除有出血可能。Nakatani等[15]提出TI压脂序列对显示瘤内出血非常必要，显示为高信号。肿瘤囊性成分内出现液—液平也可提示肿瘤内有出血存在[9, 11, 13]。本组2例MRI检查出现瘤内出血，囊性成分1例T1W上表现为稍高信号，1例T1W表现为稍低信号内混杂点片状高信，与文献报道的相符。⑥MRI对显示瘤周包膜也较CT有更大优势[12]，包膜在T1W及T2W上均表现为粗细不等的线状低信号，增强扫描可有明显强化。包膜是否完整是判别肿瘤是良性或低度恶性的重要依据[16]。有学者[17-18]提出，包膜局部连续性中断是提示SPNP恶性的重要特点。⑦肿瘤无论位于胰腺任何部位都不易引起胰管或胆管扩张，即使肿瘤位于胰头部[19]；有学者[20]提出出现胰、胆管扩张是提示肿瘤具有恶性倾向的重要标志。本组1例位于胰头部的肿瘤，分叶状，包膜不完整，引起了继发性的胰管、胆总管及肝内胆管的广泛扩张，手术显示肿瘤对十二指肠及胆总管下端有浸润、粘连，提示有恶性倾向。⑧SPNP内可出现钙化，有学者[21]提出，钙化也是SPNP的特征性表现，钙化常位于肿块边缘，CT对钙化显示较MRI更有优势。本组4例CT检查患者肿块内均未显示钙化，可能与病例数太少有关。
3.3 SPNP的鉴别诊断
SPNP的影像学表现与胰腺其他良性或低度恶性肿瘤影像重叠较多，必须注意与相关肿瘤进行鉴别[22-23]。①浆液性囊腺瘤：多见于老年人，可呈囊性、实性及囊实性改变，瘤体中心星状瘢痕、放射状钙化是其特征性表现[24-25]。②黏液性囊腺瘤或癌：多见中老年女性，内部多呈液性密度或信号特点，可有较多分隔，边缘可出现不规则壁结节，增强扫描其分隔及实性结节明显强化，易引起胰管扩张。③无功能性胰岛细胞瘤：SPNP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤，但胰岛细胞瘤动脉期强化程度明显高于SPNP，一般无壁结节，发生肝转移及淋巴结肿大较SPNP多见。④胰腺癌：发病年龄较大，检出时肿瘤相对较小，钙化及囊变少见，多期动态增强扫描肿瘤强化均不明显，早期即可引起胰、胆管扩张，容易发生肝脏或淋巴结转移，容易侵犯邻近组织结构及血管。
总之，SPNP是一种好发于年轻女性的胰腺少见肿瘤，具有潜在侵袭性，由于缺乏早期临床症状检出时肿瘤常较大，多数肿瘤具有完整的包膜。SPNP的影像学表现与其病理组织学特点密切相关且具有一定的特征性，CT与MRI检查均能较好反应肿瘤的组织病理学特点且各具优势，可为临床术前准确诊断SPNP并评价患者预后发挥指导作用。
