引用本文： 侯国峰, 卞策, 郭巍, 朱广昌, 马超, 孟凡祎, 汪忠镐. 肝外型门静脉高压异位出血1 例报道. 中国普外基础与临床杂志, 2016, 23(3): 383-383. doi: 10.7507/1007-9424.20160100 复制
病例资料 患儿，女，6岁，因“间断便血6年”入院。患儿于出生后6个月时无明显诱因便血，色红，多时量约100 mL，偶有夹杂黑便，无呕血，无腹痛、腹胀等不适主诉。5年前就诊于北京某医院检查考虑“直肠周围血管畸形”，给予保守治疗，但便血仍间断发生。之后（半年前）行腹部血管超声检查示：肝内门静脉系统分支发育不良，肠系膜下静脉畸形扩张，直肠静脉丛扩张；脾肿大。2个月前于笔者所在医院行腹部CT静脉血管成像（CTV）检查示：门静脉主干及肠系膜上静脉近段增宽，肠系膜下静脉明显迂曲增宽，盆腔内呈“蚯蚓”样改变（图 1）。门诊以“门静脉高压、下消化道出血”收入院。患儿自发病以来，饮食良好，尿量正常。查体：腹平坦，腹围62 cm，未见腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脏未触及，脾脏肋下1 cm；腹部移动性浊音阴性，会阴及肛周可见少量浅静脉曲张，颜色青紫。血常规：WBC 4.18×109/L，RBC 100×1012/L，PLT 160×109/L。肝肾功能及凝血功能均正常。遂在全麻下行“肠系膜下静脉-下腔静脉分流术”。术中见乙状结肠和直肠明显增粗，相应系膜明显增厚，表面充血明显，并见许多扩张的细小血管。测大网膜静脉压力为41 cm H2O （1 cm H2O=0.098 kPa）。沿乙状结肠系膜根部自上而下可触及1条粗大血管，直径约13～14 mm，确认为扩张的肠系膜下静脉后，剪开后腹膜以分离出下腔静脉（直径约为10 mm）。将扩张的肠系膜下静脉游离约5 cm长，用5-0 Prolene线与下腔静脉行侧侧吻合，术毕复测大网膜静脉压力为23 cm H2O。术后对症治疗，病情平稳出院。已获访3年，随访期间转流血管通畅（图 2），且无便血发生。
图1
示术前腹部CTV 检查结果。1A：示肠系膜下静脉迂曲粗大畸形，并延伸至盆腔（白箭）；1B：示肠系膜下静脉盆腔段形如肠管 图 2示术后腹部CTV 检查结果。2A：示肠腔分流术后肠系膜下静脉与下腔静脉分流通畅；2B：示盆腔粗大静脉血管团消失
讨论 门静脉高压除常诱发食管胃底静脉曲张出血外，还可引起十二指肠、空肠、回肠、直肠、膀胱、胆道、阴道等少见部位的静脉曲张出血，后者称为异位出血（ectopic varices，EV），约占5%～30%。其中十二指肠出血约占35%～40%，直肠出血约占25%～30%，胆道出血约占10%，膀胱及阴道出血则更为少见。该患儿于出生后6个月时无明显诱因便血，就诊医院检查考虑“直肠周围血管畸形”，给予保守治疗，效果欠佳。复诊发现便血是由于肝内门静脉系统分支发育不良，致使门静脉高压、肠系膜下静脉扩张、直肠静脉丛破裂出血。常规我们习惯在小儿“肝外型门静脉高压”治疗中行“肠系膜上静脉-下腔静脉转流”或“脾切除联合脾肾分流+断流”，但该患儿无脾功能亢进及呕血，无需切除脾脏及断流；且患儿年龄偏小，处于生长发育期，若应用人工血管转流，则存在短期二期手术问题。因为患儿肠系膜下静脉粗大畸形，形同“肠管”，分离方便，游离空间大，应用其行血管转流，尺寸合理、符合血流动力学改变，且可以有效延缓二次手术时间，甚至无需二次手术。因此，笔者所在团队果断地利用肠系膜下静脉与下腔静脉行转流。在行血管腔侧侧吻合时，前壁给予间断吻合，后壁给予连续端侧吻合，这样可以明显避免由于生长发育、血管拉伸引起的吻合口狭窄问题。该例手术有效降低门静脉压力近50%，且术后随访期间转流血管通畅，未见便血。EV作为门静脉高压所致的罕见并发症，因其出血部位及方式不同，临床表现不典型，缺乏特异性表现，加之临床医师对其认识不够，诊断较为困难。当明确诊断后，我们应针对不同部位出血，综合分析采取个体化治疗方案，则能进一步提高其临床疗效。
病例资料 患儿，女，6岁，因“间断便血6年”入院。患儿于出生后6个月时无明显诱因便血，色红，多时量约100 mL，偶有夹杂黑便，无呕血，无腹痛、腹胀等不适主诉。5年前就诊于北京某医院检查考虑“直肠周围血管畸形”，给予保守治疗，但便血仍间断发生。之后（半年前）行腹部血管超声检查示：肝内门静脉系统分支发育不良，肠系膜下静脉畸形扩张，直肠静脉丛扩张；脾肿大。2个月前于笔者所在医院行腹部CT静脉血管成像（CTV）检查示：门静脉主干及肠系膜上静脉近段增宽，肠系膜下静脉明显迂曲增宽，盆腔内呈“蚯蚓”样改变（图 1）。门诊以“门静脉高压、下消化道出血”收入院。患儿自发病以来，饮食良好，尿量正常。查体：腹平坦，腹围62 cm，未见腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脏未触及，脾脏肋下1 cm；腹部移动性浊音阴性，会阴及肛周可见少量浅静脉曲张，颜色青紫。血常规：WBC 4.18×109/L，RBC 100×1012/L，PLT 160×109/L。肝肾功能及凝血功能均正常。遂在全麻下行“肠系膜下静脉-下腔静脉分流术”。术中见乙状结肠和直肠明显增粗，相应系膜明显增厚，表面充血明显，并见许多扩张的细小血管。测大网膜静脉压力为41 cm H2O （1 cm H2O=0.098 kPa）。沿乙状结肠系膜根部自上而下可触及1条粗大血管，直径约13～14 mm，确认为扩张的肠系膜下静脉后，剪开后腹膜以分离出下腔静脉（直径约为10 mm）。将扩张的肠系膜下静脉游离约5 cm长，用5-0 Prolene线与下腔静脉行侧侧吻合，术毕复测大网膜静脉压力为23 cm H2O。术后对症治疗，病情平稳出院。已获访3年，随访期间转流血管通畅（图 2），且无便血发生。
图1
示术前腹部CTV 检查结果。1A：示肠系膜下静脉迂曲粗大畸形，并延伸至盆腔（白箭）；1B：示肠系膜下静脉盆腔段形如肠管 图 2示术后腹部CTV 检查结果。2A：示肠腔分流术后肠系膜下静脉与下腔静脉分流通畅；2B：示盆腔粗大静脉血管团消失
讨论 门静脉高压除常诱发食管胃底静脉曲张出血外，还可引起十二指肠、空肠、回肠、直肠、膀胱、胆道、阴道等少见部位的静脉曲张出血，后者称为异位出血（ectopic varices，EV），约占5%～30%。其中十二指肠出血约占35%～40%，直肠出血约占25%～30%，胆道出血约占10%，膀胱及阴道出血则更为少见。该患儿于出生后6个月时无明显诱因便血，就诊医院检查考虑“直肠周围血管畸形”，给予保守治疗，效果欠佳。复诊发现便血是由于肝内门静脉系统分支发育不良，致使门静脉高压、肠系膜下静脉扩张、直肠静脉丛破裂出血。常规我们习惯在小儿“肝外型门静脉高压”治疗中行“肠系膜上静脉-下腔静脉转流”或“脾切除联合脾肾分流+断流”，但该患儿无脾功能亢进及呕血，无需切除脾脏及断流；且患儿年龄偏小，处于生长发育期，若应用人工血管转流，则存在短期二期手术问题。因为患儿肠系膜下静脉粗大畸形，形同“肠管”，分离方便，游离空间大，应用其行血管转流，尺寸合理、符合血流动力学改变，且可以有效延缓二次手术时间，甚至无需二次手术。因此，笔者所在团队果断地利用肠系膜下静脉与下腔静脉行转流。在行血管腔侧侧吻合时，前壁给予间断吻合，后壁给予连续端侧吻合，这样可以明显避免由于生长发育、血管拉伸引起的吻合口狭窄问题。该例手术有效降低门静脉压力近50%，且术后随访期间转流血管通畅，未见便血。EV作为门静脉高压所致的罕见并发症，因其出血部位及方式不同，临床表现不典型，缺乏特异性表现，加之临床医师对其认识不够，诊断较为困难。当明确诊断后，我们应针对不同部位出血，综合分析采取个体化治疗方案，则能进一步提高其临床疗效。
