引用本文： 戴朝六, 贾昌俊. 肝海绵状血管瘤的诊治现状. 中国普外基础与临床杂志, 2016, 23(2): 129-133. doi: 10.7507/1007-9424.20160035 复制
肝血管瘤是肝脏最为常见的良性肿瘤，包括海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤4种病理类型，临床上以海绵状血管瘤最为常见，其发病率为0.4%～20.0%，在尸检病例中检出率约为0.4%～7.3%，约占肝脏良性肿瘤的70%，好发于30～50岁女性，男女比例约为1:（4～5） [1-2]。肝海绵状血管瘤多数为单发，但仍有约20%～30%的患者为多发。目前国内外对肝血管瘤大小的分类尚未统一，国外一般将瘤体直径>4 cm者称为巨大海绵状血管瘤[3]，而国内则参考肝癌大小的分类方法，一般习惯上将瘤体直径<5 cm者称小海绵状血管瘤，直径5～10 cm者称大海绵状血管瘤，直径>10 cm者则称为巨大海绵状血管瘤，还常常将>15 cm者称为特大海绵状血管瘤。由于血管瘤属于良性肿瘤，可以在腹腔内几乎不受限制地生长，有的甚至可增长至50 cm以上。血管瘤主要的症状是上腹部疼痛不适、腹胀以及周围脏器压迫症状，严重者甚至可发生自发破裂或其他严重并发症，如Kasabach-Merritt综合征、Budd-Chiari综合征等。
肝海绵状血管瘤并非真性肿瘤，无恶变倾向，其确切发病原因与发病机制目前尚不明确，多认为是肝脏末梢血管异常扩张所致的血管畸形病变，为先天性，可能与胚胎期血管发育异常或雌激素水平、血管内皮生长因子调节异常、甚至遗传等因素有关[3-4]。近年来，随着影像技术的发展，肝海绵状血管瘤的检出率有了较大幅度增加。然而不可否认的是，随着外科手术技术的提高，尤其是微创外科以及其他相关专业的发展，在治疗适应证的把握与治疗方法的选择方面的分歧并未缩小，临床上因治疗方法选择不当或过度治疗而危及患者身心健康甚至死亡的现象亦有所闻。因此，在提倡精准肝脏外科时代的今天，很有必要就肝海绵状血管瘤的诊治现状做一归纳与总结，以澄清临床上的一些模糊或错误认识，使患者获益。
1 肝海绵状血管瘤的诊断
随着影像学技术的发展与普及，临床上肝海绵状血管瘤的诊断多不困难。B超因其无创、方便、经济、可重复性，其常被作为首选的检查方式，但由于其缺乏典型表现，尤其是不同患者、不同大小的血管瘤表现迥异，难以与其他肝脏良恶性肿瘤鉴别，其诊断的准确性在很大程度上取决于操作者的个人经验与水平，受主观影响较大，因此常需要进一步行增强CT和（或）磁共振成像（MRI）检查。
近年来，超声造影在肝脏肿瘤诊断中的价值越来越受到重视，动脉期肿瘤周边的结节状增强、伴有门静脉期与延迟期肿瘤中心部的完全或不完全填充是肝海绵状血管瘤的典型表现，其诊断准确率可达98% [5-6]。
增强CT在诊断肝海绵状血管瘤方面有较为重要的价值，是常用的检查方法之一，其平扫多表现为圆形、类圆形或椭圆形密度均匀的低密度区，增强后由周边逐步向中心部填充的高密度图像，延迟扫描瘤体可完全被造影剂填充，瘤体密度多稍高于或等于肝实质[6-7]。
MRI在诊断肝海绵状血管瘤中具有极高的灵敏性和特异性，其典型表现为T1加权像表现为边界清晰的类圆形低密度影，偶见等信号；在T2加权像时信号强度显著升高，呈高信号表现即“灯泡征”。
增强MRI瘤体则可显示与增强CT类似的造影剂填充过程，即所谓“早出晚归”现象。如巨大血管瘤的瘤体内始终存在未增强区域，提示有血栓形成、机化、玻璃样变、瘢痕样结构形成、瘤内出血等[6-7]。
一般情况下应用超声、CT和MRI 3种方法结合临床表现与实验室检查肝海绵状血管瘤即可明确诊断[7]。但在临床实际工作中，由于肝海绵状血管瘤的影像学表现不典型，误诊现象时有发生[8]，主要存在两种情况：一种情况是将肝海绵状血管瘤误诊为其他肝脏肿瘤如肝胆管细胞癌、肝细胞癌或转移性肝癌等[8-9]，尤其是合并肝硬化与慢性肝病背景的患者更易将其海绵状血管瘤误诊为肝细胞癌，多发血管瘤尤其是小血管瘤则易误诊为转移性肝癌。笔者曾遇一慢性乙型肝炎的42岁女性患者，其肝多发巨大占位，经多家医院B超、增强CT、MRI、PET-CT检查，甚至做了超声引导下肝穿刺活检亦未能确诊，不能除外转移癌，患者与家属不得已放弃治疗（图 1），但6年后病情未见明显加重，故对既往诊断产生质疑，最后手术探查证实为肝海绵状血管瘤。有文献[10]报道，肝左外叶的血管瘤因压迫胃壁，行胃镜与增强CT检查均误诊为胃间质瘤，最后行开腹手术方获诊断。此类误诊，容易使患者产生不必要的恐慌与精神压力，易步入过度治疗的陷阱。另一种情况是将其他肝脏肿瘤误诊为血管瘤如血运丰富的小肝癌，小的肝内胆管细胞癌或转移性肝癌，少见的肝脏肉瘤如软骨肉瘤等很容易误诊为血管瘤[11]。该类误诊则易使患者放松警惕，耽误恶性肿瘤的早期治疗，产生严重后果，应尽力避免。
图1
示一疑为肝转移瘤患者的影像检查图像，均未能诊断为血管瘤。1A：超声所见；1B：增强CT检查；1C与1D：MRI检查
各种影像学诊断技术在肝海绵状血管瘤诊断中的价值见表 1，除99Tcm核素扫描检查外，其他检查方法的敏感性均在95%以上，而特异性则以超声造影和99Tcm核素扫描最高，达到100%，MRI亦在85%以上[6]。但在临床实际工作中，由于CT和（或）MRI能提供准确的定位诊断，是肝脏肿瘤诊断过程中必做的检查。而99Tcm核素扫描则由于其诊断敏感性较低（取决于肿瘤大小）及定位不够准确，临床应用越来越少。PET-CT由于价格昂贵，仅用于肝转移癌的鉴别诊断。至于肝动脉超声造影检查，因其属于有创性，目前已很少将其作为肝海绵状血管瘤的诊断与鉴别诊断手段，而常常作为治疗手段如肝动脉栓塞（化疗）等应用于不宜或不接受手术治疗肝脏肿瘤（包括肝海绵状血管瘤）的治疗。至于超声引导下行穿刺活检对可疑肝海绵状血管瘤的患者则不建议试行，对确有必要穿刺确诊的肝脏肿瘤，在具体操作中仍需谨慎进行，尤其需要经过一段正常肝组织进行穿刺时，以免发生大出血。
表1
肝海绵状血管瘤影像诊断价值
腹腔镜探查仅适用于对个别确实依靠影像学检查难以确诊的患者，尤其难以除外恶性肿瘤者，个别硬化型血管瘤即使凭腹腔镜检查也难以明确诊断者，必须依赖组织学检查确诊。为尽量避免误诊，对初诊可疑为肝海绵状血管瘤尤其是小的血管瘤，亦应每隔3～6个月复查1次，直至明确诊断。
2 肝海绵状血管瘤的治疗
2.1 手术适应证的选择
肝海绵状血管瘤的手术适应证也经历了历史演变，过去曾经认为不管有无症状，只要是直径大于4 cm或5 cm的血管瘤就应手术切除。而目前则认为，肝血管瘤的大小不应成为手术与否的选择理由，而明确源自血管瘤的症状及其严重的并发症（如破裂出血、Kasabach-Merritt综合征等）是绝对的手术适应证；此外，肿瘤增长迅速，不能除外恶性，也是手术的适应证。
但在临床实际工作中，有时候很难明确诸如上腹部疼痛不适、饭后饱胀感等症状是否确实源自血管瘤，抑或由胆囊炎、胃炎、十二指肠球炎、胃食管反流等周围脏器疾病引起。文献[11-14]报道约有25%的患者即使施行了血管瘤切除手术，其术后症状尚持续存在。因此，术前有必要完善相关检查，结合血管瘤的部位、大小、瘤体特征、与周围脏器的关系等认真进行症状的甄别。还有极少数患者在发现血管瘤前并无任何不适，但自从发现血管瘤后，因未能获得正确的知识或认识偏差，陷入焦虑与恐惧之中。笔者曾遇一32岁男性患者，体检发现肝尾状叶有一直径约5 cm的海绵状血管瘤，并无任何不适，外院建议其随诊观察，但该患者觉得自己年轻，未来时间很长，担心由于肿瘤位置特殊，若待瘤体继续增长再行手术会进一步增加风险，甚至担心万一发生破裂而危及生命，思想压力巨大，陷入继续观察抑或手术治疗的两难选择之中，最后辞去工作，严重影响了日常生活。可见做好与肝血管瘤患者的沟通，普及正确的知识，纠正认识误区极为重要。
至于血管瘤的生长速度，每年增长1 cm以上应属快速增长，但是否选择手术治疗则需要结合患者的年龄、血管瘤大小、位置等诸多因素综合判定。如果诊断明确，又无症状，尤其是老年患者，即使肝海绵状血管瘤增长较快，也未必需要采取手术治疗，因为手术治疗的风险要超过瘤体增大导致破裂出血的风险。必须强调的是，对所谓快速增长血管瘤最重要的是需要除外恶性肿瘤的可能，若影像学不能明确鉴别，则常需进行手术探查。
2.2 血管瘤切除术
目前临床应用最多且疗效最为确切的治疗方法仍然是外科手术切除，包括血管瘤剥除术和肝切除术。至于是选择剥除还是肝切除术则需要根据肿瘤的大小、位置以及外科医生的技术特长来决定[15-17]。
理论上血管瘤剥除术更符合现代精准肝脏外科理念，因为血管瘤的生长属于膨胀性生长，其与周围肝实质之间存在一“间隙（或平面）”，只要准确找到该间隙，沿此间隙可以将瘤体完整剥除，方法简单、安全，可以最大限度地保留肝实质，且术后并发症少，恢复快[15-16]。但对于瘤体巨大占据整个肝叶或半肝，以及某些特殊部位的血管瘤如尾状叶巨大血管瘤则多需要采取肝切除术，甚至为了便于术中肿瘤显露与操作，也常常须附加肝切除如左外叶或左半肝的切除。有的血管瘤形态不规则，或跨越半肝，则往往需要剥除与肝切除相结合，立足于“剥”，适当辅以“切”。少数大血管瘤并无明确界限，或者多发血管瘤集中于半肝，则不宜进行剥除，应直接行肝切除术。此外，巨大血管瘤可以导致瘤所在侧半肝实质的血管瘤样改变（图 2），原则上也应予以连同血管瘤一并切除。
图2
示肝尾状叶巨大血管瘤MRI图像。2A：巨大血管瘤；2B：左半肝血管瘤样变
血管瘤切除手术过程中尤其需要注意的是，开腹后应首先处理其滋养血管，结扎或阻断肝动脉和（或）门静脉，阻断其血运，使瘤体变小、变软、萎陷，然后再进行肝脏的游离与解剖，这样可以避免游离过程中因不慎撕裂血管瘤包膜引起的大出血；其次，在剥除瘤体过程中，应紧贴瘤体外膜与肝实质间隙，可以用刀柄进行钝性分离，仔细结扎出入瘤体的血管，尤其需注意保护瘤体周边被其推挤的管道组织如肝静脉与格林鞘结构；再次，紧邻第一肝门区巨大血管瘤，应在肝门板外剥除，以避免主要管道尤其是胆管的损伤；最后，尾状叶或肝中叶巨大血管瘤，不建议行肝脏劈开的血管瘤切除或剥除术，因瘤体两侧各有一个大的肝脏创面，手术过程中往往出血较多，极易陷入被动，此时不如联合切除一侧肝脏以减少创面出血。
近年来，随着腹腔镜技术的发展与机器人手术水平的提高，腹腔镜下或机器人肝血管瘤切除手术越来越多，在手术切口的微创与康复方面可望使患者获益,但这并不能颠覆或改变肝海绵状血管瘤的手术适应证，仅可谓在其手术治疗方面起到了锦上添花的效果[18-19]。
2.3 其他治疗
肝血管瘤的其他治疗方法包括肝动脉栓塞或结扎、射频或微波消融、肝脏移植、放射治疗、药物治疗等。
选择性（或超选择性）的肝动脉栓塞或肝动脉结扎可以使瘤体变小并减缓肿瘤的生长速度，对明确肝动脉供血的海绵状血管瘤有效，但长期效果尚不确定，近期的文献[6, 20-22]报道均缺乏长期随访资料。笔者曾遇多例血管瘤在行肝动脉栓塞或肝动脉结扎后瘤体暂时变小，但经过3～4年观察又复增长（图 3），提示肝海绵状血管瘤能较快建立侧支循环。肝动脉的栓塞或结扎主要适用于暂时需要控制肿瘤增长的患者，如拟近期妊娠但又担心孕期血管瘤增大压迫子宫而又不愿意冒手术切除风险者。亦有文献[23]报道，血管瘤破裂患者急诊肝动脉栓塞后再行手术切除，可降低手术风险。值得注意的是，肝动脉栓塞可能栓塞胆管血供，导致胆管的缺血性损伤、胆管坏死、肝脓肿等严重并发症，需要引起高度重视[24]。
图3
肝海绵状血管瘤肝动脉栓塞后变化。3A：肝动脉栓塞治疗前CT所见；3B：肝动脉栓塞治疗动脉造影所见；3C：肝动脉栓塞治疗1年后CT复查结果；3D：肝动脉栓塞治疗8年后CT复查结果
肝癌经导管肝动脉化疗栓塞治疗的主要适应证是无法手术切除的中晚期患者，生存时间短，未等远期相关并发症出现患者多已死亡，而肝脏海绵状血管瘤等良性肿瘤患者栓塞后，胆管缺血坏死所致的并发症是灾难性的，犹如硬化性胆管炎危害终身，最后甚至不得不接受肝脏移植治疗[24-25]。
门静脉栓塞或劈离式二步肝切除在肝海绵状血管瘤的治疗上意义不大，因为血管瘤患者的肝实质多无肝硬化等基础疾病，肝功能通常较好，其肝实质仅仅是被推挤移位，有足够的功能肝体积，肿瘤切除后肝脏功能可较快恢复，故无需采取计划性促残肝增长手术或操作。
肝巨大海绵状血管瘤的消融治疗，目前经验还相当有限，在适应证的把握、操作的要领及风险的掌控与规避以及诸如因大量红细胞加热溶解后出现严重血红蛋白尿导致肾功能衰竭等严重并发症的预防等方面，均需要慎重对待，不宜贸然行事。
肝脏移植只适用于占据全肝的弥漫性血管瘤或者巨大血管瘤并有肝脏功能障碍无法手术切除者。目前仅有极少数的个案报道[22]。
至于放射与药物（如靶向药物）治疗等目前尚属于探索阶段，疗效有限，有待进一步研究与探讨[6]。
3 存在的问题与展望
近20多年来，尽管在肝海绵状血管瘤的诊治方面积累了较多经验，取得了越来越多的共识，但也面临较多有待商榷与探讨的问题，需要积极面对，建立共识：①肝血管瘤的确切病因以及影响其增长的因素还没有明确，其发生、发展的具体机制有待深入探讨。②在提倡精准肝脏外科的今天，如何根据肿瘤的大小与特点，更加科学、实用地进行分类，以指导临床治疗方法的选择，亦有待研讨。③一般认为，肝血管瘤的血供源自肝动脉，但在临床实际工作中发现，只有肝动脉与门静脉一同阻断或结扎后，血管瘤方可明显变软、萎瘪缩小；影像学检查也提示，部分血管瘤存在肝动脉-门静脉瘘和（或）肝动脉-肝静脉瘘[26]。门静脉与肝静脉血流在血管瘤的发生、发展尤其在血管瘤的增长、机化及坏死过程中起多大作用?其血流的变化有何规律？目前还知之甚少。④肝血管瘤的症状缺乏特异性，常需要与周围脏器并存疾病引起的症状做鉴别，如何做到能准确判断，需要建立一套简单可行的症状甄别流程。⑤肝血管瘤的诊断主要依靠影像学检查，但误诊现象并不少见，如何进一步提高肝脏肿瘤的诊断准确率，减少误诊误治，也有待做更多认真细致的研究与探讨。⑥肝血管瘤的手术适应证，尽管走出了“肿瘤大小决定论”的误区，但“症状决定论”是否又最为合适?实际上两者均缺乏循证医学的根据[27]。不可否认，对生长非常缓慢又无恶变可能的肝血管瘤根据大小选择是否手术更多的是医生意愿的体现，而依据患者有无症状选择治疗至少更多地考虑了减除患者病痛的主客观现实，实践证明有效，患者能够获益，无疑是重大的转变。但是疾病是在不断变化的，每个患者的病情也是千差万别的，如对年龄较小、位置又比较特殊的无症状血管瘤，如尾状叶血管瘤或紧邻大血管（肝门区）的大血管瘤，因其随着肿瘤的增大将增加手术的风险，是否一定要等待出现症状后处理?此外，没有自觉症状而体检时腹部可触及肿块的巨大血管瘤是否需要手术处理?此类特殊部位或状况的血管瘤手术适应证的选择问题还有较大的探讨空间。肝血管瘤其他治疗手段包括微波或射频消融、肝动脉结扎和（或）栓塞、肝移植等适应证的选择问题更需要深入研究与探讨。⑦肝血管瘤外科治疗的主要风险来自手术本身，关键是出血问题，制定一套行之有效的手术流程也是提高手术安全性的重要措施；同样也需要确立、优化肝血管瘤行腹腔镜或达芬奇机器人手术的操作方法与流程。⑧对多发血管瘤，将有症状的大血管瘤手术切除后，其他小的血管瘤是否需要一并处理?如何处理?腹部其他手术过程中偶然发现的血管瘤在什么情况下需要予以适当处理等诸多临床问题也需要认真面对，制定切实可行的治疗方案。
总之，肝海绵状血管瘤非真性肿瘤，绝大多数生长非常缓慢，确诊主要依靠影像学检查，有症状或并发症的大血管瘤（尤其瘤体直径>10 cm者）是手术治疗的主要适应证，误诊与不当治疗可能是患者最主要的风险来源。因此，如何根据患者的具体情况来制定严密、科学、规范的诊断流程，严格掌握各种治疗方法的适应证，是避免其过度治疗、提高手术安全性最为重要的途径。近年来，随着精准肝脏外科理念与快速康复外科理念的确立，以及腹腔镜与机器人肝脏外科手术经验的积累与推广，加上介入与微创技术的进一步拓展，必将对肝海绵状血管瘤的治疗理念与方法的选择产生较为深远的影响。
肝血管瘤是肝脏最为常见的良性肿瘤，包括海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤4种病理类型，临床上以海绵状血管瘤最为常见，其发病率为0.4%～20.0%，在尸检病例中检出率约为0.4%～7.3%，约占肝脏良性肿瘤的70%，好发于30～50岁女性，男女比例约为1:（4～5） [1-2]。肝海绵状血管瘤多数为单发，但仍有约20%～30%的患者为多发。目前国内外对肝血管瘤大小的分类尚未统一，国外一般将瘤体直径>4 cm者称为巨大海绵状血管瘤[3]，而国内则参考肝癌大小的分类方法，一般习惯上将瘤体直径<5 cm者称小海绵状血管瘤，直径5～10 cm者称大海绵状血管瘤，直径>10 cm者则称为巨大海绵状血管瘤，还常常将>15 cm者称为特大海绵状血管瘤。由于血管瘤属于良性肿瘤，可以在腹腔内几乎不受限制地生长，有的甚至可增长至50 cm以上。血管瘤主要的症状是上腹部疼痛不适、腹胀以及周围脏器压迫症状，严重者甚至可发生自发破裂或其他严重并发症，如Kasabach-Merritt综合征、Budd-Chiari综合征等。
肝海绵状血管瘤并非真性肿瘤，无恶变倾向，其确切发病原因与发病机制目前尚不明确，多认为是肝脏末梢血管异常扩张所致的血管畸形病变，为先天性，可能与胚胎期血管发育异常或雌激素水平、血管内皮生长因子调节异常、甚至遗传等因素有关[3-4]。近年来，随着影像技术的发展，肝海绵状血管瘤的检出率有了较大幅度增加。然而不可否认的是，随着外科手术技术的提高，尤其是微创外科以及其他相关专业的发展，在治疗适应证的把握与治疗方法的选择方面的分歧并未缩小，临床上因治疗方法选择不当或过度治疗而危及患者身心健康甚至死亡的现象亦有所闻。因此，在提倡精准肝脏外科时代的今天，很有必要就肝海绵状血管瘤的诊治现状做一归纳与总结，以澄清临床上的一些模糊或错误认识，使患者获益。
1 肝海绵状血管瘤的诊断
随着影像学技术的发展与普及，临床上肝海绵状血管瘤的诊断多不困难。B超因其无创、方便、经济、可重复性，其常被作为首选的检查方式，但由于其缺乏典型表现，尤其是不同患者、不同大小的血管瘤表现迥异，难以与其他肝脏良恶性肿瘤鉴别，其诊断的准确性在很大程度上取决于操作者的个人经验与水平，受主观影响较大，因此常需要进一步行增强CT和（或）磁共振成像（MRI）检查。
近年来，超声造影在肝脏肿瘤诊断中的价值越来越受到重视，动脉期肿瘤周边的结节状增强、伴有门静脉期与延迟期肿瘤中心部的完全或不完全填充是肝海绵状血管瘤的典型表现，其诊断准确率可达98% [5-6]。
增强CT在诊断肝海绵状血管瘤方面有较为重要的价值，是常用的检查方法之一，其平扫多表现为圆形、类圆形或椭圆形密度均匀的低密度区，增强后由周边逐步向中心部填充的高密度图像，延迟扫描瘤体可完全被造影剂填充，瘤体密度多稍高于或等于肝实质[6-7]。
MRI在诊断肝海绵状血管瘤中具有极高的灵敏性和特异性，其典型表现为T1加权像表现为边界清晰的类圆形低密度影，偶见等信号；在T2加权像时信号强度显著升高，呈高信号表现即“灯泡征”。
增强MRI瘤体则可显示与增强CT类似的造影剂填充过程，即所谓“早出晚归”现象。如巨大血管瘤的瘤体内始终存在未增强区域，提示有血栓形成、机化、玻璃样变、瘢痕样结构形成、瘤内出血等[6-7]。
一般情况下应用超声、CT和MRI 3种方法结合临床表现与实验室检查肝海绵状血管瘤即可明确诊断[7]。但在临床实际工作中，由于肝海绵状血管瘤的影像学表现不典型，误诊现象时有发生[8]，主要存在两种情况：一种情况是将肝海绵状血管瘤误诊为其他肝脏肿瘤如肝胆管细胞癌、肝细胞癌或转移性肝癌等[8-9]，尤其是合并肝硬化与慢性肝病背景的患者更易将其海绵状血管瘤误诊为肝细胞癌，多发血管瘤尤其是小血管瘤则易误诊为转移性肝癌。笔者曾遇一慢性乙型肝炎的42岁女性患者，其肝多发巨大占位，经多家医院B超、增强CT、MRI、PET-CT检查，甚至做了超声引导下肝穿刺活检亦未能确诊，不能除外转移癌，患者与家属不得已放弃治疗（图 1），但6年后病情未见明显加重，故对既往诊断产生质疑，最后手术探查证实为肝海绵状血管瘤。有文献[10]报道，肝左外叶的血管瘤因压迫胃壁，行胃镜与增强CT检查均误诊为胃间质瘤，最后行开腹手术方获诊断。此类误诊，容易使患者产生不必要的恐慌与精神压力，易步入过度治疗的陷阱。另一种情况是将其他肝脏肿瘤误诊为血管瘤如血运丰富的小肝癌，小的肝内胆管细胞癌或转移性肝癌，少见的肝脏肉瘤如软骨肉瘤等很容易误诊为血管瘤[11]。该类误诊则易使患者放松警惕，耽误恶性肿瘤的早期治疗，产生严重后果，应尽力避免。
图1
示一疑为肝转移瘤患者的影像检查图像，均未能诊断为血管瘤。1A：超声所见；1B：增强CT检查；1C与1D：MRI检查
各种影像学诊断技术在肝海绵状血管瘤诊断中的价值见表 1，除99Tcm核素扫描检查外，其他检查方法的敏感性均在95%以上，而特异性则以超声造影和99Tcm核素扫描最高，达到100%，MRI亦在85%以上[6]。但在临床实际工作中，由于CT和（或）MRI能提供准确的定位诊断，是肝脏肿瘤诊断过程中必做的检查。而99Tcm核素扫描则由于其诊断敏感性较低（取决于肿瘤大小）及定位不够准确，临床应用越来越少。PET-CT由于价格昂贵，仅用于肝转移癌的鉴别诊断。至于肝动脉超声造影检查，因其属于有创性，目前已很少将其作为肝海绵状血管瘤的诊断与鉴别诊断手段，而常常作为治疗手段如肝动脉栓塞（化疗）等应用于不宜或不接受手术治疗肝脏肿瘤（包括肝海绵状血管瘤）的治疗。至于超声引导下行穿刺活检对可疑肝海绵状血管瘤的患者则不建议试行，对确有必要穿刺确诊的肝脏肿瘤，在具体操作中仍需谨慎进行，尤其需要经过一段正常肝组织进行穿刺时，以免发生大出血。
表1
肝海绵状血管瘤影像诊断价值
腹腔镜探查仅适用于对个别确实依靠影像学检查难以确诊的患者，尤其难以除外恶性肿瘤者，个别硬化型血管瘤即使凭腹腔镜检查也难以明确诊断者，必须依赖组织学检查确诊。为尽量避免误诊，对初诊可疑为肝海绵状血管瘤尤其是小的血管瘤，亦应每隔3～6个月复查1次，直至明确诊断。
2 肝海绵状血管瘤的治疗
2.1 手术适应证的选择
肝海绵状血管瘤的手术适应证也经历了历史演变，过去曾经认为不管有无症状，只要是直径大于4 cm或5 cm的血管瘤就应手术切除。而目前则认为，肝血管瘤的大小不应成为手术与否的选择理由，而明确源自血管瘤的症状及其严重的并发症（如破裂出血、Kasabach-Merritt综合征等）是绝对的手术适应证；此外，肿瘤增长迅速，不能除外恶性，也是手术的适应证。
但在临床实际工作中，有时候很难明确诸如上腹部疼痛不适、饭后饱胀感等症状是否确实源自血管瘤，抑或由胆囊炎、胃炎、十二指肠球炎、胃食管反流等周围脏器疾病引起。文献[11-14]报道约有25%的患者即使施行了血管瘤切除手术，其术后症状尚持续存在。因此，术前有必要完善相关检查，结合血管瘤的部位、大小、瘤体特征、与周围脏器的关系等认真进行症状的甄别。还有极少数患者在发现血管瘤前并无任何不适，但自从发现血管瘤后，因未能获得正确的知识或认识偏差，陷入焦虑与恐惧之中。笔者曾遇一32岁男性患者，体检发现肝尾状叶有一直径约5 cm的海绵状血管瘤，并无任何不适，外院建议其随诊观察，但该患者觉得自己年轻，未来时间很长，担心由于肿瘤位置特殊，若待瘤体继续增长再行手术会进一步增加风险，甚至担心万一发生破裂而危及生命，思想压力巨大，陷入继续观察抑或手术治疗的两难选择之中，最后辞去工作，严重影响了日常生活。可见做好与肝血管瘤患者的沟通，普及正确的知识，纠正认识误区极为重要。
至于血管瘤的生长速度，每年增长1 cm以上应属快速增长，但是否选择手术治疗则需要结合患者的年龄、血管瘤大小、位置等诸多因素综合判定。如果诊断明确，又无症状，尤其是老年患者，即使肝海绵状血管瘤增长较快，也未必需要采取手术治疗，因为手术治疗的风险要超过瘤体增大导致破裂出血的风险。必须强调的是，对所谓快速增长血管瘤最重要的是需要除外恶性肿瘤的可能，若影像学不能明确鉴别，则常需进行手术探查。
2.2 血管瘤切除术
目前临床应用最多且疗效最为确切的治疗方法仍然是外科手术切除，包括血管瘤剥除术和肝切除术。至于是选择剥除还是肝切除术则需要根据肿瘤的大小、位置以及外科医生的技术特长来决定[15-17]。
理论上血管瘤剥除术更符合现代精准肝脏外科理念，因为血管瘤的生长属于膨胀性生长，其与周围肝实质之间存在一“间隙（或平面）”，只要准确找到该间隙，沿此间隙可以将瘤体完整剥除，方法简单、安全，可以最大限度地保留肝实质，且术后并发症少，恢复快[15-16]。但对于瘤体巨大占据整个肝叶或半肝，以及某些特殊部位的血管瘤如尾状叶巨大血管瘤则多需要采取肝切除术，甚至为了便于术中肿瘤显露与操作，也常常须附加肝切除如左外叶或左半肝的切除。有的血管瘤形态不规则，或跨越半肝，则往往需要剥除与肝切除相结合，立足于“剥”，适当辅以“切”。少数大血管瘤并无明确界限，或者多发血管瘤集中于半肝，则不宜进行剥除，应直接行肝切除术。此外，巨大血管瘤可以导致瘤所在侧半肝实质的血管瘤样改变（图 2），原则上也应予以连同血管瘤一并切除。
图2
示肝尾状叶巨大血管瘤MRI图像。2A：巨大血管瘤；2B：左半肝血管瘤样变
血管瘤切除手术过程中尤其需要注意的是，开腹后应首先处理其滋养血管，结扎或阻断肝动脉和（或）门静脉，阻断其血运，使瘤体变小、变软、萎陷，然后再进行肝脏的游离与解剖，这样可以避免游离过程中因不慎撕裂血管瘤包膜引起的大出血；其次，在剥除瘤体过程中，应紧贴瘤体外膜与肝实质间隙，可以用刀柄进行钝性分离，仔细结扎出入瘤体的血管，尤其需注意保护瘤体周边被其推挤的管道组织如肝静脉与格林鞘结构；再次，紧邻第一肝门区巨大血管瘤，应在肝门板外剥除，以避免主要管道尤其是胆管的损伤；最后，尾状叶或肝中叶巨大血管瘤，不建议行肝脏劈开的血管瘤切除或剥除术，因瘤体两侧各有一个大的肝脏创面，手术过程中往往出血较多，极易陷入被动，此时不如联合切除一侧肝脏以减少创面出血。
近年来，随着腹腔镜技术的发展与机器人手术水平的提高，腹腔镜下或机器人肝血管瘤切除手术越来越多，在手术切口的微创与康复方面可望使患者获益,但这并不能颠覆或改变肝海绵状血管瘤的手术适应证，仅可谓在其手术治疗方面起到了锦上添花的效果[18-19]。
2.3 其他治疗
肝血管瘤的其他治疗方法包括肝动脉栓塞或结扎、射频或微波消融、肝脏移植、放射治疗、药物治疗等。
选择性（或超选择性）的肝动脉栓塞或肝动脉结扎可以使瘤体变小并减缓肿瘤的生长速度，对明确肝动脉供血的海绵状血管瘤有效，但长期效果尚不确定，近期的文献[6, 20-22]报道均缺乏长期随访资料。笔者曾遇多例血管瘤在行肝动脉栓塞或肝动脉结扎后瘤体暂时变小，但经过3～4年观察又复增长（图 3），提示肝海绵状血管瘤能较快建立侧支循环。肝动脉的栓塞或结扎主要适用于暂时需要控制肿瘤增长的患者，如拟近期妊娠但又担心孕期血管瘤增大压迫子宫而又不愿意冒手术切除风险者。亦有文献[23]报道，血管瘤破裂患者急诊肝动脉栓塞后再行手术切除，可降低手术风险。值得注意的是，肝动脉栓塞可能栓塞胆管血供，导致胆管的缺血性损伤、胆管坏死、肝脓肿等严重并发症，需要引起高度重视[24]。
图3
肝海绵状血管瘤肝动脉栓塞后变化。3A：肝动脉栓塞治疗前CT所见；3B：肝动脉栓塞治疗动脉造影所见；3C：肝动脉栓塞治疗1年后CT复查结果；3D：肝动脉栓塞治疗8年后CT复查结果
肝癌经导管肝动脉化疗栓塞治疗的主要适应证是无法手术切除的中晚期患者，生存时间短，未等远期相关并发症出现患者多已死亡，而肝脏海绵状血管瘤等良性肿瘤患者栓塞后，胆管缺血坏死所致的并发症是灾难性的，犹如硬化性胆管炎危害终身，最后甚至不得不接受肝脏移植治疗[24-25]。
门静脉栓塞或劈离式二步肝切除在肝海绵状血管瘤的治疗上意义不大，因为血管瘤患者的肝实质多无肝硬化等基础疾病，肝功能通常较好，其肝实质仅仅是被推挤移位，有足够的功能肝体积，肿瘤切除后肝脏功能可较快恢复，故无需采取计划性促残肝增长手术或操作。
肝巨大海绵状血管瘤的消融治疗，目前经验还相当有限，在适应证的把握、操作的要领及风险的掌控与规避以及诸如因大量红细胞加热溶解后出现严重血红蛋白尿导致肾功能衰竭等严重并发症的预防等方面，均需要慎重对待，不宜贸然行事。
肝脏移植只适用于占据全肝的弥漫性血管瘤或者巨大血管瘤并有肝脏功能障碍无法手术切除者。目前仅有极少数的个案报道[22]。
至于放射与药物（如靶向药物）治疗等目前尚属于探索阶段，疗效有限，有待进一步研究与探讨[6]。
3 存在的问题与展望
近20多年来，尽管在肝海绵状血管瘤的诊治方面积累了较多经验，取得了越来越多的共识，但也面临较多有待商榷与探讨的问题，需要积极面对，建立共识：①肝血管瘤的确切病因以及影响其增长的因素还没有明确，其发生、发展的具体机制有待深入探讨。②在提倡精准肝脏外科的今天，如何根据肿瘤的大小与特点，更加科学、实用地进行分类，以指导临床治疗方法的选择，亦有待研讨。③一般认为，肝血管瘤的血供源自肝动脉，但在临床实际工作中发现，只有肝动脉与门静脉一同阻断或结扎后，血管瘤方可明显变软、萎瘪缩小；影像学检查也提示，部分血管瘤存在肝动脉-门静脉瘘和（或）肝动脉-肝静脉瘘[26]。门静脉与肝静脉血流在血管瘤的发生、发展尤其在血管瘤的增长、机化及坏死过程中起多大作用?其血流的变化有何规律？目前还知之甚少。④肝血管瘤的症状缺乏特异性，常需要与周围脏器并存疾病引起的症状做鉴别，如何做到能准确判断，需要建立一套简单可行的症状甄别流程。⑤肝血管瘤的诊断主要依靠影像学检查，但误诊现象并不少见，如何进一步提高肝脏肿瘤的诊断准确率，减少误诊误治，也有待做更多认真细致的研究与探讨。⑥肝血管瘤的手术适应证，尽管走出了“肿瘤大小决定论”的误区，但“症状决定论”是否又最为合适?实际上两者均缺乏循证医学的根据[27]。不可否认，对生长非常缓慢又无恶变可能的肝血管瘤根据大小选择是否手术更多的是医生意愿的体现，而依据患者有无症状选择治疗至少更多地考虑了减除患者病痛的主客观现实，实践证明有效，患者能够获益，无疑是重大的转变。但是疾病是在不断变化的，每个患者的病情也是千差万别的，如对年龄较小、位置又比较特殊的无症状血管瘤，如尾状叶血管瘤或紧邻大血管（肝门区）的大血管瘤，因其随着肿瘤的增大将增加手术的风险，是否一定要等待出现症状后处理?此外，没有自觉症状而体检时腹部可触及肿块的巨大血管瘤是否需要手术处理?此类特殊部位或状况的血管瘤手术适应证的选择问题还有较大的探讨空间。肝血管瘤其他治疗手段包括微波或射频消融、肝动脉结扎和（或）栓塞、肝移植等适应证的选择问题更需要深入研究与探讨。⑦肝血管瘤外科治疗的主要风险来自手术本身，关键是出血问题，制定一套行之有效的手术流程也是提高手术安全性的重要措施；同样也需要确立、优化肝血管瘤行腹腔镜或达芬奇机器人手术的操作方法与流程。⑧对多发血管瘤，将有症状的大血管瘤手术切除后，其他小的血管瘤是否需要一并处理?如何处理?腹部其他手术过程中偶然发现的血管瘤在什么情况下需要予以适当处理等诸多临床问题也需要认真面对，制定切实可行的治疗方案。
总之，肝海绵状血管瘤非真性肿瘤，绝大多数生长非常缓慢，确诊主要依靠影像学检查，有症状或并发症的大血管瘤（尤其瘤体直径>10 cm者）是手术治疗的主要适应证，误诊与不当治疗可能是患者最主要的风险来源。因此，如何根据患者的具体情况来制定严密、科学、规范的诊断流程，严格掌握各种治疗方法的适应证，是避免其过度治疗、提高手术安全性最为重要的途径。近年来，随着精准肝脏外科理念与快速康复外科理念的确立，以及腹腔镜与机器人肝脏外科手术经验的积累与推广，加上介入与微创技术的进一步拓展，必将对肝海绵状血管瘤的治疗理念与方法的选择产生较为深远的影响。
