引用本文： 祖茂衡, 徐浩, 顾玉明, 张庆桥, 魏宁, 许伟, 崔艳峰, 夏风飞, 胡琳. 布加综合征疑难病例与介入治疗相关并发症的处理（附1859例报道）. 中国普外基础与临床杂志, 2014, 21(12): 1487-1494. doi: 10.7507/1007-9424.20140354 复制
自2000年以来，我国在布加综合征的介入治疗方面已经进入技术成熟阶段，超过100例的大宗病例报道已不鲜见[1-3]。尽管国内在布加综合征的介入治疗方面已积累了丰富的临床经验，但是，由于布加综合征存在较多的亚型，使介入治疗的难易程度存在着较大的差异。由于使用的器械缺乏特异性，故在介入治疗过程中可能发生一些与器械相关的并发症；且由于操作医生的熟练程度和临床经验存在差异，故在介入治疗过程中可能发生一些与操作有关或与判断力有关的并发症[4-7]。1990年1月至2014年9月期间有1 859例布加综合征患者在笔者所在医院施行了介入诊断和治疗，共计治疗2 214例次。现将笔者所在医院科室在介入治疗过程中遇到的难题、并发症及其处理方法总结如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组1 859例布加综合征患者中，男1 028例，女831例；年龄5～79岁，平均43.2岁；肝静脉阻塞型421例，下腔静脉阻塞型1 219例，混合型219例；同时合并血栓形成261例，合并肝癌76例。表现为腹胀474例，腹水481例，消化道出血117例，双下肢肿胀369例，双下肢色素沉着371例，下肢溃疡176例，双下肢静脉曲张81例，胸腹壁静脉曲张297例，乏力、活动后气喘46例。女性患者同时还表现为原发性不孕14例，月经不规则371例。2 214例次治疗中，行1次介入治疗1 613例，行2次介入治疗181例，行3次介入治疗41例，行4次介入治疗10例，行5次介入治疗5例，行6次介入治疗5例；因经济原因行介入治疗4次后放弃治疗4例，行3次介入治疗后放弃1例；行1次介入治疗后因晚期肝癌放弃治疗2例。全部病例术前均行超声、血液生化、凝血功能、胸部X线平片、心电图等检查，并经血管造影明确诊断为布加综合征。1998年后的病例术前给予CT或磁共振血管造影检查。
1.2 手术方法
本组患者共行介入治疗2 214例次，包括经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张1 633例次，经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张＋血管内支架置入293例次，经导管溶栓、取栓后行经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张168例次，经导管溶栓、取栓后行经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张＋血管内支架置入108例次，经颈静脉肝内门-体分流术（TIPSS）4例次，经皮穿刺上腔静脉球囊扩张术＋下腔静脉扩张8例次。76例合并肝癌患者中有69例行肝动脉化学性栓塞治疗，5例行手术切除，2例放弃治疗。术后对所有患者均通过电话、通信和门诊方式随访，随访截止日期为2014年10月15日。
1.3 疑难病例的定义
布加综合征在我国以肝静脉开口和肝静脉开口上方下腔静脉隔膜形成为特点，介入治疗以单纯球囊扩张为代表。除此之外，在介入治疗过程中存在着导管进入靶血管困难、破膜穿刺困难、合并血栓形成和可能发生严重并发症的病例，笔者称之为疑难病例，包括：下腔静脉/肝静脉闭塞合并髂静脉/股静脉/颈静脉/上腔静脉闭塞、下腔静脉节段闭塞（＞1 cm）、肝静脉和下腔静脉阻塞合并血栓形成、肝静脉广泛性闭塞、肝昏迷、消化道出血合并肝静脉脉/下腔静脉阻塞伴血栓形成及小儿患者。此外，还包括在介入手术中出现的疑难问题，如球囊扩张时发生横断破裂、球囊进入闭塞段困难、闭塞处钙化或特别坚韧致球囊扩张不能、下腔静脉支架置入后引起肝静脉阻塞、经股静脉途径释放支架出现前跳、支架全部脱入右心房及支架弹开不良。
2 结果
1 219例下腔静脉阻塞型患者中，经介入治疗开通下腔静脉1 213例，成功率为99.51%；421例肝静脉阻塞型患者中，经介入治疗开通肝静脉395例，成功率为93.82%；219例混合型患者中，经介入治疗开通肝静脉和（或）下腔静脉208例，成功率为94.98%。下腔静脉阻塞开通后胸腹壁曲张静脉即刻萎陷，2 h后患者即出现尿量增多，24 h内下肢水肿消失，多年不愈的下肢溃疡在术后1个月内愈合。本组176例下肢溃疡患者中，术后1个月内有172例患者的溃疡愈合，4例患者的溃疡缩小。肝静脉阻塞开通后患者的腹胀缓解，尿量增多，白蛋白正常者腹水在1周内消失。开通成功者的门静脉高压症状均消失或缓解。本组患者在介入治疗过程中，发生手术相关并发症31例次，发生率为1.40%（表 1）；其中成功处理并发症25例次，成功率为80.65%。有396例次为疑难病例，其中9例次未予处理、随访观察，余387例次中成功施行介入手术372例次，成功率为96.12%（表 1）。术中和术后住院期间死亡6例，死亡率为0.32%（6/1 852）。
表1
与介入手术操作有关的并发症和疑难病例的处理及其结果
Table1.
Processing results of complications associated with interventional procedures and difficult cases
术后获访1 553例，随访时间10～284个月（接受多次手术者随访时间以最后1次治疗结束后开始计算），平均100.9个月。获访病例中发生再狭窄209例，再狭窄发生率为13.46%，再狭窄发生时间为术后2周～19年，平均29.7个月。对球囊扩张后首次出现的再狭窄的处理以球囊扩张为主，对球囊扩张两次后出现的再狭窄给予支架置入，对支架置入后出现的再狭窄的处理仍以球囊扩张为主，明确为支架内血栓形成者则在球囊扩张后再给予留置导管溶栓。再狭窄病例中有80.86%（169/209）的患者给予再次球囊扩张或支架置入后获得了令人满意的临床效果。此外，有19.14%（40/209）的再狭窄患者发生2～5次的反复再狭窄，其反复的再狭窄多与因凝血功能紊乱而出现的血栓形成有关。随访期间死亡58例（3.73%）。4例（4例次）行TIPSS治疗的患者中，2例于术后1个月内因肝功能衰竭而死亡，余2例随访期间均存活，生存时间分别为13个月和32个月。76例合并肝癌的患者中获访62例，其中1年内死亡19例，1～2年内死亡16例，2～3年内死亡10例，3～4年内死亡6例，4～5年内死亡5例，生存时间长于5年者6例。
3 讨论
介入治疗作为布加综合征首选的治疗方法，已经得到公认，越来越多的布加综合征患者选择接受介入治疗。为此，从事介入治疗专业的医务人员不仅要满足患者的医疗需要，更要以高质量和高标准要求自己，即以最高的成功率和最低的并发症发生率去治疗各种疑难病例。下面就近20余年来笔者所在医院采用介入手术治疗布加综合征的临床经验和教训加以剖析和讨论。
3.1 与介入手术操作有关的并发症的处理
3.1.1 股静脉穿刺处股动脉假性动脉瘤形成
在解剖学上股静脉在股动脉内侧伴行，行股静脉穿刺时由于皮肤穿刺点定位不准确可能误穿股动脉后再进入股静脉。由于下腔静脉成形术使用的球囊是直径为20 mm以上的大球囊，需使用10F以上的导管鞘。当10F以上的导管鞘经股动脉进入股静脉时，可对股动脉造成较大的损伤，从而引起股动脉假性动脉瘤形成。另外，不使用导管鞘而直接经皮插入球囊，在撤退球囊时球囊的皱襞也会造成股动脉的损伤。一旦10F以上的导管鞘或球囊造成股动脉损伤，则使用手指同时压迫股动脉和股静脉是难以奏效的。股动脉假性动脉瘤一旦形成，传统的治疗方法是等待3个月后再行假性动脉瘤切除和股动脉修补。处理股动脉假性动脉瘤的最新方法是在超声引导下直接穿刺假性动脉瘤瘤腔，经穿刺针向瘤腔内注射凝血酶，使瘤腔内快速形成血栓，从而达到闭塞瘤腔之目的[8]。本组患者术中发生股静脉穿刺处假性动脉瘤形成6例次，2例次（2008年前）采用外科手术切除，4例次（2009年后）采用瘤腔内注射凝血酶，均获成功。
3.1.2 心包填塞
心包填塞是布加综合征介入治疗过程中的较为严重的并发症，主要发生在破膜穿刺时，特别容易发生在由下向上进行破膜穿刺时。这是因为下腔静脉与右心房之间存在向左和向前的角度，如果破膜穿刺针角度与下腔静脉的解剖角度不一致，则容易发生穿刺针误入心包腔或右心房内而导致心包腔出血。若未能及时发现偏离下腔静脉的穿刺通道而给予球囊扩张，将导致重度心包出血和填塞。笔者最初施术的200例患者中，发生误穿心包腔16例（8.00%），其中4例发生心包填塞[9]。随着对下腔静脉阻塞段形态学的深入研究，笔者采用由上向下破膜穿刺的方法，使穿刺针位于右心房下方，有力地避免了误穿心包腔的可能性。之后的1 659例患者中，发生误穿心包和心包填塞5例次，明显低于由下向上破膜穿刺的方法。
当心包出血小于100 mL时，在透视下可见心影轻度扩大，心尖搏动减弱。此时应停止操作，使用超声检查监测出血量，密切观察患者的呼吸、心率及血压。当心包出血在100～250 mL时，心影扩大，心尖搏动微弱或消失，患者出现胸闷、气急及心率加快，脉压差小于30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。此时应给予吸氧和心包穿刺引流。当心包出血大于250 mL时，心影显著扩大，心尖搏动消失。因心包填塞，患者出现突发惊厥、抽搐、面部青紫、血压降低或呼吸/心跳骤停。此时应立即给予胸外心脏按压和吸氧，待心跳恢复后采用seldinger技术快速给予剑突下心包穿刺引流。可放置1根猪尾导管于心包腔内，在超声监视下继续给予引流，同时给予止血药物。猪尾导管留置于心包腔内的时间可达24～72 h，在回抽无活动性出血、超声观察心包腔内无积血声像后，退出猪尾导管。治疗和抢救心包填塞最有效的措施是立即给予心包穿刺引流。采用心包穿刺引流的方法优于外科开胸引流法，因为其可以最大程度地赢得抢救时间[10-12]。本组发生心包填塞9例次，第1例次发生于1990年。因在荧光屏透视下未能及时发现，待患者出现心跳骤停后经抢救无效死亡。其余2例次行外科开胸引流，6例次于检查台上即刻给予心包穿刺引流，均获抢救成功。
3.1.3 胸腔出血
肝静脉和下腔静脉阻塞后，膈肌表面及右心膈角处存在大量网状侧支血管，其张力高，管壁薄，导丝和导管一旦进入则极容易造成血管破裂而出现胸腔出血。一旦发现导丝和导管进入胸腔后，应保持导管位置不动，观察胸腔出血量的变化。对胸腔出血量为500 mL以下者可给予胸腔穿刺引流；胸腔出血量大于500 mL以上且透视下观察出血量持续增加者应及时开胸止血，保持导管不动的目的就是开胸后容易确定血管破裂处。本组发生胸腔出血3例次，2例次给予胸腔穿刺引流，1例次行开胸修补破裂血管，均获成功。
3.1.4 肺动脉栓塞
本组病例中有下腔静脉阻塞合并血栓形成261例，其中4例次在溶栓治疗、球囊扩张后发生高危型肺动脉栓塞。由于发现及时，给予肺动脉保留导管溶栓治疗后均获抢救成功。造成肺动脉栓塞的主要原因是对下腔静脉血栓是否完全溶解的判断失误。能脱落的血栓为较新鲜的血栓，及时发现和及时溶栓可以使血栓完全溶解[13]。
3.1.5 下腔静脉或其交通支破裂
笔者的实践表明，只要破膜穿刺通道位于下腔静脉闭塞段或隔膜的中央，则使用直径为20～25 mm的球囊对下腔静脉肝后段进行扩张是安全的，因球囊扩张而发生下腔静脉破裂的概率极低[14]。发生下腔静脉破裂出血的原因往往是破膜穿刺通道偏离闭塞段中心或位于闭塞的下腔静脉管腔之外。另外，根据笔者所在团队最近的研究统计[15]，在下腔静脉闭塞远心端上存在交通支的比例可达38.4%。破膜穿刺通道进入细小的交通支后，使用20 mm以上的球囊进行扩张时，不可避免地会发生交通支的破裂而出现腹腔大出血。本组发生下腔静脉或其交通支破裂3例次，全部使用覆膜支架封堵破裂口，均获得成功。
3.1.6 腹腔出血
腹腔出血是布加综合征介入治疗过程中较为棘手的并发症之一，其常见的原因包括：①下腔静脉或其交通支破裂；②破膜穿刺过程中破膜穿刺针与导丝穿出下腔静脉进入腹腔；③肝静脉破膜穿刺时穿刺针或导丝突破肝包膜引起出血；④经皮经肝穿刺后穿刺通道未能彻底封堵而造成肝脏出血；⑤保留导管溶栓过程中发生自发性出血。能够明确出血部位和原因的病例，可以采用栓塞或封堵技术进行止血，而难以明确出血部位者的预后较差。本组有6例次发生腹腔出血（出血原因为下腔静或其交通支破裂者未计入），均行腹腔穿刺引流，其中1例次成功，5例死于失血性休克。
3.2 对术中疑难病例的处理
3.2.1 球囊破裂
发生球囊破裂的常见原因为：①下腔静脉陈旧性血栓钙化，不规则的钙化边缘犹如锥子，将扩张的球囊扎破；②闭塞段过于坚韧，超过球囊自身耐压限度而发生破裂；③于下腔静脉或肝静脉放置支架时，尖锐的支架端缘刺破球囊；④球囊质量问题，爆破压小于3个大气压。球囊破裂可以为纵行破裂和横断破裂。纵行破裂的球囊可以通过旋转退出；而横断破裂的球囊退出时其前半部分可以退出，而后半部分则犹如张开的雨伞，无法经穿刺通道退出，需要采用导丝贯穿技术[16]，并分别从两个不同的方向退出。以经股静脉进入的球囊发生破裂为例，经球囊导管插入交换导丝进入上腔静脉后，经颈静脉将导丝引出，再经颈静脉拉出破裂球囊的前半部分；使用刀片或剪刀将引出部分的球囊剥离，再将断裂的后半部球囊经股静脉途径引出[17]。本组发生球囊破裂5例次，均采用导丝贯穿技术和双向退出技术取出。
3.2.2 球囊进入闭塞段困难
在部分下腔静脉节段性闭塞或隔膜较厚且坚韧的病例中，使用较硬的破膜穿刺针可以通过闭塞段或隔膜，而随后的球囊导管却难以通过闭塞段。此时可以采用10F和长度为70 cm以上的长鞘对闭塞段进行预扩张，而更为方便的处理方法是建立导丝贯穿。导丝贯穿后绷紧导丝，术者与助手采用前拉后推的方法使球囊顺利通过闭塞段或坚韧的隔膜。本组有48例次的球囊进入闭塞段困难，采用导丝贯穿技术后均成功通过。
3.2.3 球囊扩张不能
在少数布加综合征病例中，肝静脉或下腔静脉闭塞段异常坚韧，使用普通球囊难以将闭塞段扩张开。笔者曾遇到2例（2例次）下腔静脉闭塞患者，分别使用爆破压为4个大气压、直径为20 mm的球囊和爆破压为12个大气压、直径为10 mm的球囊扩张后仍然未能达到完全扩张。故1例于扩张到6 mm后给予支架置入，1周后复查支架仍处于半压缩状态；1例扩张到6 mm后终止扩张治疗。而对另1例肝静脉闭塞病例，笔者将3个直径为2.5 mm的冠状动脉球囊并列在一起加压到20个大气压后才将肝静脉扩开。在对下腔静脉闭塞病例使用12个大气压仍不能达到满意扩张度时，笔者不主张再增加压力强行扩张到球囊切迹消失，因强行扩张可能出现闭塞段的破裂。
3.2.4 支架全部脱入右心房
目前提倡在下腔静脉使用Z型支架，但由于Z型支架的物理结构特点，在支架末端弹开的瞬间会出现支架的前跳。若经股静脉途径插管将支架近心端定位于右心房下缘进行释放，则支架前跳可以使支架的第1节进入右心房。支架进入右心房后可引起心律失常或心包填塞，故一旦发生需要外科开胸取出。本组因支架全部脱入右心房而发生心包填塞2例次，均经外科开胸取出。
3.2.5 支架部分前跳
在下腔静脉长节段阻塞（＞5 cm）病例中，由于支架的前2节被下腔静脉束缚，前跳距离可在1 cm以内；而在下腔静脉膜性闭塞的病例中，由于已被撕破的隔膜对支架的束缚力较小，其前跳距离可达到2 cm以上，甚至可以出现3节支架中的2节位于隔膜上方。前跳可以导致支架部分进入右心房，而进入右心房的支架随心脏的收缩和舒张会出现相应的缩张运动，长期的缩张运动可以导致支架的断裂和解体。笔者发现，支架出现断裂的最短时间为术后3个月。为防止支架前跳而进入右心房，在定位支架近心端位置时应低于右心房下缘1～2 cm。另外，经股静脉途径释放Z型支架时应避免使用2节型Z型支架，因为2节型支架一旦发生前跳可以全部进入右心房，并需要手术取出。预防支架前跳进入右心房的方法是经颈静脉途径释放支架。本组发生支架前跳、部分进入右心房9例次（9例），随访期间有5例出现位于右心房内的支架断裂，但因支架断裂后未出现临床症状，仍在随访观察中；另外4例未发生断裂，继续随访观察。
3.2.6 支架弹开不良
支架弹开不良见于以下几种情况：①支架质量问题，装入支架时存在支架的交锁现象，释放后支架不能完全弹开；②下腔静脉未能达到有效的扩张或下腔静脉内血栓/瘤栓体积较大而坚硬；③支架的前端嵌顿在隔膜与下腔静脉的夹角内。无论何种原因引起的支架弹开不良，其处理方法均是使用球囊对支架进行再扩张。为了方便球囊进入支架内，笔者主张释放支架时保留导丝位于支架内。本组有5例次发生支架弹开不良，行球囊扩张成功4例次，1例次因支架的前端嵌顿在隔膜与下腔静脉的夹角内而未能完全展开。
3.2.7 下腔静脉支架致肝静脉阻塞
在下腔静脉近心段置入血管内支架对保持下腔静脉通畅的效果是肯定的[18]，在下腔静脉近心段放置内支架必然要跨越肝静脉的开口处。用于下腔静脉的支架有Z型支架和网装支架，网装支架跨越肝静脉或副肝静脉开口时会全部发生肝静脉阻塞。笔者收治的3例院外置入下腔静脉网状支架者均发生肝静脉阻塞，而于笔者所在医院接受下腔静脉Z型支架置入的159例患者中，发生肝静脉和副肝静脉阻塞者有16例（10.06%）。无论是Z型支架还是网状支架，置入体内3个月后，血管内皮将覆盖支架，使支架部分变得光滑，导致破膜穿刺时钢针滑动而难以固定穿刺点；此外，支架的存在还将直接阻挡破膜针和球囊导管的进入。处理此种难题的方法是加大破膜穿刺针的弧度以利于固定穿刺点，破膜穿刺成功后使用10F长鞘管或直径为6 mm的球囊导管对放置支架处给予预扩张，而后根据肝静脉主干直径选用相应大小的球囊进行扩张。在此需要强调的是，在下腔静脉支架跨越肝静脉或副肝静脉时，禁用网状支架。本组发生下腔静脉支架导致的肝静脉阻塞16例次，均成功经下腔静脉支架行肝静脉成形术。
3.2.8 双侧髂静脉闭塞
本组1 438例下腔静脉阻塞型和混合阻塞型布加综合征患者中，发现两侧髂静脉闭塞16例次（16例），占下腔静脉阻塞病例的1.11%（16/1 438）。两侧髂静脉闭塞致经股静脉插管无法实现，只有采用经颈静脉途径插管；此外，其还会致下腔静脉破膜穿刺时对侧标志放置无法实现，从而大大地增加了破膜穿刺的难度。遇到此种情况时，应给予超声检查以观察两侧髂静脉闭塞是否为血栓形成所致。对两侧髂静脉闭塞为血栓形成所致者，可以在超声引导下穿刺股静脉，使用超滑导丝缓慢通过血栓段，而后在单弯导管的配合下分步前进，则可以获得插管成功。
处理两侧髂静脉闭塞病例的方法还有：①经颈静脉途径穿刺插管，由上向下破膜穿刺，破膜穿刺成功后行球囊扩张，而后使用超滑导丝和单弯导管探查两侧髂静脉。若导丝能够进入髂外静脉，则再经股静脉穿刺插管，采用两根导丝汇合破膜穿刺技术可将髂静脉开通。②采用经颈静脉和奇静脉汇合技术。经右侧颈静脉穿刺后，置入8F导管鞘，将4F单弯导管和超滑导丝插入奇静脉和半奇静脉内；将导丝经半奇静脉进入左肾静脉和下腔静脉，调整导丝方向，将导丝送到下腔静脉隔膜或闭塞段下方作为标志，而后经8F导管鞘再插入5F单弯导管和破膜穿刺针进行破膜穿刺。本组16例次双侧髂静脉闭塞病例中有12例次经颈静脉途径由上向下破膜，4例次采用经颈静脉和奇静脉汇合技术破膜穿刺，其中12例次获得成功。
3.2.9 肝静脉阻塞合并颈静脉/上腔静脉闭塞
经右侧颈静脉穿刺插管、破膜穿刺和给予球囊扩张是介入治疗肝静脉阻塞的便利途径，当右侧颈静脉闭塞时，因无通道存在而增加了介入治疗的难度。本组存在肝静脉阻塞合并颈静脉/上腔静脉闭塞9例次（9例），其中包括右侧颈静脉闭塞4例，双侧颈静脉闭塞2例，上腔静脉闭塞3例。当右侧颈静脉闭塞时，可以穿刺左侧颈静脉。经左侧颈静脉穿刺仅能为插入导管进行造影用或作为标志用，因经左侧颈静施行下腔静脉或者肝静脉破膜穿刺是困难的。当双侧颈静脉闭塞时，如上腔静脉通畅，可以行锁骨下静脉穿刺插管。此时插入的导丝和导管仅能用于造影或作为标志用，而无法用于治疗。本组肝静脉阻塞型病例中有7例次为伴有大量腹水患者，经皮经肝穿刺途径插管和经颈静脉途径插管均无法进行，导致对肝静脉阻塞的介入治疗未能成功。2例次无腹水患者采用经皮经肝穿刺破膜成功后将导丝经下腔静脉和股静脉引出，再经股静脉和下腔静脉途径送入球囊至肝静脉闭塞处行扩张，均获成功。
3.2.10 上腔静脉闭塞＋下腔静脉闭塞
本组下腔静脉阻塞型病例中有4例（4例次）合并上腔静脉闭塞，3例采用经股静脉途径插管由下向上破膜穿刺和球囊扩张下腔静脉成功后，将猪尾导管放置于上腔静脉闭塞段上方作为标记；经股静脉途径插入破膜穿刺针至上腔静脉闭塞段下方后，采用由下向上破膜的方法穿刺上腔静脉闭塞段，破膜穿刺成功后给予上腔静脉球囊扩张。1例因为上腔静脉闭塞段长于4 cm而未能取得成功。
3.2.11 肝性脑病
本组肝静脉阻塞型布加综合征病例中有3例次在介入治疗前发生肝性脑病的症状和体征。对发生肝性脑病的患者给予介入治疗的最大难点是，患者在检查台上的非自主性四肢与头部运动直接影响手术操作。由于肝性脑病的发生与肝静脉阻塞直接相关，此时除了给予保肝和降氨药物处理外，应尽快实施肝静脉开通治疗。笔者对该3例次肝性脑病患者在烦躁不安和不合作的状态下给予人工压迫固定四肢和头部处理，强行经颈静脉途径穿刺开通肝静脉，均获成功。肝静脉开通24 h后其肝性脑病的症状和体征逐渐消失，但等待肝功能的恢复可能使患者失去介入治疗的机会。
3.2.12 消化道出血合并下腔静脉阻塞伴血栓形成
下腔静脉血栓形成的有效治疗方法是祛除血栓。溶栓治疗是祛除血栓的有效手段之一，而消化道出血又是溶栓的禁忌证，此种状态存在着治疗上的矛盾，也是介入治疗的难题之一。笔者采用抽吸血栓的方法直接祛除下腔静脉内的部分新鲜血栓，而后使用球囊扩张解除下腔静脉或肝静脉阻塞，再使用血管内支架压迫固定残留血栓。为了防止残留血栓脱落引起肺动脉栓塞，笔者采用了导丝贯穿、经颈静脉途径插入球囊导管和经股静脉插入支架输送鞘技术，使球囊导管的前端与支架输送鞘的前端在下腔静脉阻塞下方吻合，并在球囊扩张前将下腔静脉支架推送到输送鞘前端，而后以球囊扩张阻塞的下腔静脉。扩张成功后回抽注入球囊的对比剂，回抽对比剂的比例达到50.00%时球囊处于半充盈状态，此时缓慢撤退球囊至右心房内，助手在球囊撤退的同时经股静脉途径同步推送预置的下腔静脉支架到右心房下缘1 cm处并释放支架。应用此种方法的优点是能够在球囊扩张后瞬间释放支架，可有效地减少血栓脱落的机会。本组12例次消化道出血合并下腔静脉阻塞伴血栓形成患者采用上述方法处理后均获得成功。此种方法达到了包括祛除血栓、开通阻塞的下腔静脉、阻止血栓脱落、避免肺动脉栓塞发生和有效止血在内的多重目的。
3.2.13 下腔静脉和肝静脉阻塞合并血栓形成对
下腔静脉阻塞合并血栓形成者直接开通下腔静脉后，可以因为血栓脱落而直接导致肺动脉栓塞的发生，从而导致患者在术中死亡[19]，故下腔静脉阻塞合并血栓形成曾被认为是介入治疗的禁忌证。对该类患者，可以采用经导管血栓抽吸术、小球囊下腔静脉预扩张＋术后经导管尿激酶溶栓及内支架置入处理。
首先是经导管血栓抽吸术。经股静脉置入导管鞘行下腔静脉造影以明确血栓的范围和形态后，送入6F Judkins右冠状动脉导管至下腔静脉血栓处进行抽吸，判断抽吸物的新鲜程度，再决定下一步的治疗措施。①混合血栓：肉眼见其由大量灰白色血栓和少量暗红色血栓组成，处理措施为小球囊下腔静脉预扩张术；②新鲜血栓：肉眼见该类血栓呈暗红色、松软，处理措施为经导管行治疗性血栓抽吸后，行经导管尿激酶溶栓治疗；③若未抽出血栓或仅抽出少许白色血栓，则判断为陈旧性血栓，直接行下腔静脉大球囊扩张术。
其次是小球囊下腔静脉预扩张＋术后溶栓。自股静脉送入5F猪尾导管至下腔静脉闭塞段远心端，作为定位标志。穿刺右侧颈内静脉，送入5F单弯导管至下腔静脉近心端行造影，经5F单弯导管置入头端呈弧形的钢针，自上而下穿过下腔静脉闭塞段。撤出钢针，经颈内静脉途径置入260 cm长、直径为0.89 mm的导丝至下腔静脉远段。撤出5F导管，沿导丝送入小球囊（直径为8～10 mm，长度为40 mm）以扩张下腔静脉闭塞段。若自颈内静脉途径不能穿通下腔静脉闭塞段，则经股静脉途径自下而上穿通下腔静脉闭塞段。于小球囊扩张术后行经导管尿激酶溶栓治疗。经导管尿激酶溶栓治疗的步骤为：经股静脉或颈内静脉途径置入5F猪尾导管或5F溶栓导管，使侧孔段位于血栓内。对于下腔静脉内血栓，先将猪尾或溶栓导管侧孔段置于血栓的近心端进行溶栓；若合并肝静脉血栓，则使用溶栓导管，将溶栓导管侧孔段部分置于肝静脉内，部分置于下腔静脉内进行溶栓。溶栓用生理盐水（20 mL）＋尿激酶（1×105 U/次）经导管脉冲喷射式注射，每3～6小时注射1次。保留溶栓导管2～3 d后行造影复查，如位于导管侧孔区的血栓完全溶解，则调整导管，使其侧孔段位于尚未溶解的血栓内继续溶栓。溶栓期间皮下注射低分子肝素钠（5 000 U/次），每12小时注射1次。溶栓治疗终点：血栓完全溶解、溶栓过程中出现脏器出血等严重并发症或溶栓治疗3 d后血栓无变化[20]。
此外，对大块陈旧性血栓，由于其机化并附壁于血管，单纯溶栓不能去除。但是由于血栓存在占位效应，内支架置入可以取得较高的血管再通率。需要注意的是，部分病例由于残留附壁血栓较大且质地坚硬，单枚内支架置入的扩张效果欠佳，应当选择适当规格的支架，必要时按照部分重叠的原则放置2～3枚支架。同时，内支架置入也应当考虑避免影响肝静脉系统的回流[21]。本组有下腔静脉和肝静脉阻塞合并血栓形成患者261例次，给予溶栓＋球囊扩张或溶栓＋球囊扩张＋支架置入后，阻塞的下腔静脉和肝静脉均恢复了通畅，取得了令人满意的临床效果。但是，在溶栓治疗过程中有1例次发生小于10 mL的颅内出血（给予停用溶栓抗凝处理），4例次发生肺动脉栓塞（其处理见前节），1例次发生腹腔出血（其处理见前节），无死亡病例发生。本组病例的治疗结果表明，作为介入治疗禁区的肝静脉和下腔静脉阻塞合并血栓形成已被攻破。
3.2.14 小儿患者
10岁以下的患儿在给予介入治疗时存在的难题是：①年龄小而缺乏合作性；②血管细小，缺少专用器械；③只能对阻塞部位给予球囊扩张而无法放置血管内支架，容易发生再狭窄。本组3例次10岁以下的患儿均在全麻下给予球囊扩张成功，但其中2例次因在术后1年内发生再狭窄而再次接受介入治疗。
总之，尽管布加综合征的介入治疗过程中存在着一定的风险和并发症，但是其并发症发生率明显低于外科手术[22]。及时发现和正确处理术中并发症是提高介入治疗疗效和成功率的重要环节。本组大宗病例的临床实践表明，介入手术治疗布加综合征已经进入了技术成熟阶段，可取代传统的创伤巨大的分流手术和血管搭桥手术。
自2000年以来，我国在布加综合征的介入治疗方面已经进入技术成熟阶段，超过100例的大宗病例报道已不鲜见[1-3]。尽管国内在布加综合征的介入治疗方面已积累了丰富的临床经验，但是，由于布加综合征存在较多的亚型，使介入治疗的难易程度存在着较大的差异。由于使用的器械缺乏特异性，故在介入治疗过程中可能发生一些与器械相关的并发症；且由于操作医生的熟练程度和临床经验存在差异，故在介入治疗过程中可能发生一些与操作有关或与判断力有关的并发症[4-7]。1990年1月至2014年9月期间有1 859例布加综合征患者在笔者所在医院施行了介入诊断和治疗，共计治疗2 214例次。现将笔者所在医院科室在介入治疗过程中遇到的难题、并发症及其处理方法总结如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组1 859例布加综合征患者中，男1 028例，女831例；年龄5～79岁，平均43.2岁；肝静脉阻塞型421例，下腔静脉阻塞型1 219例，混合型219例；同时合并血栓形成261例，合并肝癌76例。表现为腹胀474例，腹水481例，消化道出血117例，双下肢肿胀369例，双下肢色素沉着371例，下肢溃疡176例，双下肢静脉曲张81例，胸腹壁静脉曲张297例，乏力、活动后气喘46例。女性患者同时还表现为原发性不孕14例，月经不规则371例。2 214例次治疗中，行1次介入治疗1 613例，行2次介入治疗181例，行3次介入治疗41例，行4次介入治疗10例，行5次介入治疗5例，行6次介入治疗5例；因经济原因行介入治疗4次后放弃治疗4例，行3次介入治疗后放弃1例；行1次介入治疗后因晚期肝癌放弃治疗2例。全部病例术前均行超声、血液生化、凝血功能、胸部X线平片、心电图等检查，并经血管造影明确诊断为布加综合征。1998年后的病例术前给予CT或磁共振血管造影检查。
1.2 手术方法
本组患者共行介入治疗2 214例次，包括经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张1 633例次，经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张＋血管内支架置入293例次，经导管溶栓、取栓后行经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张168例次，经导管溶栓、取栓后行经皮穿刺肝静脉和（或）下腔静脉球囊扩张＋血管内支架置入108例次，经颈静脉肝内门-体分流术（TIPSS）4例次，经皮穿刺上腔静脉球囊扩张术＋下腔静脉扩张8例次。76例合并肝癌患者中有69例行肝动脉化学性栓塞治疗，5例行手术切除，2例放弃治疗。术后对所有患者均通过电话、通信和门诊方式随访，随访截止日期为2014年10月15日。
1.3 疑难病例的定义
布加综合征在我国以肝静脉开口和肝静脉开口上方下腔静脉隔膜形成为特点，介入治疗以单纯球囊扩张为代表。除此之外，在介入治疗过程中存在着导管进入靶血管困难、破膜穿刺困难、合并血栓形成和可能发生严重并发症的病例，笔者称之为疑难病例，包括：下腔静脉/肝静脉闭塞合并髂静脉/股静脉/颈静脉/上腔静脉闭塞、下腔静脉节段闭塞（＞1 cm）、肝静脉和下腔静脉阻塞合并血栓形成、肝静脉广泛性闭塞、肝昏迷、消化道出血合并肝静脉脉/下腔静脉阻塞伴血栓形成及小儿患者。此外，还包括在介入手术中出现的疑难问题，如球囊扩张时发生横断破裂、球囊进入闭塞段困难、闭塞处钙化或特别坚韧致球囊扩张不能、下腔静脉支架置入后引起肝静脉阻塞、经股静脉途径释放支架出现前跳、支架全部脱入右心房及支架弹开不良。
2 结果
1 219例下腔静脉阻塞型患者中，经介入治疗开通下腔静脉1 213例，成功率为99.51%；421例肝静脉阻塞型患者中，经介入治疗开通肝静脉395例，成功率为93.82%；219例混合型患者中，经介入治疗开通肝静脉和（或）下腔静脉208例，成功率为94.98%。下腔静脉阻塞开通后胸腹壁曲张静脉即刻萎陷，2 h后患者即出现尿量增多，24 h内下肢水肿消失，多年不愈的下肢溃疡在术后1个月内愈合。本组176例下肢溃疡患者中，术后1个月内有172例患者的溃疡愈合，4例患者的溃疡缩小。肝静脉阻塞开通后患者的腹胀缓解，尿量增多，白蛋白正常者腹水在1周内消失。开通成功者的门静脉高压症状均消失或缓解。本组患者在介入治疗过程中，发生手术相关并发症31例次，发生率为1.40%（表 1）；其中成功处理并发症25例次，成功率为80.65%。有396例次为疑难病例，其中9例次未予处理、随访观察，余387例次中成功施行介入手术372例次，成功率为96.12%（表 1）。术中和术后住院期间死亡6例，死亡率为0.32%（6/1 852）。
表1
与介入手术操作有关的并发症和疑难病例的处理及其结果
Table1.
Processing results of complications associated with interventional procedures and difficult cases
术后获访1 553例，随访时间10～284个月（接受多次手术者随访时间以最后1次治疗结束后开始计算），平均100.9个月。获访病例中发生再狭窄209例，再狭窄发生率为13.46%，再狭窄发生时间为术后2周～19年，平均29.7个月。对球囊扩张后首次出现的再狭窄的处理以球囊扩张为主，对球囊扩张两次后出现的再狭窄给予支架置入，对支架置入后出现的再狭窄的处理仍以球囊扩张为主，明确为支架内血栓形成者则在球囊扩张后再给予留置导管溶栓。再狭窄病例中有80.86%（169/209）的患者给予再次球囊扩张或支架置入后获得了令人满意的临床效果。此外，有19.14%（40/209）的再狭窄患者发生2～5次的反复再狭窄，其反复的再狭窄多与因凝血功能紊乱而出现的血栓形成有关。随访期间死亡58例（3.73%）。4例（4例次）行TIPSS治疗的患者中，2例于术后1个月内因肝功能衰竭而死亡，余2例随访期间均存活，生存时间分别为13个月和32个月。76例合并肝癌的患者中获访62例，其中1年内死亡19例，1～2年内死亡16例，2～3年内死亡10例，3～4年内死亡6例，4～5年内死亡5例，生存时间长于5年者6例。
3 讨论
介入治疗作为布加综合征首选的治疗方法，已经得到公认，越来越多的布加综合征患者选择接受介入治疗。为此，从事介入治疗专业的医务人员不仅要满足患者的医疗需要，更要以高质量和高标准要求自己，即以最高的成功率和最低的并发症发生率去治疗各种疑难病例。下面就近20余年来笔者所在医院采用介入手术治疗布加综合征的临床经验和教训加以剖析和讨论。
3.1 与介入手术操作有关的并发症的处理
3.1.1 股静脉穿刺处股动脉假性动脉瘤形成
在解剖学上股静脉在股动脉内侧伴行，行股静脉穿刺时由于皮肤穿刺点定位不准确可能误穿股动脉后再进入股静脉。由于下腔静脉成形术使用的球囊是直径为20 mm以上的大球囊，需使用10F以上的导管鞘。当10F以上的导管鞘经股动脉进入股静脉时，可对股动脉造成较大的损伤，从而引起股动脉假性动脉瘤形成。另外，不使用导管鞘而直接经皮插入球囊，在撤退球囊时球囊的皱襞也会造成股动脉的损伤。一旦10F以上的导管鞘或球囊造成股动脉损伤，则使用手指同时压迫股动脉和股静脉是难以奏效的。股动脉假性动脉瘤一旦形成，传统的治疗方法是等待3个月后再行假性动脉瘤切除和股动脉修补。处理股动脉假性动脉瘤的最新方法是在超声引导下直接穿刺假性动脉瘤瘤腔，经穿刺针向瘤腔内注射凝血酶，使瘤腔内快速形成血栓，从而达到闭塞瘤腔之目的[8]。本组患者术中发生股静脉穿刺处假性动脉瘤形成6例次，2例次（2008年前）采用外科手术切除，4例次（2009年后）采用瘤腔内注射凝血酶，均获成功。
3.1.2 心包填塞
心包填塞是布加综合征介入治疗过程中的较为严重的并发症，主要发生在破膜穿刺时，特别容易发生在由下向上进行破膜穿刺时。这是因为下腔静脉与右心房之间存在向左和向前的角度，如果破膜穿刺针角度与下腔静脉的解剖角度不一致，则容易发生穿刺针误入心包腔或右心房内而导致心包腔出血。若未能及时发现偏离下腔静脉的穿刺通道而给予球囊扩张，将导致重度心包出血和填塞。笔者最初施术的200例患者中，发生误穿心包腔16例（8.00%），其中4例发生心包填塞[9]。随着对下腔静脉阻塞段形态学的深入研究，笔者采用由上向下破膜穿刺的方法，使穿刺针位于右心房下方，有力地避免了误穿心包腔的可能性。之后的1 659例患者中，发生误穿心包和心包填塞5例次，明显低于由下向上破膜穿刺的方法。
当心包出血小于100 mL时，在透视下可见心影轻度扩大，心尖搏动减弱。此时应停止操作，使用超声检查监测出血量，密切观察患者的呼吸、心率及血压。当心包出血在100～250 mL时，心影扩大，心尖搏动微弱或消失，患者出现胸闷、气急及心率加快，脉压差小于30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。此时应给予吸氧和心包穿刺引流。当心包出血大于250 mL时，心影显著扩大，心尖搏动消失。因心包填塞，患者出现突发惊厥、抽搐、面部青紫、血压降低或呼吸/心跳骤停。此时应立即给予胸外心脏按压和吸氧，待心跳恢复后采用seldinger技术快速给予剑突下心包穿刺引流。可放置1根猪尾导管于心包腔内，在超声监视下继续给予引流，同时给予止血药物。猪尾导管留置于心包腔内的时间可达24～72 h，在回抽无活动性出血、超声观察心包腔内无积血声像后，退出猪尾导管。治疗和抢救心包填塞最有效的措施是立即给予心包穿刺引流。采用心包穿刺引流的方法优于外科开胸引流法，因为其可以最大程度地赢得抢救时间[10-12]。本组发生心包填塞9例次，第1例次发生于1990年。因在荧光屏透视下未能及时发现，待患者出现心跳骤停后经抢救无效死亡。其余2例次行外科开胸引流，6例次于检查台上即刻给予心包穿刺引流，均获抢救成功。
3.1.3 胸腔出血
肝静脉和下腔静脉阻塞后，膈肌表面及右心膈角处存在大量网状侧支血管，其张力高，管壁薄，导丝和导管一旦进入则极容易造成血管破裂而出现胸腔出血。一旦发现导丝和导管进入胸腔后，应保持导管位置不动，观察胸腔出血量的变化。对胸腔出血量为500 mL以下者可给予胸腔穿刺引流；胸腔出血量大于500 mL以上且透视下观察出血量持续增加者应及时开胸止血，保持导管不动的目的就是开胸后容易确定血管破裂处。本组发生胸腔出血3例次，2例次给予胸腔穿刺引流，1例次行开胸修补破裂血管，均获成功。
3.1.4 肺动脉栓塞
本组病例中有下腔静脉阻塞合并血栓形成261例，其中4例次在溶栓治疗、球囊扩张后发生高危型肺动脉栓塞。由于发现及时，给予肺动脉保留导管溶栓治疗后均获抢救成功。造成肺动脉栓塞的主要原因是对下腔静脉血栓是否完全溶解的判断失误。能脱落的血栓为较新鲜的血栓，及时发现和及时溶栓可以使血栓完全溶解[13]。
3.1.5 下腔静脉或其交通支破裂
笔者的实践表明，只要破膜穿刺通道位于下腔静脉闭塞段或隔膜的中央，则使用直径为20～25 mm的球囊对下腔静脉肝后段进行扩张是安全的，因球囊扩张而发生下腔静脉破裂的概率极低[14]。发生下腔静脉破裂出血的原因往往是破膜穿刺通道偏离闭塞段中心或位于闭塞的下腔静脉管腔之外。另外，根据笔者所在团队最近的研究统计[15]，在下腔静脉闭塞远心端上存在交通支的比例可达38.4%。破膜穿刺通道进入细小的交通支后，使用20 mm以上的球囊进行扩张时，不可避免地会发生交通支的破裂而出现腹腔大出血。本组发生下腔静脉或其交通支破裂3例次，全部使用覆膜支架封堵破裂口，均获得成功。
3.1.6 腹腔出血
腹腔出血是布加综合征介入治疗过程中较为棘手的并发症之一，其常见的原因包括：①下腔静脉或其交通支破裂；②破膜穿刺过程中破膜穿刺针与导丝穿出下腔静脉进入腹腔；③肝静脉破膜穿刺时穿刺针或导丝突破肝包膜引起出血；④经皮经肝穿刺后穿刺通道未能彻底封堵而造成肝脏出血；⑤保留导管溶栓过程中发生自发性出血。能够明确出血部位和原因的病例，可以采用栓塞或封堵技术进行止血，而难以明确出血部位者的预后较差。本组有6例次发生腹腔出血（出血原因为下腔静或其交通支破裂者未计入），均行腹腔穿刺引流，其中1例次成功，5例死于失血性休克。
3.2 对术中疑难病例的处理
3.2.1 球囊破裂
发生球囊破裂的常见原因为：①下腔静脉陈旧性血栓钙化，不规则的钙化边缘犹如锥子，将扩张的球囊扎破；②闭塞段过于坚韧，超过球囊自身耐压限度而发生破裂；③于下腔静脉或肝静脉放置支架时，尖锐的支架端缘刺破球囊；④球囊质量问题，爆破压小于3个大气压。球囊破裂可以为纵行破裂和横断破裂。纵行破裂的球囊可以通过旋转退出；而横断破裂的球囊退出时其前半部分可以退出，而后半部分则犹如张开的雨伞，无法经穿刺通道退出，需要采用导丝贯穿技术[16]，并分别从两个不同的方向退出。以经股静脉进入的球囊发生破裂为例，经球囊导管插入交换导丝进入上腔静脉后，经颈静脉将导丝引出，再经颈静脉拉出破裂球囊的前半部分；使用刀片或剪刀将引出部分的球囊剥离，再将断裂的后半部球囊经股静脉途径引出[17]。本组发生球囊破裂5例次，均采用导丝贯穿技术和双向退出技术取出。
3.2.2 球囊进入闭塞段困难
在部分下腔静脉节段性闭塞或隔膜较厚且坚韧的病例中，使用较硬的破膜穿刺针可以通过闭塞段或隔膜，而随后的球囊导管却难以通过闭塞段。此时可以采用10F和长度为70 cm以上的长鞘对闭塞段进行预扩张，而更为方便的处理方法是建立导丝贯穿。导丝贯穿后绷紧导丝，术者与助手采用前拉后推的方法使球囊顺利通过闭塞段或坚韧的隔膜。本组有48例次的球囊进入闭塞段困难，采用导丝贯穿技术后均成功通过。
3.2.3 球囊扩张不能
在少数布加综合征病例中，肝静脉或下腔静脉闭塞段异常坚韧，使用普通球囊难以将闭塞段扩张开。笔者曾遇到2例（2例次）下腔静脉闭塞患者，分别使用爆破压为4个大气压、直径为20 mm的球囊和爆破压为12个大气压、直径为10 mm的球囊扩张后仍然未能达到完全扩张。故1例于扩张到6 mm后给予支架置入，1周后复查支架仍处于半压缩状态；1例扩张到6 mm后终止扩张治疗。而对另1例肝静脉闭塞病例，笔者将3个直径为2.5 mm的冠状动脉球囊并列在一起加压到20个大气压后才将肝静脉扩开。在对下腔静脉闭塞病例使用12个大气压仍不能达到满意扩张度时，笔者不主张再增加压力强行扩张到球囊切迹消失，因强行扩张可能出现闭塞段的破裂。
3.2.4 支架全部脱入右心房
目前提倡在下腔静脉使用Z型支架，但由于Z型支架的物理结构特点，在支架末端弹开的瞬间会出现支架的前跳。若经股静脉途径插管将支架近心端定位于右心房下缘进行释放，则支架前跳可以使支架的第1节进入右心房。支架进入右心房后可引起心律失常或心包填塞，故一旦发生需要外科开胸取出。本组因支架全部脱入右心房而发生心包填塞2例次，均经外科开胸取出。
3.2.5 支架部分前跳
在下腔静脉长节段阻塞（＞5 cm）病例中，由于支架的前2节被下腔静脉束缚，前跳距离可在1 cm以内；而在下腔静脉膜性闭塞的病例中，由于已被撕破的隔膜对支架的束缚力较小，其前跳距离可达到2 cm以上，甚至可以出现3节支架中的2节位于隔膜上方。前跳可以导致支架部分进入右心房，而进入右心房的支架随心脏的收缩和舒张会出现相应的缩张运动，长期的缩张运动可以导致支架的断裂和解体。笔者发现，支架出现断裂的最短时间为术后3个月。为防止支架前跳而进入右心房，在定位支架近心端位置时应低于右心房下缘1～2 cm。另外，经股静脉途径释放Z型支架时应避免使用2节型Z型支架，因为2节型支架一旦发生前跳可以全部进入右心房，并需要手术取出。预防支架前跳进入右心房的方法是经颈静脉途径释放支架。本组发生支架前跳、部分进入右心房9例次（9例），随访期间有5例出现位于右心房内的支架断裂，但因支架断裂后未出现临床症状，仍在随访观察中；另外4例未发生断裂，继续随访观察。
3.2.6 支架弹开不良
支架弹开不良见于以下几种情况：①支架质量问题，装入支架时存在支架的交锁现象，释放后支架不能完全弹开；②下腔静脉未能达到有效的扩张或下腔静脉内血栓/瘤栓体积较大而坚硬；③支架的前端嵌顿在隔膜与下腔静脉的夹角内。无论何种原因引起的支架弹开不良，其处理方法均是使用球囊对支架进行再扩张。为了方便球囊进入支架内，笔者主张释放支架时保留导丝位于支架内。本组有5例次发生支架弹开不良，行球囊扩张成功4例次，1例次因支架的前端嵌顿在隔膜与下腔静脉的夹角内而未能完全展开。
3.2.7 下腔静脉支架致肝静脉阻塞
在下腔静脉近心段置入血管内支架对保持下腔静脉通畅的效果是肯定的[18]，在下腔静脉近心段放置内支架必然要跨越肝静脉的开口处。用于下腔静脉的支架有Z型支架和网装支架，网装支架跨越肝静脉或副肝静脉开口时会全部发生肝静脉阻塞。笔者收治的3例院外置入下腔静脉网状支架者均发生肝静脉阻塞，而于笔者所在医院接受下腔静脉Z型支架置入的159例患者中，发生肝静脉和副肝静脉阻塞者有16例（10.06%）。无论是Z型支架还是网状支架，置入体内3个月后，血管内皮将覆盖支架，使支架部分变得光滑，导致破膜穿刺时钢针滑动而难以固定穿刺点；此外，支架的存在还将直接阻挡破膜针和球囊导管的进入。处理此种难题的方法是加大破膜穿刺针的弧度以利于固定穿刺点，破膜穿刺成功后使用10F长鞘管或直径为6 mm的球囊导管对放置支架处给予预扩张，而后根据肝静脉主干直径选用相应大小的球囊进行扩张。在此需要强调的是，在下腔静脉支架跨越肝静脉或副肝静脉时，禁用网状支架。本组发生下腔静脉支架导致的肝静脉阻塞16例次，均成功经下腔静脉支架行肝静脉成形术。
3.2.8 双侧髂静脉闭塞
本组1 438例下腔静脉阻塞型和混合阻塞型布加综合征患者中，发现两侧髂静脉闭塞16例次（16例），占下腔静脉阻塞病例的1.11%（16/1 438）。两侧髂静脉闭塞致经股静脉插管无法实现，只有采用经颈静脉途径插管；此外，其还会致下腔静脉破膜穿刺时对侧标志放置无法实现，从而大大地增加了破膜穿刺的难度。遇到此种情况时，应给予超声检查以观察两侧髂静脉闭塞是否为血栓形成所致。对两侧髂静脉闭塞为血栓形成所致者，可以在超声引导下穿刺股静脉，使用超滑导丝缓慢通过血栓段，而后在单弯导管的配合下分步前进，则可以获得插管成功。
处理两侧髂静脉闭塞病例的方法还有：①经颈静脉途径穿刺插管，由上向下破膜穿刺，破膜穿刺成功后行球囊扩张，而后使用超滑导丝和单弯导管探查两侧髂静脉。若导丝能够进入髂外静脉，则再经股静脉穿刺插管，采用两根导丝汇合破膜穿刺技术可将髂静脉开通。②采用经颈静脉和奇静脉汇合技术。经右侧颈静脉穿刺后，置入8F导管鞘，将4F单弯导管和超滑导丝插入奇静脉和半奇静脉内；将导丝经半奇静脉进入左肾静脉和下腔静脉，调整导丝方向，将导丝送到下腔静脉隔膜或闭塞段下方作为标志，而后经8F导管鞘再插入5F单弯导管和破膜穿刺针进行破膜穿刺。本组16例次双侧髂静脉闭塞病例中有12例次经颈静脉途径由上向下破膜，4例次采用经颈静脉和奇静脉汇合技术破膜穿刺，其中12例次获得成功。
3.2.9 肝静脉阻塞合并颈静脉/上腔静脉闭塞
经右侧颈静脉穿刺插管、破膜穿刺和给予球囊扩张是介入治疗肝静脉阻塞的便利途径，当右侧颈静脉闭塞时，因无通道存在而增加了介入治疗的难度。本组存在肝静脉阻塞合并颈静脉/上腔静脉闭塞9例次（9例），其中包括右侧颈静脉闭塞4例，双侧颈静脉闭塞2例，上腔静脉闭塞3例。当右侧颈静脉闭塞时，可以穿刺左侧颈静脉。经左侧颈静脉穿刺仅能为插入导管进行造影用或作为标志用，因经左侧颈静施行下腔静脉或者肝静脉破膜穿刺是困难的。当双侧颈静脉闭塞时，如上腔静脉通畅，可以行锁骨下静脉穿刺插管。此时插入的导丝和导管仅能用于造影或作为标志用，而无法用于治疗。本组肝静脉阻塞型病例中有7例次为伴有大量腹水患者，经皮经肝穿刺途径插管和经颈静脉途径插管均无法进行，导致对肝静脉阻塞的介入治疗未能成功。2例次无腹水患者采用经皮经肝穿刺破膜成功后将导丝经下腔静脉和股静脉引出，再经股静脉和下腔静脉途径送入球囊至肝静脉闭塞处行扩张，均获成功。
3.2.10 上腔静脉闭塞＋下腔静脉闭塞
本组下腔静脉阻塞型病例中有4例（4例次）合并上腔静脉闭塞，3例采用经股静脉途径插管由下向上破膜穿刺和球囊扩张下腔静脉成功后，将猪尾导管放置于上腔静脉闭塞段上方作为标记；经股静脉途径插入破膜穿刺针至上腔静脉闭塞段下方后，采用由下向上破膜的方法穿刺上腔静脉闭塞段，破膜穿刺成功后给予上腔静脉球囊扩张。1例因为上腔静脉闭塞段长于4 cm而未能取得成功。
3.2.11 肝性脑病
本组肝静脉阻塞型布加综合征病例中有3例次在介入治疗前发生肝性脑病的症状和体征。对发生肝性脑病的患者给予介入治疗的最大难点是，患者在检查台上的非自主性四肢与头部运动直接影响手术操作。由于肝性脑病的发生与肝静脉阻塞直接相关，此时除了给予保肝和降氨药物处理外，应尽快实施肝静脉开通治疗。笔者对该3例次肝性脑病患者在烦躁不安和不合作的状态下给予人工压迫固定四肢和头部处理，强行经颈静脉途径穿刺开通肝静脉，均获成功。肝静脉开通24 h后其肝性脑病的症状和体征逐渐消失，但等待肝功能的恢复可能使患者失去介入治疗的机会。
3.2.12 消化道出血合并下腔静脉阻塞伴血栓形成
下腔静脉血栓形成的有效治疗方法是祛除血栓。溶栓治疗是祛除血栓的有效手段之一，而消化道出血又是溶栓的禁忌证，此种状态存在着治疗上的矛盾，也是介入治疗的难题之一。笔者采用抽吸血栓的方法直接祛除下腔静脉内的部分新鲜血栓，而后使用球囊扩张解除下腔静脉或肝静脉阻塞，再使用血管内支架压迫固定残留血栓。为了防止残留血栓脱落引起肺动脉栓塞，笔者采用了导丝贯穿、经颈静脉途径插入球囊导管和经股静脉插入支架输送鞘技术，使球囊导管的前端与支架输送鞘的前端在下腔静脉阻塞下方吻合，并在球囊扩张前将下腔静脉支架推送到输送鞘前端，而后以球囊扩张阻塞的下腔静脉。扩张成功后回抽注入球囊的对比剂，回抽对比剂的比例达到50.00%时球囊处于半充盈状态，此时缓慢撤退球囊至右心房内，助手在球囊撤退的同时经股静脉途径同步推送预置的下腔静脉支架到右心房下缘1 cm处并释放支架。应用此种方法的优点是能够在球囊扩张后瞬间释放支架，可有效地减少血栓脱落的机会。本组12例次消化道出血合并下腔静脉阻塞伴血栓形成患者采用上述方法处理后均获得成功。此种方法达到了包括祛除血栓、开通阻塞的下腔静脉、阻止血栓脱落、避免肺动脉栓塞发生和有效止血在内的多重目的。
3.2.13 下腔静脉和肝静脉阻塞合并血栓形成对
下腔静脉阻塞合并血栓形成者直接开通下腔静脉后，可以因为血栓脱落而直接导致肺动脉栓塞的发生，从而导致患者在术中死亡[19]，故下腔静脉阻塞合并血栓形成曾被认为是介入治疗的禁忌证。对该类患者，可以采用经导管血栓抽吸术、小球囊下腔静脉预扩张＋术后经导管尿激酶溶栓及内支架置入处理。
首先是经导管血栓抽吸术。经股静脉置入导管鞘行下腔静脉造影以明确血栓的范围和形态后，送入6F Judkins右冠状动脉导管至下腔静脉血栓处进行抽吸，判断抽吸物的新鲜程度，再决定下一步的治疗措施。①混合血栓：肉眼见其由大量灰白色血栓和少量暗红色血栓组成，处理措施为小球囊下腔静脉预扩张术；②新鲜血栓：肉眼见该类血栓呈暗红色、松软，处理措施为经导管行治疗性血栓抽吸后，行经导管尿激酶溶栓治疗；③若未抽出血栓或仅抽出少许白色血栓，则判断为陈旧性血栓，直接行下腔静脉大球囊扩张术。
其次是小球囊下腔静脉预扩张＋术后溶栓。自股静脉送入5F猪尾导管至下腔静脉闭塞段远心端，作为定位标志。穿刺右侧颈内静脉，送入5F单弯导管至下腔静脉近心端行造影，经5F单弯导管置入头端呈弧形的钢针，自上而下穿过下腔静脉闭塞段。撤出钢针，经颈内静脉途径置入260 cm长、直径为0.89 mm的导丝至下腔静脉远段。撤出5F导管，沿导丝送入小球囊（直径为8～10 mm，长度为40 mm）以扩张下腔静脉闭塞段。若自颈内静脉途径不能穿通下腔静脉闭塞段，则经股静脉途径自下而上穿通下腔静脉闭塞段。于小球囊扩张术后行经导管尿激酶溶栓治疗。经导管尿激酶溶栓治疗的步骤为：经股静脉或颈内静脉途径置入5F猪尾导管或5F溶栓导管，使侧孔段位于血栓内。对于下腔静脉内血栓，先将猪尾或溶栓导管侧孔段置于血栓的近心端进行溶栓；若合并肝静脉血栓，则使用溶栓导管，将溶栓导管侧孔段部分置于肝静脉内，部分置于下腔静脉内进行溶栓。溶栓用生理盐水（20 mL）＋尿激酶（1×105 U/次）经导管脉冲喷射式注射，每3～6小时注射1次。保留溶栓导管2～3 d后行造影复查，如位于导管侧孔区的血栓完全溶解，则调整导管，使其侧孔段位于尚未溶解的血栓内继续溶栓。溶栓期间皮下注射低分子肝素钠（5 000 U/次），每12小时注射1次。溶栓治疗终点：血栓完全溶解、溶栓过程中出现脏器出血等严重并发症或溶栓治疗3 d后血栓无变化[20]。
此外，对大块陈旧性血栓，由于其机化并附壁于血管，单纯溶栓不能去除。但是由于血栓存在占位效应，内支架置入可以取得较高的血管再通率。需要注意的是，部分病例由于残留附壁血栓较大且质地坚硬，单枚内支架置入的扩张效果欠佳，应当选择适当规格的支架，必要时按照部分重叠的原则放置2～3枚支架。同时，内支架置入也应当考虑避免影响肝静脉系统的回流[21]。本组有下腔静脉和肝静脉阻塞合并血栓形成患者261例次，给予溶栓＋球囊扩张或溶栓＋球囊扩张＋支架置入后，阻塞的下腔静脉和肝静脉均恢复了通畅，取得了令人满意的临床效果。但是，在溶栓治疗过程中有1例次发生小于10 mL的颅内出血（给予停用溶栓抗凝处理），4例次发生肺动脉栓塞（其处理见前节），1例次发生腹腔出血（其处理见前节），无死亡病例发生。本组病例的治疗结果表明，作为介入治疗禁区的肝静脉和下腔静脉阻塞合并血栓形成已被攻破。
3.2.14 小儿患者
10岁以下的患儿在给予介入治疗时存在的难题是：①年龄小而缺乏合作性；②血管细小，缺少专用器械；③只能对阻塞部位给予球囊扩张而无法放置血管内支架，容易发生再狭窄。本组3例次10岁以下的患儿均在全麻下给予球囊扩张成功，但其中2例次因在术后1年内发生再狭窄而再次接受介入治疗。
总之，尽管布加综合征的介入治疗过程中存在着一定的风险和并发症，但是其并发症发生率明显低于外科手术[22]。及时发现和正确处理术中并发症是提高介入治疗疗效和成功率的重要环节。本组大宗病例的临床实践表明，介入手术治疗布加综合征已经进入了技术成熟阶段，可取代传统的创伤巨大的分流手术和血管搭桥手术。
