引用本文： 毛宁, 孙天会, 徐聪, 姜兴岳, 王滨. 自身免疫性胰腺炎13例影像学分析. 中国普外基础与临床杂志, 2014, 21(7): 866-868. doi: 10.7507/1007-9424.20140204 复制
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎的4%～6% [1]，以胰腺肿大、梗阻性黄疸、胰管不规则狭窄、伴或不伴胰腺外器官改变为特征，对激素治疗敏感。由于其临床特征缺乏特异性，常被误诊为胰腺癌。现就2011年1月至2013年7月期间滨州医学院附属医院诊治的13例AIP患者的影像学资料进行回顾性分析，以提高对该病诊断的正确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组13例AIP患者中男10例，女3例；年龄（59.4±10.9）岁（43～74岁）；其诊断均符合AIP的亚洲诊断标准[2]。
1.2 方法
13例均接受腹部CT平扫和动态增强扫描检查，7例同时行MRI增强扫描和扩散加权成像（DWI）扫描以及磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，2例同时行超声检查。CT检查均采用64层螺旋CT，层厚1 mm，用高压注射器经肘静脉注射非离子型碘对比剂（浓度300 mgI/mL），注射速率为2 mL/s，分别在40 s和100 s行动脉期和延迟期扫描。腹部MRI增强扫描采用1.5T或3.0T扫描仪，均采用8通道相阵控线圈，均为平扫联合动态增强扫描；序列包括T1WI及T2WI，采用单次激发自旋平面回波序列（b值800 s/mm2），经肘静脉注射对比剂（Gd-DTPA）0.1 mmol/kg，分别于注射对比剂后30、60、90和180～240 s行4期（动脉早期、门静脉期、平衡期和延迟期）动态增强扫描检查。
2 结果
2.1 胰腺病变影像学特征
13例AIP患者的胰腺均有肿大，其中胰腺弥漫性肿大者8例，局限性肿大4例，混合型肿大1例。局限性肿大者分别位于胰头（2例）、胰体（1例）和胰体尾部（1例）。弥漫性肿大者胰腺呈特殊的“腊肠样”改变（图 1）。CT平扫见8例胰腺密度稍减低，5例呈等密度；增强扫描动脉期见胰腺的强化程度减低，静脉期及延迟期呈渐进性强化，呈“雪花状”（图 2），病变周围（8例）可见包膜，其强化程度较胰腺低。7例MRI平扫信号均较均匀，在非抑脂T1WI及T2WI上胰腺病变区分别呈低信号或稍高信号，在抑脂T1WI上胰腺病变区信号高低不一，5例胰腺病变周围见低信号线状影；增强扫描动脉期强化程度减低，延迟期强化程度逐渐升高；DWI各例病变区均呈高信号。2例行超声检查，表现为胰头部肿块，回声减低（图 3）。
图1
示CT平扫结果，胰腺弥漫性肿大呈特殊的“腊肠样”改变（白箭），密度稍减低 图 2 示CT增强扫描结果。2A：动脉期胰腺的强化程度减低（白箭）；2B及2C：静脉期及延迟期呈“雪花状”渐进性强化（白箭） 图 3 超声检查见胰头肿大，回声减低（白箭） 图 4 MRCP检查显示胰管节段性狭窄；胆总管胰腺段对称性狭窄，无截断征象，呈“鸟嘴样”改变（白箭），狭窄段以上肝内外胆管扩张
2.2 胰外其他器官影像学特征
2.2.1 胆管及胰管情况
7例见胆总管胰腺段呈局限性“鸟嘴样”狭窄，狭窄以上部分扩张（图 4），胆总管下段管壁局限性增厚，导致官腔狭窄；增强扫描呈明显强化；4例胆管未见明显异常。
2.2.2 胰腺周围血管及腹膜后情况
4例局限性肿大的胰腺与周围血管分界不清（3例）或包绕周围血管（1例）；3例腹膜后见肿大淋巴结；6例见腹膜后纤维化，表现为腹膜后软组织增多，2例包绕腹主动脉。
2.2.3 肾脏改变
肾脏受累者5例，3例为左肾受累，2例为双肾受累。病灶直径均＜10 mm，呈条片状，4例病灶位于肾脏皮质内，1例病灶位于皮髓交界区。CT平扫呈等密度，MR平扫呈等T1短T2，DWI呈低信号。增强扫描，强化程度低于正常肾实质。
2.3 随访
2例手术切除标本经病理学检查，可见CD4+及CD8+ T淋巴细胞浸润，胰腺实质纤维化。余11例经糖皮质激素治疗1个月后症状明显缓解，IgG及γ球蛋白降低，半年后IgG和γ球蛋白恢复正常，无其他不适。
3 讨论
综合文献[3]报道，AIP多起病隐匿，临床症状缺乏特异性，偶有胰腺外病变如硬化性胆管炎等。症状中以黄疸、疼痛为主，常难以与胰腺癌相鉴别。
AIP血中IgG4升高对AIP的诊断最具有价值。免疫组化可见CD4+及CD8+ T淋巴细胞或浆细胞浸润，可造成胰管不规则狭窄[4]。国外文献[5]报道，局部浆细胞及淋巴细胞浸润和大量IgG4阳性浆细胞。部分患者可出现CA19-9的升高，容易误诊为胰腺癌。
影像学检查是发现AIP的重要手段，诊断标准各国标准不尽一致，日本、韩国及亚洲标准均将影像学检查放在重要的地位。CT表现包括：胰腺体积增大，可呈特殊的“腊肠样”改变，增强扫描呈渐进性强化，可表现为“雪花状”，出现特殊的改变有利于诊断AIP [6]，而胰腺癌的强化方式为轻度、中度或环形强化，有利于两者的鉴别[7]。MR平扫病变部位呈长T1、稍长T2信号，信号较均匀，增强扫描呈渐进性强化。活动性AIP在DWI序列上病变部位表现为高信号，ADC值降低[8]，测量病变的ADC值有利于和胰腺癌进行区分[9]。无创性的MRCP有助于显示狭窄的胆总管和胰管，累及胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚、管腔不均匀性狭窄，但黏膜面较光滑。超声检查不仅可以观察胰腺，还可以在超声引导下取标本进行病理学检查。AIP时胰腺周围血管是否被侵犯存在争议，李雪丹等[10]认为，胰腺周围的静脉经常受到侵犯，病变区较大的静脉可以出现与胰腺导管类似的改变，并可导致静脉管腔闭塞。而杨正汉等[11]认为，胰腺动脉、静脉均不被侵犯。
AIP是自身免疫介导的疾病，对激素治疗敏感，可获得良好的疗效，为减少复发，必须维持治疗，并以2周疗法作为与胰腺癌相鉴别的条件之一[12]。虽然在AIP的诊断、治疗方面有很大的进步，但其发病机理仍不完全清楚。因此应加强对AIP的研究，提高对该病的认识和治疗水平。
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎的4%～6% [1]，以胰腺肿大、梗阻性黄疸、胰管不规则狭窄、伴或不伴胰腺外器官改变为特征，对激素治疗敏感。由于其临床特征缺乏特异性，常被误诊为胰腺癌。现就2011年1月至2013年7月期间滨州医学院附属医院诊治的13例AIP患者的影像学资料进行回顾性分析，以提高对该病诊断的正确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组13例AIP患者中男10例，女3例；年龄（59.4±10.9）岁（43～74岁）；其诊断均符合AIP的亚洲诊断标准[2]。
1.2 方法
13例均接受腹部CT平扫和动态增强扫描检查，7例同时行MRI增强扫描和扩散加权成像（DWI）扫描以及磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，2例同时行超声检查。CT检查均采用64层螺旋CT，层厚1 mm，用高压注射器经肘静脉注射非离子型碘对比剂（浓度300 mgI/mL），注射速率为2 mL/s，分别在40 s和100 s行动脉期和延迟期扫描。腹部MRI增强扫描采用1.5T或3.0T扫描仪，均采用8通道相阵控线圈，均为平扫联合动态增强扫描；序列包括T1WI及T2WI，采用单次激发自旋平面回波序列（b值800 s/mm2），经肘静脉注射对比剂（Gd-DTPA）0.1 mmol/kg，分别于注射对比剂后30、60、90和180～240 s行4期（动脉早期、门静脉期、平衡期和延迟期）动态增强扫描检查。
2 结果
2.1 胰腺病变影像学特征
13例AIP患者的胰腺均有肿大，其中胰腺弥漫性肿大者8例，局限性肿大4例，混合型肿大1例。局限性肿大者分别位于胰头（2例）、胰体（1例）和胰体尾部（1例）。弥漫性肿大者胰腺呈特殊的“腊肠样”改变（图 1）。CT平扫见8例胰腺密度稍减低，5例呈等密度；增强扫描动脉期见胰腺的强化程度减低，静脉期及延迟期呈渐进性强化，呈“雪花状”（图 2），病变周围（8例）可见包膜，其强化程度较胰腺低。7例MRI平扫信号均较均匀，在非抑脂T1WI及T2WI上胰腺病变区分别呈低信号或稍高信号，在抑脂T1WI上胰腺病变区信号高低不一，5例胰腺病变周围见低信号线状影；增强扫描动脉期强化程度减低，延迟期强化程度逐渐升高；DWI各例病变区均呈高信号。2例行超声检查，表现为胰头部肿块，回声减低（图 3）。
图1
示CT平扫结果，胰腺弥漫性肿大呈特殊的“腊肠样”改变（白箭），密度稍减低 图 2 示CT增强扫描结果。2A：动脉期胰腺的强化程度减低（白箭）；2B及2C：静脉期及延迟期呈“雪花状”渐进性强化（白箭） 图 3 超声检查见胰头肿大，回声减低（白箭） 图 4 MRCP检查显示胰管节段性狭窄；胆总管胰腺段对称性狭窄，无截断征象，呈“鸟嘴样”改变（白箭），狭窄段以上肝内外胆管扩张
2.2 胰外其他器官影像学特征
2.2.1 胆管及胰管情况
7例见胆总管胰腺段呈局限性“鸟嘴样”狭窄，狭窄以上部分扩张（图 4），胆总管下段管壁局限性增厚，导致官腔狭窄；增强扫描呈明显强化；4例胆管未见明显异常。
2.2.2 胰腺周围血管及腹膜后情况
4例局限性肿大的胰腺与周围血管分界不清（3例）或包绕周围血管（1例）；3例腹膜后见肿大淋巴结；6例见腹膜后纤维化，表现为腹膜后软组织增多，2例包绕腹主动脉。
2.2.3 肾脏改变
肾脏受累者5例，3例为左肾受累，2例为双肾受累。病灶直径均＜10 mm，呈条片状，4例病灶位于肾脏皮质内，1例病灶位于皮髓交界区。CT平扫呈等密度，MR平扫呈等T1短T2，DWI呈低信号。增强扫描，强化程度低于正常肾实质。
2.3 随访
2例手术切除标本经病理学检查，可见CD4+及CD8+ T淋巴细胞浸润，胰腺实质纤维化。余11例经糖皮质激素治疗1个月后症状明显缓解，IgG及γ球蛋白降低，半年后IgG和γ球蛋白恢复正常，无其他不适。
3 讨论
综合文献[3]报道，AIP多起病隐匿，临床症状缺乏特异性，偶有胰腺外病变如硬化性胆管炎等。症状中以黄疸、疼痛为主，常难以与胰腺癌相鉴别。
AIP血中IgG4升高对AIP的诊断最具有价值。免疫组化可见CD4+及CD8+ T淋巴细胞或浆细胞浸润，可造成胰管不规则狭窄[4]。国外文献[5]报道，局部浆细胞及淋巴细胞浸润和大量IgG4阳性浆细胞。部分患者可出现CA19-9的升高，容易误诊为胰腺癌。
影像学检查是发现AIP的重要手段，诊断标准各国标准不尽一致，日本、韩国及亚洲标准均将影像学检查放在重要的地位。CT表现包括：胰腺体积增大，可呈特殊的“腊肠样”改变，增强扫描呈渐进性强化，可表现为“雪花状”，出现特殊的改变有利于诊断AIP [6]，而胰腺癌的强化方式为轻度、中度或环形强化，有利于两者的鉴别[7]。MR平扫病变部位呈长T1、稍长T2信号，信号较均匀，增强扫描呈渐进性强化。活动性AIP在DWI序列上病变部位表现为高信号，ADC值降低[8]，测量病变的ADC值有利于和胰腺癌进行区分[9]。无创性的MRCP有助于显示狭窄的胆总管和胰管，累及胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚、管腔不均匀性狭窄，但黏膜面较光滑。超声检查不仅可以观察胰腺，还可以在超声引导下取标本进行病理学检查。AIP时胰腺周围血管是否被侵犯存在争议，李雪丹等[10]认为，胰腺周围的静脉经常受到侵犯，病变区较大的静脉可以出现与胰腺导管类似的改变，并可导致静脉管腔闭塞。而杨正汉等[11]认为，胰腺动脉、静脉均不被侵犯。
AIP是自身免疫介导的疾病，对激素治疗敏感，可获得良好的疗效，为减少复发，必须维持治疗，并以2周疗法作为与胰腺癌相鉴别的条件之一[12]。虽然在AIP的诊断、治疗方面有很大的进步，但其发病机理仍不完全清楚。因此应加强对AIP的研究，提高对该病的认识和治疗水平。
