主动脉弓缩窄（coarctation of aorta，COA）是一种较为常见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中的发病率约占6%～8%[1]。尽管COA矫治手术已经非常成熟，但术后再狭窄或伴随其他心脏畸形的患者仍不罕见，尤其是在青少年及成年患者群体中，这些情况为外科治疗带来了挑战。传统解剖矫治的手术方法在处理这些复杂COA的狭窄部位时，往往伴随着较高的风险[2]。1975年，Edie首次报道了一种创新的外科技术—升主动脉（ascending aorta，AAO）至胸降主动脉（descending thoracic aorta，DTA）旁路移植术，用于治疗复杂COA[3]。与传统手术相比，这种方法更安全。然而，关于该技术长期效果的文献报道相对匮乏，这限制了对其疗效的全面评估。本研究旨在报道我们应用经胸骨正中切口AAO-DTA旁路移植术治疗复杂COA的经验，以及中远期的随访结果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
选取2004年8月—2017年5月清华大学第一附属医院心脏中心收治并手术的COA患者。纳入标准：（1）经心脏彩色超声（彩超）和心脏增强计算机断层扫描确诊为COA的患者；（2）行正中切口AAO-DTA旁路移植手术。排除标准：经正中切口或做后外侧切口行COA解剖矫治的患者。
1.2 手术方法
所有患者均在全身麻醉低温体外循环下手术，术中常规经右桡动脉、股动脉置管连续测压。采用胸骨正中切口开胸，全身肝素化，经升主动脉或升主动脉+股动脉/降主动脉插管灌注，上、下腔静脉或右房插管引流，建立体外循环。在并行循环下，将心脏向头侧牵拉，于心脏正后方打开心包在膈肌上方暴露DTA，选择合适大小的人工血管（16～22 mm）；用侧壁钳部分夹闭DTA，做相应大小切口，将人工血管远端与DTA用5-0 Prolene线连续行端侧吻合；还血让心脏充盈，将人工管道修剪至适当长度，将其近端与AAO用5-0 Prolene线连续行端侧吻合。人工管道通过下腔静脉与右下肺静脉之间走行于心脏右侧或通过左侧胸腔走行于心脏左侧。需要同期矫治心内畸形的患者在吻合近端之前阻断AAO，灌注冷停跳液，实施心内操作，复跳后再将人工血管近端与升主动脉吻合。
1.3 统计学分析
用SPSS 20.0统计软件进行统计学分析。符合正态分布的计量资料用均值±标准差（x±s）描述，术前术后的数值比较采用配对样本t检验；计数资料用例数（百分数）描述。P≤0.05为差异具有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究经清华大学第一附属医院伦理委员会批准（批准号：研2020-03），获得患者监护人同意并签订知情同意书。
2 结果
共有7例患者纳入本研究，其中男4例、女3例，年龄6～19（13.3±4.6）岁，体重17～55（40.2±12.2）kg。6例（85.7%）患者有顽固性上肢高血压，所有患者足背动脉均有减弱或消失。术前右上肢动脉收缩压100～160（134.3±24.9）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），上下肢动脉收缩压差20～70（39.3±19.2）mm Hg。合并畸形及既往手术见表1。4例（57.1%）为再次手术，其中3例既往行COA矫治术，1例行大动脉调转术。合并畸形包括：主动脉瓣二瓣化畸形（n=3），主动脉瓣狭窄（n=3），主动脉瓣关闭不全（n=1），主动脉根部瘤（n=1），二尖瓣关闭不全（n=1），室间隔缺损（n=1），永存左上腔（n=1）。
表1
患者基本临床信息
除第6例患者的主要术式是Bentall以外，其余均为AAO-DTA旁路移植术。这例患者因发现“先天性心脏病、右室双出口（Taussing-Bing畸形）、室间隔缺损”，于10年前（生后2个月）行大动脉调转+室间隔缺损修补术。此次除主动脉弓重度缩窄以外，同时合并主动脉根部瘤样扩张（根部最大直径65 mm）和主动脉瓣重度关闭不全，左心扩大明显；见图1。
图1
主动脉弓缩窄合并主动脉根部瘤、主动脉瓣重度关闭不全，术前CT三维重建图（箭头所指为主动脉弓缩窄部位）
2例不合并心内畸形的患者在并行循环下完成手术，其余5例在心脏停跳下完成。动脉插管方法：4例患者升主动脉联合股动脉插管，1例升主动脉联合降主动脉插管，2例单纯升主动脉插管。同期心内畸形矫治手术包括：主动脉瓣成形术（n=2）、主动脉瓣置换术（n=1）、Bentall（n=1）、二尖瓣成形术（n=1）、室间隔缺损修补术（n=1）。应用人工血管尺寸：16 mm（n=3）、18 mm（n=1）、20 mm（n=2）、22 mm（n=1）。6例（85.7%）患者人工血管走行于心脏右侧，另外1例患者（病例6）人工血管走行于心脏左侧；见图2。
图2
Bentall、AAO-DTA旁路移植术后CT三维重建图
围术期无死亡，主动脉阻断时间0～184（65.1±65.3）min，体外循环时间90～429（201.3±110.6）min。无严重并发症发生。术后呼吸机时间5～50（15.0±17.3）h，ICU时间2～7（3.3±2.0）d。右上肢收缩压由术前（150.7±17.7）mm Hg降至术后（99.3±9.8）mm Hg（P＜0.01），舒张压由术前（92.1±11.9）mm Hg将至术后（59.3±7.3）mm Hg（P＜0.01），上下肢压差由术前（51.4±13.5）mm Hg降至术后（2.9±2.7）mm Hg（P＜0.01）。
随访7～19（14.9±5.9）年，每年定期复查心脏彩超，无远期死亡，无人工管道相关并发症，未发现管道不匹配现象。除1例患者有轻度高血压，需长期服用1种降压药物以外，其余患者血压均在正常范围。该患者是这组患者年龄最大的，19岁，生后发现COA于18年前行COA矫治，术后再狭窄，发现高血压5年，术前口服硝苯地平控释片、厄贝沙坦2种降压药物，血压控制并不理想，术后仅用厄贝沙坦1种药物即可控制满意。
3 讨论
COA是一种较为常见的先天性心血管畸形，其中大约82%的患者表现为孤立性病变[4]，而其余患者则伴有其他心脏畸形，尤其是主动脉瓣二瓣化畸形，其发生率在20%～85%之间[5]。大多数COA患者在新生儿或婴幼儿期即被发现并接受治疗，但也有一些患者直到青少年甚至成年时期，因高血压或相关并发症才被诊断出来，本组中71.4%的患者伴有高血压。未经治疗的COA患者预后较差，50年的死亡率高达90%[6]，主要死亡原因包括心力衰竭、主动脉夹层或破裂、感染性心内膜炎以及脑出血等。手术治疗是矫治COA的首选，但术后再狭窄的发生率介于5%～30%之间[7-8]。
当COA合并其他心内畸形需要同期处理，或者COA矫治术后出现再狭窄时，这种情况被称为复杂COA。对于这类患者，尤其是年龄较大的患者，采用传统的解剖矫治手术来直接处理缩窄部位会带来较大的风险。1975年，Edie首次报道了AAO-DTA旁路移植术[3]，这种手术方法可以避免过度分离缩窄区域周围组织，减少损伤粗大侧枝导致的大出血风险，同时降低喉返神经、膈神经及脊髓损伤的可能性。此外，AAO-DTA旁路移植术不需要深低温停循环，从而减少了神经系统及其他脏器缺血的风险。对于合并其他心内畸形的患者，可以通过胸骨正中切口一期矫治，这样不仅可以减轻患者因分期手术而承受的痛苦，还能降低整体治疗费用。梅奥诊所的Izhar和Connolly认为，AAO-DTA旁路移植术特别适用于那些需要通过胸骨正中切口同期处理其他心内畸形的COA患者，或者那些在COA矫治术后出现再狭窄的患者，他们预期这种手术方法比传统手术更为安全[9]。在本组病例中，有4例患者为COA合并心内畸形，2例为COA术后再狭窄，还有1例患者同时存在再狭窄和心内畸形。
我们曾在2009年报道了采用胸骨正中切口进行AAO-DTA旁路移植术治疗复杂COA的经验，并取得了令人满意的早期效果[10]。本研究组中的所有手术均在体外循环下完成，通过体外循环辅助适当放空心脏，这不仅有助于更清晰地显露DTA，还能避免对心脏造成过度压迫，从而确保手术过程的安全性。在处理严重COA的病例时，如果仅依靠升主动脉插管可能无法满足全身的灌注需求，这可能导致腹腔脏器和下肢出现缺血。因此，在本组病例中，有4例患者采用了联合股动脉插管，另有1例患者采用了联合降主动脉插管的策略。在游离DTA的过程中，必须谨慎操作，以避免损伤食管和胸导管。由于远端吻合口位于心脏后方，位置较深，止血较为困难，因此术中吻合必须精确，并且在撤离CPB之前要仔细检查止血情况。人工管道通常沿着下腔静脉与右下肺静脉之间的路径走行于心脏右侧，但也有例外，本组第6例患者曾被诊断为Taussig-Bing畸形并接受了大动脉调转手术，由于两大动脉的关系异常，我们将人工管道置于心脏左侧。对于未成年患者，管道需要预留足够的长度以适应未来的生长，但过长的管道可能会导致扭曲和打折。此外，Wukasch在1977年报道了一种升主动脉-腹主动脉旁路移植术[11]，这种手术可以在非体外循环下完成。然而，由于需要暴露腹主动脉，手术切口较大，可能会影响胃肠功能，早期有发生肠梗阻的风险[12]，远期则存在肠粘连的可能性。
目前，人工管道尺寸的选择尚没有统一的标准。据文献[13]报道，正常成人横膈处降主动脉的平均直径为男性19.0 mm，女性17.1 mm。因此，女性选择14～16 mm的管道、男性应用16～18 mm的管道，通常足以满足下半身的灌注[14]。本研究组中，我们应用了16 mm或更大尺寸的人工管道，以确保能够适应患者未来生长的需要。在选择管道尺寸时，我们通常会综合考虑患者的年龄、身高、体重、升主动脉和降主动脉的直径以及心包腔的空间，以选择合适大小的管道。
所有患者术后的上肢血压以及上下肢压差较术前有显著下降，大多数患者的血压恢复至正常水平，这与既往文献[15]报道一致，仅有1例患者在术后仍有轻度高血压。据文献[16]报道，COA术后持续高血压的发生率在25%～68%之间，手术年龄与术后持续高血压之间存在明显关联，新生儿及婴幼儿期手术的患者发生持续高血压的几率较低[17]。术后持续高血压的具体机制尚不完全清楚，但可能与肾素-血管紧张素系统的异常、血管顺应性的下降、压力感受器功能的失调等因素有关[18-19]。
AAO-DTA旁路移植术后并发症相对较少。根据梅奥诊所的报道，有1例在非体外循环下进行手术的患者出现了术后一过性偏瘫[18]，这可能与术中灌注不足有关。此外，文献[19-21]也有关于假性动脉瘤的报道，这可能与吻合不确切或管道张力过高有关。在我们这组病中，没有出现围术期死亡或重大并发症，充分证明了该手术的安全性。长期随访结果同样令人满意，没有发现假性动脉瘤、夹层、吻合口狭窄及管道不匹配等并发症。
综上所述，经胸骨正中切口AAO-DTA旁路移植术治疗复杂COA安全可靠。该手术能够有效降低上肢血压和上下肢动脉压差，且并发症较少，中远期疗效令人满意。
利益冲突：无。
作者贡献：靳永强、范立新、张恩瑞负责论文设计，论文初稿撰写与修改；张晓雅、薛辉、徐忠华负责论文设计，数据收集、整理与分析；吴清玉负责论文设计、审阅、修改，质量监督。
主动脉弓缩窄（coarctation of aorta，COA）是一种较为常见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中的发病率约占6%～8%[1]。尽管COA矫治手术已经非常成熟，但术后再狭窄或伴随其他心脏畸形的患者仍不罕见，尤其是在青少年及成年患者群体中，这些情况为外科治疗带来了挑战。传统解剖矫治的手术方法在处理这些复杂COA的狭窄部位时，往往伴随着较高的风险[2]。1975年，Edie首次报道了一种创新的外科技术—升主动脉（ascending aorta，AAO）至胸降主动脉（descending thoracic aorta，DTA）旁路移植术，用于治疗复杂COA[3]。与传统手术相比，这种方法更安全。然而，关于该技术长期效果的文献报道相对匮乏，这限制了对其疗效的全面评估。本研究旨在报道我们应用经胸骨正中切口AAO-DTA旁路移植术治疗复杂COA的经验，以及中远期的随访结果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
选取2004年8月—2017年5月清华大学第一附属医院心脏中心收治并手术的COA患者。纳入标准：（1）经心脏彩色超声（彩超）和心脏增强计算机断层扫描确诊为COA的患者；（2）行正中切口AAO-DTA旁路移植手术。排除标准：经正中切口或做后外侧切口行COA解剖矫治的患者。
1.2 手术方法
所有患者均在全身麻醉低温体外循环下手术，术中常规经右桡动脉、股动脉置管连续测压。采用胸骨正中切口开胸，全身肝素化，经升主动脉或升主动脉+股动脉/降主动脉插管灌注，上、下腔静脉或右房插管引流，建立体外循环。在并行循环下，将心脏向头侧牵拉，于心脏正后方打开心包在膈肌上方暴露DTA，选择合适大小的人工血管（16～22 mm）；用侧壁钳部分夹闭DTA，做相应大小切口，将人工血管远端与DTA用5-0 Prolene线连续行端侧吻合；还血让心脏充盈，将人工管道修剪至适当长度，将其近端与AAO用5-0 Prolene线连续行端侧吻合。人工管道通过下腔静脉与右下肺静脉之间走行于心脏右侧或通过左侧胸腔走行于心脏左侧。需要同期矫治心内畸形的患者在吻合近端之前阻断AAO，灌注冷停跳液，实施心内操作，复跳后再将人工血管近端与升主动脉吻合。
1.3 统计学分析
用SPSS 20.0统计软件进行统计学分析。符合正态分布的计量资料用均值±标准差（x±s）描述，术前术后的数值比较采用配对样本t检验；计数资料用例数（百分数）描述。P≤0.05为差异具有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究经清华大学第一附属医院伦理委员会批准（批准号：研2020-03），获得患者监护人同意并签订知情同意书。
2 结果
共有7例患者纳入本研究，其中男4例、女3例，年龄6～19（13.3±4.6）岁，体重17～55（40.2±12.2）kg。6例（85.7%）患者有顽固性上肢高血压，所有患者足背动脉均有减弱或消失。术前右上肢动脉收缩压100～160（134.3±24.9）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），上下肢动脉收缩压差20～70（39.3±19.2）mm Hg。合并畸形及既往手术见表1。4例（57.1%）为再次手术，其中3例既往行COA矫治术，1例行大动脉调转术。合并畸形包括：主动脉瓣二瓣化畸形（n=3），主动脉瓣狭窄（n=3），主动脉瓣关闭不全（n=1），主动脉根部瘤（n=1），二尖瓣关闭不全（n=1），室间隔缺损（n=1），永存左上腔（n=1）。
表1
患者基本临床信息
除第6例患者的主要术式是Bentall以外，其余均为AAO-DTA旁路移植术。这例患者因发现“先天性心脏病、右室双出口（Taussing-Bing畸形）、室间隔缺损”，于10年前（生后2个月）行大动脉调转+室间隔缺损修补术。此次除主动脉弓重度缩窄以外，同时合并主动脉根部瘤样扩张（根部最大直径65 mm）和主动脉瓣重度关闭不全，左心扩大明显；见图1。
图1
主动脉弓缩窄合并主动脉根部瘤、主动脉瓣重度关闭不全，术前CT三维重建图（箭头所指为主动脉弓缩窄部位）
2例不合并心内畸形的患者在并行循环下完成手术，其余5例在心脏停跳下完成。动脉插管方法：4例患者升主动脉联合股动脉插管，1例升主动脉联合降主动脉插管，2例单纯升主动脉插管。同期心内畸形矫治手术包括：主动脉瓣成形术（n=2）、主动脉瓣置换术（n=1）、Bentall（n=1）、二尖瓣成形术（n=1）、室间隔缺损修补术（n=1）。应用人工血管尺寸：16 mm（n=3）、18 mm（n=1）、20 mm（n=2）、22 mm（n=1）。6例（85.7%）患者人工血管走行于心脏右侧，另外1例患者（病例6）人工血管走行于心脏左侧；见图2。
图2
Bentall、AAO-DTA旁路移植术后CT三维重建图
围术期无死亡，主动脉阻断时间0～184（65.1±65.3）min，体外循环时间90～429（201.3±110.6）min。无严重并发症发生。术后呼吸机时间5～50（15.0±17.3）h，ICU时间2～7（3.3±2.0）d。右上肢收缩压由术前（150.7±17.7）mm Hg降至术后（99.3±9.8）mm Hg（P＜0.01），舒张压由术前（92.1±11.9）mm Hg将至术后（59.3±7.3）mm Hg（P＜0.01），上下肢压差由术前（51.4±13.5）mm Hg降至术后（2.9±2.7）mm Hg（P＜0.01）。
随访7～19（14.9±5.9）年，每年定期复查心脏彩超，无远期死亡，无人工管道相关并发症，未发现管道不匹配现象。除1例患者有轻度高血压，需长期服用1种降压药物以外，其余患者血压均在正常范围。该患者是这组患者年龄最大的，19岁，生后发现COA于18年前行COA矫治，术后再狭窄，发现高血压5年，术前口服硝苯地平控释片、厄贝沙坦2种降压药物，血压控制并不理想，术后仅用厄贝沙坦1种药物即可控制满意。
3 讨论
COA是一种较为常见的先天性心血管畸形，其中大约82%的患者表现为孤立性病变[4]，而其余患者则伴有其他心脏畸形，尤其是主动脉瓣二瓣化畸形，其发生率在20%～85%之间[5]。大多数COA患者在新生儿或婴幼儿期即被发现并接受治疗，但也有一些患者直到青少年甚至成年时期，因高血压或相关并发症才被诊断出来，本组中71.4%的患者伴有高血压。未经治疗的COA患者预后较差，50年的死亡率高达90%[6]，主要死亡原因包括心力衰竭、主动脉夹层或破裂、感染性心内膜炎以及脑出血等。手术治疗是矫治COA的首选，但术后再狭窄的发生率介于5%～30%之间[7-8]。
当COA合并其他心内畸形需要同期处理，或者COA矫治术后出现再狭窄时，这种情况被称为复杂COA。对于这类患者，尤其是年龄较大的患者，采用传统的解剖矫治手术来直接处理缩窄部位会带来较大的风险。1975年，Edie首次报道了AAO-DTA旁路移植术[3]，这种手术方法可以避免过度分离缩窄区域周围组织，减少损伤粗大侧枝导致的大出血风险，同时降低喉返神经、膈神经及脊髓损伤的可能性。此外，AAO-DTA旁路移植术不需要深低温停循环，从而减少了神经系统及其他脏器缺血的风险。对于合并其他心内畸形的患者，可以通过胸骨正中切口一期矫治，这样不仅可以减轻患者因分期手术而承受的痛苦，还能降低整体治疗费用。梅奥诊所的Izhar和Connolly认为，AAO-DTA旁路移植术特别适用于那些需要通过胸骨正中切口同期处理其他心内畸形的COA患者，或者那些在COA矫治术后出现再狭窄的患者，他们预期这种手术方法比传统手术更为安全[9]。在本组病例中，有4例患者为COA合并心内畸形，2例为COA术后再狭窄，还有1例患者同时存在再狭窄和心内畸形。
我们曾在2009年报道了采用胸骨正中切口进行AAO-DTA旁路移植术治疗复杂COA的经验，并取得了令人满意的早期效果[10]。本研究组中的所有手术均在体外循环下完成，通过体外循环辅助适当放空心脏，这不仅有助于更清晰地显露DTA，还能避免对心脏造成过度压迫，从而确保手术过程的安全性。在处理严重COA的病例时，如果仅依靠升主动脉插管可能无法满足全身的灌注需求，这可能导致腹腔脏器和下肢出现缺血。因此，在本组病例中，有4例患者采用了联合股动脉插管，另有1例患者采用了联合降主动脉插管的策略。在游离DTA的过程中，必须谨慎操作，以避免损伤食管和胸导管。由于远端吻合口位于心脏后方，位置较深，止血较为困难，因此术中吻合必须精确，并且在撤离CPB之前要仔细检查止血情况。人工管道通常沿着下腔静脉与右下肺静脉之间的路径走行于心脏右侧，但也有例外，本组第6例患者曾被诊断为Taussig-Bing畸形并接受了大动脉调转手术，由于两大动脉的关系异常，我们将人工管道置于心脏左侧。对于未成年患者，管道需要预留足够的长度以适应未来的生长，但过长的管道可能会导致扭曲和打折。此外，Wukasch在1977年报道了一种升主动脉-腹主动脉旁路移植术[11]，这种手术可以在非体外循环下完成。然而，由于需要暴露腹主动脉，手术切口较大，可能会影响胃肠功能，早期有发生肠梗阻的风险[12]，远期则存在肠粘连的可能性。
目前，人工管道尺寸的选择尚没有统一的标准。据文献[13]报道，正常成人横膈处降主动脉的平均直径为男性19.0 mm，女性17.1 mm。因此，女性选择14～16 mm的管道、男性应用16～18 mm的管道，通常足以满足下半身的灌注[14]。本研究组中，我们应用了16 mm或更大尺寸的人工管道，以确保能够适应患者未来生长的需要。在选择管道尺寸时，我们通常会综合考虑患者的年龄、身高、体重、升主动脉和降主动脉的直径以及心包腔的空间，以选择合适大小的管道。
所有患者术后的上肢血压以及上下肢压差较术前有显著下降，大多数患者的血压恢复至正常水平，这与既往文献[15]报道一致，仅有1例患者在术后仍有轻度高血压。据文献[16]报道，COA术后持续高血压的发生率在25%～68%之间，手术年龄与术后持续高血压之间存在明显关联，新生儿及婴幼儿期手术的患者发生持续高血压的几率较低[17]。术后持续高血压的具体机制尚不完全清楚，但可能与肾素-血管紧张素系统的异常、血管顺应性的下降、压力感受器功能的失调等因素有关[18-19]。
AAO-DTA旁路移植术后并发症相对较少。根据梅奥诊所的报道，有1例在非体外循环下进行手术的患者出现了术后一过性偏瘫[18]，这可能与术中灌注不足有关。此外，文献[19-21]也有关于假性动脉瘤的报道，这可能与吻合不确切或管道张力过高有关。在我们这组病中，没有出现围术期死亡或重大并发症，充分证明了该手术的安全性。长期随访结果同样令人满意，没有发现假性动脉瘤、夹层、吻合口狭窄及管道不匹配等并发症。
综上所述，经胸骨正中切口AAO-DTA旁路移植术治疗复杂COA安全可靠。该手术能够有效降低上肢血压和上下肢动脉压差，且并发症较少，中远期疗效令人满意。
利益冲突：无。
作者贡献：靳永强、范立新、张恩瑞负责论文设计，论文初稿撰写与修改；张晓雅、薛辉、徐忠华负责论文设计，数据收集、整理与分析；吴清玉负责论文设计、审阅、修改，质量监督。
