引用本文： 章思梦, 韦才奕, 吕力知, 彭博, 夏简明, 王强, 闫军, 史艺. 主动脉瓣上狭窄术后早期心血管不良事件临床危险因素的回顾性队列研究. 中国胸心血管外科临床杂志, 2024, 31(10): 1448-1454. doi: 10.7507/1007-4848.202403010 复制
主动脉瓣上狭窄（supravalvar aortic stenosis，SVAS）是一种少见而危重的先天性心脏病，指主动脉瓣平面以上主动脉口的局限型或弥漫型狭窄，是一种罕见的左心室流出道梗阻。根据主动脉弓和降主动脉受累程度，SVAS分为局限型（Ⅰ型）和弥漫型（Ⅱ型）[1]。手术干预是SVAS的主要治疗方式，主要有McGoon法（单片法）、Doty法（双片法）、Brom法（三片法）和滑动成形法，各术式间术后并发症发生率、再干预率存在显著差异[2]。据报道，术后心脏不良事件发生率高达13%[3]，术后再干预率高达32%，这一比率随不同研究随访时间而异[4]。
围术期死亡率与心血管不良事件密切相关，有研究[5-6]报道Williams-Beuren综合征（也称为Williams综合征）患者术后发生主要心血管不良事件（major adverse cardiovascular events，MACEs）的风险较高，包括心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）。然而，SCD及其他形式MACEs的病因尚不清楚。既往对SVAS患者围术期结局的分析主要集中在手术死亡率，没有评估更广泛的MACEs亚群。这些分析还受到相对较小的队列和/或跨越几十年临床数据的限制。尚缺乏关于SVAS患者术后MACEs发生率和危险因素的最新数据。因此本研究分析了SVAS患者各项临床数据，从而明确SVAS术后MACEs的危险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
回顾性纳入2002—2019年于北京阜外医院及云南阜外医院接受手术矫治的SVAS患者。根据超声心动图中跨SVAS处压差来判断狭窄程度。当患者出现明显的梗阻症状，且狭窄两端峰值压差＞50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）时，考虑进行手术治疗。纳入标准：（1）根据患者的临床表现、超声心动图及心导管检查等主要检查结果和术中探查情况诊断为SVAS；（2）年龄＜18岁；（3）初次行SVAS手术治疗。根据术后是否发生MACEs，将患者分为MACEs组和non-MACEs组。
1.2 资料收集
从电子病案系统和病案室获取患者围术期资料。一般人口学信息包括性别、年龄、身高、体重、心功能以及合并心脏病等。术前超声资料用于评估术前状况，包括跨狭窄处压差和血流速度、主动脉瓣形态、左心室收缩末期内径、主动脉瓣环内径、主动脉窦内径、狭窄部内径、升主动脉内径等。术中资料包括手术方式、补片材料、体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）时间、主动脉阻断时间。术后资料包括体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助，住 ICU 时间，住院时间，住院期间死亡，术后并发症（严重心律失常、脑梗死、出血和二次手术）。根据电话、门诊等随访，了解患者生存状态，有无重大并发症（死亡、心力衰竭等）。
1.3 临床观察终点及相关定义
术后MACEs定义为术后早期（住院期间和术后30 d内）发生恶性心律失常、心跳骤停、ECMO辅助、再次手术矫治和住院期间死亡。恶性心律失常是指术后突发心室颤动、室性心动过速、多形性室性早搏等短时间内引起患者血流动力学障碍，导致患者出现晕厥甚至猝死的心律失常。术后再狭窄（术后残余梗阻）定义为主动脉瓣上压力梯度平均值＞40 mm Hg[6-8]。
临床观察终点为患者出现心脏及主动脉相关并发症需要二次处理和患者死亡，包括SVAS手术相关事件死亡（手术并发症死亡或排除其他疾病导致的猝死）或因其他疾病死亡。
瓣膜Z值均通过
1.4 统计学分析
正态分布的计量资料以均数±标准差（x±s）描述，组间比较使用独立样本t检验。偏态分布的计量资料以中位数和上下四分位数［M（P25，P75）］描述，组间比较采用非参数秩和检验。计数资料以率、频数描述，组间比较使用χ2检验或Fisher确切概率法。
构建多因素logistic回归模型，分析各变量对SVAS术后MACEs的独立作用。调整变量的入选标准为：标准1，在基本模型中引进协变量或在完整模型中剔除协变量对回归系数的影响>10%；标准2，主要变量不符合标准1，则需对结局变量的回归系数P值<0.1；标准3，从实际临床意义考虑，确定调整变量。双侧P≤0.05为差异有统计学意义。应用风锐统计软件（version 1.6）与R软件（version 4.0.3）进行数据分析。
1.5 伦理审查与注册
本研究获得中国医学科学院阜外医院伦理委员会批准（编号：2021-1578）并获批免除知情同意。本研究已在中国临床试验注册中心（
2 结果
2.1 两组术前资料比较
本研究共纳入302例患者，其中男199例、女103例，中位年龄63.0（29.2，131.2）个月。平均身高（112.9±33.7）cm，平均体表面积（0.9±0.5）m2，肺淤血比例19.9%，心律失常比例7.6%，左心室肥厚比例49.5%，平均射血分数69.4%±7.9%，平均左心室舒张末期内径（34.4±9.9）mm，平均狭窄部内径（8.3±3.1）mm，肺动脉狭窄比例18.5%，二尖瓣狭窄比例1.7%，主动脉瓣狭窄比例20.9%，SVAS为弥漫型比例为6.0%。
non-MACEs组患者年龄、体重、身高、体表面积、左心室舒张末期内径、主动脉瓣环直径、主动脉窦内径、狭窄部内径和升主动脉内径均高于或大于MACEs组（P<0.05）。non-MACEs组二尖瓣狭窄比例显著小于MACEs组（P=0.041）。其他因素两组差异无统计学意义（P＞0.05）；见表1～2。
表1
MACEs组与non-MACEs组一般资料比较［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
表2
MACEs组与non-MACEs组术前SVAS病变程度比较［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
2.2 两组术中资料和术后早期结果比较
non-MACEs组术中CPB时间、主动脉阻断时间、术中二次CPB下再次行心脏手术（二转）、延迟关胸、术后ECMO辅助、术后恶性心律失常、住ICU时间、住院时间、住院期间死亡、二次手术比例显著优于MACEs组（P<0.05）。在MACEs组中，有12例二转，6例因心功能不全需要术后ECMO辅助，2例术后发生恶性心律失常，5例住院期间死亡，以及8例行二次手术；见表3。
表3
MACEs组与non-MACEs组术中特征和术后早期结果比较［例（%）/x±s］
2.3 术后MACEs的多因素logistic回归分析
多因素logistic回归分析显示，住ICU时间［OR=1.01，95%CI（1.00，1.01），P=0.032］、术中CPB时间［OR=1.02，95%CI（1.01，1.04），P=0.014］、主动脉瓣环直径［OR=0.65，95%CI（0.43，0.97），P=0.035］、主动脉窦内径［OR=0.75，95%CI（0.57，0.98），P=0.037］和狭窄部内径［OR=0.56，95%CI（0.35，0.90），P=0.016］是术后MACEs的独立危险因素；见表4。
表4
SVAS手术矫治后MACEs的多因素分析
3 讨论
SVAS是一种罕见的先天性心脏畸形，可表现为Williams-Beuren综合征、家族性弹性蛋白动脉病变、纯合子家族性高胆固醇血症和散发病例。窦管结合部（sinotubular junction，STJ）是最常见的受累部位，一些患者的遗传基础是染色体17q11.23突变，导致主动脉壁内弹性蛋白的缺失[9]。主动脉瓣狭窄和冠状动脉（冠脉）口狭窄可能与SVAS有关，部分患者存在主动脉瓣二叶畸形。考虑到SCD的可能，对于重度SVAS患者，外科修复是紧迫和必要的。SVAS手术修复的目的是扩大STJ和主动脉根部，并修复其他额外的狭窄。手术矫正后的结果取决于狭窄范围和其他心脏合并症。
多因素logistic回归分析显示，住ICU时间、术中CPB时间、主动脉瓣环直径、主动脉窦内径和狭窄部内径是术后MACEs的独立危险因素，术中CPB时间和主动脉根部解剖结构可能对术后MACEs的发生作用更显著。此外，本研究发现主动脉瓣环直径、主动脉窦内径、狭窄部内径、升主动脉内径与术后MACEs呈负相关，这说明狭窄程度越重，发生MACEs可能性越高。有研究[10]报道男性是术后主动脉再狭窄的危险因素（P=0.030）。但在本研究中，性别并非危险因素。
既往研究[4, 10-12]认为，与局限型狭窄相比，弥漫型病变或相关的主动脉瓣疾病是预后较差和再次手术干预的预测因素。Deo 等[4]报道术前伴随重度主动脉瓣狭窄和弥漫型SVAS是晚期再次手术的危险因素，这一结果也被van Son等[13]发现。van Son等[13]还分析了与残余狭窄相关的危险因素，发现术前狭窄处压力梯度较高与不良临床结果相关。同时存在肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、手术年龄<2 岁、弥漫型SVAS是再次手术的危险因素[3-4, 10-13]。一项基于23组队列研究的Meta分析[14]报道，伴有主动脉瓣疾病、左心室流出道梗阻和向远端延伸的弥漫型SVAS年轻患者（婴儿）的术后再干预风险最高。另一项基于27组队列研究的Meta分析[2]发现，局限型SVAS对于不同术式的术后再干预率无明显影响，但缺乏关于弥漫型SVAS的亚组分析。此外，本研究没有发现MACEs组和non-MACEs组在SVAS类型上差异有统计学意义。
本研究中，MACEs组术前主动脉瓣Z值为–0.4±1.6，主动脉根部Z值为1.5±2.2，升主动脉Z值为–1.7（–2.4，–1.2），主动脉瓣环直径和主动脉窦内径可能与发生MACEs的风险相关，但未发现MACEs组和non-MACEs组在术前主动脉瓣环Z值、主动脉根部Z值和升主动脉Z值差异有统计学意义。有研究[15]报道，使用Z值作为预测因子可以代表一个客观的方法评估晚期预后，并可能有助于在未来建立一个风险评估的评分系统。Wu等[15]还报道了主动脉瓣Z值≤0、主动脉根部Z值≤–1是再手术的预测因素；手术年龄＜1岁、主动脉瓣Z值≤0、主动脉根部Z值≤–1，升主动脉Z值<1与需要以导管为基础的再干预相关。Padalino 等[3]的多中心研究发现，手术修复年龄<1岁和肺动脉狭窄分别与早期和总死亡风险增加相关。也有研究[4, 10-12]显示二尖瓣狭窄及主动脉瓣狭窄与术后不良事件和再干预相关。但尚无文献报道主动脉根部Z值对SVAS手术的影响。
为了避免术后再次狭窄，最近的一些研究[15]显示多窦矫治术后的压力梯度降低较明显，而单片法和双片法术后压力梯度下降差距不大，使得一些外科医生倾向于多窦成形，但主动脉窦过宽被认为是主动脉瓣关闭不全的潜在原因[16]，其对冠脉灌注的影响尚未可知。相比于单片法和双片法，三片法的术后主动脉关闭不全的发生率显著更低[2]。此外，相比于传统Doty手术，改良Doty手术的手术相关并发症和再手术发生率均更低。而传统Doty手术使用的倒裤形对称补片以及三片法使用的三窦补片会导致右冠脉变形[17]。北京阜外医院曾出现2例术后恶性心律失常的患者，ECMO辅助没有改善患者状况，而在重新修正补片后，患者都没有出现恶性心律失常或严重低心排血量的情况。因此，我们考虑多窦成形时，补片过大会压迫右冠脉位移，导致冠脉灌注不足，从而发生MACEs。主动脉瓣环和STJ的直径相似，一般是通过超声心动图来评估，然而，如果不是在最大直径处的切面进行测量，超声心动图可能无法准确评估直径，这可能导致补片尺寸过大，使得冠脉扭曲。直接测量STJ和瓣环直径可以提供更精确的测量。
随访期间的再干预率高，可能造成临床医生和患者的负担加重。Meccanici等[14]发现，术后30年内，大约1/3的患者需要接受再次干预。对于SVAS患者，再次干预主要是由复发性瓣膜上狭窄、远端残余狭窄、主动脉瓣关闭不全和肺动脉狭窄引起[2]。不同手术方式间的术中CPB时间、主动脉阻断时间存在显著差异[2]，而手术时间延长导致心肌保护不充分[7]。在单片法、双片法和三片法中，双片法具有最低的再干预率，这与其相对对称的主动脉根部、相对短的术中阻断时间有关[2]。
本研究中仅有5例死亡，与国际报道低死亡率相一致。不可避免地，本研究存在一定局限性。首先，基于SVAS罕见，本研究纳入患者数量较少。其次，本研究为回顾性队列研究，虽然注册的临床试验包含前瞻性多中心研究，但目前尚未完成，尚不清楚该结果。在今后的临床试验中，我们需要进一步扩大样本量，进行长期随访观察证实该结果。
利益冲突：无。
作者贡献：章思梦负责论文选题设计，统计分析，论文初稿撰写及修改；韦才奕参与统计分析，论文撰写及修改；吕力知、彭博、夏简明、王强、闫军负责数据收集和整理以及论文审阅；史艺负责论文指导。
致谢 感谢阜外医院小儿心脏外科中心所有医生和护士老师对本研究数据获取提供的帮助。
主动脉瓣上狭窄（supravalvar aortic stenosis，SVAS）是一种少见而危重的先天性心脏病，指主动脉瓣平面以上主动脉口的局限型或弥漫型狭窄，是一种罕见的左心室流出道梗阻。根据主动脉弓和降主动脉受累程度，SVAS分为局限型（Ⅰ型）和弥漫型（Ⅱ型）[1]。手术干预是SVAS的主要治疗方式，主要有McGoon法（单片法）、Doty法（双片法）、Brom法（三片法）和滑动成形法，各术式间术后并发症发生率、再干预率存在显著差异[2]。据报道，术后心脏不良事件发生率高达13%[3]，术后再干预率高达32%，这一比率随不同研究随访时间而异[4]。
围术期死亡率与心血管不良事件密切相关，有研究[5-6]报道Williams-Beuren综合征（也称为Williams综合征）患者术后发生主要心血管不良事件（major adverse cardiovascular events，MACEs）的风险较高，包括心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）。然而，SCD及其他形式MACEs的病因尚不清楚。既往对SVAS患者围术期结局的分析主要集中在手术死亡率，没有评估更广泛的MACEs亚群。这些分析还受到相对较小的队列和/或跨越几十年临床数据的限制。尚缺乏关于SVAS患者术后MACEs发生率和危险因素的最新数据。因此本研究分析了SVAS患者各项临床数据，从而明确SVAS术后MACEs的危险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
回顾性纳入2002—2019年于北京阜外医院及云南阜外医院接受手术矫治的SVAS患者。根据超声心动图中跨SVAS处压差来判断狭窄程度。当患者出现明显的梗阻症状，且狭窄两端峰值压差＞50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）时，考虑进行手术治疗。纳入标准：（1）根据患者的临床表现、超声心动图及心导管检查等主要检查结果和术中探查情况诊断为SVAS；（2）年龄＜18岁；（3）初次行SVAS手术治疗。根据术后是否发生MACEs，将患者分为MACEs组和non-MACEs组。
1.2 资料收集
从电子病案系统和病案室获取患者围术期资料。一般人口学信息包括性别、年龄、身高、体重、心功能以及合并心脏病等。术前超声资料用于评估术前状况，包括跨狭窄处压差和血流速度、主动脉瓣形态、左心室收缩末期内径、主动脉瓣环内径、主动脉窦内径、狭窄部内径、升主动脉内径等。术中资料包括手术方式、补片材料、体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）时间、主动脉阻断时间。术后资料包括体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助，住 ICU 时间，住院时间，住院期间死亡，术后并发症（严重心律失常、脑梗死、出血和二次手术）。根据电话、门诊等随访，了解患者生存状态，有无重大并发症（死亡、心力衰竭等）。
1.3 临床观察终点及相关定义
术后MACEs定义为术后早期（住院期间和术后30 d内）发生恶性心律失常、心跳骤停、ECMO辅助、再次手术矫治和住院期间死亡。恶性心律失常是指术后突发心室颤动、室性心动过速、多形性室性早搏等短时间内引起患者血流动力学障碍，导致患者出现晕厥甚至猝死的心律失常。术后再狭窄（术后残余梗阻）定义为主动脉瓣上压力梯度平均值＞40 mm Hg[6-8]。
临床观察终点为患者出现心脏及主动脉相关并发症需要二次处理和患者死亡，包括SVAS手术相关事件死亡（手术并发症死亡或排除其他疾病导致的猝死）或因其他疾病死亡。
瓣膜Z值均通过
1.4 统计学分析
正态分布的计量资料以均数±标准差（x±s）描述，组间比较使用独立样本t检验。偏态分布的计量资料以中位数和上下四分位数［M（P25，P75）］描述，组间比较采用非参数秩和检验。计数资料以率、频数描述，组间比较使用χ2检验或Fisher确切概率法。
构建多因素logistic回归模型，分析各变量对SVAS术后MACEs的独立作用。调整变量的入选标准为：标准1，在基本模型中引进协变量或在完整模型中剔除协变量对回归系数的影响>10%；标准2，主要变量不符合标准1，则需对结局变量的回归系数P值<0.1；标准3，从实际临床意义考虑，确定调整变量。双侧P≤0.05为差异有统计学意义。应用风锐统计软件（version 1.6）与R软件（version 4.0.3）进行数据分析。
1.5 伦理审查与注册
本研究获得中国医学科学院阜外医院伦理委员会批准（编号：2021-1578）并获批免除知情同意。本研究已在中国临床试验注册中心（
2 结果
2.1 两组术前资料比较
本研究共纳入302例患者，其中男199例、女103例，中位年龄63.0（29.2，131.2）个月。平均身高（112.9±33.7）cm，平均体表面积（0.9±0.5）m2，肺淤血比例19.9%，心律失常比例7.6%，左心室肥厚比例49.5%，平均射血分数69.4%±7.9%，平均左心室舒张末期内径（34.4±9.9）mm，平均狭窄部内径（8.3±3.1）mm，肺动脉狭窄比例18.5%，二尖瓣狭窄比例1.7%，主动脉瓣狭窄比例20.9%，SVAS为弥漫型比例为6.0%。
non-MACEs组患者年龄、体重、身高、体表面积、左心室舒张末期内径、主动脉瓣环直径、主动脉窦内径、狭窄部内径和升主动脉内径均高于或大于MACEs组（P<0.05）。non-MACEs组二尖瓣狭窄比例显著小于MACEs组（P=0.041）。其他因素两组差异无统计学意义（P＞0.05）；见表1～2。
表1
MACEs组与non-MACEs组一般资料比较［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
表2
MACEs组与non-MACEs组术前SVAS病变程度比较［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
2.2 两组术中资料和术后早期结果比较
non-MACEs组术中CPB时间、主动脉阻断时间、术中二次CPB下再次行心脏手术（二转）、延迟关胸、术后ECMO辅助、术后恶性心律失常、住ICU时间、住院时间、住院期间死亡、二次手术比例显著优于MACEs组（P<0.05）。在MACEs组中，有12例二转，6例因心功能不全需要术后ECMO辅助，2例术后发生恶性心律失常，5例住院期间死亡，以及8例行二次手术；见表3。
表3
MACEs组与non-MACEs组术中特征和术后早期结果比较［例（%）/x±s］
2.3 术后MACEs的多因素logistic回归分析
多因素logistic回归分析显示，住ICU时间［OR=1.01，95%CI（1.00，1.01），P=0.032］、术中CPB时间［OR=1.02，95%CI（1.01，1.04），P=0.014］、主动脉瓣环直径［OR=0.65，95%CI（0.43，0.97），P=0.035］、主动脉窦内径［OR=0.75，95%CI（0.57，0.98），P=0.037］和狭窄部内径［OR=0.56，95%CI（0.35，0.90），P=0.016］是术后MACEs的独立危险因素；见表4。
表4
SVAS手术矫治后MACEs的多因素分析
3 讨论
SVAS是一种罕见的先天性心脏畸形，可表现为Williams-Beuren综合征、家族性弹性蛋白动脉病变、纯合子家族性高胆固醇血症和散发病例。窦管结合部（sinotubular junction，STJ）是最常见的受累部位，一些患者的遗传基础是染色体17q11.23突变，导致主动脉壁内弹性蛋白的缺失[9]。主动脉瓣狭窄和冠状动脉（冠脉）口狭窄可能与SVAS有关，部分患者存在主动脉瓣二叶畸形。考虑到SCD的可能，对于重度SVAS患者，外科修复是紧迫和必要的。SVAS手术修复的目的是扩大STJ和主动脉根部，并修复其他额外的狭窄。手术矫正后的结果取决于狭窄范围和其他心脏合并症。
多因素logistic回归分析显示，住ICU时间、术中CPB时间、主动脉瓣环直径、主动脉窦内径和狭窄部内径是术后MACEs的独立危险因素，术中CPB时间和主动脉根部解剖结构可能对术后MACEs的发生作用更显著。此外，本研究发现主动脉瓣环直径、主动脉窦内径、狭窄部内径、升主动脉内径与术后MACEs呈负相关，这说明狭窄程度越重，发生MACEs可能性越高。有研究[10]报道男性是术后主动脉再狭窄的危险因素（P=0.030）。但在本研究中，性别并非危险因素。
既往研究[4, 10-12]认为，与局限型狭窄相比，弥漫型病变或相关的主动脉瓣疾病是预后较差和再次手术干预的预测因素。Deo 等[4]报道术前伴随重度主动脉瓣狭窄和弥漫型SVAS是晚期再次手术的危险因素，这一结果也被van Son等[13]发现。van Son等[13]还分析了与残余狭窄相关的危险因素，发现术前狭窄处压力梯度较高与不良临床结果相关。同时存在肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、手术年龄<2 岁、弥漫型SVAS是再次手术的危险因素[3-4, 10-13]。一项基于23组队列研究的Meta分析[14]报道，伴有主动脉瓣疾病、左心室流出道梗阻和向远端延伸的弥漫型SVAS年轻患者（婴儿）的术后再干预风险最高。另一项基于27组队列研究的Meta分析[2]发现，局限型SVAS对于不同术式的术后再干预率无明显影响，但缺乏关于弥漫型SVAS的亚组分析。此外，本研究没有发现MACEs组和non-MACEs组在SVAS类型上差异有统计学意义。
本研究中，MACEs组术前主动脉瓣Z值为–0.4±1.6，主动脉根部Z值为1.5±2.2，升主动脉Z值为–1.7（–2.4，–1.2），主动脉瓣环直径和主动脉窦内径可能与发生MACEs的风险相关，但未发现MACEs组和non-MACEs组在术前主动脉瓣环Z值、主动脉根部Z值和升主动脉Z值差异有统计学意义。有研究[15]报道，使用Z值作为预测因子可以代表一个客观的方法评估晚期预后，并可能有助于在未来建立一个风险评估的评分系统。Wu等[15]还报道了主动脉瓣Z值≤0、主动脉根部Z值≤–1是再手术的预测因素；手术年龄＜1岁、主动脉瓣Z值≤0、主动脉根部Z值≤–1，升主动脉Z值<1与需要以导管为基础的再干预相关。Padalino 等[3]的多中心研究发现，手术修复年龄<1岁和肺动脉狭窄分别与早期和总死亡风险增加相关。也有研究[4, 10-12]显示二尖瓣狭窄及主动脉瓣狭窄与术后不良事件和再干预相关。但尚无文献报道主动脉根部Z值对SVAS手术的影响。
为了避免术后再次狭窄，最近的一些研究[15]显示多窦矫治术后的压力梯度降低较明显，而单片法和双片法术后压力梯度下降差距不大，使得一些外科医生倾向于多窦成形，但主动脉窦过宽被认为是主动脉瓣关闭不全的潜在原因[16]，其对冠脉灌注的影响尚未可知。相比于单片法和双片法，三片法的术后主动脉关闭不全的发生率显著更低[2]。此外，相比于传统Doty手术，改良Doty手术的手术相关并发症和再手术发生率均更低。而传统Doty手术使用的倒裤形对称补片以及三片法使用的三窦补片会导致右冠脉变形[17]。北京阜外医院曾出现2例术后恶性心律失常的患者，ECMO辅助没有改善患者状况，而在重新修正补片后，患者都没有出现恶性心律失常或严重低心排血量的情况。因此，我们考虑多窦成形时，补片过大会压迫右冠脉位移，导致冠脉灌注不足，从而发生MACEs。主动脉瓣环和STJ的直径相似，一般是通过超声心动图来评估，然而，如果不是在最大直径处的切面进行测量，超声心动图可能无法准确评估直径，这可能导致补片尺寸过大，使得冠脉扭曲。直接测量STJ和瓣环直径可以提供更精确的测量。
随访期间的再干预率高，可能造成临床医生和患者的负担加重。Meccanici等[14]发现，术后30年内，大约1/3的患者需要接受再次干预。对于SVAS患者，再次干预主要是由复发性瓣膜上狭窄、远端残余狭窄、主动脉瓣关闭不全和肺动脉狭窄引起[2]。不同手术方式间的术中CPB时间、主动脉阻断时间存在显著差异[2]，而手术时间延长导致心肌保护不充分[7]。在单片法、双片法和三片法中，双片法具有最低的再干预率，这与其相对对称的主动脉根部、相对短的术中阻断时间有关[2]。
本研究中仅有5例死亡，与国际报道低死亡率相一致。不可避免地，本研究存在一定局限性。首先，基于SVAS罕见，本研究纳入患者数量较少。其次，本研究为回顾性队列研究，虽然注册的临床试验包含前瞻性多中心研究，但目前尚未完成，尚不清楚该结果。在今后的临床试验中，我们需要进一步扩大样本量，进行长期随访观察证实该结果。
利益冲突：无。
作者贡献：章思梦负责论文选题设计，统计分析，论文初稿撰写及修改；韦才奕参与统计分析，论文撰写及修改；吕力知、彭博、夏简明、王强、闫军负责数据收集和整理以及论文审阅；史艺负责论文指导。
致谢 感谢阜外医院小儿心脏外科中心所有医生和护士老师对本研究数据获取提供的帮助。
