大动脉调转手术（arterial switch operation，ASO）为治疗完全性大动脉转位合并室间隔完整（D-transposition of the great arteries with intact ventricular septum，D-TGA/IVS）、完全性大动脉转位合并室间隔缺损（D-transposition of the great arteries with ventricular septal defect，D-TGA/VSD）及右室双出口合并肺动脉下室间隔缺损（又称Taussig-Bing畸形）的首选手术方式。通过调换两大动脉位置和移植冠状动脉，不仅能从解剖上恢复左心室-主动脉及右心室-肺动脉连接的正常结构，还能从生理上平衡左心系统-体循环及右心系统-肺循环的正常发育，远期预后令人满意。ASO手术效果良好，中远期随访患儿生活质量良好，但仍有部分患儿因右心系统梗阻、左心系统梗阻及瓣膜关闭不全等残余问题接受二次手术干预[1]。本文通过回顾性分析2006年1月—2022年1月于我院实施ASO手术随访患儿的临床资料，探讨中远期残余的高危因素及再干预策略。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2006年1月—2022年6月共952例复杂先心病患儿于上海儿童医学中心行ASO。患者纳入标准：（1）影像学检查明确诊断D-TGA/IVS、D-TGA/VSD或Taussig-Bing畸形，且完成Ⅰ期或Ⅱ期ASO者；（2）ASO术后规律随访超过1年，因残余问题行外科再干预者。排除标准：（1）明确诊断纠正型大动脉转位或房室连接不一致右室双出口行双调转手术者；（2）Ⅰ期行姑息手术后未行Ⅱ期ASO者。
1.2 残余再干预标准
所有患儿均接受超声心动图检查，残余再干预标准[2-3]为：（1）右心系统梗阻［流出道、肺动脉总干、分支或过瓣流速＞3.5 m/s，压差>50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）］；（2）左心系统梗阻（流出道、主动脉瓣上、弓部或过瓣流速>3 m/s，压差>36 mm Hg）：（3）主动脉瓣中度以上关闭不全伴左心室扩张（主动脉瓣反流束宽＞4 mm伴左心室舒张末容积大小Z值>2）；（4）三尖瓣中度以上关闭不全（三尖瓣反流束宽>4 mm伴瓣环明显扩张）；（5）室间隔缺损残余分流>3 mm。28例大血管狭窄患者接受心脏CT检查，明确主动脉或肺动脉的狭窄程度及部位；5例主动脉瓣中度关闭不全患者完善心脏磁共振成像检查评估左心室功能（左心室舒张期末容积）。
1.3 统计学分析
采用SPSS 19.0软件进行统计学分析。正态分布的计量资料以均数±标准差（x±s）描述，非正态分布的计量资料以中位数（范围）描述，组间比较采用Wilcoxon秩和检验或t检验；分类资料以例数和百分比描述，组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。采用多元logistic回归模型进行ASO术后中远期残余的独立危险因素分析。P≤0.05为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究经上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心伦理委员会审批，批准号：SCMCIRBY2022059。
2 结果
2.1 大动脉调转术后结果
共纳入952例患者，其中男654例、女298例，平均年龄（102.9±90.1）d，平均体重（4.6±1.6）kg。诊断包括D-TGA/IVS 421例、D-TGA/VSD 357例及Taussig-Bing畸形174例。Ⅰ期ASO 855例，Ⅱ期ASO 97例（Ⅱ期ASO与姑息手术间隔时间为14 d至6个月），术后早期死亡89例，死亡率为9.3%。746例生存患儿术后定期随访（术后1、3、6、12个月各随访1次，之后每1～2年随访1次），随访率86.4%。中位随访时间79.4（12.0～188.0）个月。
随访过程中，53例患儿出现残余行外科再干预，其中男30例、女23例，中位手术年龄62.5（17.0～214.0）个月，中位手术体重19.0（8.2～86.0）kg，平均再干预时间为ASO术后28.0～170.0（77.5±45.4）个月。
2.2 残余外科再干预结果
按照不同诊断将952例ASO术后患儿分为D-TGA/IVS组、D-TGA/VSD组及Taussig-Bing组。肺动脉分支狭窄在D-TGA/IVS组发生率明显高于其他两组（P=0.022）；D-TGA/VSD组右室流出道梗阻（right ventricular outlet tract obstruction，RVOTO）发生率最高（P=0.030）；而主动脉弓再狭窄多发生于Taussig-Bing组（P=0.005），其余残余问题发生率差异无统计学意义（P>0.05）；见表1。69.8%（37/53）为右心系统残余，且术后右心系统再干预时间［（46.5±21.6）个月］明显早于左心系统［（97.6±47.3）个月］；见图1。
表1
不同原发病患者ASO术后残余分布情况［例（%）/%（n/N）］
图1
ASO术后左心及右心系统残余免于再手术率
ASO：大动脉转位术
53例患儿均于体外循环下行再干预，手术策略包括肺动脉补片扩大术（16例）、右室流出道（right ventricular outlet tract，RVOT）疏通+肺动脉补片扩大术（7例）、升主动脉重建术（6例）、RVOT疏通术（4例）、左室流出道（left ventricular outlet tract，LVOT）疏通术（4例）等。所有患儿平均体外循环时间（176.3±46.5）min，平均主动脉阻断时间（86.2±36.3）min，其中1例患儿左右肺动脉发育均差（Mcgoon比值1.0，Nakata指数98 mm2/m2），用14号Gore-tex管道连接左右肺动脉至肺门，再用24号Maquet管道连接肺动脉与RVOT，实现RVOT肺动脉全管道化；1例患儿因体外停机困难术中安置体外膜肺氧合辅助循环，于术后5 d顺利撤机；术后平均气管插管时间（52.5±31.6）h，平均监护室滞留时间（7.0±3.2）d，平均住院时间（19.8±10.4）d，术后早期死亡2例（3.8%），１例为Ⅱ期开胸分离纵隔粘连过程中损伤冠状动脉导致急性心肌梗死，另1例死亡原因为主动脉瓣置换术后急性左心衰竭。早期并发症包括低心排血量综合征20例［连续心脏指数＜2.5 L/（min·m2）］，心律失常5例（3例室上性心动过速，1例交界性异位心动过速，1例Ⅱ度1型房室传导阻滞），肾功能不全11例［术后持续少尿状态，尿量<1 mL/（kg·h），乳酸进行性升高］，肝功能不全4例（肝转氨酶升高2倍以上，凝血指标异常）等。
生存患者出院后第1、3、6、12个月常规随访，术后1年起每半年至一年随访1次，随访14.0～166.0（52.4±28.6）个月。随访内容包括：超声心动图、心电图及心肺运动试验等。所有患儿纽约心脏协会心功能分级均为Ⅰ～Ⅱ级，心脏及大血管解剖结构问题均有明显改善，干预后瓣膜反流程度均保持在中度以内，狭窄处流速较术前明显降低［LVOT疏通术前后：（2.33±0.30）m/s vs.（3.81±0.51）m/s，RVOT疏通术前后：（1.75±0.58）m/s vs.（3.94±0.79）m/s，P<0.05］。5例心律失常患儿药物控制良好，心电图未见明显异常表现。中期随访无死亡病例，2例患儿因残余行第三次手术，1例患儿因肺动脉分支再狭窄行肺动脉补片扩大术，另1例患儿因肺动脉总干狭窄合并肺动脉瓣关闭不全行Rastelli手术（22号自制Gore-tex带瓣管道）。
2.3 大动脉转位术后残余的危险因素
单因素分析显示，肺/主动脉瓣环比＞1.5、肺动脉环缩术、合并主动脉弓手术、术后早期RVOT流速＞3 m/s，术后早期主动脉瓣下狭窄（subaortic stenosis，SAS）流速＞2.5 m/s是中远期残余的影响因素。将上述因素纳入二分类logistic回归分析，得到回归方程：Logit P=−2.03+1.70×合并主动脉弓手术+1.49×术后早期RVOT流速＞3 m/s。结果提示，合并主动脉弓手术及术后早期RVOT流速＞3 m/s是ASO术后中远期发生残余的独立危险因素；见表2。
表2
ASO术后中远期残余的危险因素分析
3 讨论
我院于1989年率先在国内开展婴幼儿ASO外科治疗，经过30余年的不断积累，ASO术后早期死亡率已控制在10%以内，逐渐接近国际先进中心水平[3]。随着术后随访体系的不断完善，ASO术后中远期残余问题逐渐引起我们的关注。多中心回顾性研究[4-5]结果显示，ASO术后中远期残余再干预率约为3.8%～10.9%，以右心系统残余问题为主。本研究中746例ASO术后生存患儿中远期残余外科再手术率为7.1%。
肺动脉狭窄是ASO术后中远期最常见的并发症[6]。肺动脉狭窄多发生于新建肺动脉总干吻合口处及肺动脉分支开口位置[7]。由于婴幼儿期主肺动脉血管发育不平衡，瓣环内径不匹配（肺动脉瓣环往往大于主动脉瓣环），不对称的缝合容易导致吻合口两端生长不一；另一方面，重建肺动脉所用的心包补片缺乏足够的生长潜能进一步加重狭窄，所以肺动脉吻合口狭窄发生率明显高于主动脉吻合口。肺动脉分支狭窄常由Lecompt换位后扩张的主动脉根部挤压推移主肺动脉共汇致使分支开口牵拉成角造成。本研究中共23例患儿术后发生肺动脉狭窄，其中14例为肺动脉总干吻合口狭窄，9例为肺动脉分支狭窄；再干预率方面，D-TGA/IVS术后肺动脉分支狭窄再干预率均明显高于D-TGA/VSD和Taussig-Bing（P＜0.05），这可能与D-TGA/IVS患儿多于新生儿期手术、肺动脉血管发育欠佳以及Lecompt换位的应用有关。
RVOTO也是ASO术后中远期常见并发症。TGA/IVS患者罕见合并RVOTO，而在D-TGA/VSD群体中，约25%的患者存在RVOTO。研究[8]显示Taussig-Bing畸形以及合并主动脉弓梗阻也是ASO术后RVOTO的高危因素。原发性RVOTO由于室间隔缺损上缘圆锥会向上移位挤压流出道形成，而不同程度的主动脉弓及瓣环发育不良会增加解剖右心室的后负荷，从而引发心室腔内压力升高，导致右心室肌肉增厚继发流出道梗阻。婴幼儿期患儿右心室腔小，操作困难，过多的操作会影响术后心室传导及心肌收缩；而疏通不充分的流出道中，残存的肥厚肌束仍会进行性生长导致中远期RVOTO复发。因此我们建议对于术前存在RVOTO的患儿，在实施ASO缝合关闭室间隔缺损前常规探查主动脉瓣下圆锥，尽可能剪除室间隔与右室前壁间的肌性流出道壁束以及增生纤维，从而降低远期RVOTO风险。本研究中共11例患儿因RVOTO行再干预，其中8例为D-TGA/VSD患儿，明显高于D-TGA/IVS和Taussig-Bing患儿，手术均为流出道肥厚肌束切除术，术后随访无RVOTO再发生。
相较于RVOTO，左室流出道梗阻（left ventricular outlet tract obstruction，LVOTO）在ASO术后并不常见[9]。狭窄部位多发生在主动脉瓣下或主动脉吻合口处。本研究中共6例患儿出现LVOTO，再干预率为0.8%（6/746），其中SAS 4例，主动脉吻合口狭窄2例。SAS多为主动脉瓣环下方纤维组织缓慢增生并伴有不同程度的肌肉增厚。主动脉瓣下纤维组织增生与术后左心室几何形态改变有关：血流通过LVOT时出现湍流，造成纤维组织堆积形成纤维嵴或纤维环。本中心前期研究[10]发现：Ⅰ期肺动脉环缩手术患者锻炼后的左室心肌及室间隔明显增厚，即使解剖畸形纠正，随着患儿的生长发育，中远期仍可能逐渐出现SAS。ASO术后主动脉吻合口发生狭窄的高危因素主要为瓣环发育滞后、吻合口张力过高、肺动脉根部扩大与升主动脉吻合时不匹配等。本研究中Taussig-Bing畸形术后主动脉吻合口狭窄及主动脉弓再狭窄的发生率较高，一方面由于大部分Taussig-Bing畸形患儿手术年龄较大，肺动脉瓣环明显扩张，远超主动脉瓣环内径；另一方面，接近50%的Taussig-Bing患者合并不同程度的主动脉弓发育不良，重建后的升主动脉内径也很难匹配肺动脉内径，不对称的吻合易发生远期再狭窄[11-13]。
部分ASO患者术后随访过程中会出现不同程度的主动脉根部扩张，但仅有少数会发展成严重的主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）[1]。长时间中度以上AI会使左心室舒张期末压力增大，影响射血功能，易发展成慢性心功能衰竭。既往研究[14]认为手术年龄偏大（>6个月）、合并室间隔缺损、术前肺动脉高压、既往肺动脉环缩、主动脉/肺动脉内径不匹配、二叶肺动脉瓣、LVOTO、围术期轻度AI和“Trap-door”法冠状动脉移植等是ASO术后中远期发生中度以上AI的高危因素。随着主动脉根部成形技术的不断改进，主动脉/肺动脉内径不匹配对新主动脉根部的影响也在逐渐减小。阜外医院研究[15]认为术前肺动脉高压和既往肺动脉环缩是AI的独立危险因素。我们的经验提示术后LVOTO同样会影响主动脉瓣后期发育，出现SAS后，LVOT血流增快，长期的高速血流冲击可能引起主动脉瓣损害，造成主动脉瓣叶增厚，出现狭窄或反流。本研究中再干预的5例AI患儿，中位再干预时间为ASO术后64.0（48.0～122.0）个月，2例主动脉瓣成形术均同时行LVOT疏通，1例单纯主动脉瓣成形术，1例主动脉瓣置换术，另1例主动脉瓣置换术加行Konno手术扩大主动脉瓣环。
本研究中还有患者因三尖瓣关闭不全及室间隔缺损残余分流行二次手术，因病例较少且无特异性，故不予讨论。值得注意的是，所有ASO术后患儿中远期无冠状动脉残余，这可能与我们近年来不断改良多种冠状动脉移植术以确保其通畅有关。
综上所述，ASO是治疗D-TGA/IVS、D-TGA/VSD及Taussig-Bing畸形理想的手术方式，早期生存率高，远期生活质量满意，但仍存在术后残余。ASO术后中远期残余以右心系统为主，左心系统发生时间明显晚于右心系统。合并主动脉弓手术及术后早期RVOT流速＞3 m/s是ASO术后残余的独立危险因素，术前避免高危因素发生、完善术后随访资料和及时实施再干预是下一步工作重点。
利益冲突：无。
作者贡献：罗凯负责论文设计，收集、分析数据，文章撰写；张晓阳负责收集、分析数据，实施研究；何晓敏负责实施研究；潘燕军负责论文审校；刘鑫荣负责图表设计；施国丞负责文献检索；祝忠群、张蔚负责论文审校，技术/材料支持；郑景浩负责论文总体设计，基金支持。
大动脉调转手术（arterial switch operation，ASO）为治疗完全性大动脉转位合并室间隔完整（D-transposition of the great arteries with intact ventricular septum，D-TGA/IVS）、完全性大动脉转位合并室间隔缺损（D-transposition of the great arteries with ventricular septal defect，D-TGA/VSD）及右室双出口合并肺动脉下室间隔缺损（又称Taussig-Bing畸形）的首选手术方式。通过调换两大动脉位置和移植冠状动脉，不仅能从解剖上恢复左心室-主动脉及右心室-肺动脉连接的正常结构，还能从生理上平衡左心系统-体循环及右心系统-肺循环的正常发育，远期预后令人满意。ASO手术效果良好，中远期随访患儿生活质量良好，但仍有部分患儿因右心系统梗阻、左心系统梗阻及瓣膜关闭不全等残余问题接受二次手术干预[1]。本文通过回顾性分析2006年1月—2022年1月于我院实施ASO手术随访患儿的临床资料，探讨中远期残余的高危因素及再干预策略。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2006年1月—2022年6月共952例复杂先心病患儿于上海儿童医学中心行ASO。患者纳入标准：（1）影像学检查明确诊断D-TGA/IVS、D-TGA/VSD或Taussig-Bing畸形，且完成Ⅰ期或Ⅱ期ASO者；（2）ASO术后规律随访超过1年，因残余问题行外科再干预者。排除标准：（1）明确诊断纠正型大动脉转位或房室连接不一致右室双出口行双调转手术者；（2）Ⅰ期行姑息手术后未行Ⅱ期ASO者。
1.2 残余再干预标准
所有患儿均接受超声心动图检查，残余再干预标准[2-3]为：（1）右心系统梗阻［流出道、肺动脉总干、分支或过瓣流速＞3.5 m/s，压差>50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）］；（2）左心系统梗阻（流出道、主动脉瓣上、弓部或过瓣流速>3 m/s，压差>36 mm Hg）：（3）主动脉瓣中度以上关闭不全伴左心室扩张（主动脉瓣反流束宽＞4 mm伴左心室舒张末容积大小Z值>2）；（4）三尖瓣中度以上关闭不全（三尖瓣反流束宽>4 mm伴瓣环明显扩张）；（5）室间隔缺损残余分流>3 mm。28例大血管狭窄患者接受心脏CT检查，明确主动脉或肺动脉的狭窄程度及部位；5例主动脉瓣中度关闭不全患者完善心脏磁共振成像检查评估左心室功能（左心室舒张期末容积）。
1.3 统计学分析
采用SPSS 19.0软件进行统计学分析。正态分布的计量资料以均数±标准差（x±s）描述，非正态分布的计量资料以中位数（范围）描述，组间比较采用Wilcoxon秩和检验或t检验；分类资料以例数和百分比描述，组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。采用多元logistic回归模型进行ASO术后中远期残余的独立危险因素分析。P≤0.05为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究经上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心伦理委员会审批，批准号：SCMCIRBY2022059。
2 结果
2.1 大动脉调转术后结果
共纳入952例患者，其中男654例、女298例，平均年龄（102.9±90.1）d，平均体重（4.6±1.6）kg。诊断包括D-TGA/IVS 421例、D-TGA/VSD 357例及Taussig-Bing畸形174例。Ⅰ期ASO 855例，Ⅱ期ASO 97例（Ⅱ期ASO与姑息手术间隔时间为14 d至6个月），术后早期死亡89例，死亡率为9.3%。746例生存患儿术后定期随访（术后1、3、6、12个月各随访1次，之后每1～2年随访1次），随访率86.4%。中位随访时间79.4（12.0～188.0）个月。
随访过程中，53例患儿出现残余行外科再干预，其中男30例、女23例，中位手术年龄62.5（17.0～214.0）个月，中位手术体重19.0（8.2～86.0）kg，平均再干预时间为ASO术后28.0～170.0（77.5±45.4）个月。
2.2 残余外科再干预结果
按照不同诊断将952例ASO术后患儿分为D-TGA/IVS组、D-TGA/VSD组及Taussig-Bing组。肺动脉分支狭窄在D-TGA/IVS组发生率明显高于其他两组（P=0.022）；D-TGA/VSD组右室流出道梗阻（right ventricular outlet tract obstruction，RVOTO）发生率最高（P=0.030）；而主动脉弓再狭窄多发生于Taussig-Bing组（P=0.005），其余残余问题发生率差异无统计学意义（P>0.05）；见表1。69.8%（37/53）为右心系统残余，且术后右心系统再干预时间［（46.5±21.6）个月］明显早于左心系统［（97.6±47.3）个月］；见图1。
表1
不同原发病患者ASO术后残余分布情况［例（%）/%（n/N）］
图1
ASO术后左心及右心系统残余免于再手术率
ASO：大动脉转位术
53例患儿均于体外循环下行再干预，手术策略包括肺动脉补片扩大术（16例）、右室流出道（right ventricular outlet tract，RVOT）疏通+肺动脉补片扩大术（7例）、升主动脉重建术（6例）、RVOT疏通术（4例）、左室流出道（left ventricular outlet tract，LVOT）疏通术（4例）等。所有患儿平均体外循环时间（176.3±46.5）min，平均主动脉阻断时间（86.2±36.3）min，其中1例患儿左右肺动脉发育均差（Mcgoon比值1.0，Nakata指数98 mm2/m2），用14号Gore-tex管道连接左右肺动脉至肺门，再用24号Maquet管道连接肺动脉与RVOT，实现RVOT肺动脉全管道化；1例患儿因体外停机困难术中安置体外膜肺氧合辅助循环，于术后5 d顺利撤机；术后平均气管插管时间（52.5±31.6）h，平均监护室滞留时间（7.0±3.2）d，平均住院时间（19.8±10.4）d，术后早期死亡2例（3.8%），１例为Ⅱ期开胸分离纵隔粘连过程中损伤冠状动脉导致急性心肌梗死，另1例死亡原因为主动脉瓣置换术后急性左心衰竭。早期并发症包括低心排血量综合征20例［连续心脏指数＜2.5 L/（min·m2）］，心律失常5例（3例室上性心动过速，1例交界性异位心动过速，1例Ⅱ度1型房室传导阻滞），肾功能不全11例［术后持续少尿状态，尿量<1 mL/（kg·h），乳酸进行性升高］，肝功能不全4例（肝转氨酶升高2倍以上，凝血指标异常）等。
生存患者出院后第1、3、6、12个月常规随访，术后1年起每半年至一年随访1次，随访14.0～166.0（52.4±28.6）个月。随访内容包括：超声心动图、心电图及心肺运动试验等。所有患儿纽约心脏协会心功能分级均为Ⅰ～Ⅱ级，心脏及大血管解剖结构问题均有明显改善，干预后瓣膜反流程度均保持在中度以内，狭窄处流速较术前明显降低［LVOT疏通术前后：（2.33±0.30）m/s vs.（3.81±0.51）m/s，RVOT疏通术前后：（1.75±0.58）m/s vs.（3.94±0.79）m/s，P<0.05］。5例心律失常患儿药物控制良好，心电图未见明显异常表现。中期随访无死亡病例，2例患儿因残余行第三次手术，1例患儿因肺动脉分支再狭窄行肺动脉补片扩大术，另1例患儿因肺动脉总干狭窄合并肺动脉瓣关闭不全行Rastelli手术（22号自制Gore-tex带瓣管道）。
2.3 大动脉转位术后残余的危险因素
单因素分析显示，肺/主动脉瓣环比＞1.5、肺动脉环缩术、合并主动脉弓手术、术后早期RVOT流速＞3 m/s，术后早期主动脉瓣下狭窄（subaortic stenosis，SAS）流速＞2.5 m/s是中远期残余的影响因素。将上述因素纳入二分类logistic回归分析，得到回归方程：Logit P=−2.03+1.70×合并主动脉弓手术+1.49×术后早期RVOT流速＞3 m/s。结果提示，合并主动脉弓手术及术后早期RVOT流速＞3 m/s是ASO术后中远期发生残余的独立危险因素；见表2。
表2
ASO术后中远期残余的危险因素分析
3 讨论
我院于1989年率先在国内开展婴幼儿ASO外科治疗，经过30余年的不断积累，ASO术后早期死亡率已控制在10%以内，逐渐接近国际先进中心水平[3]。随着术后随访体系的不断完善，ASO术后中远期残余问题逐渐引起我们的关注。多中心回顾性研究[4-5]结果显示，ASO术后中远期残余再干预率约为3.8%～10.9%，以右心系统残余问题为主。本研究中746例ASO术后生存患儿中远期残余外科再手术率为7.1%。
肺动脉狭窄是ASO术后中远期最常见的并发症[6]。肺动脉狭窄多发生于新建肺动脉总干吻合口处及肺动脉分支开口位置[7]。由于婴幼儿期主肺动脉血管发育不平衡，瓣环内径不匹配（肺动脉瓣环往往大于主动脉瓣环），不对称的缝合容易导致吻合口两端生长不一；另一方面，重建肺动脉所用的心包补片缺乏足够的生长潜能进一步加重狭窄，所以肺动脉吻合口狭窄发生率明显高于主动脉吻合口。肺动脉分支狭窄常由Lecompt换位后扩张的主动脉根部挤压推移主肺动脉共汇致使分支开口牵拉成角造成。本研究中共23例患儿术后发生肺动脉狭窄，其中14例为肺动脉总干吻合口狭窄，9例为肺动脉分支狭窄；再干预率方面，D-TGA/IVS术后肺动脉分支狭窄再干预率均明显高于D-TGA/VSD和Taussig-Bing（P＜0.05），这可能与D-TGA/IVS患儿多于新生儿期手术、肺动脉血管发育欠佳以及Lecompt换位的应用有关。
RVOTO也是ASO术后中远期常见并发症。TGA/IVS患者罕见合并RVOTO，而在D-TGA/VSD群体中，约25%的患者存在RVOTO。研究[8]显示Taussig-Bing畸形以及合并主动脉弓梗阻也是ASO术后RVOTO的高危因素。原发性RVOTO由于室间隔缺损上缘圆锥会向上移位挤压流出道形成，而不同程度的主动脉弓及瓣环发育不良会增加解剖右心室的后负荷，从而引发心室腔内压力升高，导致右心室肌肉增厚继发流出道梗阻。婴幼儿期患儿右心室腔小，操作困难，过多的操作会影响术后心室传导及心肌收缩；而疏通不充分的流出道中，残存的肥厚肌束仍会进行性生长导致中远期RVOTO复发。因此我们建议对于术前存在RVOTO的患儿，在实施ASO缝合关闭室间隔缺损前常规探查主动脉瓣下圆锥，尽可能剪除室间隔与右室前壁间的肌性流出道壁束以及增生纤维，从而降低远期RVOTO风险。本研究中共11例患儿因RVOTO行再干预，其中8例为D-TGA/VSD患儿，明显高于D-TGA/IVS和Taussig-Bing患儿，手术均为流出道肥厚肌束切除术，术后随访无RVOTO再发生。
相较于RVOTO，左室流出道梗阻（left ventricular outlet tract obstruction，LVOTO）在ASO术后并不常见[9]。狭窄部位多发生在主动脉瓣下或主动脉吻合口处。本研究中共6例患儿出现LVOTO，再干预率为0.8%（6/746），其中SAS 4例，主动脉吻合口狭窄2例。SAS多为主动脉瓣环下方纤维组织缓慢增生并伴有不同程度的肌肉增厚。主动脉瓣下纤维组织增生与术后左心室几何形态改变有关：血流通过LVOT时出现湍流，造成纤维组织堆积形成纤维嵴或纤维环。本中心前期研究[10]发现：Ⅰ期肺动脉环缩手术患者锻炼后的左室心肌及室间隔明显增厚，即使解剖畸形纠正，随着患儿的生长发育，中远期仍可能逐渐出现SAS。ASO术后主动脉吻合口发生狭窄的高危因素主要为瓣环发育滞后、吻合口张力过高、肺动脉根部扩大与升主动脉吻合时不匹配等。本研究中Taussig-Bing畸形术后主动脉吻合口狭窄及主动脉弓再狭窄的发生率较高，一方面由于大部分Taussig-Bing畸形患儿手术年龄较大，肺动脉瓣环明显扩张，远超主动脉瓣环内径；另一方面，接近50%的Taussig-Bing患者合并不同程度的主动脉弓发育不良，重建后的升主动脉内径也很难匹配肺动脉内径，不对称的吻合易发生远期再狭窄[11-13]。
部分ASO患者术后随访过程中会出现不同程度的主动脉根部扩张，但仅有少数会发展成严重的主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）[1]。长时间中度以上AI会使左心室舒张期末压力增大，影响射血功能，易发展成慢性心功能衰竭。既往研究[14]认为手术年龄偏大（>6个月）、合并室间隔缺损、术前肺动脉高压、既往肺动脉环缩、主动脉/肺动脉内径不匹配、二叶肺动脉瓣、LVOTO、围术期轻度AI和“Trap-door”法冠状动脉移植等是ASO术后中远期发生中度以上AI的高危因素。随着主动脉根部成形技术的不断改进，主动脉/肺动脉内径不匹配对新主动脉根部的影响也在逐渐减小。阜外医院研究[15]认为术前肺动脉高压和既往肺动脉环缩是AI的独立危险因素。我们的经验提示术后LVOTO同样会影响主动脉瓣后期发育，出现SAS后，LVOT血流增快，长期的高速血流冲击可能引起主动脉瓣损害，造成主动脉瓣叶增厚，出现狭窄或反流。本研究中再干预的5例AI患儿，中位再干预时间为ASO术后64.0（48.0～122.0）个月，2例主动脉瓣成形术均同时行LVOT疏通，1例单纯主动脉瓣成形术，1例主动脉瓣置换术，另1例主动脉瓣置换术加行Konno手术扩大主动脉瓣环。
本研究中还有患者因三尖瓣关闭不全及室间隔缺损残余分流行二次手术，因病例较少且无特异性，故不予讨论。值得注意的是，所有ASO术后患儿中远期无冠状动脉残余，这可能与我们近年来不断改良多种冠状动脉移植术以确保其通畅有关。
综上所述，ASO是治疗D-TGA/IVS、D-TGA/VSD及Taussig-Bing畸形理想的手术方式，早期生存率高，远期生活质量满意，但仍存在术后残余。ASO术后中远期残余以右心系统为主，左心系统发生时间明显晚于右心系统。合并主动脉弓手术及术后早期RVOT流速＞3 m/s是ASO术后残余的独立危险因素，术前避免高危因素发生、完善术后随访资料和及时实施再干预是下一步工作重点。
利益冲突：无。
作者贡献：罗凯负责论文设计，收集、分析数据，文章撰写；张晓阳负责收集、分析数据，实施研究；何晓敏负责实施研究；潘燕军负责论文审校；刘鑫荣负责图表设计；施国丞负责文献检索；祝忠群、张蔚负责论文审校，技术/材料支持；郑景浩负责论文总体设计，基金支持。
