引用本文： 于冰, 杨克明, 吕小东, 李守军, 代岱, 安康. Ebstein畸形的再次手术策略及中远期结果分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2021, 28(1): 48-53. doi: 10.7507/1007-4848.202004099 复制
三尖瓣下移畸形（Ebstein 畸形）是以不同程度的三尖瓣关闭不全及右心室功能下降为主要表现的右心室心肌病[1]，发病率仅占先天性心脏病的 1%[2]。合理有效的三尖瓣处理是 Ebstein 畸形外科治疗成功的关键。对于首次 Ebstein 畸形矫治，目前有多种三尖瓣修复技术被报道应用[3-6]。然而术后再发三尖瓣关闭不全的治疗仍面临较大挑战，目前国内鲜有报道。本研究旨在回顾 Ebstein 畸形再次手术的手术方式及预后效果评价。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析阜外医院 2002 年 7 月至 2017 年 7 月行 Ebstein 畸形矫治手术 421 例患者的临床资料，其中 23 例为再次三尖瓣手术患者，被纳入本研究。男 9 例、女 14 例，中位年龄 28.0（19.0，45.0）岁。所有患者在初次手术前行经胸超声心动图诊断为 Ebstein 畸形，并经初次手术术中探查确认。首次手术进行了三尖瓣置换术的患者被排除。
再次三尖瓣手术指征为首次术后三尖瓣出现中度及以上关闭不全，且合并以下一项或多项：进行性活动耐量下降，呼吸困难或右心衰竭［心功能分级（NYHA）Ⅲ级或Ⅳ级］，进行性右心室扩大，合并有明显的房化右室以及心房颤动。术前有临床症状的患者 19 例（82.6%），其中 13 例（56.5%）表现为进行性活动耐量减退，6 例（26.1%）表现为右心衰竭。
先前合并手术包括：房间隔缺损或卵圆孔未闭修补 14 例（60.9%），心房减容手术 13 例（56.5%）。房化右室手术 10 例（43.5%），其中纵行折叠 6 例（26.1%）、横行折叠 3 例（13.0%）、直接切除 1 例（4.3%）。双向 Glenn 术 3 例（13.0%），房间隔开窗术 3 例（13.0%），室间隔缺损修补术 3 例（13.0%）。
1.2 手术方法
手术均采用原胸骨正中切口，浅低温体外循环。心脏停跳下手术 21 例（91.0%）。主动脉阻断时间 32.0～112.0（49.9±26.4）min。心脏停跳手术患者，每 20 min 灌注冷血停跳液，心肌表面特别是右心室间断覆盖冰屑。
术中探查发现，引起再发三尖瓣关闭不全的病理改变包括：瓣环扩大致瓣叶无法对合 17 例（73.9%）、前叶受限 12 例（52.2%）、隔叶极小或缺如 8 例（30.4%）、瓣叶毁损（卷曲、增厚、部分缺失）6 例（26.1%）。首次手术的三尖瓣修复技术包括：瓣环成形 18 例（78.3%）、瓣叶修复（穿孔对合，部分层离）11 例（47.8%），所有病例均存在游离不全或完全未进行游离操作；见表 1、表 2。
表1
三尖瓣成形组患者资料
表2
三尖瓣置换组患者资料
对于瓣膜修复的患者，主要技术包括 Carpentier 技术以及 Cone 重建技术等。Cone 重建技术的原则包括：处理上次手术遗留下来的房化右室，对所有附着瓣叶进行完全的手术游离和重建。对游离下来的瓣叶进行旋转、拼接并重新铆定在真正的右房室连接处，形成 360° 的锥形结构。收集好的瓣叶拼接采用间断缝合，避免出现荷包效应。“新”的三尖瓣叶使用连续缝合重新固定在新瓣环上，如有需要，使用人工或自体材料固定瓣环；见图 1。
图1
三尖瓣叶缝合
a：部分成形带缝置于三尖瓣前后交界至冠状静脉窦区域；b：隔叶铆定于传导组织的室间隔侧，缝合时注意标记传导束位置的小静脉（黑色箭头）
瓣膜置换采用连续缝合 5 例（33.3%），间断缝合 10 例（66.7%）。置换前，需彻底剪除影响右室流出道的瓣叶及瓣下结构。瓣膜缝合轨迹应偏向膜部室间隔及房室结的头侧，避免损伤传导组织。
同时行房化右心室折叠 13 例（56.5%），改良迷宫手术 2 例（8.7%），室间隔缺损手术 1 例（4.3%）。无附加双向 Glenn 手术病例。
1.3 统计学分析
采用 SPSS 20.0 统计软件进行统计学分析。计数资料用频数和百分比（%）表示，计量资料用均数±标准差（
±s）或中位数（上下四分位数）表示。计数资料比较采用 Fisher 确切概率法。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977。
2 结果
23 例再次手术患者中，8 例（34.8%）行三尖瓣修复手术，15 例（65.2%）行三尖瓣置换手术（机械瓣 7 例，生物瓣 8 例）。
2012 年之前，再次手术共 12 例，其中三尖瓣置换 10 例，三尖瓣成形 2 例（16.7%）。成形技术包括 Carpentier 法 1 例，Danielson 法 1 例。2012 年之后，再次手术共 11 例，其中三尖瓣置换 5 例，三尖瓣成形 6 例（54.5%），成形技术包括 Carpentier 法 1 例，Cone 重建技术 5 例。
2.1 三尖瓣成形
术中发现的瓣膜病变中，8 例（100.0%）患者均存在瓣环扩大及前叶活动受限，3 例（37.5%）隔叶极小或缺如，3 例（37.5%）有瓣叶裂孔；见表 1。根据可获得的手术记录及术中探查，多数患者首次手术主要进行了瓣环成形（62.5%，利用较大的前叶实现对合），瓣叶游离不完全甚至未进行游离操作。
三尖瓣成形患者中，1 例（12.5%）采用了 Danielson 技术，2 例（25.0%）采用了 Carpentier 技术，5 例（62.5%）采用了 Cone 重建技术。2012 年采用 Cone 重建技术后，瓣膜修复率明显提高（P=0.089）。
无手术相关死亡发生。3 例（37.5%）患者出现早期并发症，1 例（12.5%）因术后低心排血量综合征行房间隔开窗术，2 例（25.0%）因Ⅲ度房室传导阻滞行永久起搏器植入术。
8 例（100.0%）患者均完成随访。中位随访时间 6.9（3.0～15.1）年，无远期死亡。1 例接受二次 Danielson 成形的患者，在术后 15.1 年因三尖瓣大量反流、心功能分级（NYHA）Ⅲ级行三尖瓣置换术。不同修复技术三尖瓣功能超声随访结果见表 1。
2.2 三尖瓣置换组
15 例三尖瓣置换的患者中，8 例（53.3%）行生物瓣置换，7 例（46.7%）行机械瓣置换；见表 2。术中探查见重度右心室扩大/瓣环扩张 9 例（60.0%）、后叶/隔叶未游离 7 例（43.8%）、后叶缺如 6 例（40.0%）；见表 2。
瓣膜置换组无手术死亡。3 例患者发生早期并发症：1 例患者因术后Ⅲ度房室传导阻滞植入了永久起搏器。2 例患者出现瓣周漏，1 例瓣周微少量反流，未予特殊处理；1 例因瓣周中大量反流，于术后第 3 d 行瓣周漏修补术，术后出现低心排血量综合征，采用了体外膜肺氧合辅助治疗。
本组患者 14 例（93.3%）完成随访。中位随访时间 6.5（2.5～15.3）年。死亡 1 例（6.3%），该患者为 48 岁女性，术前右心重度扩大，心功能Ⅲ级，生物瓣置换术后 2 年死于右心衰竭。4 例（26.7%）患者出现远期并发症：1 例机械瓣置换患者术后 1 年因卡瓣再次行机械瓣置换；1 例机械瓣置换患者因瓣周大量反流，进行了再次机械瓣置换；1 例机械瓣膜置换术后胸部 CT 提示轻度肺栓塞；1 例因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器。
瓣膜置换术后不良事件包括：死亡、瓣周漏、起搏器植入、再次手术、血栓/出血。其中机械瓣不良事件发生率高达 85.7%，生物瓣不良事件发生率 25.0%；见表 2。
3 讨论
Ebstein 畸形术后再发三尖瓣关闭不全仍是外科矫治的棘手问题。目前很少有关于该类情况的二次手术的相关报道。Dearani 等[7]报道了 20 例三尖瓣再次修复的患者，均采用了 Cone 重建技术。Kim 等[8]报道了 2 例 Cone 技术再修复的患者。我中心当前的研究收集了一组 8 例三尖瓣再次成形的患者，同时有 15 例无法再次修复而行三尖瓣置换的患者。
既往大部分三尖瓣修复技术均是采用单瓣或双瓣修复的概念[4, 8-9]。单瓣或双瓣修复技术主要依赖于面积足够大的前叶，完成瓣缘与室间隔的对合。巴西的 da Silva 等[3]于 2007 年首先报道了 Cone 重建技术，随后该技术被多中心广泛采用，并取得了不错的早、中期结果[10-13]。
2012 年，da Silva 等[14]发表了关于 Cone 重建技术的优异长期结果，该技术开始被我中心广泛采用。我们的经验认为手术的核心是完全游离可以获得的瓣叶组织，特别是前叶，即使肌化的部分也要切下；尽量保留后叶（如果还存留）和隔叶，这是成功构造锥形结构的必要部分；瓣叶的牵拉可导致修复效果欠佳，因此游离时要尽量少地保留腱索和乳头肌；尽量少地使用额外材料（如自体心包）修补瓣叶；瓣叶的拼接重建要选择更细的缝线，并使用间断缝合技术，以减少荷包效应，保留最大的瓣叶面积。
需要注意的细节是隔叶应小心地铆定在传导组织的心室侧，小静脉是重要的解剖标记。另外对于房化右心室的处理，我们均采用纵行折叠技术，该操作需要注意避免损伤右冠状动脉主干及其分支。
新建的三尖瓣瓣环往往需要加固。当不存在瓣膜狭窄时，一般使用 C 形瓣环成形带，从前隔交界顺时针加固至冠状静脉窦位置。对于年龄较小的患者或者成人患者，也可以使用部分成形带或心包条缝置于易于发生扩张且承受张力最大的三尖瓣前后交界至冠状静脉窦区域。
令人鼓舞的是，Cone 重建技术在三尖瓣二次修复中表现出很大优势，使原来只能采取置换的三尖瓣重新具有了修复的可能。我中心 2012 年之前的瓣膜修复率只有 16.7%，而 2012 年之后的瓣膜修复率达到 54.5%（P=0.089），且 Cone 技术占比 83.3%，瓣膜置换率明显下降。锥形重建手术近、远期随访结果良好同时优于其它手术方式。
如果首次修复仅仅是依靠缩小极度扩张的瓣环和完全依赖较大的前叶，则可更好地为三尖瓣二次 Cone 修复的成功提供条件。我们的经验认为在以下 3 种情况下采用 Cone 技术进行三尖瓣二次修复的成功率较高。（1）早期采用 Danielson 方法（横向折叠房化右心室+瓣环环缩）。因为大部分瓣叶没有破坏，采用 Cone 重建效果好；（2）首次手术采用 Carpentier 技术，往往在隔后瓣环处撕裂（张力大）。修复方法比较简单：重新环缩，瓣环加固，或补片修补残缺部分；（3）首次手术采用 Carpentier 技术，但瓣下组织游离不够，纤维肉柱或腱索牵拉。采用 Cone 重建技术重新游离三尖瓣，仍有可能获得成功。
对于三尖瓣确实无法再次成形的患者，瓣膜置换仍然是合理的选择[15]。根据梅奥医学中心的报道[1, 15-16]，瓣膜置换的指征为：年龄>55～60 岁；中度以上肺动脉高压；左心室功能下降（射血分数<30%）；隔叶缺如；前叶活动重度受限或显著肌化；重度右心室扩大或重度三尖瓣环扩张；瓣叶损毁严重。
我们报道的 15 例三尖瓣置换患者，最常见的原因为重度右室扩大及重度瓣环扩张。瓣膜置换种类方面，8 例（53.3%）患者使用了生物瓣，7 例（46.7%）患者使用了机械瓣。机械瓣不良事件发生率为 85.7%，生物瓣不良事件发生率为 25.0%，生物瓣置换的结果优于机械瓣。由于样本量较小，无法得出二者在近、远期死亡，并发症及二次手术方面差异有统计学意义。但基于较低的不良事件发生率，我们目前更倾向于在置换时选择生物瓣。Brown 等[15-16]的研究亦认为生物瓣优于机械瓣，并且猪主动脉瓣优于牛心包瓣，可能的原因是牛心包瓣硬度较大，在低压腔启闭较猪瓣差，能量耗损高。
综上所述，Ebstein 畸形术后再发三尖瓣关闭不全的二次手术近、远期生存状况良好，再手术率低。在瓣膜修复方面，随着对 Cone 重建技术的认识和使用，Ebstein 畸形患者再次手术可以获得满意的近、远期结果。Cone 重建技术使原来只能选择进行置换的瓣膜重新有了修复的可能性，降低了瓣膜置换的几率，逐渐成为修复技术中的首选。如瓣膜无法修复，三尖瓣置换术仍是可选的替代方法，生物瓣尤其是猪主动脉瓣较之机械瓣可能是更好的选择。
利益冲突：无。
作者贡献：于冰负责论文设计、撰写；杨克明负责论文总体设想和构思；安康负责数据收集、整理；代岱负责数据统计、分析；吕小东负责论文部分设计；李守军负责论文审阅及修改。
三尖瓣下移畸形（Ebstein 畸形）是以不同程度的三尖瓣关闭不全及右心室功能下降为主要表现的右心室心肌病[1]，发病率仅占先天性心脏病的 1%[2]。合理有效的三尖瓣处理是 Ebstein 畸形外科治疗成功的关键。对于首次 Ebstein 畸形矫治，目前有多种三尖瓣修复技术被报道应用[3-6]。然而术后再发三尖瓣关闭不全的治疗仍面临较大挑战，目前国内鲜有报道。本研究旨在回顾 Ebstein 畸形再次手术的手术方式及预后效果评价。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析阜外医院 2002 年 7 月至 2017 年 7 月行 Ebstein 畸形矫治手术 421 例患者的临床资料，其中 23 例为再次三尖瓣手术患者，被纳入本研究。男 9 例、女 14 例，中位年龄 28.0（19.0，45.0）岁。所有患者在初次手术前行经胸超声心动图诊断为 Ebstein 畸形，并经初次手术术中探查确认。首次手术进行了三尖瓣置换术的患者被排除。
再次三尖瓣手术指征为首次术后三尖瓣出现中度及以上关闭不全，且合并以下一项或多项：进行性活动耐量下降，呼吸困难或右心衰竭［心功能分级（NYHA）Ⅲ级或Ⅳ级］，进行性右心室扩大，合并有明显的房化右室以及心房颤动。术前有临床症状的患者 19 例（82.6%），其中 13 例（56.5%）表现为进行性活动耐量减退，6 例（26.1%）表现为右心衰竭。
先前合并手术包括：房间隔缺损或卵圆孔未闭修补 14 例（60.9%），心房减容手术 13 例（56.5%）。房化右室手术 10 例（43.5%），其中纵行折叠 6 例（26.1%）、横行折叠 3 例（13.0%）、直接切除 1 例（4.3%）。双向 Glenn 术 3 例（13.0%），房间隔开窗术 3 例（13.0%），室间隔缺损修补术 3 例（13.0%）。
1.2 手术方法
手术均采用原胸骨正中切口，浅低温体外循环。心脏停跳下手术 21 例（91.0%）。主动脉阻断时间 32.0～112.0（49.9±26.4）min。心脏停跳手术患者，每 20 min 灌注冷血停跳液，心肌表面特别是右心室间断覆盖冰屑。
术中探查发现，引起再发三尖瓣关闭不全的病理改变包括：瓣环扩大致瓣叶无法对合 17 例（73.9%）、前叶受限 12 例（52.2%）、隔叶极小或缺如 8 例（30.4%）、瓣叶毁损（卷曲、增厚、部分缺失）6 例（26.1%）。首次手术的三尖瓣修复技术包括：瓣环成形 18 例（78.3%）、瓣叶修复（穿孔对合，部分层离）11 例（47.8%），所有病例均存在游离不全或完全未进行游离操作；见表 1、表 2。
表1
三尖瓣成形组患者资料
表2
三尖瓣置换组患者资料
对于瓣膜修复的患者，主要技术包括 Carpentier 技术以及 Cone 重建技术等。Cone 重建技术的原则包括：处理上次手术遗留下来的房化右室，对所有附着瓣叶进行完全的手术游离和重建。对游离下来的瓣叶进行旋转、拼接并重新铆定在真正的右房室连接处，形成 360° 的锥形结构。收集好的瓣叶拼接采用间断缝合，避免出现荷包效应。“新”的三尖瓣叶使用连续缝合重新固定在新瓣环上，如有需要，使用人工或自体材料固定瓣环；见图 1。
图1
三尖瓣叶缝合
a：部分成形带缝置于三尖瓣前后交界至冠状静脉窦区域；b：隔叶铆定于传导组织的室间隔侧，缝合时注意标记传导束位置的小静脉（黑色箭头）
瓣膜置换采用连续缝合 5 例（33.3%），间断缝合 10 例（66.7%）。置换前，需彻底剪除影响右室流出道的瓣叶及瓣下结构。瓣膜缝合轨迹应偏向膜部室间隔及房室结的头侧，避免损伤传导组织。
同时行房化右心室折叠 13 例（56.5%），改良迷宫手术 2 例（8.7%），室间隔缺损手术 1 例（4.3%）。无附加双向 Glenn 手术病例。
1.3 统计学分析
采用 SPSS 20.0 统计软件进行统计学分析。计数资料用频数和百分比（%）表示，计量资料用均数±标准差（±s）或中位数（上下四分位数）表示。计数资料比较采用 Fisher 确切概率法。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977。
2 结果
23 例再次手术患者中，8 例（34.8%）行三尖瓣修复手术，15 例（65.2%）行三尖瓣置换手术（机械瓣 7 例，生物瓣 8 例）。
2012 年之前，再次手术共 12 例，其中三尖瓣置换 10 例，三尖瓣成形 2 例（16.7%）。成形技术包括 Carpentier 法 1 例，Danielson 法 1 例。2012 年之后，再次手术共 11 例，其中三尖瓣置换 5 例，三尖瓣成形 6 例（54.5%），成形技术包括 Carpentier 法 1 例，Cone 重建技术 5 例。
2.1 三尖瓣成形
术中发现的瓣膜病变中，8 例（100.0%）患者均存在瓣环扩大及前叶活动受限，3 例（37.5%）隔叶极小或缺如，3 例（37.5%）有瓣叶裂孔；见表 1。根据可获得的手术记录及术中探查，多数患者首次手术主要进行了瓣环成形（62.5%，利用较大的前叶实现对合），瓣叶游离不完全甚至未进行游离操作。
三尖瓣成形患者中，1 例（12.5%）采用了 Danielson 技术，2 例（25.0%）采用了 Carpentier 技术，5 例（62.5%）采用了 Cone 重建技术。2012 年采用 Cone 重建技术后，瓣膜修复率明显提高（P=0.089）。
无手术相关死亡发生。3 例（37.5%）患者出现早期并发症，1 例（12.5%）因术后低心排血量综合征行房间隔开窗术，2 例（25.0%）因Ⅲ度房室传导阻滞行永久起搏器植入术。
8 例（100.0%）患者均完成随访。中位随访时间 6.9（3.0～15.1）年，无远期死亡。1 例接受二次 Danielson 成形的患者，在术后 15.1 年因三尖瓣大量反流、心功能分级（NYHA）Ⅲ级行三尖瓣置换术。不同修复技术三尖瓣功能超声随访结果见表 1。
2.2 三尖瓣置换组
15 例三尖瓣置换的患者中，8 例（53.3%）行生物瓣置换，7 例（46.7%）行机械瓣置换；见表 2。术中探查见重度右心室扩大/瓣环扩张 9 例（60.0%）、后叶/隔叶未游离 7 例（43.8%）、后叶缺如 6 例（40.0%）；见表 2。
瓣膜置换组无手术死亡。3 例患者发生早期并发症：1 例患者因术后Ⅲ度房室传导阻滞植入了永久起搏器。2 例患者出现瓣周漏，1 例瓣周微少量反流，未予特殊处理；1 例因瓣周中大量反流，于术后第 3 d 行瓣周漏修补术，术后出现低心排血量综合征，采用了体外膜肺氧合辅助治疗。
本组患者 14 例（93.3%）完成随访。中位随访时间 6.5（2.5～15.3）年。死亡 1 例（6.3%），该患者为 48 岁女性，术前右心重度扩大，心功能Ⅲ级，生物瓣置换术后 2 年死于右心衰竭。4 例（26.7%）患者出现远期并发症：1 例机械瓣置换患者术后 1 年因卡瓣再次行机械瓣置换；1 例机械瓣置换患者因瓣周大量反流，进行了再次机械瓣置换；1 例机械瓣膜置换术后胸部 CT 提示轻度肺栓塞；1 例因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器。
瓣膜置换术后不良事件包括：死亡、瓣周漏、起搏器植入、再次手术、血栓/出血。其中机械瓣不良事件发生率高达 85.7%，生物瓣不良事件发生率 25.0%；见表 2。
3 讨论
Ebstein 畸形术后再发三尖瓣关闭不全仍是外科矫治的棘手问题。目前很少有关于该类情况的二次手术的相关报道。Dearani 等[7]报道了 20 例三尖瓣再次修复的患者，均采用了 Cone 重建技术。Kim 等[8]报道了 2 例 Cone 技术再修复的患者。我中心当前的研究收集了一组 8 例三尖瓣再次成形的患者，同时有 15 例无法再次修复而行三尖瓣置换的患者。
既往大部分三尖瓣修复技术均是采用单瓣或双瓣修复的概念[4, 8-9]。单瓣或双瓣修复技术主要依赖于面积足够大的前叶，完成瓣缘与室间隔的对合。巴西的 da Silva 等[3]于 2007 年首先报道了 Cone 重建技术，随后该技术被多中心广泛采用，并取得了不错的早、中期结果[10-13]。
2012 年，da Silva 等[14]发表了关于 Cone 重建技术的优异长期结果，该技术开始被我中心广泛采用。我们的经验认为手术的核心是完全游离可以获得的瓣叶组织，特别是前叶，即使肌化的部分也要切下；尽量保留后叶（如果还存留）和隔叶，这是成功构造锥形结构的必要部分；瓣叶的牵拉可导致修复效果欠佳，因此游离时要尽量少地保留腱索和乳头肌；尽量少地使用额外材料（如自体心包）修补瓣叶；瓣叶的拼接重建要选择更细的缝线，并使用间断缝合技术，以减少荷包效应，保留最大的瓣叶面积。
需要注意的细节是隔叶应小心地铆定在传导组织的心室侧，小静脉是重要的解剖标记。另外对于房化右心室的处理，我们均采用纵行折叠技术，该操作需要注意避免损伤右冠状动脉主干及其分支。
新建的三尖瓣瓣环往往需要加固。当不存在瓣膜狭窄时，一般使用 C 形瓣环成形带，从前隔交界顺时针加固至冠状静脉窦位置。对于年龄较小的患者或者成人患者，也可以使用部分成形带或心包条缝置于易于发生扩张且承受张力最大的三尖瓣前后交界至冠状静脉窦区域。
令人鼓舞的是，Cone 重建技术在三尖瓣二次修复中表现出很大优势，使原来只能采取置换的三尖瓣重新具有了修复的可能。我中心 2012 年之前的瓣膜修复率只有 16.7%，而 2012 年之后的瓣膜修复率达到 54.5%（P=0.089），且 Cone 技术占比 83.3%，瓣膜置换率明显下降。锥形重建手术近、远期随访结果良好同时优于其它手术方式。
如果首次修复仅仅是依靠缩小极度扩张的瓣环和完全依赖较大的前叶，则可更好地为三尖瓣二次 Cone 修复的成功提供条件。我们的经验认为在以下 3 种情况下采用 Cone 技术进行三尖瓣二次修复的成功率较高。（1）早期采用 Danielson 方法（横向折叠房化右心室+瓣环环缩）。因为大部分瓣叶没有破坏，采用 Cone 重建效果好；（2）首次手术采用 Carpentier 技术，往往在隔后瓣环处撕裂（张力大）。修复方法比较简单：重新环缩，瓣环加固，或补片修补残缺部分；（3）首次手术采用 Carpentier 技术，但瓣下组织游离不够，纤维肉柱或腱索牵拉。采用 Cone 重建技术重新游离三尖瓣，仍有可能获得成功。
对于三尖瓣确实无法再次成形的患者，瓣膜置换仍然是合理的选择[15]。根据梅奥医学中心的报道[1, 15-16]，瓣膜置换的指征为：年龄>55～60 岁；中度以上肺动脉高压；左心室功能下降（射血分数<30%）；隔叶缺如；前叶活动重度受限或显著肌化；重度右心室扩大或重度三尖瓣环扩张；瓣叶损毁严重。
我们报道的 15 例三尖瓣置换患者，最常见的原因为重度右室扩大及重度瓣环扩张。瓣膜置换种类方面，8 例（53.3%）患者使用了生物瓣，7 例（46.7%）患者使用了机械瓣。机械瓣不良事件发生率为 85.7%，生物瓣不良事件发生率为 25.0%，生物瓣置换的结果优于机械瓣。由于样本量较小，无法得出二者在近、远期死亡，并发症及二次手术方面差异有统计学意义。但基于较低的不良事件发生率，我们目前更倾向于在置换时选择生物瓣。Brown 等[15-16]的研究亦认为生物瓣优于机械瓣，并且猪主动脉瓣优于牛心包瓣，可能的原因是牛心包瓣硬度较大，在低压腔启闭较猪瓣差，能量耗损高。
综上所述，Ebstein 畸形术后再发三尖瓣关闭不全的二次手术近、远期生存状况良好，再手术率低。在瓣膜修复方面，随着对 Cone 重建技术的认识和使用，Ebstein 畸形患者再次手术可以获得满意的近、远期结果。Cone 重建技术使原来只能选择进行置换的瓣膜重新有了修复的可能性，降低了瓣膜置换的几率，逐渐成为修复技术中的首选。如瓣膜无法修复，三尖瓣置换术仍是可选的替代方法，生物瓣尤其是猪主动脉瓣较之机械瓣可能是更好的选择。
利益冲突：无。
作者贡献：于冰负责论文设计、撰写；杨克明负责论文总体设想和构思；安康负责数据收集、整理；代岱负责数据统计、分析；吕小东负责论文部分设计；李守军负责论文审阅及修改。
