临床资料　患儿，女，1 岁，因发现心脏杂音 8 个月余入院。1 个月前心脏彩超示：镜面右位心，右室双出口，室间隔缺损 11 mm×14 mm（主动脉瓣下），肺动脉瓣狭窄（轻度），卵圆孔未闭，肺动脉高压 65 mm Hg（重度），内脏转位。入院查体：体温 36.5℃，脉搏 120 次/分，呼吸 30 次/分，血压 75/52 mm Hg，发育落后，营养不良貌，哭闹后口唇明显紫绀。心前区无异常隆起，心尖搏动位于右侧第 5 肋间锁骨中线外侧 1 cm，搏动弥散，心界较大，心率 120 次/分，心音有力，律齐，胸骨右缘第 3、第 4 肋间可闻及收缩期 3/6 级杂音。心电图：右位心心电图。心脏和邻近大血管 CTA（图 1） 示：先天性心脏病，镜面右位心（MID），室间隔缺损（14.4 mm），右室双出口，肺动脉高压，迷走右锁骨下动脉。患儿手术指征明确，于全身麻醉、低温、体外循环下行“右室双出口矫治术+卵圆孔缝闭术+动脉韧带切除术+胸腔闭式引流术”。

胸骨正中切口进胸，探查见镜面右位心，左心室位于右侧，右心室位于左侧，主动脉及肺动脉均开口于右心室，主动脉位于肺动脉左前侧，右心增大，主动脉内径（AO）∶肺动脉内径（PA）=1.0∶1.5，室间隔缺损（远离型），大小约 14 mm×12 mm，右室流出道轻度狭窄，冠状动脉走行未见明显异常。切开右室流出道，将人工心包补片做成内隧道样，均匀滑线连续缝合，一段缝合在室间隔缺损的上缘，一段缝合在主动脉瓣环上缘，中间连续缝合在室间隔右室面，检查内隧道形态良好，缝闭卵圆孔。检查修补室间隔缺损无漏血，内隧道形态良好。切除壁束和隔束部分肥厚心肌组织并用人工心包补片加宽右室流出道。术后给予调整心功能，抗感染等治疗，患儿术后恢复良好，无相关并发症发生，复查心脏彩超示：MID，右室双出口术后，房、室水平未见分流，右室流出道及肺动脉瓣血流速度 103 cm/s，属于正常范围。

图1 心脏和邻近大血管 CTA

a, b：显示患者系镜面右位心，主、肺动脉均发自右心室；c：三维重建示主、肺动脉并行从右心室发出，主动脉位于肺动脉左前侧

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讨论　MID 又称真性右位心，这种情况下心脏大部分或其长轴位于胸腔右侧，左右心房、左右心室位置颠倒，但是前后关系不变（右心室还是在左心室的前面），就像正常心脏在镜中的影像^[1]。单纯镜面右位心不需要特殊处理。但 MID 往往又合并其他心脏结构畸形及内脏转位。本例就同时合并 MID 和右心室双出口（DORV）以及腹腔脏器反位。

DORV 是介于法络四联症和单纯完全性大动脉转位间的一类先天性心脏发育畸形^[2]，其典型特征是主、肺两大动脉均起源于右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出口。超声心动图因其准确、无创的特点，近年来已成为诊断 DORV 的首选方法。本例患儿首先通过超声检查提示 MID 合并 DORV，再结合常规查体、胸部 X 线片、心脏及腹部超声、CTA 扫描诊断明确。DORV 无自愈可能，一经确诊应尽早手术。以往多建议 3 岁以后矫治，随着对该类疾病认识的深入，心外科手术技术及术后监护水平的提高，目前主张尽早手术治疗^[3]。

根据 DORV 的病理解剖特点和年龄，制订个体化的手术治疗方案，术中建立通畅的左室流出道和右室流出道，术后降低低心排血量的发生率是提高手术成功率的关键^[4]。按 STS-EACTS 分类法 DORV 主要分为四型：室间隔缺损型、法络四联症型、完全性大动脉转位型、远离大动脉型。本例属于室间隔缺损型，室间隔缺损位于主动脉开口下，缺损直径略微大于甚至近似于主动脉瓣环的直径，所以并不需要另外扩大室间隔缺损，而直接行心室内隧道修补术，避免了造成心室壁损伤及伤及心脏传导系统。术中探查考虑到该例手术所建内隧道可能造成右心室流出道狭窄，所以进一步以人工心包补片加宽右室流出道。

DORV 术后监护非常重要。DORV 矫治术后相比术前改变了既往血液出入通道，引起了血流动力学的变化以及心脏前后负荷急速变化，再加上术中体外循环所引起的炎症反应导致体、肺循环血管阻力增高，术中心肌保护不良、心肌缺血时间长等引发的低心排血量综合征是造成术后死亡的高危因素。术后监护应注意维持良好的心功能，特别是右心室功能，通过增强心肌收缩力，改善心肌舒张功能，维持足够的前负荷，减轻后负荷，应用正性肌力药物和扩血管药物，可改善低心排血量综合征^[5]。DORV 术后应密切随访，及时发现并处理左、右心室流出道梗阻或残余分流及其他并发症。

本例患儿还存在迷走右锁骨下动脉。Bayford 于 1794 年首次描述了迷走右锁骨下动脉，其发病率为 0.5%。本病的发生原因是在胚胎早期弓动脉系统演变过程中出现异常，迷走右锁骨下动脉不是发自头臂干，而是发自左锁骨下动脉起始部之后的主动脉弓。临床上大多数患者无明显症状，本例患儿迷走右锁骨下动脉走行于气管食管后方，随着患儿年龄增大及生长发育，该动脉可逐渐增粗加上硬化，很有可能会出现吞咽及呼吸困难等症状^[6]，建议随着患儿年龄的增长定期复查。

综上所述，较之单纯的右室双出口，本例患儿的心脏解剖关系更为复杂，术前完善检查，明确解剖分型，设计好手术方案。术中建立通畅的左室流出道和右室流出道，术后积极监护治疗，可有效提高该类病变的治愈率。

临床资料　患儿，女，1 岁，因发现心脏杂音 8 个月余入院。1 个月前心脏彩超示：镜面右位心，右室双出口，室间隔缺损 11 mm×14 mm（主动脉瓣下），肺动脉瓣狭窄（轻度），卵圆孔未闭，肺动脉高压 65 mm Hg（重度），内脏转位。入院查体：体温 36.5℃，脉搏 120 次/分，呼吸 30 次/分，血压 75/52 mm Hg，发育落后，营养不良貌，哭闹后口唇明显紫绀。心前区无异常隆起，心尖搏动位于右侧第 5 肋间锁骨中线外侧 1 cm，搏动弥散，心界较大，心率 120 次/分，心音有力，律齐，胸骨右缘第 3、第 4 肋间可闻及收缩期 3/6 级杂音。心电图：右位心心电图。心脏和邻近大血管 CTA（图 1） 示：先天性心脏病，镜面右位心（MID），室间隔缺损（14.4 mm），右室双出口，肺动脉高压，迷走右锁骨下动脉。患儿手术指征明确，于全身麻醉、低温、体外循环下行“右室双出口矫治术+卵圆孔缝闭术+动脉韧带切除术+胸腔闭式引流术”。

胸骨正中切口进胸，探查见镜面右位心，左心室位于右侧，右心室位于左侧，主动脉及肺动脉均开口于右心室，主动脉位于肺动脉左前侧，右心增大，主动脉内径（AO）∶肺动脉内径（PA）=1.0∶1.5，室间隔缺损（远离型），大小约 14 mm×12 mm，右室流出道轻度狭窄，冠状动脉走行未见明显异常。切开右室流出道，将人工心包补片做成内隧道样，均匀滑线连续缝合，一段缝合在室间隔缺损的上缘，一段缝合在主动脉瓣环上缘，中间连续缝合在室间隔右室面，检查内隧道形态良好，缝闭卵圆孔。检查修补室间隔缺损无漏血，内隧道形态良好。切除壁束和隔束部分肥厚心肌组织并用人工心包补片加宽右室流出道。术后给予调整心功能，抗感染等治疗，患儿术后恢复良好，无相关并发症发生，复查心脏彩超示：MID，右室双出口术后，房、室水平未见分流，右室流出道及肺动脉瓣血流速度 103 cm/s，属于正常范围。

图1 心脏和邻近大血管 CTA

a, b：显示患者系镜面右位心，主、肺动脉均发自右心室；c：三维重建示主、肺动脉并行从右心室发出，主动脉位于肺动脉左前侧

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讨论　MID 又称真性右位心，这种情况下心脏大部分或其长轴位于胸腔右侧，左右心房、左右心室位置颠倒，但是前后关系不变（右心室还是在左心室的前面），就像正常心脏在镜中的影像^[1]。单纯镜面右位心不需要特殊处理。但 MID 往往又合并其他心脏结构畸形及内脏转位。本例就同时合并 MID 和右心室双出口（DORV）以及腹腔脏器反位。

DORV 是介于法络四联症和单纯完全性大动脉转位间的一类先天性心脏发育畸形^[2]，其典型特征是主、肺两大动脉均起源于右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出口。超声心动图因其准确、无创的特点，近年来已成为诊断 DORV 的首选方法。本例患儿首先通过超声检查提示 MID 合并 DORV，再结合常规查体、胸部 X 线片、心脏及腹部超声、CTA 扫描诊断明确。DORV 无自愈可能，一经确诊应尽早手术。以往多建议 3 岁以后矫治，随着对该类疾病认识的深入，心外科手术技术及术后监护水平的提高，目前主张尽早手术治疗^[3]。

根据 DORV 的病理解剖特点和年龄，制订个体化的手术治疗方案，术中建立通畅的左室流出道和右室流出道，术后降低低心排血量的发生率是提高手术成功率的关键^[4]。按 STS-EACTS 分类法 DORV 主要分为四型：室间隔缺损型、法络四联症型、完全性大动脉转位型、远离大动脉型。本例属于室间隔缺损型，室间隔缺损位于主动脉开口下，缺损直径略微大于甚至近似于主动脉瓣环的直径，所以并不需要另外扩大室间隔缺损，而直接行心室内隧道修补术，避免了造成心室壁损伤及伤及心脏传导系统。术中探查考虑到该例手术所建内隧道可能造成右心室流出道狭窄，所以进一步以人工心包补片加宽右室流出道。

DORV 术后监护非常重要。DORV 矫治术后相比术前改变了既往血液出入通道，引起了血流动力学的变化以及心脏前后负荷急速变化，再加上术中体外循环所引起的炎症反应导致体、肺循环血管阻力增高，术中心肌保护不良、心肌缺血时间长等引发的低心排血量综合征是造成术后死亡的高危因素。术后监护应注意维持良好的心功能，特别是右心室功能，通过增强心肌收缩力，改善心肌舒张功能，维持足够的前负荷，减轻后负荷，应用正性肌力药物和扩血管药物，可改善低心排血量综合征^[5]。DORV 术后应密切随访，及时发现并处理左、右心室流出道梗阻或残余分流及其他并发症。

本例患儿还存在迷走右锁骨下动脉。Bayford 于 1794 年首次描述了迷走右锁骨下动脉，其发病率为 0.5%。本病的发生原因是在胚胎早期弓动脉系统演变过程中出现异常，迷走右锁骨下动脉不是发自头臂干，而是发自左锁骨下动脉起始部之后的主动脉弓。临床上大多数患者无明显症状，本例患儿迷走右锁骨下动脉走行于气管食管后方，随着患儿年龄增大及生长发育，该动脉可逐渐增粗加上硬化，很有可能会出现吞咽及呼吸困难等症状^[6]，建议随着患儿年龄的增长定期复查。

综上所述，较之单纯的右室双出口，本例患儿的心脏解剖关系更为复杂，术前完善检查，明确解剖分型，设计好手术方案。术中建立通畅的左室流出道和右室流出道，术后积极监护治疗，可有效提高该类病变的治愈率。