引用本文： 曲艳吉, 刘小清, 庄建, 陈寄梅, 许刚, 温树生, 滕云, 岑坚正. 新生儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科治疗的效果评价. 中国胸心血管外科临床杂志, 2018, 25(12): 1054-1059. doi: 10.7507/1007-4848.201803010 复制
肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD），是一种罕见的、复杂的紫绀型先天性心脏畸形，在活产儿中发病率约为万分之一[1-2]，如不干预，约四分之一的 PA/VSD 患者在婴儿期死亡[1]。对于 PA/VSD 的定义，至今尚未完全界定。以往多以法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）合并肺动脉闭锁命名，目前普遍接受的 PA/VSD 定义是：心室和肺动脉之间缺乏腔性连续并且无血流通过，同时在双心室结构中室间隔上有一个开口或者穿孔的先天性心脏畸形，部分严重的畸形伴随部分或者完全的原位肺动脉缺如[3]。PA/VSD 患者的手术时机与手术方式的选择是国内外同行一直致力于探索的问题[4-5]。本文通过总结新生儿期 PA/VSD 的外科治疗及其效果，旨在探索 PA/VSD 患者新生儿期外科手术治疗的可行性及手术方式的最优选择。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2004 年 7 月至 2014 年 10 月，我中心行 PA/VSD 首次外科手术 228 例，所有患者的临床和随访信息登记在模块化的先天性心脏病术后登记及随访平台数据库中，并按照术后 3 个月、6 个月及每年的规则对其进行随访。选取其中于新生儿期接受手术的 14 例 PA/VSD 患者作为本文研究对象，提取其基本信息、术前、手术及术后临床资料及最近一次随访信息。研究对象术前均经心脏彩色超声检查确诊，且均经心脏螺旋 CT 评估其解剖结构，明确肺动脉、大型体肺动脉侧枝（major aorto-pulmonary collateral arteries，MAPCAs）解剖和相关血流动力学特征。PA/VSD 分型对手术策略的选择具有重要参考意义，研究对象的诊断根据肺循环的解剖特点按 Castañeda 分类进行分型[6]。Ⅰ 型：主肺动脉存在，肺动脉分支发育良好，肺部血流几乎均由粗大的动脉导管（patent ductus arteriosus，PDA）供应，无大型 MAPCAs；Ⅱ 型：主肺动脉缺如，肺部血流由粗大 PDA 供应，无 MAPCAs；Ⅲ 型：动脉导管已经闭合或者非常小，左右肺动脉发育不良，MAPCAs 是肺血的主要来源；Ⅳ 型：没有真正的肺动脉，肺血完全来源于 MAPCAs。纳入研究的患儿基线资料见表 1。
表1
肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的患儿基本情况［中位数（最小值~最大值）/例（%）/
］
1.2 手术方法
所有研究对象经主动脉、上下腔静脉插管，常规建立体外循环，阻断主动脉，使用冷晶体停搏液停搏，在中低温或深低温下进行手术，以减少术中回血，保证术野清晰。全部患儿均未采用停循环。术中根据患儿肺动脉的发育情况，选择行一期根治术或姑息术。
1.3 统计学分析
运用 SPSS 23.0 软件进行数据的统计学分析。计量资料根据是否符合正态分布，选用均数±标准差（
±s）或中位数（最小值～最大值）进行描述，计数资料采用频数（n，%）表示。采用 Kaplan-Meier 法分析研究对象术后的生存情况，并通过 log-rank 检验进行不同手术方式的组间比较。采用风险函数 Hazard function 评估研究对象术后的死亡风险。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
患者行外科手术治疗的流程见图 1。行一期根治术者 4 例，占 28.6%，其中 VSD 修补后留孔 2 例（50.0%），侧枝处理包括保留 1 例（25.0%）、PDA 结扎 2 例（50.0%）和 PDA 切断缝合 1 例（25.0%）。首次行姑息术者中，行右室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）重建者 6 例，占总例数的 42.9%；行体肺分流术（systemic to PA shunt）者 4 例，占 28.6%。一期根治术和首次行 RVOT 重建术患者中，RVOT 重建的方式包括自体心包片补片（5，50.0%）、肺动脉直接下拉（3，30%）、心包卷（1，10%）和聚四氟乙烯（Gore-Tex）人工血管（1，10.0%）重建。体肺分流术式包括主-肺动脉分流（A-P shunt）术 3 例（75.0%）和（改良）Blalock-Taussig 分流（B-T shunt）1 例（25.0%）。
图1
新生儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科治疗的流程图
首次术后住院死亡 4 例，总住院死亡率为 28.6%。行一期根治术患儿住院死亡 2 例（50.0%），1 例因低心排血量不能停机，于手术室内死亡；另 1 例因术后低心排血量于术后第 3 d 死亡。行 RVOT 重建术患儿住院死亡 2 例（33.3%），1 例因急性心肌缺血，心跳骤停，可能与直接下拉的肺动脉对冠状动脉产生压迫有关；另 1 例因急性肾功能衰竭、重度低心排血量综合征于术后第 4 d 死亡。首次行体肺分流术的患儿无住院死亡。首次手术行一期根治术、RVOT 重建术和体肺分流术的患儿住院死亡率差异无统计学意义（P=0.280）。PA/VSD 患者新生儿期行不同外科手术治疗的住院死亡及中期随访效果；见表 2。
表2
肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的近中期效果［例（%）］
中位随访 46.4（9.3～98.4）个月，术后生存出院者无死亡。研究对象的总生存率为 71.4%（10/14）；图 2 显示，新生儿期行手术治疗的 PA/VSD 患者在术后早期生存率降低，后保持平稳。风险曲线也显示，患儿在术后早期死亡的风险最高，其后近 10 年中死亡风险平稳。虽然，研究未发现首次手术行一期根治术、RVOT 重建术和体肺分流术的患儿生存率间差异有统计学意义（P=0.280），但生存曲线和风险曲线提示 PA/VSD 患者在新生儿期行一期根治术的死亡风险较行姑息术者高，而两种姑息术间比较，RVOT 重建术较体肺分流术的死亡风险高，未发现差异有统计学意义可能是本文样本量尚不足以检出差异；见图 2。
图2
肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的生存及风险曲线
a：肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的生存曲线；b：肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的风险曲线
随访期间，首次行姑息术且生存出院的 8 例患儿中，根治 5 例（62.5%），其中 2 例患者经过二期姑息术补片扩大流出道后，在三期手术时完成矫治。研究对象总根治率为 64.3%（9/14）。首次手术行 RVOT 重建和体肺分流术患儿的根治率差异无统计学意义（75.0% vs. 50.0%，P=0.470）。首次行姑息术后完成根治者，根治术距首次姑息术的中位时间为 25.9（10.2～32.8）个月，RVOT 重建术和体肺分流术组间差异无统计学意义（32.0 个月 vs. 18.0 个月，P=0.400）。此外，1 例患儿已完成二期姑息手术，等待第三期完全修复，2 例正在等待二期手术。
3 讨论
3.1 PA/VSD 的诊断
对于新生儿 PA/VSD 的诊断，超声心动图是必要的辅助检查。其可充分明确心内畸形情况，但却无法明确 MAPCA（s）的解剖和肺实质内肺动脉的供血和狭窄情况。心导管及造影检查能准确提供肺动脉、MAPCAs 解剖和相关血流动力学特征，目前是 PA/VSD 诊断的“金标准”。但此检查有创，在国内多数单位，尚无法对新生儿患者进行。多层螺旋 CT 能完整提供肺动脉解剖特征，精确判断 MAPCAs 的数目、大小、位置、是否存在保护性狭窄及其位置。同时多层螺旋 CT 能通过图像后处理，进行多平面追踪各条主要侧枝动脉、固有肺动脉及其各级分支的行走方向及路径，从而提供 MAPCAs 与原位肺动脉交通、肺段内血流供应是否来源于原位肺动脉、MAPCAs 或者双重供血等重要信息。例如通过对各条主要侧枝动脉的分别追踪，能发现其与固有肺动脉是否有连通；肺叶、肺段内主要供血的血管分别追踪，确认其来源是 MAPCAs 还是固有肺动脉，若肺叶或肺段内有两套系统供血，为双重供血，否则为 MAPCAs 或固有肺动脉供血。且 CT 具有无创优势，随着技术的发展，其辐射剂量可以低于心导管及造影术。磁共振检查不需要造影剂，可以多方位显示肺动脉结构，但是对于新生儿，尤其是有严重低氧血症者，扫描时间过长、图像重建效果较差。我们对 PA/VSD 新生儿均采用超声心动图和心脏螺旋 CT 检查相结合的方法，足以在新生儿期对各型 PA/VSD 做出准确诊断和分型，从而为外科手术方式的选择提供依据。
3.2 新生儿期 PA/VSD 手术的指征
新生儿期 PA/VSD 手术的指征。PA/VSD 患者，由于其固有肺动脉发育及肺循环血液供应的差异，其临床症状异质性较大。部分 PA/VSD 患儿出生后有 PDA 或者 MAPCAs 供应肺血，生后可无明显缺氧症状。大部分的 PA/VSD/MAPCAs 患儿可以等到 3～6 个月时进行矫治手术，除非患儿出现心力衰竭或肺部供血同时依赖 MAPCAs 和 PDA[7]。如果由于 MAPCAs 和“保护性狭窄”的存在达到了体循环与肺循环的“平衡状态”，患儿可以存活至青少年期并伴随紫绀，继而导致红细胞增多症、明显的杵状指、趾等慢性缺氧症状。然而，对于那些主要通过 PDA 供应肺血的患儿，出生后随着 PDA 闭合会产生严重低氧血症，危及生命，必须在新生儿期进行急诊手术治疗。另有部分通过 MAPCAs 供应肺血的患儿，如果 MAPCAs 在走行过程中无“保护性狭窄”，出生后的数周至数月内，将会产生充血性心力衰竭，且部分肺段会出现肺血管阻力性疾病，并逐渐出现低氧血症，这部分病例通常也需要在新生儿期进行手术干预。总之，需要在新生儿期紧急手术的，是那些紫绀或缺氧发作症状严重的、亦或是动脉导管依赖而动脉导管有闭合趋势的患儿，他们需要紧急建立另外的肺动脉血流[8]。本文研究对象，均是在新生儿期出现严重低氧血症而要进行机械通气者，需要进行急诊或限期手术，否则将危及生命。
3.3 PA/VSD 新生儿期手术的效果
国内外专门针对 PA/VSD 在新生儿期行手术治疗的报道较少，现有证据主要为病例报告或对 PA/VSD 患者在婴儿期行外科手术治疗的经验。Alkhulaifi 等报道了 PA/VSD 患儿在新生儿期行体肺分流术的 30 d 死亡率为 4%（3/75）[9]。Gerelli[8]报道新生儿期行 RVOT 重建术的 PA/VSD 或重症 TOF 患儿住院死亡率 3.5%（2/57），术后 6 个月死亡率 8.8%（5/57）。Reddy 等[10]报告了一组 PA/VSD 合并 MAPCAs 患儿在婴儿期进行手术，早期死亡率为 10.6%，3 年生存率为 80%。Lofland 等介绍对于 PA/VSD 合并 MAPCAs 的患儿在新生儿期明确诊断，出生后 2～3 个月内的婴儿早期行一期根治术和肺动脉单一化，术后早期死亡率 9.1%（1/11）[11]。本组 PA/VSD 患儿在新生儿期手术后住院死亡率较高，但中位随访近 5 年，无死亡病例。故认为 PA/VSD 患儿在新生儿期被迫手术，只要术后早期存活，此类患者都能有良好的中期疗效，作为挽救新生儿生命的手段，新生儿期手术是可取的。
3.4 PA/VSD 新生儿期手术方式的选择
既然需要手术，那么就要面临手术方式的选择。一方面是判断是否适合完全修复，抑或采用姑息手术的方法。对于 PA/VSD，有作者推崇首次手术尽量完全修复，但若在新生儿期进行完全修复，除了满足 Nakata 指数和 M 率的要求外，术中不能忽视进行肺血流试验（flow study）[10]。Kwak 等[12]比较了早期根治和分流术后的效果，认为早期一期根治术的中期效果可以接受。虽然术后有一个艰难的过程，但总体来说死亡率与分流术后患者没有差别。另有作者认为，对于肺动脉发育非常小的这一部分患者，包括 TOF 合并 PA，早期的完全修复是受限制的，包括死亡率过高以及后续的再干预问题。本文新生儿期行一期修复术者只有 4 例，2 例住院死亡，随访无死亡。生存和风险分析提示一期根治术后短期死亡风险较高，中期风险可接受。另一方面，对于 PA/VSD，哪种是理想的姑息手术方式，以求达到自身有效的肺动脉生长，这仍然存在很大争议。一般来说，体肺分流，包括 A-P 分流和（改良）B-T 分流和 RVOT 重建术（肺动脉-右室流出道连接）是两种较为常用的术式。另外，有些中心也愈来愈多地采用心导管置入动脉导管支架的办法缓解患者症状。文献[13]报道，在进行姑息手术时，RVOT 重建术较中央分流术好，能避免扭曲。同时，采用肺动脉-流出道连接的方式在新生儿期进行姑息手术，能使血流动力学平稳，降低死亡率，促进肺动脉生长，方便对手术后潜在需要的经皮右心导管术提供路径，避免了人工管道的使用。另有研究报道经过新生儿期 RVOT 重建的姑息手术后，85% 的患儿可以在平均 7 个月后完成修复手术，且肺动脉指数达到平均 230 mm2/m2。继新生儿期姑息 RVOT 重建后的 PA/VSD（Ⅲ）型患者，在后续的手术中仅 14%（1/7）需要肺血管单源化，提示早期肺血流重建有助于抑制 MAPCAs，使后续的手术简单化[8]。对于体肺分流术的早期死亡率，研究结果不一。文献[14]报道，体肺分流的院内死亡率仅为 5.7%，阶段性姑息手术对没有条件一期修复的低龄患儿来说，是个很好的选择。也有研究[15]报道，TOF 合并 PA 及导管依赖患者，进行改良 B-T 分流术后，死亡率高达 22%。另外对于低龄低体重新生儿，体肺分流术的死亡率也较高[9]。本组病例中，行 RVOT 重建手术的患儿死亡率较高，而进行体肺分流术的新生儿无死亡，且行两种姑息术的患者根治率无显著性差异。故我们认为 PA/VSD 患儿新生儿期选择体肺分流术可能更加合理。而要保证体肺分流的成功率，术后根据血压、经皮血氧饱和度、中心静脉压、床旁超声心动图检查、胸部 X 线片，尽早对肺血及心功能进行评估是非常重要的。若肺血过多，应及时对分流管径进行限制；若肺血过少，应及时干预，改换粗些的管道。
总之，对 PA/VSD 患儿在新生儿期进行外科手术仍是较大的挑战。目前看来，在新生儿期行体肺分流姑息术，后期根据患者肺动脉发育情况选择根治术相对生存效果更好。当然，本文受限于样本量，结果可能存在偏性，后期仍需更大样本的研究验证本文结果。
肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD），是一种罕见的、复杂的紫绀型先天性心脏畸形，在活产儿中发病率约为万分之一[1-2]，如不干预，约四分之一的 PA/VSD 患者在婴儿期死亡[1]。对于 PA/VSD 的定义，至今尚未完全界定。以往多以法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）合并肺动脉闭锁命名，目前普遍接受的 PA/VSD 定义是：心室和肺动脉之间缺乏腔性连续并且无血流通过，同时在双心室结构中室间隔上有一个开口或者穿孔的先天性心脏畸形，部分严重的畸形伴随部分或者完全的原位肺动脉缺如[3]。PA/VSD 患者的手术时机与手术方式的选择是国内外同行一直致力于探索的问题[4-5]。本文通过总结新生儿期 PA/VSD 的外科治疗及其效果，旨在探索 PA/VSD 患者新生儿期外科手术治疗的可行性及手术方式的最优选择。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2004 年 7 月至 2014 年 10 月，我中心行 PA/VSD 首次外科手术 228 例，所有患者的临床和随访信息登记在模块化的先天性心脏病术后登记及随访平台数据库中，并按照术后 3 个月、6 个月及每年的规则对其进行随访。选取其中于新生儿期接受手术的 14 例 PA/VSD 患者作为本文研究对象，提取其基本信息、术前、手术及术后临床资料及最近一次随访信息。研究对象术前均经心脏彩色超声检查确诊，且均经心脏螺旋 CT 评估其解剖结构，明确肺动脉、大型体肺动脉侧枝（major aorto-pulmonary collateral arteries，MAPCAs）解剖和相关血流动力学特征。PA/VSD 分型对手术策略的选择具有重要参考意义，研究对象的诊断根据肺循环的解剖特点按 Castañeda 分类进行分型[6]。Ⅰ 型：主肺动脉存在，肺动脉分支发育良好，肺部血流几乎均由粗大的动脉导管（patent ductus arteriosus，PDA）供应，无大型 MAPCAs；Ⅱ 型：主肺动脉缺如，肺部血流由粗大 PDA 供应，无 MAPCAs；Ⅲ 型：动脉导管已经闭合或者非常小，左右肺动脉发育不良，MAPCAs 是肺血的主要来源；Ⅳ 型：没有真正的肺动脉，肺血完全来源于 MAPCAs。纳入研究的患儿基线资料见表 1。
表1
肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的患儿基本情况［中位数（最小值~最大值）/例（%）/
］
1.2 手术方法
所有研究对象经主动脉、上下腔静脉插管，常规建立体外循环，阻断主动脉，使用冷晶体停搏液停搏，在中低温或深低温下进行手术，以减少术中回血，保证术野清晰。全部患儿均未采用停循环。术中根据患儿肺动脉的发育情况，选择行一期根治术或姑息术。
1.3 统计学分析
运用 SPSS 23.0 软件进行数据的统计学分析。计量资料根据是否符合正态分布，选用均数±标准差（
±s）或中位数（最小值～最大值）进行描述，计数资料采用频数（n，%）表示。采用 Kaplan-Meier 法分析研究对象术后的生存情况，并通过 log-rank 检验进行不同手术方式的组间比较。采用风险函数 Hazard function 评估研究对象术后的死亡风险。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
患者行外科手术治疗的流程见图 1。行一期根治术者 4 例，占 28.6%，其中 VSD 修补后留孔 2 例（50.0%），侧枝处理包括保留 1 例（25.0%）、PDA 结扎 2 例（50.0%）和 PDA 切断缝合 1 例（25.0%）。首次行姑息术者中，行右室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）重建者 6 例，占总例数的 42.9%；行体肺分流术（systemic to PA shunt）者 4 例，占 28.6%。一期根治术和首次行 RVOT 重建术患者中，RVOT 重建的方式包括自体心包片补片（5，50.0%）、肺动脉直接下拉（3，30%）、心包卷（1，10%）和聚四氟乙烯（Gore-Tex）人工血管（1，10.0%）重建。体肺分流术式包括主-肺动脉分流（A-P shunt）术 3 例（75.0%）和（改良）Blalock-Taussig 分流（B-T shunt）1 例（25.0%）。
图1
新生儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科治疗的流程图
首次术后住院死亡 4 例，总住院死亡率为 28.6%。行一期根治术患儿住院死亡 2 例（50.0%），1 例因低心排血量不能停机，于手术室内死亡；另 1 例因术后低心排血量于术后第 3 d 死亡。行 RVOT 重建术患儿住院死亡 2 例（33.3%），1 例因急性心肌缺血，心跳骤停，可能与直接下拉的肺动脉对冠状动脉产生压迫有关；另 1 例因急性肾功能衰竭、重度低心排血量综合征于术后第 4 d 死亡。首次行体肺分流术的患儿无住院死亡。首次手术行一期根治术、RVOT 重建术和体肺分流术的患儿住院死亡率差异无统计学意义（P=0.280）。PA/VSD 患者新生儿期行不同外科手术治疗的住院死亡及中期随访效果；见表 2。
表2
肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的近中期效果［例（%）］
中位随访 46.4（9.3～98.4）个月，术后生存出院者无死亡。研究对象的总生存率为 71.4%（10/14）；图 2 显示，新生儿期行手术治疗的 PA/VSD 患者在术后早期生存率降低，后保持平稳。风险曲线也显示，患儿在术后早期死亡的风险最高，其后近 10 年中死亡风险平稳。虽然，研究未发现首次手术行一期根治术、RVOT 重建术和体肺分流术的患儿生存率间差异有统计学意义（P=0.280），但生存曲线和风险曲线提示 PA/VSD 患者在新生儿期行一期根治术的死亡风险较行姑息术者高，而两种姑息术间比较，RVOT 重建术较体肺分流术的死亡风险高，未发现差异有统计学意义可能是本文样本量尚不足以检出差异；见图 2。
图2
肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的生存及风险曲线
a：肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的生存曲线；b：肺动脉闭锁合并室间隔缺损新生儿期行外科手术的风险曲线
随访期间，首次行姑息术且生存出院的 8 例患儿中，根治 5 例（62.5%），其中 2 例患者经过二期姑息术补片扩大流出道后，在三期手术时完成矫治。研究对象总根治率为 64.3%（9/14）。首次手术行 RVOT 重建和体肺分流术患儿的根治率差异无统计学意义（75.0% vs. 50.0%，P=0.470）。首次行姑息术后完成根治者，根治术距首次姑息术的中位时间为 25.9（10.2～32.8）个月，RVOT 重建术和体肺分流术组间差异无统计学意义（32.0 个月 vs. 18.0 个月，P=0.400）。此外，1 例患儿已完成二期姑息手术，等待第三期完全修复，2 例正在等待二期手术。
3 讨论
3.1 PA/VSD 的诊断
对于新生儿 PA/VSD 的诊断，超声心动图是必要的辅助检查。其可充分明确心内畸形情况，但却无法明确 MAPCA（s）的解剖和肺实质内肺动脉的供血和狭窄情况。心导管及造影检查能准确提供肺动脉、MAPCAs 解剖和相关血流动力学特征，目前是 PA/VSD 诊断的“金标准”。但此检查有创，在国内多数单位，尚无法对新生儿患者进行。多层螺旋 CT 能完整提供肺动脉解剖特征，精确判断 MAPCAs 的数目、大小、位置、是否存在保护性狭窄及其位置。同时多层螺旋 CT 能通过图像后处理，进行多平面追踪各条主要侧枝动脉、固有肺动脉及其各级分支的行走方向及路径，从而提供 MAPCAs 与原位肺动脉交通、肺段内血流供应是否来源于原位肺动脉、MAPCAs 或者双重供血等重要信息。例如通过对各条主要侧枝动脉的分别追踪，能发现其与固有肺动脉是否有连通；肺叶、肺段内主要供血的血管分别追踪，确认其来源是 MAPCAs 还是固有肺动脉，若肺叶或肺段内有两套系统供血，为双重供血，否则为 MAPCAs 或固有肺动脉供血。且 CT 具有无创优势，随着技术的发展，其辐射剂量可以低于心导管及造影术。磁共振检查不需要造影剂，可以多方位显示肺动脉结构，但是对于新生儿，尤其是有严重低氧血症者，扫描时间过长、图像重建效果较差。我们对 PA/VSD 新生儿均采用超声心动图和心脏螺旋 CT 检查相结合的方法，足以在新生儿期对各型 PA/VSD 做出准确诊断和分型，从而为外科手术方式的选择提供依据。
3.2 新生儿期 PA/VSD 手术的指征
新生儿期 PA/VSD 手术的指征。PA/VSD 患者，由于其固有肺动脉发育及肺循环血液供应的差异，其临床症状异质性较大。部分 PA/VSD 患儿出生后有 PDA 或者 MAPCAs 供应肺血，生后可无明显缺氧症状。大部分的 PA/VSD/MAPCAs 患儿可以等到 3～6 个月时进行矫治手术，除非患儿出现心力衰竭或肺部供血同时依赖 MAPCAs 和 PDA[7]。如果由于 MAPCAs 和“保护性狭窄”的存在达到了体循环与肺循环的“平衡状态”，患儿可以存活至青少年期并伴随紫绀，继而导致红细胞增多症、明显的杵状指、趾等慢性缺氧症状。然而，对于那些主要通过 PDA 供应肺血的患儿，出生后随着 PDA 闭合会产生严重低氧血症，危及生命，必须在新生儿期进行急诊手术治疗。另有部分通过 MAPCAs 供应肺血的患儿，如果 MAPCAs 在走行过程中无“保护性狭窄”，出生后的数周至数月内，将会产生充血性心力衰竭，且部分肺段会出现肺血管阻力性疾病，并逐渐出现低氧血症，这部分病例通常也需要在新生儿期进行手术干预。总之，需要在新生儿期紧急手术的，是那些紫绀或缺氧发作症状严重的、亦或是动脉导管依赖而动脉导管有闭合趋势的患儿，他们需要紧急建立另外的肺动脉血流[8]。本文研究对象，均是在新生儿期出现严重低氧血症而要进行机械通气者，需要进行急诊或限期手术，否则将危及生命。
3.3 PA/VSD 新生儿期手术的效果
国内外专门针对 PA/VSD 在新生儿期行手术治疗的报道较少，现有证据主要为病例报告或对 PA/VSD 患者在婴儿期行外科手术治疗的经验。Alkhulaifi 等报道了 PA/VSD 患儿在新生儿期行体肺分流术的 30 d 死亡率为 4%（3/75）[9]。Gerelli[8]报道新生儿期行 RVOT 重建术的 PA/VSD 或重症 TOF 患儿住院死亡率 3.5%（2/57），术后 6 个月死亡率 8.8%（5/57）。Reddy 等[10]报告了一组 PA/VSD 合并 MAPCAs 患儿在婴儿期进行手术，早期死亡率为 10.6%，3 年生存率为 80%。Lofland 等介绍对于 PA/VSD 合并 MAPCAs 的患儿在新生儿期明确诊断，出生后 2～3 个月内的婴儿早期行一期根治术和肺动脉单一化，术后早期死亡率 9.1%（1/11）[11]。本组 PA/VSD 患儿在新生儿期手术后住院死亡率较高，但中位随访近 5 年，无死亡病例。故认为 PA/VSD 患儿在新生儿期被迫手术，只要术后早期存活，此类患者都能有良好的中期疗效，作为挽救新生儿生命的手段，新生儿期手术是可取的。
3.4 PA/VSD 新生儿期手术方式的选择
既然需要手术，那么就要面临手术方式的选择。一方面是判断是否适合完全修复，抑或采用姑息手术的方法。对于 PA/VSD，有作者推崇首次手术尽量完全修复，但若在新生儿期进行完全修复，除了满足 Nakata 指数和 M 率的要求外，术中不能忽视进行肺血流试验（flow study）[10]。Kwak 等[12]比较了早期根治和分流术后的效果，认为早期一期根治术的中期效果可以接受。虽然术后有一个艰难的过程，但总体来说死亡率与分流术后患者没有差别。另有作者认为，对于肺动脉发育非常小的这一部分患者，包括 TOF 合并 PA，早期的完全修复是受限制的，包括死亡率过高以及后续的再干预问题。本文新生儿期行一期修复术者只有 4 例，2 例住院死亡，随访无死亡。生存和风险分析提示一期根治术后短期死亡风险较高，中期风险可接受。另一方面，对于 PA/VSD，哪种是理想的姑息手术方式，以求达到自身有效的肺动脉生长，这仍然存在很大争议。一般来说，体肺分流，包括 A-P 分流和（改良）B-T 分流和 RVOT 重建术（肺动脉-右室流出道连接）是两种较为常用的术式。另外，有些中心也愈来愈多地采用心导管置入动脉导管支架的办法缓解患者症状。文献[13]报道，在进行姑息手术时，RVOT 重建术较中央分流术好，能避免扭曲。同时，采用肺动脉-流出道连接的方式在新生儿期进行姑息手术，能使血流动力学平稳，降低死亡率，促进肺动脉生长，方便对手术后潜在需要的经皮右心导管术提供路径，避免了人工管道的使用。另有研究报道经过新生儿期 RVOT 重建的姑息手术后，85% 的患儿可以在平均 7 个月后完成修复手术，且肺动脉指数达到平均 230 mm2/m2。继新生儿期姑息 RVOT 重建后的 PA/VSD（Ⅲ）型患者，在后续的手术中仅 14%（1/7）需要肺血管单源化，提示早期肺血流重建有助于抑制 MAPCAs，使后续的手术简单化[8]。对于体肺分流术的早期死亡率，研究结果不一。文献[14]报道，体肺分流的院内死亡率仅为 5.7%，阶段性姑息手术对没有条件一期修复的低龄患儿来说，是个很好的选择。也有研究[15]报道，TOF 合并 PA 及导管依赖患者，进行改良 B-T 分流术后，死亡率高达 22%。另外对于低龄低体重新生儿，体肺分流术的死亡率也较高[9]。本组病例中，行 RVOT 重建手术的患儿死亡率较高，而进行体肺分流术的新生儿无死亡，且行两种姑息术的患者根治率无显著性差异。故我们认为 PA/VSD 患儿新生儿期选择体肺分流术可能更加合理。而要保证体肺分流的成功率，术后根据血压、经皮血氧饱和度、中心静脉压、床旁超声心动图检查、胸部 X 线片，尽早对肺血及心功能进行评估是非常重要的。若肺血过多，应及时对分流管径进行限制；若肺血过少，应及时干预，改换粗些的管道。
总之，对 PA/VSD 患儿在新生儿期进行外科手术仍是较大的挑战。目前看来，在新生儿期行体肺分流姑息术，后期根据患者肺动脉发育情况选择根治术相对生存效果更好。当然，本文受限于样本量，结果可能存在偏性，后期仍需更大样本的研究验证本文结果。
