引用本文： 张明杰, 徐卓明, 黄蕊, 孙崇蕊. 肺动脉高压对功能性单心室患儿 Fontan 术后早期转归影响的病例对照研究. 中国胸心血管外科临床杂志, 2018, 25(2): 123-127. doi: 10.7507/1007-4848.201709033 复制
在复杂先天性心脏病（先心病）临床治疗中，有一类最为复杂的心脏畸形，它只有一个有功能的心室，同时接受体、肺两个循环血流，例如三尖瓣闭锁、右心发育不良综合征等，临床上习惯将它们统称为功能性单心室，这一类心脏畸形是先心病治疗中最具挑战性的疾病，其自然生存率小于 50%[1]。由于功能性单心室患儿独特的病理解剖学特点，对于此类患者的治疗不能采取类似于双心室修补的手术方式，而是要将上腔静脉和下腔静脉与肺动脉进行吻合，使心脏的静脉侧或肺侧旷置，从而使体循环回流的静脉血不经过心脏而直接回流到肺循环进行氧合，即 Fontan 术[2]。
自 1971 年 Fontan 术问世以来，Fontan 术经历了从最初的右房-肺动脉连接术（atrio-pulmonary connection，APC）到全腔-肺动脉连接术（total cavo-pulmonary connection，TCPC）的演变过程[3]。患儿通过接受分期手术或生理性纠治手术的治疗（包括 Glenn 术、Fontan 术），异常血流动力学得到纠正，术后早期的死亡率明显下降[4]。肺循环血流动力学在复杂先心病，尤其是功能性单心室的外科治疗中占据了极其重要的地位，通常是 Fontan 分期手术治疗时机和不同手术方式选择以及术后患儿心功能评估和生活质量考量的决定性因素。随着外科技术的提高，Fontan 术指征从最初的十大经典标准简化成四大手术标准，而目前又简化成两大手术指征：一是体循环心室功能，二是肺动脉压力。
在以往的外科治疗中，外科医师行 Fontan 术往往比较关注心室的过度肥厚、心室扩张以及心室功能不全，而现在越来越多的外科医生更关注的是肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），单心室循环的“掌控者”已不再仅仅是心室功能，而转为肺动脉压力[5]。20 世纪 90 年代初期 Fontan 术的手术指征中平均肺动脉压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≤15 mm Hg[6]，随着外科技术的改进和围术期监护水平的提高，Fontan 术前肺动脉压力的指征不断放宽，本文以术前肺动脉平均压力>15 mm Hg 为标准对患儿进行分组，比较肺动脉高压患儿和非肺动脉高压患儿 Fontan 术后转归情况，分析肺动脉高压对患儿 Fontan 术后早期的影响。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
2015 年 1 月至 2016 年 12 月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科共 109 例复杂先心病患儿行 Fontan 术，其中 43 例患儿术前行心导管检查明确有无肺动脉高压，男 24 例、女 19 例，中位年龄 4.3（2.5～4.8）岁，体质量 15.1（12～33）kg。术前诊断为右室双出口 13 例（30.2%），单心室 10 例（23.3%），大动脉转位 5 例（11.6%），三尖瓣闭锁 8 例（18.6%），肺动脉闭锁 7 例（16.3%）。43 例患儿术前均行心导管检查。mPAP>15 mm Hg 为肺动脉高压组。其中肺动脉高压组 20 例，男 8 例、女 12 例，年龄（5.0±2.8）岁；非肺动脉高压组 23 例，男 16 例、女 7 例，年龄（5.7±2.7）岁。
1.2 手术方法
43 例患儿均采用静脉吸入复合麻醉，在体外循环下完成 Fontan 术，其中主动脉阻断下手术 7 例，并行循环下手术 36 例，深低温停循环下手术 3 例。35 例采用人工血管（Gortex 管）心房外管道，8 例采用人工血管心内外管道。38 例患儿行管道开窗手术。
术后采集患儿撤机时间、住 ICU 时间、住院时间、中心静脉压力（CVP）、正性肌力药物评分（IS）、腹膜透析情况、肺血管靶向性药物使用情况（包括伊洛前列素、曲前列尼尔、波生坦、安立生坦等）以及存活情况。
1.3 围术期数据采集
术前收集患儿的基本信息，包括诊断、年龄、性别、身高、体重、术前经皮血氧饱和度（SpO2）、血细胞比容（HCT），术前心导管检查获得肺动脉压力和单心室舒张末期压力。
1.4 统计学分析
应用 SPSS21.0 统计软件包行统计学处理。所有数据均为双侧检验，Ⅰ 类错误均控制在 0.05 以内。计量资料采用均数±标准差（
）表示。正态分布的计量资料比较采用独立样本 t 检验，非正态分布的计量资料组间比较采用 Mann-Whitney U 检验；计数资料组间比较采用 Pearson χ2 检验或 Fisher 确切概率法。
2 结果
2.1 术前临床资料比较
两组患儿年龄、体重、术前诊断分类等差异均无统计学意义。肺动脉高压组 mPAP 明显高于非肺动脉高压组［（17.3±2.0）mm Hg vs.（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］；见表 1。
表1
肺动脉高压组与非肺动脉高压组术前临床资料比较［
/例（%）］
2.2 术中临床资料比较
两组患儿在主动脉阻断时间、停循环时间及管道开窗与否等差异均无统计学意义。但肺动脉高压组采用心内外管道术式的比例高于非肺动脉高压组（P=0.01）；见表 2。
表2
肺动脉高压组与非肺动脉高压组患儿术中临床资料比较［
/例（%）］
2.3 术后转归比较
非肺动脉高压组患儿术后无死亡，肺动脉高压组患儿 4 例患儿死亡，分别死于术后 2 d、3 d、6 d、12 d，术后早期死亡率为 20.0%，明显高于非肺动脉高压组患儿（P=0.02）；见图 1。肺动脉高压组和非肺动脉高压组患儿术后 IS、呼吸机辅助时间、住 ICU 时间、住院时间无明显差别；但肺动脉高压组术后 CVP、N 末端前脑钠肽（NT-proBNP）、腹膜透析率、心律失常发生率明显高于非肺动脉高压组。并且术后早期两组的 CVP 均明显高于术前 mPAP，肺动脉高压组术前 mPAP 为（17.3±2.0）mm Hg，术后 CVP（23.9±4.5）mm Hg（P=0.03）；非肺动脉高压组术前 mPAP 为（12.0±1.9）mm Hg，术后 CVP 为（20.1±5.2）mm Hg。术后早期心脏彩超提示两组患儿上腔静脉肺动脉吻合口、下腔静脉管道吻合口均通畅，下腔静脉流速无明显差别，但肺动脉高压组患儿开窗处右向左的分流流速显著高于非肺动脉高压组（P=0.01）；见表 3。
图1
Fontan 术后患儿生存情况比较
表3
肺动脉高压组和非肺动脉高压组患儿术后临床资料比较［
/例（%）］
2.4 术后肺血管靶向性药物治疗
非肺动脉高压组 3 例（13.0%）患儿使用急性肺血管扩张剂（包括伊洛前列素和曲前列尼尔）， 10 例（43.5%）使用内皮素拮抗剂（包括波生坦和安立生坦）治疗，肺动脉高压组8 例（40.0%）患儿使用急性肺血管扩张剂，10 例（50.0%）使用内皮素受体拮抗剂。肺动脉高压组患儿术后早期肺血管靶向性药物的使用率明显高于非肺动脉高压组（P=0.04）。
3 讨论
肺动脉高压是决定手术时机、手术方式的重要因素之一，甚至是导致死亡的危险因素，这不仅是对双心室纠治术的患者而言，对单心室纠治术的患者更加重要[7-8]。一般认为，mPAP>15 mm Hg 是 Fontan 术的高危因素之一[6]，本研究中，将 mPAP>15 mm Hg 的患者归为肺动脉高压组，相较于非肺动脉高压组，术前肺动脉高压组 mPAP 明显高于非肺动脉高压组［（17.3±2.0）mm Hg 和（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］，而肺动脉高压组术后早期死亡率明显增高，Gewillig 等[9]的研究表明，肺动脉压力的微小升高就能导致心排血量骤减，心室射血分数甚至可以下降到正常心功能的 50% 左右；而肺动脉压力正常的患者长期生存率良好。
同时，我们观察到，肺动脉高压组术后 CVP、NT-proBNP、腹膜透析率、心律失常发生率明显高于非肺动脉高压组。并且术后早期两组的 CVP 均明显高于术前 mPAP，在上腔静脉肺动脉吻合口通畅的情况下，CVP 可用于反应患儿 Fontan 术后的肺动脉压力，这说明 Fontan 术后早期肺血管阻力上升明显，这种情况也同时见于术前肺动脉高压的患儿行双心室修补，即反应性肺动脉高压[10-12]。
NT-proBNP 是 BNP（brain natriuretic peptide，脑钠钛）的最终代谢产物之一，BNP 是 1988 年首次从猪脑内分离出来的一种神经激素[13]，是心脏利钠肽类激素家族成员之一，心室压力、容量超负荷和室壁张力改变使心肌细胞受到牵张刺激时，BNP 分泌增多，其最终产物为具有生物活性的 32 个氨基酸构成的 BNP 及无活性的 76 个氨基酸构成的 NT-proBNP，NT-proBNP 稳定性及准确性高于 BNP，目前作为心室功能障碍的检测指标，广泛应用于临床[14-15]。本研究显示，Fontan 术后肺动脉高压组患儿术后 NT-proBNP 为 2 150（550～14 800）pg/ml，明显高于非肺动脉高压组［1 400（517～4 750）pg/ml，P<0.01］，这说明，肺动脉高压组的患儿更容易出现心室容量和压力超负荷，导致心室功能障碍。
早期的 Fontan 术（右房-肺动脉连接术）由于心房操作比较多，术后易发生室上性心律失常，随着 Fontan 改良手术的普及，Fontan 术后心律失常发生率明显降低[16]，然而本研究中由于过高的肺动脉压力，导致心房压力增高，肺动脉高压组患儿 Fontan 术后心律失常的发生率居高不下。本研究中，20 例肺动脉高压的患儿 7 例发生了心律失常，其中有 2 例是心内外管道术式，尽管心内外管道术后心律失常的风险增高，这可能会对结果造成一定的影响，然而肺动脉高压组外管道 Fontan 的患儿心律失常发生率也达到了 25%，而非肺动脉高压组仅有 2 例。另外，本研究发现，Fontan 肺动脉高压组的患儿更容易出现急性肾损伤，需要肾脏替代治疗，如腹膜透析，在肺动脉高压 20 例患儿中，有 9 例患儿因为少尿进行腹膜透析，而非肺动脉高压 23 例患儿中仅有 3 例患儿需腹膜透析，肺动脉高压组的腹膜透析率明显高于非肺动脉高压组（P=0.02）。Chen 等[17]的研究中也有类似的报道，30 例行 Fontan 术无肺动脉高压的患儿，仅有 1 例需要腹膜透析。
肺动脉高压决定了 Fontan 术的成败，因此，肺血管靶向性药物的应用极大地提高了 Fontan 术后的存活率[18-20]。本中心应用比较广泛的肺血管靶向性药物包括前列环素类似物和内皮素受体拮抗。由于前列环素类似物起效快，更广泛应用于术后早期。本研究中，肺动脉高压组早期使用急性肺血管扩张剂（包括伊洛前列素和曲前列尼尔）的患儿有 8 例（40%），非肺动脉高压组早期使用急性肺血管扩张剂的患儿有 3 例（15%），肺动脉高压组患儿术后早期肺血管靶向性药物的使用率明显高于非肺动脉高压组（P=0.04）。由于肺血管阻力是影响患儿术后远期生存率的关键因素之一，因此 Fontan 术后血流动力学稳定后大多过渡到内皮素受体拮抗剂类的药物。并且目前多数学者仍然持支持态度，最新的一篇 Meta 分析[21]指出，波生坦在 Fontan 术后 3～6 个月的治疗中有效且安全，可以改善患者的运动耐量。
同时，我们也比较了两组患儿术后呼吸机辅助时间、住 ICU 时间和住院时间，然而肺动脉高压组这些转归并没有明显长于非肺动脉高压组，这可能跟我们术后尽早恢复自主呼吸、积极使用肺血管靶向性药物和腹膜透析有一定的关系。
本研究还有很多不足之处，术前心导管检查只获得了患儿的肺动脉压力，并没有准确获取肺血管阻力，未能对肺动脉高压进行全面准确的评估。另外，本研究只针对术后早期 Fontan 术患儿的转归进行了研究总结，而肺动脉高压对患儿术后中远期的影响仍需进一步的随访研究。
肺动脉压力仍然是决定 Fontan 术后早期转归的重要因素之一，尽早恢复自主呼吸、积极地使用肺血管靶向性药物和腹膜透析可能一定程度上缩短患儿的住院时间，然而无法降低患儿的死亡率，因此术前仔细全面评估肺血管压力和阻力对行 Fontan 术的患儿至关重要。
在复杂先天性心脏病（先心病）临床治疗中，有一类最为复杂的心脏畸形，它只有一个有功能的心室，同时接受体、肺两个循环血流，例如三尖瓣闭锁、右心发育不良综合征等，临床上习惯将它们统称为功能性单心室，这一类心脏畸形是先心病治疗中最具挑战性的疾病，其自然生存率小于 50%[1]。由于功能性单心室患儿独特的病理解剖学特点，对于此类患者的治疗不能采取类似于双心室修补的手术方式，而是要将上腔静脉和下腔静脉与肺动脉进行吻合，使心脏的静脉侧或肺侧旷置，从而使体循环回流的静脉血不经过心脏而直接回流到肺循环进行氧合，即 Fontan 术[2]。
自 1971 年 Fontan 术问世以来，Fontan 术经历了从最初的右房-肺动脉连接术（atrio-pulmonary connection，APC）到全腔-肺动脉连接术（total cavo-pulmonary connection，TCPC）的演变过程[3]。患儿通过接受分期手术或生理性纠治手术的治疗（包括 Glenn 术、Fontan 术），异常血流动力学得到纠正，术后早期的死亡率明显下降[4]。肺循环血流动力学在复杂先心病，尤其是功能性单心室的外科治疗中占据了极其重要的地位，通常是 Fontan 分期手术治疗时机和不同手术方式选择以及术后患儿心功能评估和生活质量考量的决定性因素。随着外科技术的提高，Fontan 术指征从最初的十大经典标准简化成四大手术标准，而目前又简化成两大手术指征：一是体循环心室功能，二是肺动脉压力。
在以往的外科治疗中，外科医师行 Fontan 术往往比较关注心室的过度肥厚、心室扩张以及心室功能不全，而现在越来越多的外科医生更关注的是肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），单心室循环的“掌控者”已不再仅仅是心室功能，而转为肺动脉压力[5]。20 世纪 90 年代初期 Fontan 术的手术指征中平均肺动脉压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≤15 mm Hg[6]，随着外科技术的改进和围术期监护水平的提高，Fontan 术前肺动脉压力的指征不断放宽，本文以术前肺动脉平均压力>15 mm Hg 为标准对患儿进行分组，比较肺动脉高压患儿和非肺动脉高压患儿 Fontan 术后转归情况，分析肺动脉高压对患儿 Fontan 术后早期的影响。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
2015 年 1 月至 2016 年 12 月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科共 109 例复杂先心病患儿行 Fontan 术，其中 43 例患儿术前行心导管检查明确有无肺动脉高压，男 24 例、女 19 例，中位年龄 4.3（2.5～4.8）岁，体质量 15.1（12～33）kg。术前诊断为右室双出口 13 例（30.2%），单心室 10 例（23.3%），大动脉转位 5 例（11.6%），三尖瓣闭锁 8 例（18.6%），肺动脉闭锁 7 例（16.3%）。43 例患儿术前均行心导管检查。mPAP>15 mm Hg 为肺动脉高压组。其中肺动脉高压组 20 例，男 8 例、女 12 例，年龄（5.0±2.8）岁；非肺动脉高压组 23 例，男 16 例、女 7 例，年龄（5.7±2.7）岁。
1.2 手术方法
43 例患儿均采用静脉吸入复合麻醉，在体外循环下完成 Fontan 术，其中主动脉阻断下手术 7 例，并行循环下手术 36 例，深低温停循环下手术 3 例。35 例采用人工血管（Gortex 管）心房外管道，8 例采用人工血管心内外管道。38 例患儿行管道开窗手术。
术后采集患儿撤机时间、住 ICU 时间、住院时间、中心静脉压力（CVP）、正性肌力药物评分（IS）、腹膜透析情况、肺血管靶向性药物使用情况（包括伊洛前列素、曲前列尼尔、波生坦、安立生坦等）以及存活情况。
1.3 围术期数据采集
术前收集患儿的基本信息，包括诊断、年龄、性别、身高、体重、术前经皮血氧饱和度（SpO2）、血细胞比容（HCT），术前心导管检查获得肺动脉压力和单心室舒张末期压力。
1.4 统计学分析
应用 SPSS21.0 统计软件包行统计学处理。所有数据均为双侧检验，Ⅰ 类错误均控制在 0.05 以内。计量资料采用均数±标准差（
）表示。正态分布的计量资料比较采用独立样本 t 检验，非正态分布的计量资料组间比较采用 Mann-Whitney U 检验；计数资料组间比较采用 Pearson χ2 检验或 Fisher 确切概率法。
2 结果
2.1 术前临床资料比较
两组患儿年龄、体重、术前诊断分类等差异均无统计学意义。肺动脉高压组 mPAP 明显高于非肺动脉高压组［（17.3±2.0）mm Hg vs.（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］；见表 1。
表1
肺动脉高压组与非肺动脉高压组术前临床资料比较［
/例（%）］
2.2 术中临床资料比较
两组患儿在主动脉阻断时间、停循环时间及管道开窗与否等差异均无统计学意义。但肺动脉高压组采用心内外管道术式的比例高于非肺动脉高压组（P=0.01）；见表 2。
表2
肺动脉高压组与非肺动脉高压组患儿术中临床资料比较［
/例（%）］
2.3 术后转归比较
非肺动脉高压组患儿术后无死亡，肺动脉高压组患儿 4 例患儿死亡，分别死于术后 2 d、3 d、6 d、12 d，术后早期死亡率为 20.0%，明显高于非肺动脉高压组患儿（P=0.02）；见图 1。肺动脉高压组和非肺动脉高压组患儿术后 IS、呼吸机辅助时间、住 ICU 时间、住院时间无明显差别；但肺动脉高压组术后 CVP、N 末端前脑钠肽（NT-proBNP）、腹膜透析率、心律失常发生率明显高于非肺动脉高压组。并且术后早期两组的 CVP 均明显高于术前 mPAP，肺动脉高压组术前 mPAP 为（17.3±2.0）mm Hg，术后 CVP（23.9±4.5）mm Hg（P=0.03）；非肺动脉高压组术前 mPAP 为（12.0±1.9）mm Hg，术后 CVP 为（20.1±5.2）mm Hg。术后早期心脏彩超提示两组患儿上腔静脉肺动脉吻合口、下腔静脉管道吻合口均通畅，下腔静脉流速无明显差别，但肺动脉高压组患儿开窗处右向左的分流流速显著高于非肺动脉高压组（P=0.01）；见表 3。
图1
Fontan 术后患儿生存情况比较
表3
肺动脉高压组和非肺动脉高压组患儿术后临床资料比较［
/例（%）］
2.4 术后肺血管靶向性药物治疗
非肺动脉高压组 3 例（13.0%）患儿使用急性肺血管扩张剂（包括伊洛前列素和曲前列尼尔）， 10 例（43.5%）使用内皮素拮抗剂（包括波生坦和安立生坦）治疗，肺动脉高压组8 例（40.0%）患儿使用急性肺血管扩张剂，10 例（50.0%）使用内皮素受体拮抗剂。肺动脉高压组患儿术后早期肺血管靶向性药物的使用率明显高于非肺动脉高压组（P=0.04）。
3 讨论
肺动脉高压是决定手术时机、手术方式的重要因素之一，甚至是导致死亡的危险因素，这不仅是对双心室纠治术的患者而言，对单心室纠治术的患者更加重要[7-8]。一般认为，mPAP>15 mm Hg 是 Fontan 术的高危因素之一[6]，本研究中，将 mPAP>15 mm Hg 的患者归为肺动脉高压组，相较于非肺动脉高压组，术前肺动脉高压组 mPAP 明显高于非肺动脉高压组［（17.3±2.0）mm Hg 和（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］，而肺动脉高压组术后早期死亡率明显增高，Gewillig 等[9]的研究表明，肺动脉压力的微小升高就能导致心排血量骤减，心室射血分数甚至可以下降到正常心功能的 50% 左右；而肺动脉压力正常的患者长期生存率良好。
同时，我们观察到，肺动脉高压组术后 CVP、NT-proBNP、腹膜透析率、心律失常发生率明显高于非肺动脉高压组。并且术后早期两组的 CVP 均明显高于术前 mPAP，在上腔静脉肺动脉吻合口通畅的情况下，CVP 可用于反应患儿 Fontan 术后的肺动脉压力，这说明 Fontan 术后早期肺血管阻力上升明显，这种情况也同时见于术前肺动脉高压的患儿行双心室修补，即反应性肺动脉高压[10-12]。
NT-proBNP 是 BNP（brain natriuretic peptide，脑钠钛）的最终代谢产物之一，BNP 是 1988 年首次从猪脑内分离出来的一种神经激素[13]，是心脏利钠肽类激素家族成员之一，心室压力、容量超负荷和室壁张力改变使心肌细胞受到牵张刺激时，BNP 分泌增多，其最终产物为具有生物活性的 32 个氨基酸构成的 BNP 及无活性的 76 个氨基酸构成的 NT-proBNP，NT-proBNP 稳定性及准确性高于 BNP，目前作为心室功能障碍的检测指标，广泛应用于临床[14-15]。本研究显示，Fontan 术后肺动脉高压组患儿术后 NT-proBNP 为 2 150（550～14 800）pg/ml，明显高于非肺动脉高压组［1 400（517～4 750）pg/ml，P<0.01］，这说明，肺动脉高压组的患儿更容易出现心室容量和压力超负荷，导致心室功能障碍。
早期的 Fontan 术（右房-肺动脉连接术）由于心房操作比较多，术后易发生室上性心律失常，随着 Fontan 改良手术的普及，Fontan 术后心律失常发生率明显降低[16]，然而本研究中由于过高的肺动脉压力，导致心房压力增高，肺动脉高压组患儿 Fontan 术后心律失常的发生率居高不下。本研究中，20 例肺动脉高压的患儿 7 例发生了心律失常，其中有 2 例是心内外管道术式，尽管心内外管道术后心律失常的风险增高，这可能会对结果造成一定的影响，然而肺动脉高压组外管道 Fontan 的患儿心律失常发生率也达到了 25%，而非肺动脉高压组仅有 2 例。另外，本研究发现，Fontan 肺动脉高压组的患儿更容易出现急性肾损伤，需要肾脏替代治疗，如腹膜透析，在肺动脉高压 20 例患儿中，有 9 例患儿因为少尿进行腹膜透析，而非肺动脉高压 23 例患儿中仅有 3 例患儿需腹膜透析，肺动脉高压组的腹膜透析率明显高于非肺动脉高压组（P=0.02）。Chen 等[17]的研究中也有类似的报道，30 例行 Fontan 术无肺动脉高压的患儿，仅有 1 例需要腹膜透析。
肺动脉高压决定了 Fontan 术的成败，因此，肺血管靶向性药物的应用极大地提高了 Fontan 术后的存活率[18-20]。本中心应用比较广泛的肺血管靶向性药物包括前列环素类似物和内皮素受体拮抗。由于前列环素类似物起效快，更广泛应用于术后早期。本研究中，肺动脉高压组早期使用急性肺血管扩张剂（包括伊洛前列素和曲前列尼尔）的患儿有 8 例（40%），非肺动脉高压组早期使用急性肺血管扩张剂的患儿有 3 例（15%），肺动脉高压组患儿术后早期肺血管靶向性药物的使用率明显高于非肺动脉高压组（P=0.04）。由于肺血管阻力是影响患儿术后远期生存率的关键因素之一，因此 Fontan 术后血流动力学稳定后大多过渡到内皮素受体拮抗剂类的药物。并且目前多数学者仍然持支持态度，最新的一篇 Meta 分析[21]指出，波生坦在 Fontan 术后 3～6 个月的治疗中有效且安全，可以改善患者的运动耐量。
同时，我们也比较了两组患儿术后呼吸机辅助时间、住 ICU 时间和住院时间，然而肺动脉高压组这些转归并没有明显长于非肺动脉高压组，这可能跟我们术后尽早恢复自主呼吸、积极使用肺血管靶向性药物和腹膜透析有一定的关系。
本研究还有很多不足之处，术前心导管检查只获得了患儿的肺动脉压力，并没有准确获取肺血管阻力，未能对肺动脉高压进行全面准确的评估。另外，本研究只针对术后早期 Fontan 术患儿的转归进行了研究总结，而肺动脉高压对患儿术后中远期的影响仍需进一步的随访研究。
肺动脉压力仍然是决定 Fontan 术后早期转归的重要因素之一，尽早恢复自主呼吸、积极地使用肺血管靶向性药物和腹膜透析可能一定程度上缩短患儿的住院时间，然而无法降低患儿的死亡率，因此术前仔细全面评估肺血管压力和阻力对行 Fontan 术的患儿至关重要。
