引用本文： 黄健兵, 梅举, 张俊文, 张韫佼, 张丽, 丁芳宝. 改良心内/心外管道全腔静脉肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病. 中国胸心血管外科临床杂志, 2018, 25(4): 303-306. doi: 10.7507/1007-4848.201703052 复制
Fontan 手术[1]开创了不能双心室解剖矫治的复杂先天性心脏治疗的新局面，但作为一种单心室的生理性矫治方法，术后远期并发症较多。为了改善这类手术的效果，心脏外科医师不断改进 Fontan 手术方式，逐步形成了心内遂道[2-3]或心外管道[4-7]的全腔静脉-肺动脉连接手术（total cavopulmonary connection，TCPC），取得了良好的临床效果。但两者均存在明显的缺点。心内隧道术后患者室上性心律失常、血栓形成等并发症发生率较高[8]。心外管道手术者，附加“开窗”术较麻烦，且容易闭塞；另外，该术式不适用于某些下腔静脉回流异常患者（如心脏反位下腔静脉位置靠近脊柱、肝静脉单独回流至右房等）。而改良的心内/心外管道全腔静脉-肺动脉连接术兼容了心内隧道和心外管道的优点，手术操作简便。2008 年 1 月至 2015 年 12 月我们共对 47 例复杂先天性心脏病患者使用改良心内-心外管道行 TCPC 手术，取得了良好的效果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
全组共 47 例复杂先天性心脏病患者，男 29 例、女 18 例，年龄 7（4～9）岁，体质量 22（14～38）kg。术前经心脏超声心动图及心脏造影明确诊断。本组中单心室合并肺动脉狭窄 15 例、合并肺动脉闭锁 5 例；三尖瓣闭锁、右心室发育不良、肺动脉狭窄 10 例；二尖瓣闭锁、肺动脉狭窄 8 例；完全性房室间隔缺损伴右心室双出口、肺动脉狭窄、右心室发育不良 4 例；完全性房室间隔缺损、左心室发育不良、肺动脉闭锁 3 例；完全性大动脉转位、十字交叉心、肺动脉瓣狭窄 2 例（表 1）。
表1
全组患者心脏畸形情况（例）
其中 7 例患者合并中-重度房室瓣反流、镜像右位心 3 例（其中 2 例为全内脏反位）、肝静脉直接引流至右心房 3 例。所有患者均行分期全腔静脉-肺动脉连接术，TCPC 术前 13～42（24.5±10.3）个月行双向 Glenn 术，其中有 5 例合并有永存左上腔静脉行双侧双向 Glenn 术。共有 21 例于双向 Glenn 术前曾行 26 次体肺分流术，体肺分流管于行双向 Glenn 术时切断结扎。TCPC 术前均经颈静脉测量肺动脉平均压力<18 mm Hg。
1.2 手术方法
手术均在全身麻醉浅低温体外循环下进行，经胸部原正中切口进胸，充分游离左右肺动脉、上下腔静脉。主动脉、上腔静脉、下腔静脉插管，建立体外循环，心脏停跳后平行房室沟切口右心房，合并中重度房室瓣关闭不全者先行瓣膜成形术（2 例行瓣裂缝合，3 例行瓣叶交界处瓣环的环缩，2 例同时运用以上两种方法，停体外循环后经食管超声提示房室瓣启闭功能良好）。取直径 18 mm 或 20 mm 涤纶人工血管，一端与下腔静脉心内开口吻合（有肝静脉直接开口于右心房者，吻合口包含肝静脉开口），经右房切口引出人工血管，心内段人工血管“开窗”4～5 mm，右心房切口包绕人工血管缝合，缝闭肺动脉瓣口；心脏复跳，并行循环下裁剪人工血管，心外端与肺动脉下缘切口吻合完成改良心内/心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。
2 结果
全组无早期死亡。2 例即使增大开窗至 8 mm，仍不能停体外循环，测肺动脉压力偏高，考虑为肺血管发育不良，恢复至双向 Glenn 后顺利停体外循环。完成 TCPC 者术后平均肺动脉压 16（12～20） mm Hg，呼吸机辅助通气时间 14（7～97）h。术后主要并发症（表 2）为顽固性胸腔渗出 7 例（5 例经补充蛋白、利尿等治疗后控制，2 例经胸腔注射红霉素治疗控制）、低心排血量综合征 3 例、反复室上性心动过速 1 例，经治疗后均好转。
表2
术后主要并发症情况
出院前末梢经皮血氧饱和度 85%～96%（92.6%±3.3%），心脏彩超显示人工血管血流通畅，压差为 0～2 mm Hg。患者随访 1～7 年，失访 3 例；1 例反复腹腔积液、腹泻、低蛋白，考虑为蛋白丢失性肠病，治疗无效，术后 4 年死亡；4 例反复胸腔积液经治疗后好转；1 例术后发生室上性心动过速者术后 1 年内反复发作，长期服用可达龙后控制良好，目前已经停药 28 个月，未复发。存活者心功能Ⅰ～Ⅱ级，活动耐量良好。
3 讨论
Fontan 类手术经过多年的发展，至今仍是治疗单心室类复杂型先天性心脏病的主要方法。Fontan 手术方法从 1968 年问世，为单心室类复杂先天性心脏的外科治疗开创了新局面，但早期的 Fontan 手术即心房-肺动脉连接术易引起右心房扩大、心律失常和静脉压升高等[9]，远期效果不佳[10]。80 年代后 Fontan 类手术逐步发展为全腔静脉-肺动脉连接手术。根据管道位置在心房内或心房外，分为心房内外侧隧道及心外管道两种。根据文献回顾，TCPC 手术远期疗效明显优于早期的 Fontan 手术，优点显著，但两种手术方式又同样具有各自的优缺点[11]。心房内外侧隧道术后右心房的扩张、心律失常的发生率小于早期 Fontan，心内开窗方便，但右心房的切口较大，窦房结动脉、心房传导组织等的损伤较易发生，且均需在体外循环、心脏停跳下手术[12]。心外管道手术则具有更多的优点：心外管道的斜口对向左肺动脉，有更好的血流动力学效应；术后心房壁不扩张，心房的切口较小，远期心律失常的发生率低；血栓栓塞事件发生率低[13]；体外循环时间短，多数可在心脏不停跳下完成，部分可不用体外循环。而心外管道的缺点有：常需切除部分心房组织，可影响房性节律的稳定；心外管道开窗困难；术后远期出现心律失常时常无法行介入治疗[14-15]；对于肝静脉单独回流入右房的情况处理困难。
结合两种 TCPC 手术的优缺点及相关文献报道[16-17]，我们采用了心内/心外管道行改良的 TCPC 手术，获得了良好的效果。术中右心房作一个有限的标准切口，将管道下端吻合到下腔静脉内口上（如有肝静脉单独开口于右心房，可一并吻合），管道心房内部分开窗，管道引出心房切口，将心房切缘缝于管道外壁后复跳心脏，同心外管道方法将管道上口吻合于肺动脉下缘切口。我们发现做肺动脉下缘切口时，沿肺动脉长轴充分切开足够长度后与人造血管吻合即可保证吻合口无狭窄。而 Jonas[17]采用的肺动脉至上腔的倒 T 切口也可保证足够大的吻合口，但需使用相对较长的人造血管，且人造血管吻合口位于右肺动脉前方。本手术方法右房切口较心内隧道方法小，无需切除右心房组织，减少了心房结构的损伤，术后右房张力小，心律失常发生率较低。术中心脏停跳时间较心内隧道方法短。心内开窗方便，且不易堵塞，并易于术后穿刺行电生理检查或封堵。对内脏反位、体静脉异常连接、肝静脉单独引流入右心房等的情况较容易处理。
综上所述，改良的心内/心外管道 TCPC 手术方法兼容了心内隧道、心外管道 TCPC 两者的优点，简化了手术操作，可重复性好。对右房的损伤较小，术后心律失常的发生率较低，心内开窗方便，后期处理容易。对内脏反位、体静脉异常连接等的处理方便。术后近中期随访效果满意。
Fontan 手术[1]开创了不能双心室解剖矫治的复杂先天性心脏治疗的新局面，但作为一种单心室的生理性矫治方法，术后远期并发症较多。为了改善这类手术的效果，心脏外科医师不断改进 Fontan 手术方式，逐步形成了心内遂道[2-3]或心外管道[4-7]的全腔静脉-肺动脉连接手术（total cavopulmonary connection，TCPC），取得了良好的临床效果。但两者均存在明显的缺点。心内隧道术后患者室上性心律失常、血栓形成等并发症发生率较高[8]。心外管道手术者，附加“开窗”术较麻烦，且容易闭塞；另外，该术式不适用于某些下腔静脉回流异常患者（如心脏反位下腔静脉位置靠近脊柱、肝静脉单独回流至右房等）。而改良的心内/心外管道全腔静脉-肺动脉连接术兼容了心内隧道和心外管道的优点，手术操作简便。2008 年 1 月至 2015 年 12 月我们共对 47 例复杂先天性心脏病患者使用改良心内-心外管道行 TCPC 手术，取得了良好的效果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
全组共 47 例复杂先天性心脏病患者，男 29 例、女 18 例，年龄 7（4～9）岁，体质量 22（14～38）kg。术前经心脏超声心动图及心脏造影明确诊断。本组中单心室合并肺动脉狭窄 15 例、合并肺动脉闭锁 5 例；三尖瓣闭锁、右心室发育不良、肺动脉狭窄 10 例；二尖瓣闭锁、肺动脉狭窄 8 例；完全性房室间隔缺损伴右心室双出口、肺动脉狭窄、右心室发育不良 4 例；完全性房室间隔缺损、左心室发育不良、肺动脉闭锁 3 例；完全性大动脉转位、十字交叉心、肺动脉瓣狭窄 2 例（表 1）。
表1
全组患者心脏畸形情况（例）
其中 7 例患者合并中-重度房室瓣反流、镜像右位心 3 例（其中 2 例为全内脏反位）、肝静脉直接引流至右心房 3 例。所有患者均行分期全腔静脉-肺动脉连接术，TCPC 术前 13～42（24.5±10.3）个月行双向 Glenn 术，其中有 5 例合并有永存左上腔静脉行双侧双向 Glenn 术。共有 21 例于双向 Glenn 术前曾行 26 次体肺分流术，体肺分流管于行双向 Glenn 术时切断结扎。TCPC 术前均经颈静脉测量肺动脉平均压力<18 mm Hg。
1.2 手术方法
手术均在全身麻醉浅低温体外循环下进行，经胸部原正中切口进胸，充分游离左右肺动脉、上下腔静脉。主动脉、上腔静脉、下腔静脉插管，建立体外循环，心脏停跳后平行房室沟切口右心房，合并中重度房室瓣关闭不全者先行瓣膜成形术（2 例行瓣裂缝合，3 例行瓣叶交界处瓣环的环缩，2 例同时运用以上两种方法，停体外循环后经食管超声提示房室瓣启闭功能良好）。取直径 18 mm 或 20 mm 涤纶人工血管，一端与下腔静脉心内开口吻合（有肝静脉直接开口于右心房者，吻合口包含肝静脉开口），经右房切口引出人工血管，心内段人工血管“开窗”4～5 mm，右心房切口包绕人工血管缝合，缝闭肺动脉瓣口；心脏复跳，并行循环下裁剪人工血管，心外端与肺动脉下缘切口吻合完成改良心内/心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。
2 结果
全组无早期死亡。2 例即使增大开窗至 8 mm，仍不能停体外循环，测肺动脉压力偏高，考虑为肺血管发育不良，恢复至双向 Glenn 后顺利停体外循环。完成 TCPC 者术后平均肺动脉压 16（12～20） mm Hg，呼吸机辅助通气时间 14（7～97）h。术后主要并发症（表 2）为顽固性胸腔渗出 7 例（5 例经补充蛋白、利尿等治疗后控制，2 例经胸腔注射红霉素治疗控制）、低心排血量综合征 3 例、反复室上性心动过速 1 例，经治疗后均好转。
表2
术后主要并发症情况
出院前末梢经皮血氧饱和度 85%～96%（92.6%±3.3%），心脏彩超显示人工血管血流通畅，压差为 0～2 mm Hg。患者随访 1～7 年，失访 3 例；1 例反复腹腔积液、腹泻、低蛋白，考虑为蛋白丢失性肠病，治疗无效，术后 4 年死亡；4 例反复胸腔积液经治疗后好转；1 例术后发生室上性心动过速者术后 1 年内反复发作，长期服用可达龙后控制良好，目前已经停药 28 个月，未复发。存活者心功能Ⅰ～Ⅱ级，活动耐量良好。
3 讨论
Fontan 类手术经过多年的发展，至今仍是治疗单心室类复杂型先天性心脏病的主要方法。Fontan 手术方法从 1968 年问世，为单心室类复杂先天性心脏的外科治疗开创了新局面，但早期的 Fontan 手术即心房-肺动脉连接术易引起右心房扩大、心律失常和静脉压升高等[9]，远期效果不佳[10]。80 年代后 Fontan 类手术逐步发展为全腔静脉-肺动脉连接手术。根据管道位置在心房内或心房外，分为心房内外侧隧道及心外管道两种。根据文献回顾，TCPC 手术远期疗效明显优于早期的 Fontan 手术，优点显著，但两种手术方式又同样具有各自的优缺点[11]。心房内外侧隧道术后右心房的扩张、心律失常的发生率小于早期 Fontan，心内开窗方便，但右心房的切口较大，窦房结动脉、心房传导组织等的损伤较易发生，且均需在体外循环、心脏停跳下手术[12]。心外管道手术则具有更多的优点：心外管道的斜口对向左肺动脉，有更好的血流动力学效应；术后心房壁不扩张，心房的切口较小，远期心律失常的发生率低；血栓栓塞事件发生率低[13]；体外循环时间短，多数可在心脏不停跳下完成，部分可不用体外循环。而心外管道的缺点有：常需切除部分心房组织，可影响房性节律的稳定；心外管道开窗困难；术后远期出现心律失常时常无法行介入治疗[14-15]；对于肝静脉单独回流入右房的情况处理困难。
结合两种 TCPC 手术的优缺点及相关文献报道[16-17]，我们采用了心内/心外管道行改良的 TCPC 手术，获得了良好的效果。术中右心房作一个有限的标准切口，将管道下端吻合到下腔静脉内口上（如有肝静脉单独开口于右心房，可一并吻合），管道心房内部分开窗，管道引出心房切口，将心房切缘缝于管道外壁后复跳心脏，同心外管道方法将管道上口吻合于肺动脉下缘切口。我们发现做肺动脉下缘切口时，沿肺动脉长轴充分切开足够长度后与人造血管吻合即可保证吻合口无狭窄。而 Jonas[17]采用的肺动脉至上腔的倒 T 切口也可保证足够大的吻合口，但需使用相对较长的人造血管，且人造血管吻合口位于右肺动脉前方。本手术方法右房切口较心内隧道方法小，无需切除右心房组织，减少了心房结构的损伤，术后右房张力小，心律失常发生率较低。术中心脏停跳时间较心内隧道方法短。心内开窗方便，且不易堵塞，并易于术后穿刺行电生理检查或封堵。对内脏反位、体静脉异常连接、肝静脉单独引流入右心房等的情况较容易处理。
综上所述，改良的心内/心外管道 TCPC 手术方法兼容了心内隧道、心外管道 TCPC 两者的优点，简化了手术操作，可重复性好。对右房的损伤较小，术后心律失常的发生率较低，心内开窗方便，后期处理容易。对内脏反位、体静脉异常连接等的处理方便。术后近中期随访效果满意。
