引用本文： 马小龙, 周子凡, 李殿坤, 辛志飞, 万局易, 李温斌, 孟旭. 右冠开口异常合并联合瓣膜病及左房巨大血栓一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(12): 1201-1202. doi: 10.7507/1007-4848.20160282 复制
临床资料患者，男，63岁，因活动后胸闷10年余，偶有胸痛，加重5年伴气短入院。查体：体温36℃，心率78次/min，脉搏60次/min，血压110/56 mm Hg。心界向两侧扩大，心尖搏动于第6肋间左锁骨中线外侧2 cm处，心尖部第一心音减低，心尖部可闻及Ⅲ级舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣听诊区可闻及收缩期喷射音，向右肩部传导，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，心率绝对不齐。肝脾肋下未及，无股动脉枪击音，双下肢无水肿，无紫绀及杵状指。心电图示：心房颤动，双房增大，左心室增大。胸部X线片示：两肺淤血，心脏呈二尖瓣型，左心房和右心室增大。心胸比率为0.62。冠状动脉造影提示左右冠状动脉均开口于左冠窦（图 1），右冠状动脉、左主干、前降支及回旋支未见明显狭窄。超声心动图示：双房增大，余心腔内径正常，左房顶部至左心耳可见团块样回声，范围约68×45 mm2，室间隔运动幅度减低，余室壁厚度及运动正常。二尖瓣前后叶钙化，交接粘连、开放受限，瓣下腱索挛缩。2D测二尖瓣瓣口面积（MVA） 1.0 cm2，多普勒压力减半时间法（PHT法） 测为0.7 cm2。瓣环前后径47.8 mm，左右径42 mm。主动脉瓣三瓣缘增厚、钙化，粘连，开放受限，瓣环前后径25 mm，左右径23 mm,主动脉瓣上最大流速（Vmax） 338 cm/s、跨瓣压差（PG） 42 mm Hg，余瓣叶形态未见异常。彩色多普勒血流显像（CDFI）：收缩期三尖瓣房侧见大量反流信号，反流面积20 cm2，最大反流速度（TRVmax） 502 cm/s，PG 100 mm Hg，三尖瓣反流法（TI）估测肺动脉收缩压（SPAP） 110 mm Hg。舒张期主动脉瓣下见少量反流信号。主动脉、肺动脉未见异常。诊断：风湿性心脏病，二尖瓣狭窄（重度），主动脉瓣狭窄（重度）并关闭不全（中+度），左房内附壁血栓形成。双房增大，三尖瓣反流（重度），肺动脉高压（重度）。
图1
右冠状动脉开口于左冠窦，且左冠状动脉近段显影
入院后第5 d患者行二尖瓣机械瓣置换术+主动脉瓣机械瓣置换术+三尖瓣成形术+左房血栓清除术。
术中采取常规胸骨正中锯开，切开悬吊心包后，所见心脏重度增大，左房右室增大，主肺动脉增粗明显，压力重度增高。建立体外循环行经左上肺静脉左心房插管时，左心房引流管无法置入，考虑肺静脉口有血栓。经右房切开房间隔后，房间隔明显增厚，见左房顶部内有一75 mm×60 mm附壁血栓向房腔内膨出，占据左心房70%空间，遮住肺静脉开口以及二尖瓣瓣口，并累及到左心耳、左心房后壁及房间隔，质硬无活动性。遂用刮勺刮去左房顶以及左房后壁向腔内膨出部分，肉眼下为混合血栓，呈无结构的分支状或不规则珊瑚状。在左房顶部找到附壁血栓附壁部分，用纱布球逐步经左房后壁、房间隔、左心耳逐步剥离血栓附着部分。二尖瓣呈漏斗形狭窄，瓣口直径约0.5 cm，瓣叶明显增厚融合，用纱布球遮住二尖瓣口反复用生理盐水冲洗左房，确认冲洗干净后剪去二尖瓣，并反复冲洗左心室，二尖瓣置换为27号机械瓣。主动脉根部采取纵切口，探查各瓣叶及冠状动脉开口，主动脉瓣置换为23号机械瓣，探查三尖瓣于前后瓣叶交界处环缩从可通过两指到三指。术后患者恢复良好，未出现局部动脉栓塞症状，神经系统正常。
讨论本例患者为先天性右冠状动脉开口异常，据国外文献报道冠状动脉起源异常发生率为0.95%～1.34% [1]，合并风湿性联合瓣膜病更罕见。
患者左右冠状动脉均开口于左冠窦，术中探查见右冠状动脉口位于左冠状动脉口的后上方，血管起始部与主动脉呈锐角，血管开口偏小，且近段部分在主动脉壁间浅行一段距离后，走行于主动脉与右心室流出道之间。患者主诉在活动后偶有胸痛，我们考虑可能是主动脉狭窄引起冠状动脉血供不足及心肌耗氧量增加，但也不排除右冠状动脉开口异常及血管走行引起，因为该患者右冠开口与主动脉呈锐角，且形成壁间冠状动脉，主动脉瓣上因狭窄后扩张，随着心动周期对走形于壁间的右冠开口近段造成压迫[2]。另外在收缩期由于扩张的主动脉和右心室流出道的挤压也造成右冠一定程度的狭窄，在舒张期其管径虽有所恢复，仍小于正常血管管径，引起右冠状动脉灌注不足，造成心肌缺血。而且在心脏剧烈收缩以及心室输出量增加时，心肌缺血可能会更加明显。对该例患者术后随访半年，活动后胸痛症状基本上消失。
对于冠状动脉开口异常的患者，在进行主动脉瓣置换时，要仔细探查冠状动脉开口部分与瓣环和主动脉窦壁的位置关系，修剪主动脉瓣及缝合机械瓣时要防止损伤冠状动脉开口，以及防止损伤浅行于主动脉壁间的冠状动脉，避免引起心肌缺血。
风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴房颤患者易形成左房血栓[3]，患者血栓由二尖瓣狭窄及房颤造成的左房血流流体力学变化[4]，导致心房内血流缓慢、淤滞，可激活血小板功能,使血浆中β血小板球蛋白、血小板第4因子、凝血酶复合体、D-二聚体等成分激活，促进左房血栓形成[5]。血栓起源于肺静脉开口，附壁成分累积到左心耳、左心房后壁、房间隔、二尖瓣，与二尖瓣狭窄相互影响，最后形成巨大附壁血栓，直径超过75 mm，严重影响左房功能，瓣膜病患者一旦发现血栓形成时，要及时采取干预措施，术前患者长期服用华法令，尚未出现动脉系统栓塞症状。在术中进行血栓附壁成分剥离时要确保剥离干净，同时要防止左房壁撕裂。剥离完成后要分开反复冲洗左心房和左心室，防止发生神经系统栓塞。
临床资料患者，男，63岁，因活动后胸闷10年余，偶有胸痛，加重5年伴气短入院。查体：体温36℃，心率78次/min，脉搏60次/min，血压110/56 mm Hg。心界向两侧扩大，心尖搏动于第6肋间左锁骨中线外侧2 cm处，心尖部第一心音减低，心尖部可闻及Ⅲ级舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣听诊区可闻及收缩期喷射音，向右肩部传导，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，心率绝对不齐。肝脾肋下未及，无股动脉枪击音，双下肢无水肿，无紫绀及杵状指。心电图示：心房颤动，双房增大，左心室增大。胸部X线片示：两肺淤血，心脏呈二尖瓣型，左心房和右心室增大。心胸比率为0.62。冠状动脉造影提示左右冠状动脉均开口于左冠窦（图 1），右冠状动脉、左主干、前降支及回旋支未见明显狭窄。超声心动图示：双房增大，余心腔内径正常，左房顶部至左心耳可见团块样回声，范围约68×45 mm2，室间隔运动幅度减低，余室壁厚度及运动正常。二尖瓣前后叶钙化，交接粘连、开放受限，瓣下腱索挛缩。2D测二尖瓣瓣口面积（MVA） 1.0 cm2，多普勒压力减半时间法（PHT法） 测为0.7 cm2。瓣环前后径47.8 mm，左右径42 mm。主动脉瓣三瓣缘增厚、钙化，粘连，开放受限，瓣环前后径25 mm，左右径23 mm,主动脉瓣上最大流速（Vmax） 338 cm/s、跨瓣压差（PG） 42 mm Hg，余瓣叶形态未见异常。彩色多普勒血流显像（CDFI）：收缩期三尖瓣房侧见大量反流信号，反流面积20 cm2，最大反流速度（TRVmax） 502 cm/s，PG 100 mm Hg，三尖瓣反流法（TI）估测肺动脉收缩压（SPAP） 110 mm Hg。舒张期主动脉瓣下见少量反流信号。主动脉、肺动脉未见异常。诊断：风湿性心脏病，二尖瓣狭窄（重度），主动脉瓣狭窄（重度）并关闭不全（中+度），左房内附壁血栓形成。双房增大，三尖瓣反流（重度），肺动脉高压（重度）。
图1
右冠状动脉开口于左冠窦，且左冠状动脉近段显影
入院后第5 d患者行二尖瓣机械瓣置换术+主动脉瓣机械瓣置换术+三尖瓣成形术+左房血栓清除术。
术中采取常规胸骨正中锯开，切开悬吊心包后，所见心脏重度增大，左房右室增大，主肺动脉增粗明显，压力重度增高。建立体外循环行经左上肺静脉左心房插管时，左心房引流管无法置入，考虑肺静脉口有血栓。经右房切开房间隔后，房间隔明显增厚，见左房顶部内有一75 mm×60 mm附壁血栓向房腔内膨出，占据左心房70%空间，遮住肺静脉开口以及二尖瓣瓣口，并累及到左心耳、左心房后壁及房间隔，质硬无活动性。遂用刮勺刮去左房顶以及左房后壁向腔内膨出部分，肉眼下为混合血栓，呈无结构的分支状或不规则珊瑚状。在左房顶部找到附壁血栓附壁部分，用纱布球逐步经左房后壁、房间隔、左心耳逐步剥离血栓附着部分。二尖瓣呈漏斗形狭窄，瓣口直径约0.5 cm，瓣叶明显增厚融合，用纱布球遮住二尖瓣口反复用生理盐水冲洗左房，确认冲洗干净后剪去二尖瓣，并反复冲洗左心室，二尖瓣置换为27号机械瓣。主动脉根部采取纵切口，探查各瓣叶及冠状动脉开口，主动脉瓣置换为23号机械瓣，探查三尖瓣于前后瓣叶交界处环缩从可通过两指到三指。术后患者恢复良好，未出现局部动脉栓塞症状，神经系统正常。
讨论本例患者为先天性右冠状动脉开口异常，据国外文献报道冠状动脉起源异常发生率为0.95%～1.34% [1]，合并风湿性联合瓣膜病更罕见。
患者左右冠状动脉均开口于左冠窦，术中探查见右冠状动脉口位于左冠状动脉口的后上方，血管起始部与主动脉呈锐角，血管开口偏小，且近段部分在主动脉壁间浅行一段距离后，走行于主动脉与右心室流出道之间。患者主诉在活动后偶有胸痛，我们考虑可能是主动脉狭窄引起冠状动脉血供不足及心肌耗氧量增加，但也不排除右冠状动脉开口异常及血管走行引起，因为该患者右冠开口与主动脉呈锐角，且形成壁间冠状动脉，主动脉瓣上因狭窄后扩张，随着心动周期对走形于壁间的右冠开口近段造成压迫[2]。另外在收缩期由于扩张的主动脉和右心室流出道的挤压也造成右冠一定程度的狭窄，在舒张期其管径虽有所恢复，仍小于正常血管管径，引起右冠状动脉灌注不足，造成心肌缺血。而且在心脏剧烈收缩以及心室输出量增加时，心肌缺血可能会更加明显。对该例患者术后随访半年，活动后胸痛症状基本上消失。
对于冠状动脉开口异常的患者，在进行主动脉瓣置换时，要仔细探查冠状动脉开口部分与瓣环和主动脉窦壁的位置关系，修剪主动脉瓣及缝合机械瓣时要防止损伤冠状动脉开口，以及防止损伤浅行于主动脉壁间的冠状动脉，避免引起心肌缺血。
风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴房颤患者易形成左房血栓[3]，患者血栓由二尖瓣狭窄及房颤造成的左房血流流体力学变化[4]，导致心房内血流缓慢、淤滞，可激活血小板功能,使血浆中β血小板球蛋白、血小板第4因子、凝血酶复合体、D-二聚体等成分激活，促进左房血栓形成[5]。血栓起源于肺静脉开口，附壁成分累积到左心耳、左心房后壁、房间隔、二尖瓣，与二尖瓣狭窄相互影响，最后形成巨大附壁血栓，直径超过75 mm，严重影响左房功能，瓣膜病患者一旦发现血栓形成时，要及时采取干预措施，术前患者长期服用华法令，尚未出现动脉系统栓塞症状。在术中进行血栓附壁成分剥离时要确保剥离干净，同时要防止左房壁撕裂。剥离完成后要分开反复冲洗左心房和左心室，防止发生神经系统栓塞。