引用本文： 杨廷勇, 陈龙奇, 王志强, 冯敏, 王艺颖. 胸腔镜下切除跨膈肌的食管平滑肌瘤一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(8): 847-848. doi: 10.7507/1007-4848.20160203 复制
临床资料 患者，女，45岁，因体检发现食管下段占位1个月余入院。无进食梗阻、反酸、烧心、呕吐。超声内镜示：食管距门齿33～36 cm齿状线上缘，见一马蹄状隆起，表面光滑，中央无溃疡形成，无黏膜桥形成，内镜腔内分型C3/5，活动度：Ⅱ度。超声见：病灶呈不规则形，向腔内突出，边界清楚，内部回声均匀，起源于固有肌层。食管造影示：食管下段（约T10-12椎体水平）管壁僵硬，管腔不均匀性狭窄，见充盈缺损影，局部黏膜纠集紊乱，病变上下累及范围约3.2 cm，病变上方食管轻度扩张（图 1）。胸部增强CT示：食管下段壁增厚，局部呈团状软组织肿块影，管腔狭窄，肿块与周围结构分界欠清楚，部分紧贴降主动脉管壁（图 2）。综合考虑为食管下段平滑肌瘤可能。患者于全身麻醉下行胸腔镜下经左胸食管下段肿瘤切除术+食管修补术。取右侧卧位，腋中线第7肋间隙为腔镜观察孔、腋前线第4、第8肋间隙均为操作孔。术中见：食管下端肿瘤突向食管外，呈生姜样生长，包绕食管管腔3/5周，在膈肌上约3 cm、膈肌下约2 cm，侵及食管黏膜层并与黏膜层致密粘连，术中予以食管下段修补，大小约9 cm×2 cm×2 cm，活动度差，质地中。术后患者恢复可，术后第8 d进食流质，术后第10 d顺利出院。术后随访，患者进食普通饮食未见异常，无发酸、进食梗阻、呕吐、上腹部不适等表现，复测24 h食管pH值检测未见异常，复查食管造影示：食管未见明显狭窄、扩张征象，壁光滑、柔软，未见明确受压、增厚及僵硬表现，黏膜整齐，贲门开放自然（图 3）。术后病理检查：食管梭形细胞肿瘤，倾向平滑肌瘤伴钙化。免疫组织化学示：肿瘤：细胞骨架蛋白Desmin（+）、平滑肌肌动蛋白SMA（+）、Ⅲ型酪氨酸激酶生长因子受体CD117（-）、膜蛋白DOG-1（-）、骨髓造血干细胞抗原CD34（-）、钙结合蛋白S100（-）、细胞增殖抗原标记物Ki67阳性率约5%。综上，支持平滑肌瘤诊断（图 4）。
图1
术前食管造影 图 2 CT胸部增强 图 3 随访-食管造影 图 4 食管平滑肌瘤组织病理学检查HE×100
讨论 食管良性肿瘤中最常见的是食管平滑肌瘤，其多发生在食管中下段，多单发，多发性食管平滑肌瘤少见[1]。男性多于女性，病程长，发病年龄30～60岁[2]。其形态多呈圆形、椭圆形，也可为不规则形、马蹄形。本例肿瘤呈生姜样生长，在膈肌上约3 cm、膈肌下约2 cm。该形态、部位的食管平滑肌瘤文献报道较少。食管平滑肌瘤的临床症状与其他食管疾病相似，缺乏特异性，查体多无阳性体征；其中临床症状主要有吞咽困难、进食不畅感、胸骨后不适、上腹痛或不适等[3-4]。为明确其诊断主要根据临床症状及食管X线吞钡检查、胃镜、胸部CT、超声内镜等辅助检查[5]。
本例患者术前辅助检查提示，食管下段管壁僵硬、增厚，局部呈团状软组织肿块影，管腔不均匀性狭窄，见充盈缺损影，局部黏膜纠集紊乱。其与食管癌的影像学表现相似，由于食管平滑肌瘤存在恶性肿瘤误诊可能性，对于术前初步诊断为食管平滑肌瘤的患者，应根据相关影像学检查、临床表现及必要时术中快速冰冻病理检查，以排除食管恶性肿瘤的可能，避免误诊。
食管平滑肌瘤存在恶变可能性[3]，随着病变增长，多会出现压迫症状（进食梗阻），一旦确诊，应尽早手术治疗[6]。除了肿瘤很小、无临床症状，患者年龄较大，体质差、全身脏器衰竭不适合手术者可在出院后定期随访[7]。手术是治疗本病的最有效方法。食管平滑肌瘤手术方式及难易程度依肿瘤的位置、大小、形态、与胃或贲门的关系（肿瘤是否累及胃或贲门）以及肿瘤与食管黏膜有无严重粘连等因素而定。
电视胸腔镜技术自上世纪90年代初开展以来，由于其具有创伤小、痛苦轻、术后恢复快的优势，已被越来越多的胸外科医生选择[8]。手术治疗食管平滑肌瘤，传统开胸手术具有小手术、大切口的缺点，而用胸腔镜治疗食管平滑肌瘤，可达到小手术、小切口的目的[3]。王俊等认为胸腔镜适合于各种大小的食管平滑肌瘤摘除，尤以直径2～5 cm最佳，其手术治疗可取得满意的临床效果[9]。胸腔镜摘除平滑肌瘤更适合于外形规则、瘤体 < 5 cm、与食管黏膜层关系不密切者[2]，可降低术后吻合口瘘、胃食管反流、食管裂孔疝、食管憩室形成等并发症的发生。
本例手术体会，该患者病灶位于食管下段，病变长度约3 cm，采用胸腔镜下经左胸食管下段肿瘤切除术，术中肿瘤呈不规则形，瘤体较大，包绕食管生长、与食管黏膜层关系密切，且瘤体跨食管裂孔生长。术中采用钝性剥离方法，紧贴平滑肌瘤包膜，用小纱球或钝头吸引器推开黏膜，用力于瘤体而非黏膜侧，可减少或避免黏膜破坏。瘤体与食管黏膜层关系密切，于肿瘤完整摘除后，胸腔内注水，经胃管向食管内充气[4]，检查发现食管下段肌层穿孔，镜下以不吸收缝线缝合，并间断缝合食管肌层和纵隔胸膜，以避免食管憩室、食管裂孔疝等并发症的发生。食管体的推动力不下降，术后食管反流率下降[10]。这是由于：缝合食管肌层的边缘，保存食管体推动力，切除了无蠕动功能的食管平滑肌瘤，解除了食管梗阻。如果胸腔镜下修补困难，则应及时中转开胸。瘤体较大、与周围粘连紧密，术中快速冰冻病理检查，排除平滑肌肉瘤。瘤体位于食管、胃交界处，呈生姜样包绕食管管腔生长，术中予以保护His角、贲门，避免其损伤。术中安置胃肠减压管、胃十二指肠营养管，围手术期予以禁食、加强营养支持，延长禁食时间、胃肠减压、抗炎等治疗，降低了术后吻合口瘘、胃食管反流、食管裂孔疝等并发症的发生[11]。术后患者未出现反酸、进食梗阻、进食疼痛、烧心、胸骨后不适等症状，患者一般情况可，进食顺畅，日常生活劳动未见异常。
临床资料 患者，女，45岁，因体检发现食管下段占位1个月余入院。无进食梗阻、反酸、烧心、呕吐。超声内镜示：食管距门齿33～36 cm齿状线上缘，见一马蹄状隆起，表面光滑，中央无溃疡形成，无黏膜桥形成，内镜腔内分型C3/5，活动度：Ⅱ度。超声见：病灶呈不规则形，向腔内突出，边界清楚，内部回声均匀，起源于固有肌层。食管造影示：食管下段（约T10-12椎体水平）管壁僵硬，管腔不均匀性狭窄，见充盈缺损影，局部黏膜纠集紊乱，病变上下累及范围约3.2 cm，病变上方食管轻度扩张（图 1）。胸部增强CT示：食管下段壁增厚，局部呈团状软组织肿块影，管腔狭窄，肿块与周围结构分界欠清楚，部分紧贴降主动脉管壁（图 2）。综合考虑为食管下段平滑肌瘤可能。患者于全身麻醉下行胸腔镜下经左胸食管下段肿瘤切除术+食管修补术。取右侧卧位，腋中线第7肋间隙为腔镜观察孔、腋前线第4、第8肋间隙均为操作孔。术中见：食管下端肿瘤突向食管外，呈生姜样生长，包绕食管管腔3/5周，在膈肌上约3 cm、膈肌下约2 cm，侵及食管黏膜层并与黏膜层致密粘连，术中予以食管下段修补，大小约9 cm×2 cm×2 cm，活动度差，质地中。术后患者恢复可，术后第8 d进食流质，术后第10 d顺利出院。术后随访，患者进食普通饮食未见异常，无发酸、进食梗阻、呕吐、上腹部不适等表现，复测24 h食管pH值检测未见异常，复查食管造影示：食管未见明显狭窄、扩张征象，壁光滑、柔软，未见明确受压、增厚及僵硬表现，黏膜整齐，贲门开放自然（图 3）。术后病理检查：食管梭形细胞肿瘤，倾向平滑肌瘤伴钙化。免疫组织化学示：肿瘤：细胞骨架蛋白Desmin（+）、平滑肌肌动蛋白SMA（+）、Ⅲ型酪氨酸激酶生长因子受体CD117（-）、膜蛋白DOG-1（-）、骨髓造血干细胞抗原CD34（-）、钙结合蛋白S100（-）、细胞增殖抗原标记物Ki67阳性率约5%。综上，支持平滑肌瘤诊断（图 4）。
图1
术前食管造影 图 2 CT胸部增强 图 3 随访-食管造影 图 4 食管平滑肌瘤组织病理学检查HE×100
讨论 食管良性肿瘤中最常见的是食管平滑肌瘤，其多发生在食管中下段，多单发，多发性食管平滑肌瘤少见[1]。男性多于女性，病程长，发病年龄30～60岁[2]。其形态多呈圆形、椭圆形，也可为不规则形、马蹄形。本例肿瘤呈生姜样生长，在膈肌上约3 cm、膈肌下约2 cm。该形态、部位的食管平滑肌瘤文献报道较少。食管平滑肌瘤的临床症状与其他食管疾病相似，缺乏特异性，查体多无阳性体征；其中临床症状主要有吞咽困难、进食不畅感、胸骨后不适、上腹痛或不适等[3-4]。为明确其诊断主要根据临床症状及食管X线吞钡检查、胃镜、胸部CT、超声内镜等辅助检查[5]。
本例患者术前辅助检查提示，食管下段管壁僵硬、增厚，局部呈团状软组织肿块影，管腔不均匀性狭窄，见充盈缺损影，局部黏膜纠集紊乱。其与食管癌的影像学表现相似，由于食管平滑肌瘤存在恶性肿瘤误诊可能性，对于术前初步诊断为食管平滑肌瘤的患者，应根据相关影像学检查、临床表现及必要时术中快速冰冻病理检查，以排除食管恶性肿瘤的可能，避免误诊。
食管平滑肌瘤存在恶变可能性[3]，随着病变增长，多会出现压迫症状（进食梗阻），一旦确诊，应尽早手术治疗[6]。除了肿瘤很小、无临床症状，患者年龄较大，体质差、全身脏器衰竭不适合手术者可在出院后定期随访[7]。手术是治疗本病的最有效方法。食管平滑肌瘤手术方式及难易程度依肿瘤的位置、大小、形态、与胃或贲门的关系（肿瘤是否累及胃或贲门）以及肿瘤与食管黏膜有无严重粘连等因素而定。
电视胸腔镜技术自上世纪90年代初开展以来，由于其具有创伤小、痛苦轻、术后恢复快的优势，已被越来越多的胸外科医生选择[8]。手术治疗食管平滑肌瘤，传统开胸手术具有小手术、大切口的缺点，而用胸腔镜治疗食管平滑肌瘤，可达到小手术、小切口的目的[3]。王俊等认为胸腔镜适合于各种大小的食管平滑肌瘤摘除，尤以直径2～5 cm最佳，其手术治疗可取得满意的临床效果[9]。胸腔镜摘除平滑肌瘤更适合于外形规则、瘤体 < 5 cm、与食管黏膜层关系不密切者[2]，可降低术后吻合口瘘、胃食管反流、食管裂孔疝、食管憩室形成等并发症的发生。
本例手术体会，该患者病灶位于食管下段，病变长度约3 cm，采用胸腔镜下经左胸食管下段肿瘤切除术，术中肿瘤呈不规则形，瘤体较大，包绕食管生长、与食管黏膜层关系密切，且瘤体跨食管裂孔生长。术中采用钝性剥离方法，紧贴平滑肌瘤包膜，用小纱球或钝头吸引器推开黏膜，用力于瘤体而非黏膜侧，可减少或避免黏膜破坏。瘤体与食管黏膜层关系密切，于肿瘤完整摘除后，胸腔内注水，经胃管向食管内充气[4]，检查发现食管下段肌层穿孔，镜下以不吸收缝线缝合，并间断缝合食管肌层和纵隔胸膜，以避免食管憩室、食管裂孔疝等并发症的发生。食管体的推动力不下降，术后食管反流率下降[10]。这是由于：缝合食管肌层的边缘，保存食管体推动力，切除了无蠕动功能的食管平滑肌瘤，解除了食管梗阻。如果胸腔镜下修补困难，则应及时中转开胸。瘤体较大、与周围粘连紧密，术中快速冰冻病理检查，排除平滑肌肉瘤。瘤体位于食管、胃交界处，呈生姜样包绕食管管腔生长，术中予以保护His角、贲门，避免其损伤。术中安置胃肠减压管、胃十二指肠营养管，围手术期予以禁食、加强营养支持，延长禁食时间、胃肠减压、抗炎等治疗，降低了术后吻合口瘘、胃食管反流、食管裂孔疝等并发症的发生[11]。术后患者未出现反酸、进食梗阻、进食疼痛、烧心、胸骨后不适等症状，患者一般情况可，进食顺畅，日常生活劳动未见异常。
