三尖瓣下移畸形的瓣膜成形技术迄今已有多种,锥形(Cone)重建技术因其能够最大程度的完成解剖矫治,瓣叶与瓣叶的对合能够形成舒张期中心血流,是近些年来逐渐受到外科医生重视的一种术式。我们详细检索了国内外锥形重建的相关文献,对其发展历史、技术要点以及预后评价结合本单位经验等进行综述。
引用本文: 高强, 李晓华, 温树生. 三尖瓣下移畸形重建技术的进展之锥形(Cone)重建. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(3): 280-283. doi: 10.7507/1007-4848.20160065 复制
三尖瓣下移畸形即Ebstein畸形,最初由德国病理学家Wilhelm Ebstein于1866年首次提出,是一种罕见的三尖瓣关闭不全的先天性心脏病,主要是隔/后瓣畸形并下移至右心室导致的一系列结构病变[1],发病率约为1/14 000~1/210 000[2-3],也有人报道新生儿发病率更高且孕早中期胎儿心脏B超的正常结果不能完全排除孕后期胎儿心脏发育成Ebstein畸形的可能[4]。Ebstein畸形目前只能通过外科手段治疗,但由于其解剖异常多变,随着治疗经验的积累,在三尖瓣瓣膜成形方面已有长足进展,然传统手术对三尖瓣的矫治依赖于瓣环环缩以提高瓣叶对合程度,只能适用于少部分病变较轻或前瓣叶宽大的患者[5],历史上先后提出多种外科矫治方法,如Daneilson法,Hetzer法,吴氏法,Carpentier法,锥形(Cone)成形法等,目前Cone重建技术被越来越多的临床医生所接受,其在瓣膜成形方面有较好的适用性,且技术操作重复性佳,因此可能被广泛用于新生儿乃至成人的Ebstein畸形矫治[6]。但在适应证选择、术后右心功能不足的预防以及房化右心室的处理方面,仍有不少悬而未决的问题。本综述旨在介绍三尖瓣下移重建技术历史和进展情况,重点关注Cone重建技术的特点及相关争议之处。
1 Ebstein畸形重建技术的历史发展
Ebstein畸形矫治最初只能进行锁骨下动脉与肺动脉吻合术(即Blalock-Taussig吻合)或上腔静脉与右肺动脉吻合术(即Gleen手术)以取得减症效果。1958年Hunter和Lillehei首先进行了修复手术,即将下移的三尖瓣固定于解剖房室环,并折叠房化右室,闭合房间隔缺损,但术后出现Ⅲ°房室传导阻滞和死亡的风险较高,且对于中重度的病例治疗效果不佳,术后仍会出现中重度的反流[7]。1963年Barnard和Schrine用三尖瓣置换的方式治疗不适宜三尖瓣重建的病例,三尖瓣瓣膜功能改善较满意[8],但术后的抗凝问题、小儿患者远期狭窄问题以及再次换瓣的问题等都促使临床工作者更积极探索瓣膜成形的技术。Hardy等在1964年上提隔瓣及后瓣至解剖瓣环水平,从而消除房化右室是Ebstein畸形矫治的一大进步,但这样容易造成室间隔、功能右室变形以及房室传导阻滞[9]。1988年,Hetzer等用活动度最大的瓣叶在解剖瓣环水平完成瓣膜重建,且不对房化右室进行折叠处理[10]。1992年Danielson[11]在文献中报道用带垫片的双头针在后瓣下移最低点及前瓣附着处进针,经房化心室心内膜下缝至冠状静脉窦开口右前方的三尖瓣环,收紧缝线上提三尖瓣瓣叶至解剖瓣环水平,同时横向折叠房化右心室。在改良版的Danielson法中[12],加用环缩三尖瓣后瓣环的技术进行三尖瓣重建,形成了以前瓣为主的单瓣三尖瓣结构,因此对于前瓣发育不足够宽大或与右室粘连的患者,其适用性并不佳,且横向折叠法并不利于右心室功能恢复,右冠状动脉分支也可能会受到影响。1988年Carpentier发表论文提出先游离出三尖瓣前瓣及部分后瓣,然后纵向折叠房化右室,将三尖瓣瓣环重建至正常解剖位置,形成了以前瓣为主的三尖瓣结构,并用人工瓣环加固重建的三尖瓣瓣环,因此可以保证右心室更好的解剖形态,且术后三尖瓣反流情况也较其他术式改善更明显,但术后死亡率较高,约14%[13],且对于前瓣发育不良,尤其是前乳头肌缩短的患者,在后隔部位下移的瓣口不能被满意覆盖[14]。1991年Quaegebeur和Sreeram等在文献中报道了Carpentier技术的改良,游离前、后瓣,纵向折叠房化右室,在房室连接处重建三尖瓣,据有关文献报道虽然采用此技术的死亡率降低了,但中到重度的三尖瓣反流发生率仍然较高,10例患者中术后随访发现仍有5例是中至重度反流,2例与术前无改变[15]。Cone重建技术由da Silva首先于1993年开始使用,2007年报道使用[16],但该技术的发展建立在前人对Ebstein畸形治疗经验的积累基础之上,da Silva等于2007年发表论文称在对Carpentier技术改进的基础上,形成了Cone重建技术。与Carpentier技术相比较,前者则通过充分游离并顺时针转动三尖瓣瓣膜,保留瓣膜与右室心尖部的连接,并保证锥形底部全周与三尖瓣解剖瓣环的良好对合,因此相较Carpentier技术,Cone重建技术保留了隔瓣区域,形成了中心性舒张期血流。
2 Cone重建的手术适应证及技术要点
2.1 手术适应证
一般来讲,如果Ebstein畸形的患者的心脏功能为纽约心脏协会心脏功能指数的Ⅰ、Ⅱ级时,可以行内科保守治疗。但若合并出现了临床症状,如运动耐量下降、紫绀或红细胞增多症、或者发生矛盾性栓塞,或者心脏功能分级为Ⅲ、Ⅳ级时,就有了手术指证[17]。此外,若患者出现X线片下的肥大心脏(大于0.65)、心脏B超下的右室收缩功能降低,或者并发难以控制的室上性或室性心律紊乱,通常建议手术治疗[18]。此外张惠锋等认为只要三尖瓣存在重度反流就有手术的指证,即根据心脏超声测得三尖瓣反流束面积与心房面积之比大于40%[19]。而Stulak等认为只要患者有能够进行三尖瓣修复的解剖结构,应尽早手术[18]。手术的目的不仅在于重建三尖瓣解剖形态和功能,而且保存右室形态和功能亦非常重要,因为后者的形态、顺应性、收缩能力同三尖瓣的功能一样都是影响预后的重要因素[13, 17]。
关于手术要点,da Silver等[20]描述从三尖瓣前瓣移位的起点开始游离,向后延伸,将前瓣、后瓣和隔瓣(若可利用)作为一个整体瓣叶游离下来。然后切断连接单个瓣叶和相应右心室表面的异常肌束或其他组织,要注意保留瓣叶和右室心尖部的连接。然后分离前瓣隔侧缘与室间隔之间的连接组织以充分游离前瓣,保留前瓣与三尖瓣解剖瓣环之间的正常连接以及瓣膜下正常组织。接下来顺时针旋转后瓣游离缘,与前瓣隔侧缘缝合在一起,形成一个类似圆锥形状的新三尖瓣。
2.2 对隔瓣的处理
由于隔瓣经常发育不良且下移畸形,当它太短不能到解剖瓣环时,可朝向三尖瓣中心折叠隔瓣近端边缘,纵向拉伸隔瓣。然后将隔瓣前缘与前瓣隔侧缘缝合在一起,把后瓣的游离缘缝合在前瓣的另一侧,形成一个宽大的锥形结构。在一些少数病例中,隔瓣仅是从室间隔膜部到右室心尖部的嵴状纤维组织,这亦可用来作为后瓣与心尖的连接组织。重建三尖瓣时合理地加入隔瓣,将会降低三尖瓣狭窄的可能性,尤其适用于成人患者,因此将没有键索连接的后瓣组织与发育不良的隔瓣对合,组成重组三尖瓣的前面部分,有助于扩大重建三尖瓣,一定程度上也可防止术后出现三尖瓣狭窄。
在完成三尖瓣的锥形结构后,纵向折叠房化右室,注意缝合要在心内膜完成以避免损伤冠状动脉。之后要在正确的解剖位置重建新的瓣环,首先要折叠功能瓣环,使新建的锥形瓣膜底部与之相匹配,然后缝合在一起,须非常注意在靠近房室结的位置要浅缝以避免发生传导阻滞。如有卵圆孔,可缝合一针,形成阀门关闭状态。如果房间隔是完整的,那么术中应注意沿着卵圆窝上斜边缘使其开放。如存在继发孔型房间隔缺损,应行活瓣技术(valved patch technique)关闭。如有右向左分流的房间隔缺损,应予以保留。
2.3 对房化右室的处理
对于隔瓣、后瓣下移不甚严重的患者,如carpentier A型、B型,许建屏等采用横向折叠的方法来闭合房化右室,可利于解决三尖瓣关闭不全的问题,但不利于保留右心室形态和顺应性[21],且可能会因扭曲冠状动脉而导致心肌供血出现问题。而纵向折叠则可保持右心室的形态,消除房化右室腔。因此一般情况下Cone重建提倡纵向折叠房化右室。也有Wu及Sano等提倡切除房化右室可能更有利于右心室形态重塑和术后功能恢复[22- 23]。而Hetzer等根据其经验认为不处理可能更好,因为在其既往采用其他技术时横向折叠房化右室,术后随访发现右室总会更加扩张,而且不处理房化右室,其可能在今后的发育过程中可能有利于房化心肌重塑甚至作用于右心收缩[10]。
3 Cone重建的预后效果
da Silver等[17] 2004年发表文献称于1993~2002年间对21例Ebstein患者采用Cone技术,1例患者死于术后低心排血量综合征,术后随访平均4年, B超结果示所有患者右室形态良好,其中18例轻度三尖瓣反流,2例中度反流。又于2007年[16]发表文献称于1993~2005年间对40例患者行Cone重建,1例住院期间因低心排血量综合征死亡,1例因心内膜不明原因感染而远期死亡,平均随访时间4年,心功能分级从(2.6±0.7)级改善至(1.2±0.4)级,2例患者分别于术后第4、第5年再次手术修复三尖瓣。其又于2011年[24]发表文献收集了1993~2006年间对52例患者行Cone重建的患者资料,2例死于住院期间,另2例死于随访期间,在平均57个月的随访期内97%的患者心功能分级从2.2级改善至1.2级,三尖瓣反流分级从术前平均3.6级降至远期随访的1.9级,右室功能面积校正值从术前的(8.53±7.02)cm2/m2升至术后短期的(21.01±6.87)cm2/m2,远期测量结果亦为(20.28±5.26)cm2/m2。其于2012年[20]发表文献详细总结了该法的具体步骤。da Silver在与Quaegebeu交流时认为Cone重建技术对三尖瓣的解剖学矫治较好,远期结果稳定,尤其对于18岁以下的患者更加适用。
2011年Liu等[25]亦发表论文总结了2004~2009年间30例采用Cone重建技术的Ebstein畸形患者资料,1例因严重室性心律不齐于住院期间死亡,术后B超结果示三尖瓣反流轻度26例,中度3例,重度1例,中位随访时间22个月的随访期内,20例加行BD-Gleen的患者15例轻度三尖瓣反流,4例中度,10例未加行BD-Gleen的患者10例中4例轻度三尖瓣反流,4例中度,2例重度。术后三尖瓣反流轻度以上且未加行BD-Gleen的10例患者远期随访结果显示右室有显著增大。因此认为在对严重Ebstein畸形患者术后右心衰风险较大的患者很有必要加行BD-Gleen手术。
2012年除了da Silver之外,还有其他三位学者发表了Cone重建相关的论文,Pizarro等[26]对3个新生儿患者行该技术,术后无死亡,术后1年随访发现患儿心功能均为Ⅰ级,且三尖瓣反流均在轻度以下。Sata等[27]也报道了1例术前体外膜式氧合(ECMO)维持且合并功能性肺动脉闭锁的新生儿采用Cone重建技术术后取得轻度三尖瓣反流、良好左右室功能的结果,在随访15个月时,三尖瓣反流为轻中度,发育正常,这均说明Cone重建在新生儿患者的良好结果。同年,Vogel等[28]在对比Cone重建技术和传统方法(包括瓣膜置换)时,死亡率等无明显差异,而出院时前者三尖瓣反流评价下降了85%,后者下降了56%。
2013年至今共有6篇关于Cone重建的论文发表[29-34],总体结果证明了其作为一种瓣膜重建技术,对三尖瓣修复效果良好,远期抗反流能力较强。
综上所述,Cone技术可使重建瓣膜有效覆盖解剖瓣环,隔瓣的功能会被尽量保全,瓣叶之间的对合更加良好,可形成中心性的舒张期血流,随访过程中大多数患者的瓣膜功能保存较好。然而影响Ebstein畸形患者预后的主要因素并非瓣膜功能一个,临床工作者须综合评估右心室形态及功能状态、瓣膜发育情况、合并其他心内畸形如房室缺、肺动脉瓣闭锁等,妥善做出处理决策,而Cone重建技术仅是决策中处理瓣膜畸形的一个利器。
三尖瓣下移畸形即Ebstein畸形,最初由德国病理学家Wilhelm Ebstein于1866年首次提出,是一种罕见的三尖瓣关闭不全的先天性心脏病,主要是隔/后瓣畸形并下移至右心室导致的一系列结构病变[1],发病率约为1/14 000~1/210 000[2-3],也有人报道新生儿发病率更高且孕早中期胎儿心脏B超的正常结果不能完全排除孕后期胎儿心脏发育成Ebstein畸形的可能[4]。Ebstein畸形目前只能通过外科手段治疗,但由于其解剖异常多变,随着治疗经验的积累,在三尖瓣瓣膜成形方面已有长足进展,然传统手术对三尖瓣的矫治依赖于瓣环环缩以提高瓣叶对合程度,只能适用于少部分病变较轻或前瓣叶宽大的患者[5],历史上先后提出多种外科矫治方法,如Daneilson法,Hetzer法,吴氏法,Carpentier法,锥形(Cone)成形法等,目前Cone重建技术被越来越多的临床医生所接受,其在瓣膜成形方面有较好的适用性,且技术操作重复性佳,因此可能被广泛用于新生儿乃至成人的Ebstein畸形矫治[6]。但在适应证选择、术后右心功能不足的预防以及房化右心室的处理方面,仍有不少悬而未决的问题。本综述旨在介绍三尖瓣下移重建技术历史和进展情况,重点关注Cone重建技术的特点及相关争议之处。
1 Ebstein畸形重建技术的历史发展
Ebstein畸形矫治最初只能进行锁骨下动脉与肺动脉吻合术(即Blalock-Taussig吻合)或上腔静脉与右肺动脉吻合术(即Gleen手术)以取得减症效果。1958年Hunter和Lillehei首先进行了修复手术,即将下移的三尖瓣固定于解剖房室环,并折叠房化右室,闭合房间隔缺损,但术后出现Ⅲ°房室传导阻滞和死亡的风险较高,且对于中重度的病例治疗效果不佳,术后仍会出现中重度的反流[7]。1963年Barnard和Schrine用三尖瓣置换的方式治疗不适宜三尖瓣重建的病例,三尖瓣瓣膜功能改善较满意[8],但术后的抗凝问题、小儿患者远期狭窄问题以及再次换瓣的问题等都促使临床工作者更积极探索瓣膜成形的技术。Hardy等在1964年上提隔瓣及后瓣至解剖瓣环水平,从而消除房化右室是Ebstein畸形矫治的一大进步,但这样容易造成室间隔、功能右室变形以及房室传导阻滞[9]。1988年,Hetzer等用活动度最大的瓣叶在解剖瓣环水平完成瓣膜重建,且不对房化右室进行折叠处理[10]。1992年Danielson[11]在文献中报道用带垫片的双头针在后瓣下移最低点及前瓣附着处进针,经房化心室心内膜下缝至冠状静脉窦开口右前方的三尖瓣环,收紧缝线上提三尖瓣瓣叶至解剖瓣环水平,同时横向折叠房化右心室。在改良版的Danielson法中[12],加用环缩三尖瓣后瓣环的技术进行三尖瓣重建,形成了以前瓣为主的单瓣三尖瓣结构,因此对于前瓣发育不足够宽大或与右室粘连的患者,其适用性并不佳,且横向折叠法并不利于右心室功能恢复,右冠状动脉分支也可能会受到影响。1988年Carpentier发表论文提出先游离出三尖瓣前瓣及部分后瓣,然后纵向折叠房化右室,将三尖瓣瓣环重建至正常解剖位置,形成了以前瓣为主的三尖瓣结构,并用人工瓣环加固重建的三尖瓣瓣环,因此可以保证右心室更好的解剖形态,且术后三尖瓣反流情况也较其他术式改善更明显,但术后死亡率较高,约14%[13],且对于前瓣发育不良,尤其是前乳头肌缩短的患者,在后隔部位下移的瓣口不能被满意覆盖[14]。1991年Quaegebeur和Sreeram等在文献中报道了Carpentier技术的改良,游离前、后瓣,纵向折叠房化右室,在房室连接处重建三尖瓣,据有关文献报道虽然采用此技术的死亡率降低了,但中到重度的三尖瓣反流发生率仍然较高,10例患者中术后随访发现仍有5例是中至重度反流,2例与术前无改变[15]。Cone重建技术由da Silva首先于1993年开始使用,2007年报道使用[16],但该技术的发展建立在前人对Ebstein畸形治疗经验的积累基础之上,da Silva等于2007年发表论文称在对Carpentier技术改进的基础上,形成了Cone重建技术。与Carpentier技术相比较,前者则通过充分游离并顺时针转动三尖瓣瓣膜,保留瓣膜与右室心尖部的连接,并保证锥形底部全周与三尖瓣解剖瓣环的良好对合,因此相较Carpentier技术,Cone重建技术保留了隔瓣区域,形成了中心性舒张期血流。
2 Cone重建的手术适应证及技术要点
2.1 手术适应证
一般来讲,如果Ebstein畸形的患者的心脏功能为纽约心脏协会心脏功能指数的Ⅰ、Ⅱ级时,可以行内科保守治疗。但若合并出现了临床症状,如运动耐量下降、紫绀或红细胞增多症、或者发生矛盾性栓塞,或者心脏功能分级为Ⅲ、Ⅳ级时,就有了手术指证[17]。此外,若患者出现X线片下的肥大心脏(大于0.65)、心脏B超下的右室收缩功能降低,或者并发难以控制的室上性或室性心律紊乱,通常建议手术治疗[18]。此外张惠锋等认为只要三尖瓣存在重度反流就有手术的指证,即根据心脏超声测得三尖瓣反流束面积与心房面积之比大于40%[19]。而Stulak等认为只要患者有能够进行三尖瓣修复的解剖结构,应尽早手术[18]。手术的目的不仅在于重建三尖瓣解剖形态和功能,而且保存右室形态和功能亦非常重要,因为后者的形态、顺应性、收缩能力同三尖瓣的功能一样都是影响预后的重要因素[13, 17]。
关于手术要点,da Silver等[20]描述从三尖瓣前瓣移位的起点开始游离,向后延伸,将前瓣、后瓣和隔瓣(若可利用)作为一个整体瓣叶游离下来。然后切断连接单个瓣叶和相应右心室表面的异常肌束或其他组织,要注意保留瓣叶和右室心尖部的连接。然后分离前瓣隔侧缘与室间隔之间的连接组织以充分游离前瓣,保留前瓣与三尖瓣解剖瓣环之间的正常连接以及瓣膜下正常组织。接下来顺时针旋转后瓣游离缘,与前瓣隔侧缘缝合在一起,形成一个类似圆锥形状的新三尖瓣。
2.2 对隔瓣的处理
由于隔瓣经常发育不良且下移畸形,当它太短不能到解剖瓣环时,可朝向三尖瓣中心折叠隔瓣近端边缘,纵向拉伸隔瓣。然后将隔瓣前缘与前瓣隔侧缘缝合在一起,把后瓣的游离缘缝合在前瓣的另一侧,形成一个宽大的锥形结构。在一些少数病例中,隔瓣仅是从室间隔膜部到右室心尖部的嵴状纤维组织,这亦可用来作为后瓣与心尖的连接组织。重建三尖瓣时合理地加入隔瓣,将会降低三尖瓣狭窄的可能性,尤其适用于成人患者,因此将没有键索连接的后瓣组织与发育不良的隔瓣对合,组成重组三尖瓣的前面部分,有助于扩大重建三尖瓣,一定程度上也可防止术后出现三尖瓣狭窄。
在完成三尖瓣的锥形结构后,纵向折叠房化右室,注意缝合要在心内膜完成以避免损伤冠状动脉。之后要在正确的解剖位置重建新的瓣环,首先要折叠功能瓣环,使新建的锥形瓣膜底部与之相匹配,然后缝合在一起,须非常注意在靠近房室结的位置要浅缝以避免发生传导阻滞。如有卵圆孔,可缝合一针,形成阀门关闭状态。如果房间隔是完整的,那么术中应注意沿着卵圆窝上斜边缘使其开放。如存在继发孔型房间隔缺损,应行活瓣技术(valved patch technique)关闭。如有右向左分流的房间隔缺损,应予以保留。
2.3 对房化右室的处理
对于隔瓣、后瓣下移不甚严重的患者,如carpentier A型、B型,许建屏等采用横向折叠的方法来闭合房化右室,可利于解决三尖瓣关闭不全的问题,但不利于保留右心室形态和顺应性[21],且可能会因扭曲冠状动脉而导致心肌供血出现问题。而纵向折叠则可保持右心室的形态,消除房化右室腔。因此一般情况下Cone重建提倡纵向折叠房化右室。也有Wu及Sano等提倡切除房化右室可能更有利于右心室形态重塑和术后功能恢复[22- 23]。而Hetzer等根据其经验认为不处理可能更好,因为在其既往采用其他技术时横向折叠房化右室,术后随访发现右室总会更加扩张,而且不处理房化右室,其可能在今后的发育过程中可能有利于房化心肌重塑甚至作用于右心收缩[10]。
3 Cone重建的预后效果
da Silver等[17] 2004年发表文献称于1993~2002年间对21例Ebstein患者采用Cone技术,1例患者死于术后低心排血量综合征,术后随访平均4年, B超结果示所有患者右室形态良好,其中18例轻度三尖瓣反流,2例中度反流。又于2007年[16]发表文献称于1993~2005年间对40例患者行Cone重建,1例住院期间因低心排血量综合征死亡,1例因心内膜不明原因感染而远期死亡,平均随访时间4年,心功能分级从(2.6±0.7)级改善至(1.2±0.4)级,2例患者分别于术后第4、第5年再次手术修复三尖瓣。其又于2011年[24]发表文献收集了1993~2006年间对52例患者行Cone重建的患者资料,2例死于住院期间,另2例死于随访期间,在平均57个月的随访期内97%的患者心功能分级从2.2级改善至1.2级,三尖瓣反流分级从术前平均3.6级降至远期随访的1.9级,右室功能面积校正值从术前的(8.53±7.02)cm2/m2升至术后短期的(21.01±6.87)cm2/m2,远期测量结果亦为(20.28±5.26)cm2/m2。其于2012年[20]发表文献详细总结了该法的具体步骤。da Silver在与Quaegebeu交流时认为Cone重建技术对三尖瓣的解剖学矫治较好,远期结果稳定,尤其对于18岁以下的患者更加适用。
2011年Liu等[25]亦发表论文总结了2004~2009年间30例采用Cone重建技术的Ebstein畸形患者资料,1例因严重室性心律不齐于住院期间死亡,术后B超结果示三尖瓣反流轻度26例,中度3例,重度1例,中位随访时间22个月的随访期内,20例加行BD-Gleen的患者15例轻度三尖瓣反流,4例中度,10例未加行BD-Gleen的患者10例中4例轻度三尖瓣反流,4例中度,2例重度。术后三尖瓣反流轻度以上且未加行BD-Gleen的10例患者远期随访结果显示右室有显著增大。因此认为在对严重Ebstein畸形患者术后右心衰风险较大的患者很有必要加行BD-Gleen手术。
2012年除了da Silver之外,还有其他三位学者发表了Cone重建相关的论文,Pizarro等[26]对3个新生儿患者行该技术,术后无死亡,术后1年随访发现患儿心功能均为Ⅰ级,且三尖瓣反流均在轻度以下。Sata等[27]也报道了1例术前体外膜式氧合(ECMO)维持且合并功能性肺动脉闭锁的新生儿采用Cone重建技术术后取得轻度三尖瓣反流、良好左右室功能的结果,在随访15个月时,三尖瓣反流为轻中度,发育正常,这均说明Cone重建在新生儿患者的良好结果。同年,Vogel等[28]在对比Cone重建技术和传统方法(包括瓣膜置换)时,死亡率等无明显差异,而出院时前者三尖瓣反流评价下降了85%,后者下降了56%。
2013年至今共有6篇关于Cone重建的论文发表[29-34],总体结果证明了其作为一种瓣膜重建技术,对三尖瓣修复效果良好,远期抗反流能力较强。
综上所述,Cone技术可使重建瓣膜有效覆盖解剖瓣环,隔瓣的功能会被尽量保全,瓣叶之间的对合更加良好,可形成中心性的舒张期血流,随访过程中大多数患者的瓣膜功能保存较好。然而影响Ebstein畸形患者预后的主要因素并非瓣膜功能一个,临床工作者须综合评估右心室形态及功能状态、瓣膜发育情况、合并其他心内畸形如房室缺、肺动脉瓣闭锁等,妥善做出处理决策,而Cone重建技术仅是决策中处理瓣膜畸形的一个利器。