临床资料 患者，女，6年前因“活动后心悸、气促、咳嗽1个月余”来诊，查体心界稍向左扩大，心律齐，A2=P₂，胸骨左缘第2、第3肋间可闻及2/6级柔和的收缩期吹风样杂音，胸骨左缘第4肋间闻及3/6级收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示右心房、右心室扩大，房间隔回声中断，缺损约29.4 mm；彩色多普勒探及经房间隔缺损左向右分流频谱，分流速度约0.88 m/s，三尖瓣口大量反流。患者在气管内插管吸入+静脉全身麻醉下行体外循环手术治疗，术中见房间隔缺损为中央型，大小约5 cm×2 cm，中间可见一3 cm×1 cm斜形薄膜将房间隔缺损分隔为两部分，三尖瓣注水测试发现瓣叶尖端交汇处中量反流。遂切除房间隔缺损中间的薄膜，剪取相应大小的心包片修补房间隔+三尖瓣Kay's成形术，术后患者康复出院。患者门诊随访至术后半年，查体心脏无杂音，复查心脏彩超结果无特殊。

患者6年后起再次出现活动后头晕、胸闷，到我院就诊，心脏听诊胸骨左缘第4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，心脏彩色超声心动图提示：左心房、右心房扩大，右心房内见一实质性等回声光团，大小约4.4 cm×2.7 cm，边界清，内部回声尚均匀，可见由蒂连接于房间隔，随心动周期于右心房、右心室内摆动（图 1）。心包腔中量积液。彩色多普勒检查探及三尖瓣大量反流，反流束充满整个右心房（图 2）。患者血常规、肿瘤指标等化验结果未见异常；排除手术禁忌证后在气管内插管吸入+静脉全身麻醉、体外循环下行右心房肿瘤切除术，术中心内结构探查见右心房内可见不规则分叶状肿瘤，大小约4 cm×3 cm×1.5 cm，瘤体包膜完整，质软，表面光滑，部分淤血，肿瘤蒂位于心包补片毗邻冠状静脉窦处，蒂直径约0.5 cm，心脏收缩期通过三尖瓣口落入右心室导致三尖瓣关闭不全、大量反流。完整切除右心房肿瘤，将瘤蒂周围的内膜扩大切除至直径约1 cm，再以4-0 Prolene线缝合加固。术后患者心脏自动复跳。手术过程顺利。术后病理学检查及免疫组织化学染色结果示瘤组织由增生的毛细血管和梭形细胞组成，梭形细胞围绕毛细血管分布，大部分细胞规整，局部细胞核轻度异型性，未见明确核分裂像，间质玻璃样变性，局部出血、血肿形成（图 3）；免疫组织化学染色（图 4）：MC （+），K灶性 （+），IM （+），A （-），D31 （+），Myogenin （-），D2-40 （-），HHF-35 （-），Ki-67约3% （+），AB/PAS黏液 （-）；考虑为右心房间皮瘤，局部细胞生长活跃，伴局部细胞生长活跃和血肿形成。术后予以重症监护、强心、利尿等治疗，患者恢复情况良好，复查心脏彩色超声心动图提示右心房未见肿物，房室腔大小正常，心内结构及运动未见异常，术后10 d患者康复出院。

图1 心脏彩色超声心动图检查见右心房内一实质性等回声光团，大小约4.4 cm×2.7 cm    图 2 心脏彩超彩色多普勒检查探及三尖瓣大量反流，反流束充满整个右心房     图 3术后组织病理学检查     图 4瘤细胞对MC （+）染色呈阳性表达免疫组织化学染色

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讨论 心脏肿瘤发病率很低，国外资料报道心脏肿瘤的尸检发现率仅为0.001%～0.030%，其中良性肿瘤占80%，70%术后病理证实为黏液瘤^[1]。间皮瘤发病原因未明，好发部位以胸膜常见，少数可见于腹膜、睾丸鞘膜等。心脏间皮瘤病例罕见，王继纲^[2]报道的81例心脏原发肿瘤病例中无心脏间皮瘤患者。毛歆歆等^[3]报道的5例恶性间皮瘤均原发于心包，肿瘤细胞HE染色胞质嗜酸或空泡状，核大呈空泡状或深染，无核分裂象。免疫组织化学标记Calretinin、CK5/6 （+），腺癌标志物（-）。心脏肿瘤临床表现多样，无特异性，最常见的症状是胸闷、气促，其原因是肿瘤引起了房室瓣阻塞而导致的血流动力学异常。

心脏超声是诊断心脏肿瘤的最常用及最准确的方法，其能在一定程度上提示肿瘤大小、形态、位置、是否有活动度、瘤蒂位置等情况，为术式选择提供了很好的依据。治疗原发性心脏肿瘤的方法应首选手术切除^[4]。手术应在全身麻醉体外循环心脏停跳下进行，主要的目的是防止手术过程中瘤体脱落造成脏器栓塞，同时力求术中尽可能完全切除肿瘤。由于心房梭形细胞肉瘤对化疗、放疗不敏感。故患者术后未作化疗或放疗，随访近2年，患者无胸闷、气促等不适，远期预后还待后续更久的随访观察。

临床资料 患者，女，6年前因“活动后心悸、气促、咳嗽1个月余”来诊，查体心界稍向左扩大，心律齐，A2=P₂，胸骨左缘第2、第3肋间可闻及2/6级柔和的收缩期吹风样杂音，胸骨左缘第4肋间闻及3/6级收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示右心房、右心室扩大，房间隔回声中断，缺损约29.4 mm；彩色多普勒探及经房间隔缺损左向右分流频谱，分流速度约0.88 m/s，三尖瓣口大量反流。患者在气管内插管吸入+静脉全身麻醉下行体外循环手术治疗，术中见房间隔缺损为中央型，大小约5 cm×2 cm，中间可见一3 cm×1 cm斜形薄膜将房间隔缺损分隔为两部分，三尖瓣注水测试发现瓣叶尖端交汇处中量反流。遂切除房间隔缺损中间的薄膜，剪取相应大小的心包片修补房间隔+三尖瓣Kay's成形术，术后患者康复出院。患者门诊随访至术后半年，查体心脏无杂音，复查心脏彩超结果无特殊。

患者6年后起再次出现活动后头晕、胸闷，到我院就诊，心脏听诊胸骨左缘第4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，心脏彩色超声心动图提示：左心房、右心房扩大，右心房内见一实质性等回声光团，大小约4.4 cm×2.7 cm，边界清，内部回声尚均匀，可见由蒂连接于房间隔，随心动周期于右心房、右心室内摆动（图 1）。心包腔中量积液。彩色多普勒检查探及三尖瓣大量反流，反流束充满整个右心房（图 2）。患者血常规、肿瘤指标等化验结果未见异常；排除手术禁忌证后在气管内插管吸入+静脉全身麻醉、体外循环下行右心房肿瘤切除术，术中心内结构探查见右心房内可见不规则分叶状肿瘤，大小约4 cm×3 cm×1.5 cm，瘤体包膜完整，质软，表面光滑，部分淤血，肿瘤蒂位于心包补片毗邻冠状静脉窦处，蒂直径约0.5 cm，心脏收缩期通过三尖瓣口落入右心室导致三尖瓣关闭不全、大量反流。完整切除右心房肿瘤，将瘤蒂周围的内膜扩大切除至直径约1 cm，再以4-0 Prolene线缝合加固。术后患者心脏自动复跳。手术过程顺利。术后病理学检查及免疫组织化学染色结果示瘤组织由增生的毛细血管和梭形细胞组成，梭形细胞围绕毛细血管分布，大部分细胞规整，局部细胞核轻度异型性，未见明确核分裂像，间质玻璃样变性，局部出血、血肿形成（图 3）；免疫组织化学染色（图 4）：MC （+），K灶性 （+），IM （+），A （-），D31 （+），Myogenin （-），D2-40 （-），HHF-35 （-），Ki-67约3% （+），AB/PAS黏液 （-）；考虑为右心房间皮瘤，局部细胞生长活跃，伴局部细胞生长活跃和血肿形成。术后予以重症监护、强心、利尿等治疗，患者恢复情况良好，复查心脏彩色超声心动图提示右心房未见肿物，房室腔大小正常，心内结构及运动未见异常，术后10 d患者康复出院。

图1 心脏彩色超声心动图检查见右心房内一实质性等回声光团，大小约4.4 cm×2.7 cm    图 2 心脏彩超彩色多普勒检查探及三尖瓣大量反流，反流束充满整个右心房     图 3术后组织病理学检查     图 4瘤细胞对MC （+）染色呈阳性表达免疫组织化学染色

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讨论 心脏肿瘤发病率很低，国外资料报道心脏肿瘤的尸检发现率仅为0.001%～0.030%，其中良性肿瘤占80%，70%术后病理证实为黏液瘤^[1]。间皮瘤发病原因未明，好发部位以胸膜常见，少数可见于腹膜、睾丸鞘膜等。心脏间皮瘤病例罕见，王继纲^[2]报道的81例心脏原发肿瘤病例中无心脏间皮瘤患者。毛歆歆等^[3]报道的5例恶性间皮瘤均原发于心包，肿瘤细胞HE染色胞质嗜酸或空泡状，核大呈空泡状或深染，无核分裂象。免疫组织化学标记Calretinin、CK5/6 （+），腺癌标志物（-）。心脏肿瘤临床表现多样，无特异性，最常见的症状是胸闷、气促，其原因是肿瘤引起了房室瓣阻塞而导致的血流动力学异常。

心脏超声是诊断心脏肿瘤的最常用及最准确的方法，其能在一定程度上提示肿瘤大小、形态、位置、是否有活动度、瘤蒂位置等情况，为术式选择提供了很好的依据。治疗原发性心脏肿瘤的方法应首选手术切除^[4]。手术应在全身麻醉体外循环心脏停跳下进行，主要的目的是防止手术过程中瘤体脱落造成脏器栓塞，同时力求术中尽可能完全切除肿瘤。由于心房梭形细胞肉瘤对化疗、放疗不敏感。故患者术后未作化疗或放疗，随访近2年，患者无胸闷、气促等不适，远期预后还待后续更久的随访观察。