引用本文： 汪洋, 张凯伦. 原发性恶性心脏肿瘤一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2015, 22(4): 316-316. doi: 10.7507/1007-4848.20150087 复制
临床资料 患者，女，19岁，6 d前偶发无明显诱因胸闷、心前区吸气时疼痛就诊，超声心动图示“右心房占位”，无发热、咳嗽等其他症状。既往体健，无相关疾病及手术史。入院时生命体征平稳，血压100/62 mm Hg，心率80次/分，心律齐，心音无异常。超声心动图示：右心房内见一大小约1.9 cm×2.1 cm不规则分叶状中低回声团块，基底附着于右心房侧壁中间段，蒂宽约1.1 cm，表面欠光整，无明显活动，少量心包积液。心电图示窦性心律。胸部X线检查示右心缘略膨隆。CT示右心房外后壁见不规则肿块，伴少量心包积液。全身正电子发射断层扫描/计算机体层摄影（PET-CT）显像诊断意见：右心房中段右侧缘代谢异常增高，考虑恶性病变可能性大，心包少量积液；全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变征象（图 1）。5 d后行开胸探查术，术中见血性心包积液，右心房肿瘤广泛累及房室沟至房间沟，质地硬，形状不规则，范围不局限，无法完全切除。取肿瘤组织活检，止血关胸。病理检查（图 2）示：血管肉瘤（中分化）；免疫组织化学染色示CD31（+），CD34（+），Fli-1（+），SMA（-），PCK（-），EMA（-），Ki67（LI：20%），S100（-）。术后经抗感染及对症治疗，患者恢复可，无明显不适。经全科讨论，告知患者及其家属目前肿瘤未发现扩散可考虑行心脏移植治疗，患者及其家属要求先行出院再决定后续治疗。嘱口服利尿补钾药物后办理出院。出院后患者于多家医院咨询，但未行手术或抗肿瘤药物治疗。术后3个月患者死亡。
图1
PET-CT显像 图 2 血管肉瘤的病理改变 HE×200
讨论 心脏肉瘤是原发性恶性心脏肿瘤中最常见的一种，可发生于心脏任何部位，尤以右心房为主。患者早期可无临床症状。然而，由于肉瘤生长较快，一旦出现症状则病情恶化快，可出现不同的临床症状和体征，如顽固性心力衰竭、栓塞、血性心包积液和心脏压塞、腔静脉阻塞综合征等。
除少数恶液质及恶性心脏肿瘤广泛转移者，原发性恶性心脏肿瘤一经确诊均建议尽早手术治疗。手术应在不损伤心脏血管、传导束、瓣环、乳头肌等重要结构的前提下，尽可能彻底切除肿瘤，缺损部分可用心包或人工补片等修补。早期诊断并手术治疗可缓解症状、改善预后[1]，但绝大多数肿瘤难以完全切除，有条件者可考虑行心脏移植。放化疗对于治疗心脏原发性恶性肿瘤效果不确切。本例患者开胸探查见肿瘤广泛累及房间沟和房室沟，无法彻底切除，故终止手术。
临床资料 患者，女，19岁，6 d前偶发无明显诱因胸闷、心前区吸气时疼痛就诊，超声心动图示“右心房占位”，无发热、咳嗽等其他症状。既往体健，无相关疾病及手术史。入院时生命体征平稳，血压100/62 mm Hg，心率80次/分，心律齐，心音无异常。超声心动图示：右心房内见一大小约1.9 cm×2.1 cm不规则分叶状中低回声团块，基底附着于右心房侧壁中间段，蒂宽约1.1 cm，表面欠光整，无明显活动，少量心包积液。心电图示窦性心律。胸部X线检查示右心缘略膨隆。CT示右心房外后壁见不规则肿块，伴少量心包积液。全身正电子发射断层扫描/计算机体层摄影（PET-CT）显像诊断意见：右心房中段右侧缘代谢异常增高，考虑恶性病变可能性大，心包少量积液；全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变征象（图 1）。5 d后行开胸探查术，术中见血性心包积液，右心房肿瘤广泛累及房室沟至房间沟，质地硬，形状不规则，范围不局限，无法完全切除。取肿瘤组织活检，止血关胸。病理检查（图 2）示：血管肉瘤（中分化）；免疫组织化学染色示CD31（+），CD34（+），Fli-1（+），SMA（-），PCK（-），EMA（-），Ki67（LI：20%），S100（-）。术后经抗感染及对症治疗，患者恢复可，无明显不适。经全科讨论，告知患者及其家属目前肿瘤未发现扩散可考虑行心脏移植治疗，患者及其家属要求先行出院再决定后续治疗。嘱口服利尿补钾药物后办理出院。出院后患者于多家医院咨询，但未行手术或抗肿瘤药物治疗。术后3个月患者死亡。
图1
PET-CT显像 图 2 血管肉瘤的病理改变 HE×200
讨论 心脏肉瘤是原发性恶性心脏肿瘤中最常见的一种，可发生于心脏任何部位，尤以右心房为主。患者早期可无临床症状。然而，由于肉瘤生长较快，一旦出现症状则病情恶化快，可出现不同的临床症状和体征，如顽固性心力衰竭、栓塞、血性心包积液和心脏压塞、腔静脉阻塞综合征等。
除少数恶液质及恶性心脏肿瘤广泛转移者，原发性恶性心脏肿瘤一经确诊均建议尽早手术治疗。手术应在不损伤心脏血管、传导束、瓣环、乳头肌等重要结构的前提下，尽可能彻底切除肿瘤，缺损部分可用心包或人工补片等修补。早期诊断并手术治疗可缓解症状、改善预后[1]，但绝大多数肿瘤难以完全切除，有条件者可考虑行心脏移植。放化疗对于治疗心脏原发性恶性肿瘤效果不确切。本例患者开胸探查见肿瘤广泛累及房间沟和房室沟，无法彻底切除，故终止手术。
