引用本文： 贾志杰, 曾俊, 魏蔚. 复杂先心病术中经食管超声心动图引导肌部室间隔缺损封堵三例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2015, 22(3): 280-280. doi: 10.7507/1007-4848.20150077 复制
临床资料 患者1，女，9个月5天。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）示：法洛四联症；主动脉瓣下室间隔缺损，大小约9 mm；肺动脉瓣、瓣下及瓣上狭窄。体外循环（CPB）下行法洛四联症矫治术。主动脉开放心脏复跳后，经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）示：室间隔肌部2处缺损（venrticular septal defect，VSD），直径分别为4 mm和1 mm（图 1A）。TEE引导下经右心室置入6 mm肌部室间隔缺损封堵伞封堵较大处缺损。术后TEE示：心室水平分流消失，未见补片周围残余漏（图 1B）。
图1
患者1TEE检查
注：A为法洛氏四联症矫治后2处室间隔肌部缺损（↑示缺损位置）；B为肌部室间隔缺损封堵后（↑示封堵器位置）
患者2，男，3岁4个月。术前诊断：肺动脉闭锁，室间隔大缺损（主动脉瓣下型），动脉导管未闭。TTE示：肺动脉瓣位置仅见一隔膜样回声摆动，未见确切瓣叶结构；室间隔连续中断22 mm，室间隔缺损处测及大量右向左为主低速分流；肌部室间隔疑似一斜行回声失落约3mm。CPB下行肺动脉闭锁矫治，动脉导管结扎术。开放主动脉，复跳顺利，TEE于室间隔肌部查见4 mm缺损。经右心室放入8#肌部室间隔缺损封堵伞，封堵后TEE检查未见过隔分流。
患者3，女，1个月，术前诊断：主动脉弓离断（A型），室间隔缺损（膜周部），动脉导管未闭。TTE示：左锁骨下动脉以远与降主动脉连续中断；左肺动脉起始与降主动脉之间见5 mm未闭动脉导管，其与降主动脉连续；室间隔膜周至肌部回声中断9 mm，右冠状动脉瓣下方见一肌性囊袋，大小约17 mm×8 mm。CPB下行主动脉弓离断矫治、室间隔缺损修补及动脉导管结扎术。主动脉开放心脏复跳后，TEE发现右冠状动脉瓣下方一肌性囊袋，凸向右心室，并与右心室相通，大小约6 mm（图 2A）。在TEE引导下，置入10 mm等边室间隔缺损封堵器，封堵肌性囊袋残端。术后TEE提示：主动脉弓血流通畅，未见明显狭窄，室水平未见明显分流（图 2B）。
图2
患者3TEE检查
注：A为心脏复跳后TEE查见肌性囊袋与右心室相通（↑示肌性囊袋残端左向右分流）；B为封堵后TEE图像（↑示封堵器位置）
讨论 肌部室间隔缺损（muscular venrticular septal defect，mVSD）约占VSD的5%～20%[1]，常并发于其他复杂先心病如法洛四联症、右心室双出口等。由于右心室侧异常的肌束常遮挡mVSD右室面，致缺损在生理上较解剖上小，甚至缺损完全被遮挡，特别是术前左、右心室压差较小时，TTE容易漏诊，但TEE能清楚显示心脏结构，显著提高mVSD诊断的准确率。随着“杂交手术”概念的引入，先心病已由单纯的外科手术治疗转向多科治疗模式。而TEE检查及外科封堵治疗的引入，不但提高复杂或重症先心病的手术成功率，也改善了手术近、远期疗效。TEE在CPB前补充或纠正术前诊断，在心脏复跳后实时指导封堵器置入，从多切面、多角度评估左心室形态及血流动力学情况，评价手术疗效；外科封堵能为各个部位的mVSD提供直接的入路，同时避免因右心室切开导致的右心功能不全等并发症，“一站式”杂交手术可保证血流动力学的稳定，提高手术安全性[2]。
临床资料 患者1，女，9个月5天。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）示：法洛四联症；主动脉瓣下室间隔缺损，大小约9 mm；肺动脉瓣、瓣下及瓣上狭窄。体外循环（CPB）下行法洛四联症矫治术。主动脉开放心脏复跳后，经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）示：室间隔肌部2处缺损（venrticular septal defect，VSD），直径分别为4 mm和1 mm（图 1A）。TEE引导下经右心室置入6 mm肌部室间隔缺损封堵伞封堵较大处缺损。术后TEE示：心室水平分流消失，未见补片周围残余漏（图 1B）。
图1
患者1TEE检查
注：A为法洛氏四联症矫治后2处室间隔肌部缺损（↑示缺损位置）；B为肌部室间隔缺损封堵后（↑示封堵器位置）
患者2，男，3岁4个月。术前诊断：肺动脉闭锁，室间隔大缺损（主动脉瓣下型），动脉导管未闭。TTE示：肺动脉瓣位置仅见一隔膜样回声摆动，未见确切瓣叶结构；室间隔连续中断22 mm，室间隔缺损处测及大量右向左为主低速分流；肌部室间隔疑似一斜行回声失落约3mm。CPB下行肺动脉闭锁矫治，动脉导管结扎术。开放主动脉，复跳顺利，TEE于室间隔肌部查见4 mm缺损。经右心室放入8#肌部室间隔缺损封堵伞，封堵后TEE检查未见过隔分流。
患者3，女，1个月，术前诊断：主动脉弓离断（A型），室间隔缺损（膜周部），动脉导管未闭。TTE示：左锁骨下动脉以远与降主动脉连续中断；左肺动脉起始与降主动脉之间见5 mm未闭动脉导管，其与降主动脉连续；室间隔膜周至肌部回声中断9 mm，右冠状动脉瓣下方见一肌性囊袋，大小约17 mm×8 mm。CPB下行主动脉弓离断矫治、室间隔缺损修补及动脉导管结扎术。主动脉开放心脏复跳后，TEE发现右冠状动脉瓣下方一肌性囊袋，凸向右心室，并与右心室相通，大小约6 mm（图 2A）。在TEE引导下，置入10 mm等边室间隔缺损封堵器，封堵肌性囊袋残端。术后TEE提示：主动脉弓血流通畅，未见明显狭窄，室水平未见明显分流（图 2B）。
图2
患者3TEE检查
注：A为心脏复跳后TEE查见肌性囊袋与右心室相通（↑示肌性囊袋残端左向右分流）；B为封堵后TEE图像（↑示封堵器位置）
讨论 肌部室间隔缺损（muscular venrticular septal defect，mVSD）约占VSD的5%～20%[1]，常并发于其他复杂先心病如法洛四联症、右心室双出口等。由于右心室侧异常的肌束常遮挡mVSD右室面，致缺损在生理上较解剖上小，甚至缺损完全被遮挡，特别是术前左、右心室压差较小时，TTE容易漏诊，但TEE能清楚显示心脏结构，显著提高mVSD诊断的准确率。随着“杂交手术”概念的引入，先心病已由单纯的外科手术治疗转向多科治疗模式。而TEE检查及外科封堵治疗的引入，不但提高复杂或重症先心病的手术成功率，也改善了手术近、远期疗效。TEE在CPB前补充或纠正术前诊断，在心脏复跳后实时指导封堵器置入，从多切面、多角度评估左心室形态及血流动力学情况，评价手术疗效；外科封堵能为各个部位的mVSD提供直接的入路，同时避免因右心室切开导致的右心功能不全等并发症，“一站式”杂交手术可保证血流动力学的稳定，提高手术安全性[2]。
