临床资料  患者，女，66岁。因“活动后胸闷、气促5年，加重1个月”入院。患者于9年前行肾移植手术。查体：体温36.6 ℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压105/60 mm Hg。心界向左下方增大，心尖部可见抬举样搏动。胸骨右缘第2肋间闻及3/6级舒张中晚期叹息样杂音，周围血管征（+）。实验室检查：尿素氮7.8 mmol/L，尿酸157.0 μmol/L，肌酐57.7 μmol/L。心电图：窦性心律，心电轴左偏，左心室肥大、劳损。胸部X线片示双肺纹理清晰，左心室增大，心影呈主动脉型，升主动脉梭形增宽，肺动脉段不凸，心胸比率0.56。超声心动图提示左心室增大，主动脉瓣四叶四窦，呈前后左右排列，收缩期主动脉瓣开放呈口字形，舒张期关闭呈田字形，中央可见关闭裂隙，瓣叶局部轻度增厚钙化，右前与右后冠瓣交界轻度粘连（图 1）。术前临床诊断：主动脉瓣四叶畸形，主动脉瓣关闭不全（重度）并狭窄（轻度），二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣关闭不全（轻度），左心室增大，左心室肥厚，心功能分级Ⅲ级，肾移植术后。

图1 患者术前超声心动图  图 2  术中所见主动脉瓣四叶畸形

注：1A为二维超声心动图；1B为三维超声心动图

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入院后给予强心、利尿、扩血管、营养心肌等常规治疗，完善各种检查。患者住院后继续服用肾移植术后长期服用的免疫抑制药物，具体为新赛斯平（环孢素胶囊）50 mg bid，晓悉（吗替麦考酚酯）0.25 g bid。在全身麻醉气管内插管低温体外循环下行主动脉瓣置换术。术中探查见左心室肥大，主动脉根部扪及双期震颤，升主动脉增宽，主动脉瓣四叶四窦，呈前后左右排列，瓣叶局部轻度增厚钙化，右前与右后冠瓣交界轻度粘连，四叶对合不拢，关闭不全。置换进口圣犹达25号生物瓣1枚，手术顺利（图 2）。

术前当日新赛斯平（环孢素胶囊）50 mg和晓悉（吗替麦考酚酯）0.25 g口服。术中静脉给予甲基泼尼松龙500 mg，术后当日静脉给予甲基泼尼松龙150 mg，连续3 d。术后第1 d，继续开始服用新赛斯平（环孢素胶囊）50 mg bid，晓悉0.25 g bid。术后第1 d拔除气管内插管，第3 d拔除引流管。术后给予常规抗生素预防感染，同时给予强心、利尿、扩血管及抗凝等治疗。术后每日监测肾功能，未发现明显的肾功能指标异常。患者恢复顺利，体温正常，循环稳定，未见明显排斥反应。术后13 d，复查血常规及肾功能等均在正常范围内，复查超声心动图及心脏平片等未见异常，伤口Ⅰ/甲级愈合，痊愈出院。

讨论  主动脉瓣四叶畸形十分罕见，表现为对称型和不对称型。本例为不对称型，先天性主动脉瓣四叶畸形很少合并其他先天性心脏畸形，但本身可以引起血流动力学异常，发生率为44% ^[1]，以主动脉瓣关闭不全最为常见。无血流动力学异常的主动脉瓣四叶畸形无临床症状，无需处理。如有重度瓣膜功能损害，则需施行主动脉瓣置换术或成形术。本例主动脉瓣四瓣畸形引起严重的主动脉瓣关闭不全和轻度狭窄，左心室代偿性肥大，左心室功能受损，患者临床症状明显，符合主动脉瓣置换术手术指征。但患者9年前曾行肾移植手术，术后长期服用免疫抑制药物，这增加了手术的风险和难度，我们通过在术中静脉给予500 mg甲基泼尼松龙以及术后连续3 d静脉给予150 mg甲基泼尼松龙的方法来抑制免疫排斥反应，同时发挥其在术中抗炎、抗过敏的作用。对于术中出现的主动脉管壁薄脆引起多处渗血的情况，推测其与患者长期服用免疫抑制药物相关。这种情况下涤纶片固定包绕主动脉壁的方法具有很好的大范围压迫止血效果，这在术中和术后都得到了证实。主动脉瓣四叶畸形所致瓣膜反流及狭窄合并肾移植术后的患者，有明确的手术适应证，行主动脉瓣置换术。

临床资料  患者，女，66岁。因“活动后胸闷、气促5年，加重1个月”入院。患者于9年前行肾移植手术。查体：体温36.6 ℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压105/60 mm Hg。心界向左下方增大，心尖部可见抬举样搏动。胸骨右缘第2肋间闻及3/6级舒张中晚期叹息样杂音，周围血管征（+）。实验室检查：尿素氮7.8 mmol/L，尿酸157.0 μmol/L，肌酐57.7 μmol/L。心电图：窦性心律，心电轴左偏，左心室肥大、劳损。胸部X线片示双肺纹理清晰，左心室增大，心影呈主动脉型，升主动脉梭形增宽，肺动脉段不凸，心胸比率0.56。超声心动图提示左心室增大，主动脉瓣四叶四窦，呈前后左右排列，收缩期主动脉瓣开放呈口字形，舒张期关闭呈田字形，中央可见关闭裂隙，瓣叶局部轻度增厚钙化，右前与右后冠瓣交界轻度粘连（图 1）。术前临床诊断：主动脉瓣四叶畸形，主动脉瓣关闭不全（重度）并狭窄（轻度），二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣关闭不全（轻度），左心室增大，左心室肥厚，心功能分级Ⅲ级，肾移植术后。

图1 患者术前超声心动图  图 2  术中所见主动脉瓣四叶畸形

注：1A为二维超声心动图；1B为三维超声心动图

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入院后给予强心、利尿、扩血管、营养心肌等常规治疗，完善各种检查。患者住院后继续服用肾移植术后长期服用的免疫抑制药物，具体为新赛斯平（环孢素胶囊）50 mg bid，晓悉（吗替麦考酚酯）0.25 g bid。在全身麻醉气管内插管低温体外循环下行主动脉瓣置换术。术中探查见左心室肥大，主动脉根部扪及双期震颤，升主动脉增宽，主动脉瓣四叶四窦，呈前后左右排列，瓣叶局部轻度增厚钙化，右前与右后冠瓣交界轻度粘连，四叶对合不拢，关闭不全。置换进口圣犹达25号生物瓣1枚，手术顺利（图 2）。

术前当日新赛斯平（环孢素胶囊）50 mg和晓悉（吗替麦考酚酯）0.25 g口服。术中静脉给予甲基泼尼松龙500 mg，术后当日静脉给予甲基泼尼松龙150 mg，连续3 d。术后第1 d，继续开始服用新赛斯平（环孢素胶囊）50 mg bid，晓悉0.25 g bid。术后第1 d拔除气管内插管，第3 d拔除引流管。术后给予常规抗生素预防感染，同时给予强心、利尿、扩血管及抗凝等治疗。术后每日监测肾功能，未发现明显的肾功能指标异常。患者恢复顺利，体温正常，循环稳定，未见明显排斥反应。术后13 d，复查血常规及肾功能等均在正常范围内，复查超声心动图及心脏平片等未见异常，伤口Ⅰ/甲级愈合，痊愈出院。

讨论  主动脉瓣四叶畸形十分罕见，表现为对称型和不对称型。本例为不对称型，先天性主动脉瓣四叶畸形很少合并其他先天性心脏畸形，但本身可以引起血流动力学异常，发生率为44% ^[1]，以主动脉瓣关闭不全最为常见。无血流动力学异常的主动脉瓣四叶畸形无临床症状，无需处理。如有重度瓣膜功能损害，则需施行主动脉瓣置换术或成形术。本例主动脉瓣四瓣畸形引起严重的主动脉瓣关闭不全和轻度狭窄，左心室代偿性肥大，左心室功能受损，患者临床症状明显，符合主动脉瓣置换术手术指征。但患者9年前曾行肾移植手术，术后长期服用免疫抑制药物，这增加了手术的风险和难度，我们通过在术中静脉给予500 mg甲基泼尼松龙以及术后连续3 d静脉给予150 mg甲基泼尼松龙的方法来抑制免疫排斥反应，同时发挥其在术中抗炎、抗过敏的作用。对于术中出现的主动脉管壁薄脆引起多处渗血的情况，推测其与患者长期服用免疫抑制药物相关。这种情况下涤纶片固定包绕主动脉壁的方法具有很好的大范围压迫止血效果，这在术中和术后都得到了证实。主动脉瓣四叶畸形所致瓣膜反流及狭窄合并肾移植术后的患者，有明确的手术适应证，行主动脉瓣置换术。