引用本文： 程栋梁, 刘平, 张军, 林称意, 曾敏. 原发性食管黑色素瘤一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(5): 598-598. doi: 10.7507/1007-4848.20140170 复制
临床资料 患者，男，62岁。因进食后胸骨后隐痛3个月于2011年1月入院。患者进食固体食物时胸骨后隐痛，无明显梗阻感，无呕血黑便、无反酸嗳气等不适，既往无肿瘤病史，其家族成员中父辈有一人因“食管癌”死亡。入院查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、甲床、脚底及口腔黏膜未见色素斑、色素瘤。胸部CT示:食管中下段管壁增厚（图 1），考虑食管癌，纵隔未见肿大淋巴结。食管X线钡餐造影示：食管中段管腔充盈缺损，病变长约4 cm。电子胃镜检查示：距门齿31～35 cm处食管前壁见一不规则隆起，表面黏膜糜烂伴有浅溃疡，质脆易出血。胃镜下取活检见肿瘤细胞呈巢团状弥漫性分布于鳞状上皮下，考虑为食管癌。
图1
胸部CT 图 2 光学显微镜下观察HE×200
行传统左胸后外侧切口手术治疗，术中探查见肿瘤位于食管中段，其上缘距主动脉弓下缘约6 cm，病变无明显外侵，距离肿瘤上下缘8 cm切除病变食管，清扫区域淋巴结（主动脉弓下、隆突下、食管旁、下肺韧带、肺门、胃左）共13枚一并送检。术毕剖开病变食管观察，病变大小约4.0 cm×2.5 cm，肿瘤向腔内呈蘑菇样突起，边缘与其周围黏膜境界较清楚，瘤体表面有浅表溃疡。
术后病理检查：光学显微镜下观察肿瘤细胞紧贴局部黏膜上皮基底层，主要位于黏膜下层，未达肌层，肿瘤细胞呈条索状分布，排列松散，细胞中等大小，类卵圆形，胞浆较少红染，少数肿瘤细胞呈浆细胞样；细胞核卵圆形，核仁明显（图 2）。送检淋巴结均未见肿瘤转移。免疫组织化学检测结果示:HMB45（+），S-100（+），Vimentin（+），CK（-）。确诊为食管原发性恶性黑色素瘤。
治疗结果：出院3周后开始化疗（紫杉醇+顺铂方案），共行4个疗程化疗后出院。出院后每3个月至半年来门诊随访（复查头颅CT，胸部+腹部增强CT），目前共随诊4次，至2013年8月未见肿瘤转移征象。
讨论 黑色素瘤是一种起源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤，多发生于皮肤，发生于食管者罕见，约占食管癌的0.1%～0.2%[1], 约占恶性黑色素瘤的2%[2]。原发性食管黑色素瘤（PMME）的特点概括如下：（1）临床诊断：主要诊断依据包括[3]：①无皮肤损害（特别是色素性的）切除史；②无眼部肿瘤切除或摘除史；③肿瘤来自邻近的鳞状上皮；④肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮真皮层含有黑色素颗粒细胞。该例PMME基本符合上述诊断标准，但确诊仍有赖于病理诊断。（2）治疗及预后：根治性手术是最主要的治疗方法[4], 早期诊断和系统的淋巴结清扫有望减少复发，并获得最佳预后。
总之，全身化学治疗和局部放射对PMME效果欠佳，PMME在食管恶性肿瘤中恶性度最高，多数患者在确诊后1年内死亡，其中位生存期为10～14个月，极少有生存5年以上的报道。
临床资料 患者，男，62岁。因进食后胸骨后隐痛3个月于2011年1月入院。患者进食固体食物时胸骨后隐痛，无明显梗阻感，无呕血黑便、无反酸嗳气等不适，既往无肿瘤病史，其家族成员中父辈有一人因“食管癌”死亡。入院查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、甲床、脚底及口腔黏膜未见色素斑、色素瘤。胸部CT示:食管中下段管壁增厚（图 1），考虑食管癌，纵隔未见肿大淋巴结。食管X线钡餐造影示：食管中段管腔充盈缺损，病变长约4 cm。电子胃镜检查示：距门齿31～35 cm处食管前壁见一不规则隆起，表面黏膜糜烂伴有浅溃疡，质脆易出血。胃镜下取活检见肿瘤细胞呈巢团状弥漫性分布于鳞状上皮下，考虑为食管癌。
图1
胸部CT 图 2 光学显微镜下观察HE×200
行传统左胸后外侧切口手术治疗，术中探查见肿瘤位于食管中段，其上缘距主动脉弓下缘约6 cm，病变无明显外侵，距离肿瘤上下缘8 cm切除病变食管，清扫区域淋巴结（主动脉弓下、隆突下、食管旁、下肺韧带、肺门、胃左）共13枚一并送检。术毕剖开病变食管观察，病变大小约4.0 cm×2.5 cm，肿瘤向腔内呈蘑菇样突起，边缘与其周围黏膜境界较清楚，瘤体表面有浅表溃疡。
术后病理检查：光学显微镜下观察肿瘤细胞紧贴局部黏膜上皮基底层，主要位于黏膜下层，未达肌层，肿瘤细胞呈条索状分布，排列松散，细胞中等大小，类卵圆形，胞浆较少红染，少数肿瘤细胞呈浆细胞样；细胞核卵圆形，核仁明显（图 2）。送检淋巴结均未见肿瘤转移。免疫组织化学检测结果示:HMB45（+），S-100（+），Vimentin（+），CK（-）。确诊为食管原发性恶性黑色素瘤。
治疗结果：出院3周后开始化疗（紫杉醇+顺铂方案），共行4个疗程化疗后出院。出院后每3个月至半年来门诊随访（复查头颅CT，胸部+腹部增强CT），目前共随诊4次，至2013年8月未见肿瘤转移征象。
讨论 黑色素瘤是一种起源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤，多发生于皮肤，发生于食管者罕见，约占食管癌的0.1%～0.2%[1], 约占恶性黑色素瘤的2%[2]。原发性食管黑色素瘤（PMME）的特点概括如下：（1）临床诊断：主要诊断依据包括[3]：①无皮肤损害（特别是色素性的）切除史；②无眼部肿瘤切除或摘除史；③肿瘤来自邻近的鳞状上皮；④肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮真皮层含有黑色素颗粒细胞。该例PMME基本符合上述诊断标准，但确诊仍有赖于病理诊断。（2）治疗及预后：根治性手术是最主要的治疗方法[4], 早期诊断和系统的淋巴结清扫有望减少复发，并获得最佳预后。
总之，全身化学治疗和局部放射对PMME效果欠佳，PMME在食管恶性肿瘤中恶性度最高，多数患者在确诊后1年内死亡，其中位生存期为10～14个月，极少有生存5年以上的报道。
