引用本文： 辛兴, 张媛, 高志. 甲状腺转录因子-1阴性的原发性肺印戒细胞癌一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(2): 278-278. doi: 10.7507/1007-4848.20140080 复制
临床资料 患者，男，48岁。以肺大泡、颈部、纵隔淋巴结肿大收入院。患者入院前4 d无明显诱因出现右颈部及锁骨上区肿胀，伴高热（体温最高38.8 ℃），有明显压痛，颈部活动受限。颈部CT示：右颈部血管间隙内、两侧锁骨上窝多发性异常密度灶；右侧颈静脉增粗（图 1）。胸部X线片示：不除外右上肺肺大泡、右上肺结节。胸部CT示：肺气肿、肺大泡；右肺上叶斑片状高密度影；纵隔内有多发增大的淋巴结（图 2）。患者入院后持续低热，但多次查血常规及生化检查未见明显异常，更换多种抗生素均未能控制发热，后行右侧颈部淋巴结穿刺，病理报告示腺癌，消化道转移的可能性大。进一步复查消化道肿瘤标记物、腹部CT、胃镜及钡灌肠，均未见明显异常。再次行左侧颈部淋巴结穿刺，并行免疫组织化学及专科医院会诊为印戒细胞癌，免疫组织化学检查结果不支持消化道来源，肺腺癌标记物甲状腺转录因子-1 （TTF-1）阴性。结合患者影像学检查，临床诊断为肺原发性印戒细胞癌，纵隔、锁骨上区及颈部多发性淋巴结转移。明确诊断后，给予4个周期化疗，方案为培美曲塞二钠＋顺铂，化疗结束后，复查胸腹部CT等检查，癌瘤进展，肺内原发结节增长并出现肺内转移结节及脑转移结节，患者因肺部炎症、持续发热再次入院，给予抗炎、抗肿瘤及增强免疫力等治疗，2个月后因呼吸衰竭死亡。
图1
颈部CT 图 2 胸部CT
讨论 印戒细胞癌（signet-ring cell carcinoma ，SRCC）多见于胃肠道肿瘤，原发于肺的印戒细胞癌为肺腺癌中极少见的亚型，约占肺腺癌的0.14%～1.90% [1]。主要临床表现为刺激性咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸闷、胸痛或无临床症状。影像学表现为边界清晰的圆形肿物影、大片状阴影、肺叶不张，可见肺门及纵隔淋巴结肿大，部分合并胸腔积液。周围型多见，其临床表现与影像学缺乏特异性，与普通肺癌无法鉴别，诊断主要依靠病理组织学检查[2]。
TTF-1是一种38 kD的Nk基因家族细胞核转录蛋白，它在调节肺泡表面蛋白和Clara细胞分泌蛋白基因的表达上起着关键的作用[3]。TTF-1在大多数肺腺癌中表达，特别是分化好的肺腺癌，TTF-1阳性支持肺腺癌，但阴性不能排除肺腺癌。有文献报道TTF-1在肺腺癌的阳性率>70%，而在原发性肺SRCC阳性率可达100%。因原发性肺SRCC与肺外SRCC镜下细胞形态几乎相同，而TTF-1除在肺及甲状腺肿瘤表达多见，其他脏器的肿瘤很少表达，故TTF-1可用于病理学上原发性肺内外SRCC的鉴别诊断[4]。
由于印戒细胞癌最常见于消化道，肺是肿瘤最常见的转移器官，在确定肺部病变是否为原发性时，应首先排除原发于身体其他部位肿瘤的可能性。该例在排除消化道及其他部位原发灶后，虽病理检查显示TTF-1阴性，但结合临床辅助检查，最终诊断为原发性肺SRCC。
临床资料 患者，男，48岁。以肺大泡、颈部、纵隔淋巴结肿大收入院。患者入院前4 d无明显诱因出现右颈部及锁骨上区肿胀，伴高热（体温最高38.8 ℃），有明显压痛，颈部活动受限。颈部CT示：右颈部血管间隙内、两侧锁骨上窝多发性异常密度灶；右侧颈静脉增粗（图 1）。胸部X线片示：不除外右上肺肺大泡、右上肺结节。胸部CT示：肺气肿、肺大泡；右肺上叶斑片状高密度影；纵隔内有多发增大的淋巴结（图 2）。患者入院后持续低热，但多次查血常规及生化检查未见明显异常，更换多种抗生素均未能控制发热，后行右侧颈部淋巴结穿刺，病理报告示腺癌，消化道转移的可能性大。进一步复查消化道肿瘤标记物、腹部CT、胃镜及钡灌肠，均未见明显异常。再次行左侧颈部淋巴结穿刺，并行免疫组织化学及专科医院会诊为印戒细胞癌，免疫组织化学检查结果不支持消化道来源，肺腺癌标记物甲状腺转录因子-1 （TTF-1）阴性。结合患者影像学检查，临床诊断为肺原发性印戒细胞癌，纵隔、锁骨上区及颈部多发性淋巴结转移。明确诊断后，给予4个周期化疗，方案为培美曲塞二钠＋顺铂，化疗结束后，复查胸腹部CT等检查，癌瘤进展，肺内原发结节增长并出现肺内转移结节及脑转移结节，患者因肺部炎症、持续发热再次入院，给予抗炎、抗肿瘤及增强免疫力等治疗，2个月后因呼吸衰竭死亡。
图1
颈部CT 图 2 胸部CT
讨论 印戒细胞癌（signet-ring cell carcinoma ，SRCC）多见于胃肠道肿瘤，原发于肺的印戒细胞癌为肺腺癌中极少见的亚型，约占肺腺癌的0.14%～1.90% [1]。主要临床表现为刺激性咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸闷、胸痛或无临床症状。影像学表现为边界清晰的圆形肿物影、大片状阴影、肺叶不张，可见肺门及纵隔淋巴结肿大，部分合并胸腔积液。周围型多见，其临床表现与影像学缺乏特异性，与普通肺癌无法鉴别，诊断主要依靠病理组织学检查[2]。
TTF-1是一种38 kD的Nk基因家族细胞核转录蛋白，它在调节肺泡表面蛋白和Clara细胞分泌蛋白基因的表达上起着关键的作用[3]。TTF-1在大多数肺腺癌中表达，特别是分化好的肺腺癌，TTF-1阳性支持肺腺癌，但阴性不能排除肺腺癌。有文献报道TTF-1在肺腺癌的阳性率>70%，而在原发性肺SRCC阳性率可达100%。因原发性肺SRCC与肺外SRCC镜下细胞形态几乎相同，而TTF-1除在肺及甲状腺肿瘤表达多见，其他脏器的肿瘤很少表达，故TTF-1可用于病理学上原发性肺内外SRCC的鉴别诊断[4]。
由于印戒细胞癌最常见于消化道，肺是肿瘤最常见的转移器官，在确定肺部病变是否为原发性时，应首先排除原发于身体其他部位肿瘤的可能性。该例在排除消化道及其他部位原发灶后，虽病理检查显示TTF-1阴性，但结合临床辅助检查，最终诊断为原发性肺SRCC。
