引用本文： 蒋治远, 游晓波, 蔡震, 刘全, 杜丽平, 崔玮, 陈再洪, 盛阳. 自体肋软骨移植技术修复 Binder 综合征的疗效评价. 中国修复重建外科杂志, 2018, 32(8): 1056-1060. doi: 10.7507/1002-1892.201802064 复制
Binder 综合征是由面中部骨发育障碍引起的上颌骨-鼻发育不良[1]，主要表现为重度鞍鼻、短鼻畸形，呈扁平脸或盘形脸，鼻基底内陷，前鼻棘短小或缺失，鼻小柱短缩或无明显鼻小柱形态，鼻黏膜萎缩，偶可表现为错颌畸形及上颌窦缺如[2]，并可有其他系统受累，如脊柱畸形、非特异性的心脏病变[3-4]等。Binder 综合征严重影响面部外观，手术是首选治疗方法。2012 年 6 月—2017 年 6 月，我科采用肋软骨移植技术治疗 8 例 Binder 综合征患者，取得较好效果。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 3 例，女 5 例；年龄 16～31 岁，平均 22 岁。共同表现为重度鞍鼻并短鼻样外观、鼻基底凹陷、面中部扁平、鼻额角偏大或消失、鼻小柱短缩或缺如、鼻孔形态异常，无全牙列反畸形或其他系统受累。患者均无鼻部整形手术史、鼻面部重大外伤史，胸廓发育正常。
1.2 手术方法
于全麻或 1% 罗哌卡因眶下神经阻滞麻醉联合 1% 利多卡因局部浸润麻醉下手术。作鼻小柱底部 V 形切口，两侧连接软骨下缘切口，分离暴露上、下外侧软骨、中隔软骨尾侧、键石区及鼻骨，剥离鼻骨膜深面腔隙，充分松解下外侧软骨，可切断其外侧的附件软骨，皮肤-软组织罩充分游离。另作口腔前庭上穹窿切口，切开黏膜及肌肉，切开分离上颌骨前颌部骨膜，暴露前鼻棘位置，两侧至鼻翼基底梨状孔周围。
作右侧乳房下皱襞或第 7 肋软骨对应处切口，暴露并切取第 6、7 肋软骨。将肋软骨雕刻成 3 块肋软骨移植物，分别为柳叶形的鼻背盖板、板片状的鼻小柱支撑、弧形的鼻基底填充。用钢丝把鼻基底填充移植物中份缝合至前鼻棘尾侧端，其两端延伸至梨状孔；鼻小柱支撑移植物下部纵向剖开，包夹前鼻棘及部分中隔软骨尾侧，用钢丝经前鼻棘作水平褥式缝合；鼻背盖板移植物从鼻骨骨膜深面植入鼻背，鼻背移植物中份与深面的上外侧软骨缝合固定，尾侧与鼻小柱移植物缝合固定，二者构成分体式 L 形支架，牵拉下外侧软骨穹窿向背侧延伸、向尾侧旋转，将穹窿部与 L 形支架转角处缝合固定。见图 1。
作穹窿间缝合、内侧脚间缝合、鼻中隔贯穿缝合；7-0 滑线间断缝合鼻部切口，5-0 可吸收线缝合口腔内切口，右侧软骨下缘切口边缘留置引流管，免缝胶带或敷贴条加压固定鼻背。
图1
自体肋软骨移植物雕刻及移植后示意图
1：鼻背移植物 2：鼻小柱移植物 3：鼻基底移植物 4：下外侧软骨 a. 肋软骨移植物；b. 移植后侧面观；c. 移植后基底观
Figure1. Carving grafts by autologous costal cartilage and sketch map after transplantation1: Nasal dorsum graft 2: Nasal column graft 3: Nasal basement graft 4: Lower lateral cartilage a. Costal cartilage grafts; b. Lateral view after transplantation; c. Base view after transplantation
1.3 面部参数测量方法
参照文献［5-7］报道的方法行面部参数测量。术前及术后 6 个月拍摄患者正面观、侧面观以及基底观照片。首先，于正面观照片测量患者下颌高度作为标准长度，再测量口裂宽度的绝对值并按比例将其折算为标准长度的倍数；调整侧面观、基底观照片大小，使下颌高度或口裂宽度与正面观相等，得到正面观、侧面观及基底观的标准照片。然后，在标准照片中测量鼻背长度、小柱-小叶比、鼻额角（侧面观上鼻背与前额所成的夹角）、小柱-上唇角、鼻尖突出率（Goode 法[8]）、鼻根突出度。其中，鼻背长度、小柱-小叶比、鼻尖突出率、鼻根突出度以测量值与标准长度比值表示。见图 2。
图2
面部相关参数测量示意图
a. 正面观测量下颌高度与口裂宽度；b. 基底观测量口裂宽度及小柱-小叶比（线段 A 与线段 B 长度比值）；c、d. 侧面观测量鼻背长度、小柱-上唇角、鼻尖突出率（线段 C 与线段 D 长度比值）、鼻根突出度（鼻根点 n 与经角膜平面的切线 E 的垂直距离）
Figure2. Schematic diagram for measurements of facial related parametersa. The lower jaw vertical height and oral fissure width were measured in anterior view; b. The oral fissure width and nasal columella-lobule ratio (the length ratio of line A to line B) were measured in base view; c, d. The nasal dorsum length, nasal columella-upper lip angle, nasal tip projection rate (the length ratio of line C to line D), nasion projection (the vertical distance between nasion point n and the line E, which is the tangent line through the plane of the cornea) were measured in lateral views
1.4 统计学方法
采用 SPSS22.0 统计软件进行分析。数据以均数±标准差表示，手术前后比较采用配对 t 检验；检验水准 α=0.05。
2 结果
术后切口均Ⅰ期愈合，未出现急性期感染等。患者均获随访，随访时间 6～36 个月，平均 18 个月。术后 1 例患者存在上唇异物感，未作特殊处理，6 个月后自行逐渐好转；1 例患者胸廓切口瘢痕增生，经注射曲安奈德后软化。随访期间均未见软骨感染、移位或变形等并发症。患者鼻部形态明显改善，鼻与上唇及面部的协调关系恢复。见图 3。
术后 6 例完成面部参数测量，手术前后鼻背长度、小柱-小叶比、鼻额角、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。见表 1。理想鼻背长度为 1、鼻尖突出率正常值为 0.55～0.60、理想鼻根突出度为 0.28、小柱-小叶比正常值为 2.00[5, 9]，本组术后 6 个月鼻背长度、鼻尖突出率和鼻根突出度与其正常值比较，差异均无统计学意义（t=0.027，P=0.972；t=0.075，P=0.944；t=1.273，P=0.257）；术后小柱-小叶比与正常值比较，差异有统计学意义（t=2.805，P=0.043）。
表1
面部相关参数手术前后比较（n=6，
）
Table1.
Comparison of facial related parameters between pre- and post-operation (n=6,
)
图3
患者，男，20 岁，Binder 综合征
a～c. 术前正面观、基底观和侧面观；d～f. 术后 5 个月正面观、基底观和侧面观
Figure3. A 20-year-old male patient with Binder’s syndromea-c. Anterior view, base view, and lateral view preoperatively; d-f. Anterior view, base view, and lateral view at 5 months after operation
3 讨论
Binder 综合征术式主要分为鼻整形术以及正颌术[10-13]。鼻整形术以植入自体材料或合成材料补充面中部软骨及骨性结构发育不良为主，自体材料包括软骨组织（耳软骨、肋软骨）和骨组织（颅骨外板、髂骨及肋骨），合成材料有硅橡胶、膨体聚四氟乙烯及 Medpor 等[14]。正颌术按截骨范围可分为上颌骨前份截骨术及全上颌截骨术，以 LeFort Ⅰ型、Ⅱ型截骨为主[12, 15]。不同术式各有优缺点，其中鼻整形术采用合成材料无供区损伤，但存在继发感染、假体外露等风险；自体软骨便于雕刻和移植，但可出现后期感染或变形[16] ；上颌截骨术矫正较彻底，但可引起骨愈合不良、骨吸收等问题。Ahmed 等[17]提出，考虑到修复时除重建鼻中隔支撑外，填充鼻基底不可或缺，需补充的支架结构量比较大，故认为肋软骨植入是矫正 Binder 综合征的首选。
自体肋软骨移植术适合于咬合关系正常、无鼻腔通气功能障碍且肋软骨发育正常的 Binder 综合征，而全牙列反畸形、严重颌面部骨折畸形愈合或伴其他器质性疾病未完全控制者为该术式的禁忌。为达到满意效果，术中应注意以下要点：① 取肋软骨弯曲部分雕刻成弧形的鼻基底填充移植物，厚度根据需要填充的鼻基底决定，通常在 10～15 mm 之间，鼻基底填充移植物立于前鼻棘尾侧，其两端延伸至梨状孔周围，以补充上颌骨后缩，将下鼻拱整体抬高，可恢复下鼻拱与上唇的协调关系、增加小柱-上唇角；② 板片状的鼻小柱支撑移植物下部纵向剖开固定于前鼻棘上，包夹前鼻棘及部分中隔软骨尾侧，用钢丝经前鼻棘作水平褥式缝合，鼻小柱支撑移植物位于中隔尾侧端并高于中隔背侧平面，这样可同时延伸中隔尾侧并增加鼻小柱显露及增加鼻尖突出度；③ 植入柳叶形的鼻背盖板移植物，增加鼻根点高度，鼻背移植物中份与深面上外侧软骨缝合固定、末端与鼻小柱移植物缝合固定，构成分体式 L 形支架。
为减少软骨后期变形，增加支架稳定性，雕刻鼻背盖板移植物时应选择一段较直的肋软骨条并循其长轴雕刻，软骨条的长轴应是移植物的长轴，软骨条的横轴应是移植物的宽[18-19]；板片状的鼻小柱支撑移植物则根据肋软骨条长宽所在平面切取，其厚度我们认为应在 5 mm 以上，以提供足够的强度和减少变形，但一般不超过 10 mm，以免鼻中隔显得臃肿。
本研究借助患者手术前后照片，通过较为客观的参数测量评价疗效。患者术后 6 个月时鼻背长度、小柱-小叶比、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度均较术前增加，鼻额角较术前减小，手术效果明显。另外，术后鼻背长度、鼻尖突出率及鼻根突出度与正常水平一致，小柱-小叶比尚未达正常水平。Binder 综合征患者除骨软骨结构发育差之外，被覆的皮肤软组织及鼻腔黏膜也有不同程度萎缩或短缺，在植入软骨支撑后皮肤或黏膜不足是主要限制因素[20]。为保证鼻小柱皮瓣、鼻背皮瓣及鼻腔内黏膜瓣的血供，不可植入更大体积的软骨来支撑和延伸外鼻皮肤与鼻腔黏膜。因此，对于鼻背皮肤或鼻腔黏膜极度缺乏的患者，单纯肋软骨移植可获得的改善较为有限，通常需联合皮瓣移位、皮片移植或黏膜移植补充皮肤与黏膜的不足[21]。但是本研究观察例数有限，仅 6 例患者进行测量，因此研究结论有待进一步扩大样本量后明确。
Binder 综合征是由面中部骨发育障碍引起的上颌骨-鼻发育不良[1]，主要表现为重度鞍鼻、短鼻畸形，呈扁平脸或盘形脸，鼻基底内陷，前鼻棘短小或缺失，鼻小柱短缩或无明显鼻小柱形态，鼻黏膜萎缩，偶可表现为错颌畸形及上颌窦缺如[2]，并可有其他系统受累，如脊柱畸形、非特异性的心脏病变[3-4]等。Binder 综合征严重影响面部外观，手术是首选治疗方法。2012 年 6 月—2017 年 6 月，我科采用肋软骨移植技术治疗 8 例 Binder 综合征患者，取得较好效果。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 3 例，女 5 例；年龄 16～31 岁，平均 22 岁。共同表现为重度鞍鼻并短鼻样外观、鼻基底凹陷、面中部扁平、鼻额角偏大或消失、鼻小柱短缩或缺如、鼻孔形态异常，无全牙列反畸形或其他系统受累。患者均无鼻部整形手术史、鼻面部重大外伤史，胸廓发育正常。
1.2 手术方法
于全麻或 1% 罗哌卡因眶下神经阻滞麻醉联合 1% 利多卡因局部浸润麻醉下手术。作鼻小柱底部 V 形切口，两侧连接软骨下缘切口，分离暴露上、下外侧软骨、中隔软骨尾侧、键石区及鼻骨，剥离鼻骨膜深面腔隙，充分松解下外侧软骨，可切断其外侧的附件软骨，皮肤-软组织罩充分游离。另作口腔前庭上穹窿切口，切开黏膜及肌肉，切开分离上颌骨前颌部骨膜，暴露前鼻棘位置，两侧至鼻翼基底梨状孔周围。
作右侧乳房下皱襞或第 7 肋软骨对应处切口，暴露并切取第 6、7 肋软骨。将肋软骨雕刻成 3 块肋软骨移植物，分别为柳叶形的鼻背盖板、板片状的鼻小柱支撑、弧形的鼻基底填充。用钢丝把鼻基底填充移植物中份缝合至前鼻棘尾侧端，其两端延伸至梨状孔；鼻小柱支撑移植物下部纵向剖开，包夹前鼻棘及部分中隔软骨尾侧，用钢丝经前鼻棘作水平褥式缝合；鼻背盖板移植物从鼻骨骨膜深面植入鼻背，鼻背移植物中份与深面的上外侧软骨缝合固定，尾侧与鼻小柱移植物缝合固定，二者构成分体式 L 形支架，牵拉下外侧软骨穹窿向背侧延伸、向尾侧旋转，将穹窿部与 L 形支架转角处缝合固定。见图 1。
作穹窿间缝合、内侧脚间缝合、鼻中隔贯穿缝合；7-0 滑线间断缝合鼻部切口，5-0 可吸收线缝合口腔内切口，右侧软骨下缘切口边缘留置引流管，免缝胶带或敷贴条加压固定鼻背。
图1
自体肋软骨移植物雕刻及移植后示意图
1：鼻背移植物 2：鼻小柱移植物 3：鼻基底移植物 4：下外侧软骨 a. 肋软骨移植物；b. 移植后侧面观；c. 移植后基底观
Figure1. Carving grafts by autologous costal cartilage and sketch map after transplantation1: Nasal dorsum graft 2: Nasal column graft 3: Nasal basement graft 4: Lower lateral cartilage a. Costal cartilage grafts; b. Lateral view after transplantation; c. Base view after transplantation
1.3 面部参数测量方法
参照文献［5-7］报道的方法行面部参数测量。术前及术后 6 个月拍摄患者正面观、侧面观以及基底观照片。首先，于正面观照片测量患者下颌高度作为标准长度，再测量口裂宽度的绝对值并按比例将其折算为标准长度的倍数；调整侧面观、基底观照片大小，使下颌高度或口裂宽度与正面观相等，得到正面观、侧面观及基底观的标准照片。然后，在标准照片中测量鼻背长度、小柱-小叶比、鼻额角（侧面观上鼻背与前额所成的夹角）、小柱-上唇角、鼻尖突出率（Goode 法[8]）、鼻根突出度。其中，鼻背长度、小柱-小叶比、鼻尖突出率、鼻根突出度以测量值与标准长度比值表示。见图 2。
图2
面部相关参数测量示意图
a. 正面观测量下颌高度与口裂宽度；b. 基底观测量口裂宽度及小柱-小叶比（线段 A 与线段 B 长度比值）；c、d. 侧面观测量鼻背长度、小柱-上唇角、鼻尖突出率（线段 C 与线段 D 长度比值）、鼻根突出度（鼻根点 n 与经角膜平面的切线 E 的垂直距离）
Figure2. Schematic diagram for measurements of facial related parametersa. The lower jaw vertical height and oral fissure width were measured in anterior view; b. The oral fissure width and nasal columella-lobule ratio (the length ratio of line A to line B) were measured in base view; c, d. The nasal dorsum length, nasal columella-upper lip angle, nasal tip projection rate (the length ratio of line C to line D), nasion projection (the vertical distance between nasion point n and the line E, which is the tangent line through the plane of the cornea) were measured in lateral views
1.4 统计学方法
采用 SPSS22.0 统计软件进行分析。数据以均数±标准差表示，手术前后比较采用配对 t 检验；检验水准 α=0.05。
2 结果
术后切口均Ⅰ期愈合，未出现急性期感染等。患者均获随访，随访时间 6～36 个月，平均 18 个月。术后 1 例患者存在上唇异物感，未作特殊处理，6 个月后自行逐渐好转；1 例患者胸廓切口瘢痕增生，经注射曲安奈德后软化。随访期间均未见软骨感染、移位或变形等并发症。患者鼻部形态明显改善，鼻与上唇及面部的协调关系恢复。见图 3。
术后 6 例完成面部参数测量，手术前后鼻背长度、小柱-小叶比、鼻额角、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。见表 1。理想鼻背长度为 1、鼻尖突出率正常值为 0.55～0.60、理想鼻根突出度为 0.28、小柱-小叶比正常值为 2.00[5, 9]，本组术后 6 个月鼻背长度、鼻尖突出率和鼻根突出度与其正常值比较，差异均无统计学意义（t=0.027，P=0.972；t=0.075，P=0.944；t=1.273，P=0.257）；术后小柱-小叶比与正常值比较，差异有统计学意义（t=2.805，P=0.043）。
表1
面部相关参数手术前后比较（n=6，
）
Table1.
Comparison of facial related parameters between pre- and post-operation (n=6,
)
图3
患者，男，20 岁，Binder 综合征
a～c. 术前正面观、基底观和侧面观；d～f. 术后 5 个月正面观、基底观和侧面观
Figure3. A 20-year-old male patient with Binder’s syndromea-c. Anterior view, base view, and lateral view preoperatively; d-f. Anterior view, base view, and lateral view at 5 months after operation
3 讨论
Binder 综合征术式主要分为鼻整形术以及正颌术[10-13]。鼻整形术以植入自体材料或合成材料补充面中部软骨及骨性结构发育不良为主，自体材料包括软骨组织（耳软骨、肋软骨）和骨组织（颅骨外板、髂骨及肋骨），合成材料有硅橡胶、膨体聚四氟乙烯及 Medpor 等[14]。正颌术按截骨范围可分为上颌骨前份截骨术及全上颌截骨术，以 LeFort Ⅰ型、Ⅱ型截骨为主[12, 15]。不同术式各有优缺点，其中鼻整形术采用合成材料无供区损伤，但存在继发感染、假体外露等风险；自体软骨便于雕刻和移植，但可出现后期感染或变形[16] ；上颌截骨术矫正较彻底，但可引起骨愈合不良、骨吸收等问题。Ahmed 等[17]提出，考虑到修复时除重建鼻中隔支撑外，填充鼻基底不可或缺，需补充的支架结构量比较大，故认为肋软骨植入是矫正 Binder 综合征的首选。
自体肋软骨移植术适合于咬合关系正常、无鼻腔通气功能障碍且肋软骨发育正常的 Binder 综合征，而全牙列反畸形、严重颌面部骨折畸形愈合或伴其他器质性疾病未完全控制者为该术式的禁忌。为达到满意效果，术中应注意以下要点：① 取肋软骨弯曲部分雕刻成弧形的鼻基底填充移植物，厚度根据需要填充的鼻基底决定，通常在 10～15 mm 之间，鼻基底填充移植物立于前鼻棘尾侧，其两端延伸至梨状孔周围，以补充上颌骨后缩，将下鼻拱整体抬高，可恢复下鼻拱与上唇的协调关系、增加小柱-上唇角；② 板片状的鼻小柱支撑移植物下部纵向剖开固定于前鼻棘上，包夹前鼻棘及部分中隔软骨尾侧，用钢丝经前鼻棘作水平褥式缝合，鼻小柱支撑移植物位于中隔尾侧端并高于中隔背侧平面，这样可同时延伸中隔尾侧并增加鼻小柱显露及增加鼻尖突出度；③ 植入柳叶形的鼻背盖板移植物，增加鼻根点高度，鼻背移植物中份与深面上外侧软骨缝合固定、末端与鼻小柱移植物缝合固定，构成分体式 L 形支架。
为减少软骨后期变形，增加支架稳定性，雕刻鼻背盖板移植物时应选择一段较直的肋软骨条并循其长轴雕刻，软骨条的长轴应是移植物的长轴，软骨条的横轴应是移植物的宽[18-19]；板片状的鼻小柱支撑移植物则根据肋软骨条长宽所在平面切取，其厚度我们认为应在 5 mm 以上，以提供足够的强度和减少变形，但一般不超过 10 mm，以免鼻中隔显得臃肿。
本研究借助患者手术前后照片，通过较为客观的参数测量评价疗效。患者术后 6 个月时鼻背长度、小柱-小叶比、小柱-上唇角、鼻尖突出率、鼻根突出度均较术前增加，鼻额角较术前减小，手术效果明显。另外，术后鼻背长度、鼻尖突出率及鼻根突出度与正常水平一致，小柱-小叶比尚未达正常水平。Binder 综合征患者除骨软骨结构发育差之外，被覆的皮肤软组织及鼻腔黏膜也有不同程度萎缩或短缺，在植入软骨支撑后皮肤或黏膜不足是主要限制因素[20]。为保证鼻小柱皮瓣、鼻背皮瓣及鼻腔内黏膜瓣的血供，不可植入更大体积的软骨来支撑和延伸外鼻皮肤与鼻腔黏膜。因此，对于鼻背皮肤或鼻腔黏膜极度缺乏的患者，单纯肋软骨移植可获得的改善较为有限，通常需联合皮瓣移位、皮片移植或黏膜移植补充皮肤与黏膜的不足[21]。但是本研究观察例数有限，仅 6 例患者进行测量，因此研究结论有待进一步扩大样本量后明确。
