引用本文： 殷耀斌, 田文, 赵俊会, 田光磊. 重复拇指畸形矫正术后继发偏斜畸形的临床研究. 中国修复重建外科杂志, 2014, 28(7): 835-839. doi: 10.7507/1002-1892.20140184 复制
多指畸形是常见的手部先天性畸形，是正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形[1-2]。其中重复拇指畸形是最常见的多指畸形类型，由于手部解剖结构复杂，因处理不当导致的术后继发性畸形和功能不良发生率高，其中手指偏斜畸形为主要并发症之一。2007年2月－2013年6月，我们收治了32例（33侧）重复拇指畸形矫正术后继发偏斜畸形患者。现对其病因及治疗方法进行分析，为提高此类疾病临床诊疗水平提供参考。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男13例，女19例；本次入院时年龄为2～34岁，中位年龄8岁。左侧7例，右侧24例；双侧1例。患者于1个月～22岁时接受多指切除术，其中1岁以内手术者21例。前次手术距本次入院时间1～29年，平均6.5年。根据本次患者就诊时残留畸形、手术瘢痕以及X线片，参照Wassel分型标准对本组重复拇指畸形进行分型，Ⅱ型2侧，Ⅲ型4侧，Ⅳ型10侧，Ⅴ型7侧，Ⅶ型10侧。入院检查：拇指单纯掌指关节尺偏9侧，单纯指间关节桡偏8侧、尺偏10侧，掌指关节尺偏合并指间关节桡偏6侧。各种偏斜畸形与Wassel分型的对应关系见表 1。掌指关节偏斜20～40°，平均32.3°；指间关节偏斜30～110°，平均42.5°。
表1
偏斜畸形与Wassel分型的对应关系
Table1.
The relationship between deviation and Wassel classification
1.2 手术方法
患者于全麻下，根据手指偏斜畸形不同程度，选择个体化矫形方式。对于9侧掌指关节尺偏者，因骨骼轴线异常，其中7侧行掌骨颈部楔形截骨矫形术，1 侧Ⅶ型患者行近指间关节处截骨矫形及关节融合术，1 侧Ⅶ型患者行掌骨颈及近节指骨双处楔形截骨矫形，截骨处均以交叉克氏针固定。其中2侧掌骨头膨大，切除膨大掌骨头，使掌指关节更匹配，复位掌指关节并克氏针固定。3侧虎口不同程度挛缩，2侧行虎口“Z”字成形，1侧行虎口开大，腹股沟取皮植皮。3侧掌指关节处残留近节指骨基底，切除后重建拇短展肌止点。
对于18侧指间关节偏斜，根据骨骼轴线异常情况，其中8侧行近节指骨楔形截骨，2侧行远节指骨楔形截骨；5侧Ⅶ型患者行关节处截骨关节融合术，其中1 侧伴固定指间关节屈曲畸形，截骨同时改善屈曲角度；1侧行掌骨颈及近节指骨双处楔形截骨矫形术；2侧行挛缩侧侧副韧带松解、松弛侧侧副韧带紧缩术后偏斜畸形矫正，未行截骨术，仅固定指间关节。指间关节偏斜患者常伴屈伸肌腱止点偏离远节指骨基底中央，本组2侧屈肌腱止点偏离中心，位于末节指骨桡侧，游离屈肌腱后重建其止点，使其位于末节指骨基底中央，避免因动力不平衡而引发偏斜畸形复发。
对于6侧掌指关节尺偏合并指间关节桡偏畸形，2侧行掌骨及近节指骨双处楔形截骨矫形术；1侧行掌骨截骨及拇长伸肌腱止点中央化；1侧Ⅶ型患者行近节指骨截骨，远指间关节融合；1侧行近指间关节截骨融合并将拇长屈肌腱止点中央化；1侧行掌指关节桡侧关节囊紧缩，拇短展肌腱重建及近节指骨截骨矫形术纠正偏斜。
2 结果
术后患者切口均Ⅰ期愈合，无感染等手术相关并发症发生。32例均获随访，随访时间6～70个月，平均34个月。X线片复查示，骨骼轴线均改善；截骨处均获骨性愈合，愈合时间5～10周，平均6周； 5周后拔除克氏针。术后31例（31侧）拇指偏斜完全矫正；1 例（双侧）术前偏斜角度过大，指间关节分别为90°及110°偏斜，如偏斜完全矫正血运会受到影响，故未完全矫正，术后遗留偏斜角度10°。患者及家属对拇指偏斜畸形矫正效果均满意。13侧手指关节活动度同术前，20侧活动度较术前下降，但未明显影响手指功能。19例（20侧）随访2年以上者，患者及家属对拇指功能满意，无偏斜畸形复发，拇指发育良好，但其中14例（14侧）拇指外观小于健侧。
3 典型病例
例1 患儿，男，6岁。因右侧重复拇指畸形于1 岁时于外院行多指切除术，术后继发手指偏斜畸形。重复拇指畸形参照Wassel分型标准，为Ⅴ型。X线片示，掌指关节尺偏30°，残留近节指骨基底及膨大掌骨头。采用掌骨颈部楔形截骨矫正偏斜畸形，交叉克氏针固定截骨处，切除残留近节指骨基底及膨大掌骨头，对挛缩虎口行“Z”字成形，重建拇短展肌腱止点。术后无感染发生，6周时X线片复查示骨骼轴线改善，截骨处骨愈合，拔除克氏针。获随访2年，患者及家属对拇指偏斜畸形矫正效果均满意，手指关节活动度同术前，拇指外观略小于健侧。见图 1。
图1
典型病例1 ⓐ 术前掌、背侧外观 ⓑ 术前正侧位X线片 ⓒ 术后6周正侧位X线片 ⓓ 术后2年手外观 例2 患儿，男，3岁。因右侧重复拇指畸形于8 个月时于外院行多指切除术，术后继发手指偏斜畸形。重复拇指畸形参照Wassel分型标准，为Ⅶ型。X线片示，指间关节桡偏30°，残留拇指为三节拇指。采用近指间关节截骨去除关节面，矫正桡偏并融合近指间关节。术后无感染发生，5周时X线片复查示骨骼轴线改善，截骨处骨愈合，关节融合满意，拔除克氏针。获随访4年，偏斜畸形未复发，手指发育良好，手指关节活动度同术前，拇指外观大小同健侧。见图 2。
4 讨论
既往认为重复拇指畸形仅切除多余拇指，不会引发其他问题[3]。但随后大量报道否定了这一观点[4-7]。重复拇指畸形的两个拇指处于平衡状态，单纯切除一侧拇指后将失去该平衡状态，保留的拇指由于其掌骨或指骨偏离纵轴、关节不匹配及偏斜、内外在肌肉止点异常，必然导致关节不稳定及偏斜畸形。重复拇指畸形矫正术后常见问题包括拇指偏斜、动力系统缺如及瘢痕挛缩或虎口狭窄[5, 8-11]。本组患者均为重复拇指畸形矫正术后继发偏斜畸形，要求进一步矫正。
4.1 畸形矫正术后继发畸形原因
① 手术时机选择不当。本组21例患者于1岁内行重复拇指畸形矫正术，此时手指结构较小，加之复杂的解剖结构难以清晰辨认，对手指截骨矫形改善骨骼轴线及重建肌肉软组织平衡非常困难，是引发术后拇指偏斜的重要原因[5, 12-13]。因此，除非简单的重复拇指畸形（如漂浮拇指）可1岁前切除，如行指、掌骨截骨矫形，则需1岁后进行，最佳时期为12～18个月[14-15]。
② 手术方式选择不当。重复拇指可为对称大小，但最常见类型是其中1个拇指发育不良，两拇指之间往往共用一些结构，如屈伸肌腱。两指骨远端分开，但近端往往是汇合的，并且可能存在膨大。本组2侧在初次手术时未切除膨大的关节面，导致继发偏斜畸形。此外，重复拇指畸形常合并先天性肌腱或肌肉发育异常，本组初次手术时10侧未重建拇短展肌腱，术后4 侧屈伸肌腱止点偏离中心。
③ 手术操作不够精细。本组3例初次手术时未完全切除桡侧拇指，本次入院时X线片可见残留的近节指骨基底。
4.2 重复拇指畸形分型与偏斜畸形关系
1969年，Wassel将重复拇指畸形根据其外形及骨骼分裂程度分为7型，之后有学者在此基础上进一步改良[16]。尽管分类方法不同，但均以切除外形差、无功能的一侧拇指，修整保留拇指外形及功能为原则来进行矫治。Ⅳ型及以上的重复拇指畸形由于解剖结构与正常手指差异大，术后发生偏斜畸形的几率更大[17]，本组Ⅳ型及以上患者达81.8%（27/33）。本组Ⅱ、Ⅲ型患者中5侧为指间关节桡偏，可能与此类型患者尺侧拇指发育不良，切除尺侧拇指后未重建侧副韧带及恢复骨骼轴线有关。Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ型患者中9侧掌指关节偏斜者均为尺偏，可能与此类型患者往往桡侧拇指发育不良，切除桡侧拇指后未重建拇短展肌腱止点及改善骨骼轴线有关。但本组病例数较少，以上规律需要更多病例来总结。
4.3 偏斜畸形手术方式选择
本组通过完善的术前检查和评估，根据具体解剖异常设计手术方式。对于骨骼轴线异常者，根据其偏斜的部位、角度选择掌骨、近节或远节指骨截骨矫形。除截骨外，往往需要重建拇短展肌止点，并修复侧方关节囊及侧副韧带达到软组织平衡。南国新等[18]对7 例Wassel Ⅱ型重复拇指畸形术后偏斜畸形患者，采取松解挛缩关节囊及侧副韧带，紧缩对侧侧副韧带及固定指间关节的方式纠正偏斜畸形，术后6例外观满意，但有1例再次出现偏斜，偏斜角度＞ 30°。我们认为对于骨骼畸形不严重者采取软组织松解、重建及关节固定术可获良好效果，但对于骨骼畸形严重者并不适用。
综上述，重复拇指畸形是一种复杂的手部畸形，在初次手术时应进行良好设计，通过重建肌肉和肌腱止点及必要的截骨矫形方可获得良好效果，避免术后偏斜的发生。本组患者通过截骨矫形及重建内外肌平衡，矫正了重复拇指畸形术后偏斜畸形，患者及家属对偏斜矫正满意。但患者术后拇指关节活动度与术前比较无显著改善甚至有所下降，故术前需向患者及家属告知手术可能影响拇指关节活动度。
多指畸形是常见的手部先天性畸形，是正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形[1-2]。其中重复拇指畸形是最常见的多指畸形类型，由于手部解剖结构复杂，因处理不当导致的术后继发性畸形和功能不良发生率高，其中手指偏斜畸形为主要并发症之一。2007年2月－2013年6月，我们收治了32例（33侧）重复拇指畸形矫正术后继发偏斜畸形患者。现对其病因及治疗方法进行分析，为提高此类疾病临床诊疗水平提供参考。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男13例，女19例；本次入院时年龄为2～34岁，中位年龄8岁。左侧7例，右侧24例；双侧1例。患者于1个月～22岁时接受多指切除术，其中1岁以内手术者21例。前次手术距本次入院时间1～29年，平均6.5年。根据本次患者就诊时残留畸形、手术瘢痕以及X线片，参照Wassel分型标准对本组重复拇指畸形进行分型，Ⅱ型2侧，Ⅲ型4侧，Ⅳ型10侧，Ⅴ型7侧，Ⅶ型10侧。入院检查：拇指单纯掌指关节尺偏9侧，单纯指间关节桡偏8侧、尺偏10侧，掌指关节尺偏合并指间关节桡偏6侧。各种偏斜畸形与Wassel分型的对应关系见表 1。掌指关节偏斜20～40°，平均32.3°；指间关节偏斜30～110°，平均42.5°。
表1
偏斜畸形与Wassel分型的对应关系
Table1.
The relationship between deviation and Wassel classification
1.2 手术方法
患者于全麻下，根据手指偏斜畸形不同程度，选择个体化矫形方式。对于9侧掌指关节尺偏者，因骨骼轴线异常，其中7侧行掌骨颈部楔形截骨矫形术，1 侧Ⅶ型患者行近指间关节处截骨矫形及关节融合术，1 侧Ⅶ型患者行掌骨颈及近节指骨双处楔形截骨矫形，截骨处均以交叉克氏针固定。其中2侧掌骨头膨大，切除膨大掌骨头，使掌指关节更匹配，复位掌指关节并克氏针固定。3侧虎口不同程度挛缩，2侧行虎口“Z”字成形，1侧行虎口开大，腹股沟取皮植皮。3侧掌指关节处残留近节指骨基底，切除后重建拇短展肌止点。
对于18侧指间关节偏斜，根据骨骼轴线异常情况，其中8侧行近节指骨楔形截骨，2侧行远节指骨楔形截骨；5侧Ⅶ型患者行关节处截骨关节融合术，其中1 侧伴固定指间关节屈曲畸形，截骨同时改善屈曲角度；1侧行掌骨颈及近节指骨双处楔形截骨矫形术；2侧行挛缩侧侧副韧带松解、松弛侧侧副韧带紧缩术后偏斜畸形矫正，未行截骨术，仅固定指间关节。指间关节偏斜患者常伴屈伸肌腱止点偏离远节指骨基底中央，本组2侧屈肌腱止点偏离中心，位于末节指骨桡侧，游离屈肌腱后重建其止点，使其位于末节指骨基底中央，避免因动力不平衡而引发偏斜畸形复发。
对于6侧掌指关节尺偏合并指间关节桡偏畸形，2侧行掌骨及近节指骨双处楔形截骨矫形术；1侧行掌骨截骨及拇长伸肌腱止点中央化；1侧Ⅶ型患者行近节指骨截骨，远指间关节融合；1侧行近指间关节截骨融合并将拇长屈肌腱止点中央化；1侧行掌指关节桡侧关节囊紧缩，拇短展肌腱重建及近节指骨截骨矫形术纠正偏斜。
2 结果
术后患者切口均Ⅰ期愈合，无感染等手术相关并发症发生。32例均获随访，随访时间6～70个月，平均34个月。X线片复查示，骨骼轴线均改善；截骨处均获骨性愈合，愈合时间5～10周，平均6周； 5周后拔除克氏针。术后31例（31侧）拇指偏斜完全矫正；1 例（双侧）术前偏斜角度过大，指间关节分别为90°及110°偏斜，如偏斜完全矫正血运会受到影响，故未完全矫正，术后遗留偏斜角度10°。患者及家属对拇指偏斜畸形矫正效果均满意。13侧手指关节活动度同术前，20侧活动度较术前下降，但未明显影响手指功能。19例（20侧）随访2年以上者，患者及家属对拇指功能满意，无偏斜畸形复发，拇指发育良好，但其中14例（14侧）拇指外观小于健侧。
3 典型病例
例1 患儿，男，6岁。因右侧重复拇指畸形于1 岁时于外院行多指切除术，术后继发手指偏斜畸形。重复拇指畸形参照Wassel分型标准，为Ⅴ型。X线片示，掌指关节尺偏30°，残留近节指骨基底及膨大掌骨头。采用掌骨颈部楔形截骨矫正偏斜畸形，交叉克氏针固定截骨处，切除残留近节指骨基底及膨大掌骨头，对挛缩虎口行“Z”字成形，重建拇短展肌腱止点。术后无感染发生，6周时X线片复查示骨骼轴线改善，截骨处骨愈合，拔除克氏针。获随访2年，患者及家属对拇指偏斜畸形矫正效果均满意，手指关节活动度同术前，拇指外观略小于健侧。见图 1。
图1
典型病例1 ⓐ 术前掌、背侧外观 ⓑ 术前正侧位X线片 ⓒ 术后6周正侧位X线片 ⓓ 术后2年手外观 例2 患儿，男，3岁。因右侧重复拇指畸形于8 个月时于外院行多指切除术，术后继发手指偏斜畸形。重复拇指畸形参照Wassel分型标准，为Ⅶ型。X线片示，指间关节桡偏30°，残留拇指为三节拇指。采用近指间关节截骨去除关节面，矫正桡偏并融合近指间关节。术后无感染发生，5周时X线片复查示骨骼轴线改善，截骨处骨愈合，关节融合满意，拔除克氏针。获随访4年，偏斜畸形未复发，手指发育良好，手指关节活动度同术前，拇指外观大小同健侧。见图 2。
4 讨论
既往认为重复拇指畸形仅切除多余拇指，不会引发其他问题[3]。但随后大量报道否定了这一观点[4-7]。重复拇指畸形的两个拇指处于平衡状态，单纯切除一侧拇指后将失去该平衡状态，保留的拇指由于其掌骨或指骨偏离纵轴、关节不匹配及偏斜、内外在肌肉止点异常，必然导致关节不稳定及偏斜畸形。重复拇指畸形矫正术后常见问题包括拇指偏斜、动力系统缺如及瘢痕挛缩或虎口狭窄[5, 8-11]。本组患者均为重复拇指畸形矫正术后继发偏斜畸形，要求进一步矫正。
4.1 畸形矫正术后继发畸形原因
① 手术时机选择不当。本组21例患者于1岁内行重复拇指畸形矫正术，此时手指结构较小，加之复杂的解剖结构难以清晰辨认，对手指截骨矫形改善骨骼轴线及重建肌肉软组织平衡非常困难，是引发术后拇指偏斜的重要原因[5, 12-13]。因此，除非简单的重复拇指畸形（如漂浮拇指）可1岁前切除，如行指、掌骨截骨矫形，则需1岁后进行，最佳时期为12～18个月[14-15]。
② 手术方式选择不当。重复拇指可为对称大小，但最常见类型是其中1个拇指发育不良，两拇指之间往往共用一些结构，如屈伸肌腱。两指骨远端分开，但近端往往是汇合的，并且可能存在膨大。本组2侧在初次手术时未切除膨大的关节面，导致继发偏斜畸形。此外，重复拇指畸形常合并先天性肌腱或肌肉发育异常，本组初次手术时10侧未重建拇短展肌腱，术后4 侧屈伸肌腱止点偏离中心。
③ 手术操作不够精细。本组3例初次手术时未完全切除桡侧拇指，本次入院时X线片可见残留的近节指骨基底。
4.2 重复拇指畸形分型与偏斜畸形关系
1969年，Wassel将重复拇指畸形根据其外形及骨骼分裂程度分为7型，之后有学者在此基础上进一步改良[16]。尽管分类方法不同，但均以切除外形差、无功能的一侧拇指，修整保留拇指外形及功能为原则来进行矫治。Ⅳ型及以上的重复拇指畸形由于解剖结构与正常手指差异大，术后发生偏斜畸形的几率更大[17]，本组Ⅳ型及以上患者达81.8%（27/33）。本组Ⅱ、Ⅲ型患者中5侧为指间关节桡偏，可能与此类型患者尺侧拇指发育不良，切除尺侧拇指后未重建侧副韧带及恢复骨骼轴线有关。Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ型患者中9侧掌指关节偏斜者均为尺偏，可能与此类型患者往往桡侧拇指发育不良，切除桡侧拇指后未重建拇短展肌腱止点及改善骨骼轴线有关。但本组病例数较少，以上规律需要更多病例来总结。
4.3 偏斜畸形手术方式选择
本组通过完善的术前检查和评估，根据具体解剖异常设计手术方式。对于骨骼轴线异常者，根据其偏斜的部位、角度选择掌骨、近节或远节指骨截骨矫形。除截骨外，往往需要重建拇短展肌止点，并修复侧方关节囊及侧副韧带达到软组织平衡。南国新等[18]对7 例Wassel Ⅱ型重复拇指畸形术后偏斜畸形患者，采取松解挛缩关节囊及侧副韧带，紧缩对侧侧副韧带及固定指间关节的方式纠正偏斜畸形，术后6例外观满意，但有1例再次出现偏斜，偏斜角度＞ 30°。我们认为对于骨骼畸形不严重者采取软组织松解、重建及关节固定术可获良好效果，但对于骨骼畸形严重者并不适用。
综上述，重复拇指畸形是一种复杂的手部畸形，在初次手术时应进行良好设计，通过重建肌肉和肌腱止点及必要的截骨矫形方可获得良好效果，避免术后偏斜的发生。本组患者通过截骨矫形及重建内外肌平衡，矫正了重复拇指畸形术后偏斜畸形，患者及家属对偏斜矫正满意。但患者术后拇指关节活动度与术前比较无显著改善甚至有所下降，故术前需向患者及家属告知手术可能影响拇指关节活动度。
