引用本文： 柳青, 林楠, 张梦雨, 洪月慧, 魏妍平, 戴毅, 关鸿志, 徐蔚海, 崔丽英, 朱以诚. 面向神经科医师的遗传学继续教育项目开发实施. 华西医学, 2022, 37(12): 1869-1873. doi: 10.7507/1002-0179.202203079 复制
随着遗传筛查技术近年来的迅速进展，越来越多的罕见遗传病患者选择通过遗传筛查了解病因[1]。由于超过 70%的罕见遗传病有神经系统表现，患者会首选神经科就诊；对基因检测结果的判读和解释，成为对神经科医师新的考验[2-3]。根据调查，大多神经科医生缺乏相应的基因检测解读、遗传筛查和遗传咨询经验[4-5]。因此开发一套神经科医生为主体的遗传学培训课程，对于提升诊疗水平和效率具有重要意义。成人教育理论（Andragogy Theory），是 20 世纪成人教育学界的一项重大成果。其主要观点从 6 个维度进行阐释：学习需要、学习者的自我概念、学习者的经验作用、学习的准备性、学习的倾向性和学习动机[6-7]。我们认为此理论对医学再教育的课程设计有很大帮助，尤其对于已经有临床经验的临床医师，在出现新的、需要重新学习的理论知识或实践技能情况下，教学内容需要贴近临床病例、能够迅速解决医师面临的诊疗困境，从而提高其学习兴趣和内驱力，获得良好的培训效果。
Kern 及团队于 1998 年发展形成的专门针对医学教育课程开发的六步法理论，在医学课程开发、实施和评估中被广泛应用和借鉴，其认为课程开发内在的逻辑性和系统性有助于达到课程开发的目的[8]。本研究将以 Kern 六步法为课程设计逻辑，以成人教育理论为设计基础，开发了神经科医生遗传学培训课程，并取得了较好的培训效果。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象
选择 2021 年 1 月—9 月参加北京协和医院神经科神经遗传项目课程，并完成课程后《神经遗传水平提高自评量表》《课程设置改进量表》调查的医师，包括研究生、博士后、进修医师、住院医师、主治医师、副主任医师和主任医师，量表评估采用不记名调查问卷。剔除标准：未完成量表的医师。本研究已通过中国医学科学院北京协和医院伦理审查委员会审查，批件号：JS3511。
1.2 研究方法
应用 Kern 医学课程开发六步法针对神经科医师对遗传相关知识的学习需求，进行了神经遗传课程的开发、实施和评估。
1.2.1 问题识别和一般需求评估
Kern 课程设计的第一步是问题识别和总体需求评估，要求课程设计者提前评估并确定教学要解决的问题和要完成的目标。对于神经系统罕见病的诊疗来说，遗传检测手段的不断进步已经促使罕见病的诊疗发生重要变革。比如线粒体肌病在临床和基因诊断明确的情况下，很多患者和医生越来越多的倾向于放弃既往诊疗中的肌肉活检环节，选择直接治疗；更有一些特殊情况如无创产前诊断技术，高度依赖遗传筛查和解读的准确性[9]。经过前期问卷和沟通，神经科医生需要相关的基因检测解读、遗传筛查和遗传咨询培训。因此开发一套针对各级医生的遗传学培训课程，对于提升诊疗效率具有重要意义。
1.2.2 有针对性的需求评估
根据提前制定的问卷调查和访问，确定课程主要需求在于：① 自学遗传学知识的困境；② 需要提升个人事业能力。目标人群：研究生、住院医师、主治医师、教授，进修医师，其他科室相关从业人员（儿科、产科等）。目标学习氛围：在科室内形成良好学习氛围。
1.2.3 课程目的和目标
在每学期课程结束后，学员可以独立解读基因检测报告，给出下一步检验筛查和诊断的建议，如果可以，给出正确的遗传咨询意见。随着课程的开展和不断完善，最终希望满足学习者、组织者、培训人员三方需求。
1.2.4 课程开发和实施
授课遵循的理念包括案例引导的教学，由副教授以上医师负责课程整体教学计划的制定和实施，引入专家参与讨论起到模范效应等。课程以线上案例引导的互动式教学为主要形式，注重预设教学计划和重点，有评估、反馈和总结，鼓励自主阅读。同时，随着课程开展，从病例汇报形式、汇报模板等方面均逐渐统一，展示重点，便于提高输入和输出效率。
1.2.5 课程方案的制订
这是一项病例导向、有预设教学方案的目标式教学体系，每学期持续 8 个月，每两周 1 次线上交互课，相当于每位学员需每学期总学习时长为 10.7 h。其中，对于课程方案的制定需注意以下 2 点：① 简洁的课程设置：基于注意力和知识消化能力的有限性，每节课程设置时间 40 min（1 课时）；② 聚焦：每节课聚焦一个主题，将问题讲深刻，即高质量产出。课程安排见图1。
图1
课程安排
1.2.6 课程实施
课程设置技巧：① 理论指导：基于“成人学习理论”提出的 4 个典型特点，即知识的可应用性、有内在动力、获得自我认同、能够匹配既往经验并得以延伸，最终希望学员能够从接受者转变为模仿和实施者[10]。② 具体方法：为了增强认知层面的效果，课程以病例/问题导向的学习为主要形式，辅以讨论形式增强参与感。为了提高学习积极性、创建积极地学习氛围，设置学习榜样，即以高年资专家教授的参与，带动学术氛围的形成；每期课程，均给轮值提供病例的住院医师、主治医师以积极地反馈，增强心理动能。③ 学期课程安排：本课程的设置经过团队专家讨论确认，案例以医师日常所见临床病例为主，课程的主题包括遗传基础理论、常染色体显性遗传疾病、常染色体隐性遗传疾病、X 连锁显性遗传疾病、X 连锁隐性遗传疾病、动态突变引发的疾病、拷贝数变异引发的疾病、体细胞突变引发的疾病、线粒体病、多基因疾病、染色体病、三代测序技术解读、ACMG（American College of Medical Genetics and Genomics）解读、外显子组测序（WES）技术和报告解读等课程。每节课由住院医师病例汇报，由邀请的外院专家和高年资医师做知识点总结和讨论。其中，除了每学期开场和总结为纯遗传知识引导外，每节线上互动课均以病例形式，导出相关遗传方式、基因检测结果判读、治疗和遗传咨询等内容。
1.2.7 评价和反馈
评价和反馈系统设置：① 对学员能力提高的评价：基于 Miller 金字塔[11]评价，设计单组、课程前后自评表，设置 5 分制，评价神经遗传诊疗能力的提高。② 对课程提高和改进的评价反馈：基于 Kirkpatrick 模型[12]，每位受访者对课程以 Finer 4 个维度（有趣、有用、新颖、符合伦理）填写问卷表格，重视 2 个重点方向体现学员对课程设置的改进态度：对课程今后改进的需求，是否愿意将课程介绍给其他相关人员。
《神经遗传水平提高自评量表》针对学习后知识水平的提高程度分为 4 个维度评估，于课后完成调查：① 遗传模式的理解；② 解读基因报告的水平；③ 给出遗传产前咨询建议的能力；④ 对神经遗传病诊疗水平总体提高满意度。每个维度分为 1～5 分进行自评。提高程度≥3 分为中等程度。
《课程设置改进量表》基于“是否满意单次课程时长”“是否满意总课程时长”“是否满意案例引导的教学形式”“是否需要更高参与程度”“是否愿意向其他个人和团体推荐课程” 5 个方面进行“是”或“否”的评估。于课程后 2 周内评估。
1.3 观察指标
统计参与人员结构、总学习时间、《神经遗传水平提高自评量表》《课程设置改进量表》评分。根据参与医师学习课程时间分为 3 组，完成全部课程组（10.7 h 组）、完成 1/2 以上课程组（5.3～10.7 h 组，含 5.3 h）及完成 1/2 以下课程组（<5.3 h 组），分别观察其中对神经遗传诊疗水平的提高，和对课程设置满意度的评价。根据医师类别按参加工作时间分为 3 组，包括：<10 年组（研究生、博士后、住院医师和进修医师）、10～20 年组（主治医师和副主任医师）、>20 年组（主任医师），分别观察其学习时间。
1.4 统计学方法
采用 SPSS 23.0 统计学软件进行数据分析。符合正态分布计量资料用均数±标准差表示，偏态分布的计量资料用中位数（最小值–最大值）表示。计数资料采用人数和百分比表示。对于课程前后量表数据，除描述性分析外，学员自评量表评分结果为等级变量，采用非参数 Kruskal-Wallis 检验进行组间非参数检验。3 组间两两比较应用 Mann-Whitney U 检验，Bonferroni 较正。双向有序资料，采用 Spearman 相关检验。双侧检验水准α=0.05。
2 结果
2.1 一般情况
共纳入医师 54 人。其中，研究生 7 人、博士后 7 人、住院医师 8 人、进修医师 11 人，主治医师 9 人、副主任医师 7 人和主任医师 5 人。其中，参加工作时间<10 年组 33 人，10～20 年组 16 人，>20 年组 5 人。
2.2 课程评估
在课程完成方面，17 人（31.5%）完成了全部 10.7 h 的课程，29 人（53.7%）完成了 5.3～10.7 h 的课程，8 人（14.8%）完成了<5.3 h 的课程。不同参加工作时间人员的参与课程时间分布见表1，可见<10 年工作时间人员占比较高（61.1%），参加工作时间与参与课程时间无相关性（rs=0.113，P=0.418）。
表1
不同参加工作时间人员的参与课程时间分布（人）
10.7 h 组、5.3～10.7 h 组、<5.3 h 组的自评提高分数分别为 4（2–5）、4（3–5）、2（2–4）分，3 组间比较差异有统计学意义（H=12.341，P=0.002）。经过 Bonferroni 校正后，两两比较结果显示，<5.3 h 组的自评提高分数低于 10.7 小时组（P=0.007）、<5.3 h 组的自评提高分数也低于 5.3～10.7 h 组（P=0.002）。
在课程参与前后自评中，54 人（100.0%）认为有中等程度以上帮助（≥3 分），其中对于遗传模式、基因解读的提高帮助最大。在对课程设置评价方面，49 人（90.7%）认为课程设置单次时长和总时长合理，51 人（94.4%）认为应进一步提高课程参与度，54 人（100.0%）认为案例引导的方式接受程度好并且愿意向其他人推荐课程。同时，学员也反馈需要增加更多的知识总结和再回顾内容，使得学习效果得到强化；也建议设置网络教学资料可供自学和课后参考，涉及基础遗传学知识、代表性遗传病例剖析课程包和 1 个基因检测解读手册。
3 讨论
本研究发现在汲取了成人学习理论的理念后，通过 Kern 课程开发六步法设计开发的神经遗传病学教育项目，能提高神经科医生在遗传学的知识和技能，得到了医师们的认可，具体体现在对于内容的系统性、完整性前瞻布局，对于课程形式以对接临床病例的熟悉且有吸引力的方式，缩短单次课程时间以提高注意力并注重消化能力，帮助医师找到知识断层从而有针对性的促进学习等。主观更积极地学习过程，体现在投入更长的课程学习时间，将对提高神经遗传诊疗水平有更大的帮助，这与其他基于 kern 课程开发项目获得的结果是一致的[13]。
医师继续教育项目的难点在于课程开展过程中可能遇到的障碍。从既往研究来看，成人继续教育与青少年基础教育的区别，除了成人教育为“动机驱动”的，最重要的在于会遇到教育抵触因素，阻碍继续教育的开展和良好效果的获取[8，14]。这些因素包括：① 时间、注意力和学习意愿：参与者有限的经历、注意力，临床工作太繁忙，及对知识不足的本能抵抗；② 资源：高质量授课人员资源是否充足，务实、跨界授课老师尤其稀缺；③ 竞争：其他遗传咨询相关课程抢夺学员注意力和时间。从本研究课题看，参与人员最多的是研究生、博士后、进修医师和住院医师，其次是中级医师，最少的是高年资医师。因此在课程开展时，我们一方面设置更便捷的学习方式，包括线上、病例引导式、利用简短的非工作时间；另一方面努力营造更好的学习氛围，包括建立模范效应，由高年资、领袖医师参与互动，创建积极学习的动力，且给予中、低年资医师及时的正向反馈，提出改进的方向。这有利于获得学员认可，并可推动课程效果的提升。
本研究基于对学习者的需求研究，发现课程形式可以更灵活，开通线上和可回放网络课程，便于随时学习。事实上，新型冠状病毒肺炎疫情暴发正以前所未有的方式迅速改变提供医学教育的模式，突显出医学从业人员进行远程教学技术培训的迫切需要。从教室到诊所，医学教育者必须通过快速掌握远程医学教育的实践来适应动态和具有挑战性的环境[15]。基于 Kern 六步法进行网络课程的开发，在疫情期间获得显著关注。Kern 六步法分别为：问题的确定和一般性的需求评估、目标人群需求评估、课程目的和目标的设立、课程方案的制订、课程实施、评价和反馈。Chen 等[16]提出将 Kern 六步法应用到在线医疗保健教育上，为在线及医疗传播教育搭建了理论框架。Aycock 等[17]开展了 Kern 六步教学法线上的模块用于对医师进行心电图解读培训，在该项研究中，共选取 156 名医师分为 3 组，其中第 1 组仅接受传统的线下培训，第 2 组和第 3 组除了接受传统的线下培训外，也接受了线上的培训，从其结果看，在传统的基于讲座的心电图教育基础上，补充在线培训可以增强学习效果。更多成功的案例包括美国的一项旨在减少弱势群体就诊耻辱感的在线课程，基于 Kern 课程开发模型设计的包含 6 个核心能力领域的精神病学主题课程，由于该课程在全国具有比较大影响力，已发布在美国儿童和青少年精神病学学会和美国精神病住院医师培训主任协会网站上[18]。同时，基于 Kern 六步法的线下教学也出现更多形式上的提升空间，比如充分借鉴模拟与角色扮演的现场教学场景。Leung 等[19]为儿科急诊医学生设计了一套包括 18 种情景模拟课程，包括心肺骤停、呼吸衰竭、上呼吸道阻塞等常见情景，一方面用来进一步帮助即将上岗的医生提前了解临床表现，同时也起到了缓解即将上岗医生的高度焦虑的情绪。而 Mastoras 等[20]基于 Kern 六步法开发了一套模拟急诊科中高风险病例和特殊诊疗流程的现场教学课程，用以解决临床出现不频繁且不可预测的就诊情景下，医务人员处理的难题，受训后 96%的人同意这些课程达到了既定的学习目标。
本研究发现，参加工作时间与参与课程时间无相关性（P=0.418），提示参加工作时间可能不是一个混杂因素，不影响自评提高分数的变化。且在神经遗传继续教育课程设置方面仍有改进的空间。通过调查，学员反馈需增加更多的知识总结和再回顾内容，使得学习效果得到强化，同时建议设置网络教学资料可供自学和课后参考。另外，为了提升多方参与人的满意度，也需兼顾课程传授人、组织者的利益。其中，授课和培训者可总结并发表教学经验；组织者可传授员工再培训系统和理念，汇集成文字、书稿和线上交流传播平台。课程设置人员需充分认识到提高影响力和课程传播的重要性，未来将采取视频上传、发表论著、网络和手机端宣传等形式，同时将注意协助传播的人员时间和精力、经费等问题的解决，并重视知识产权的保护、患者信息的保护等问题。最终希望提高医生诊疗水平的同时，提高科室教学能力、科室影响力。
综上所述，通过对医务人员采用病例引导式教学，制定有目的、高效的规律教学方法，有助于神经科医师提高罕见遗传病例的诊疗水平。
利益冲突：所有作者声明不存在利益冲突。
随着遗传筛查技术近年来的迅速进展，越来越多的罕见遗传病患者选择通过遗传筛查了解病因[1]。由于超过 70%的罕见遗传病有神经系统表现，患者会首选神经科就诊；对基因检测结果的判读和解释，成为对神经科医师新的考验[2-3]。根据调查，大多神经科医生缺乏相应的基因检测解读、遗传筛查和遗传咨询经验[4-5]。因此开发一套神经科医生为主体的遗传学培训课程，对于提升诊疗水平和效率具有重要意义。成人教育理论（Andragogy Theory），是 20 世纪成人教育学界的一项重大成果。其主要观点从 6 个维度进行阐释：学习需要、学习者的自我概念、学习者的经验作用、学习的准备性、学习的倾向性和学习动机[6-7]。我们认为此理论对医学再教育的课程设计有很大帮助，尤其对于已经有临床经验的临床医师，在出现新的、需要重新学习的理论知识或实践技能情况下，教学内容需要贴近临床病例、能够迅速解决医师面临的诊疗困境，从而提高其学习兴趣和内驱力，获得良好的培训效果。
Kern 及团队于 1998 年发展形成的专门针对医学教育课程开发的六步法理论，在医学课程开发、实施和评估中被广泛应用和借鉴，其认为课程开发内在的逻辑性和系统性有助于达到课程开发的目的[8]。本研究将以 Kern 六步法为课程设计逻辑，以成人教育理论为设计基础，开发了神经科医生遗传学培训课程，并取得了较好的培训效果。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象
选择 2021 年 1 月—9 月参加北京协和医院神经科神经遗传项目课程，并完成课程后《神经遗传水平提高自评量表》《课程设置改进量表》调查的医师，包括研究生、博士后、进修医师、住院医师、主治医师、副主任医师和主任医师，量表评估采用不记名调查问卷。剔除标准：未完成量表的医师。本研究已通过中国医学科学院北京协和医院伦理审查委员会审查，批件号：JS3511。
1.2 研究方法
应用 Kern 医学课程开发六步法针对神经科医师对遗传相关知识的学习需求，进行了神经遗传课程的开发、实施和评估。
1.2.1 问题识别和一般需求评估
Kern 课程设计的第一步是问题识别和总体需求评估，要求课程设计者提前评估并确定教学要解决的问题和要完成的目标。对于神经系统罕见病的诊疗来说，遗传检测手段的不断进步已经促使罕见病的诊疗发生重要变革。比如线粒体肌病在临床和基因诊断明确的情况下，很多患者和医生越来越多的倾向于放弃既往诊疗中的肌肉活检环节，选择直接治疗；更有一些特殊情况如无创产前诊断技术，高度依赖遗传筛查和解读的准确性[9]。经过前期问卷和沟通，神经科医生需要相关的基因检测解读、遗传筛查和遗传咨询培训。因此开发一套针对各级医生的遗传学培训课程，对于提升诊疗效率具有重要意义。
1.2.2 有针对性的需求评估
根据提前制定的问卷调查和访问，确定课程主要需求在于：① 自学遗传学知识的困境；② 需要提升个人事业能力。目标人群：研究生、住院医师、主治医师、教授，进修医师，其他科室相关从业人员（儿科、产科等）。目标学习氛围：在科室内形成良好学习氛围。
1.2.3 课程目的和目标
在每学期课程结束后，学员可以独立解读基因检测报告，给出下一步检验筛查和诊断的建议，如果可以，给出正确的遗传咨询意见。随着课程的开展和不断完善，最终希望满足学习者、组织者、培训人员三方需求。
1.2.4 课程开发和实施
授课遵循的理念包括案例引导的教学，由副教授以上医师负责课程整体教学计划的制定和实施，引入专家参与讨论起到模范效应等。课程以线上案例引导的互动式教学为主要形式，注重预设教学计划和重点，有评估、反馈和总结，鼓励自主阅读。同时，随着课程开展，从病例汇报形式、汇报模板等方面均逐渐统一，展示重点，便于提高输入和输出效率。
1.2.5 课程方案的制订
这是一项病例导向、有预设教学方案的目标式教学体系，每学期持续 8 个月，每两周 1 次线上交互课，相当于每位学员需每学期总学习时长为 10.7 h。其中，对于课程方案的制定需注意以下 2 点：① 简洁的课程设置：基于注意力和知识消化能力的有限性，每节课程设置时间 40 min（1 课时）；② 聚焦：每节课聚焦一个主题，将问题讲深刻，即高质量产出。课程安排见图1。
图1
课程安排
1.2.6 课程实施
课程设置技巧：① 理论指导：基于“成人学习理论”提出的 4 个典型特点，即知识的可应用性、有内在动力、获得自我认同、能够匹配既往经验并得以延伸，最终希望学员能够从接受者转变为模仿和实施者[10]。② 具体方法：为了增强认知层面的效果，课程以病例/问题导向的学习为主要形式，辅以讨论形式增强参与感。为了提高学习积极性、创建积极地学习氛围，设置学习榜样，即以高年资专家教授的参与，带动学术氛围的形成；每期课程，均给轮值提供病例的住院医师、主治医师以积极地反馈，增强心理动能。③ 学期课程安排：本课程的设置经过团队专家讨论确认，案例以医师日常所见临床病例为主，课程的主题包括遗传基础理论、常染色体显性遗传疾病、常染色体隐性遗传疾病、X 连锁显性遗传疾病、X 连锁隐性遗传疾病、动态突变引发的疾病、拷贝数变异引发的疾病、体细胞突变引发的疾病、线粒体病、多基因疾病、染色体病、三代测序技术解读、ACMG（American College of Medical Genetics and Genomics）解读、外显子组测序（WES）技术和报告解读等课程。每节课由住院医师病例汇报，由邀请的外院专家和高年资医师做知识点总结和讨论。其中，除了每学期开场和总结为纯遗传知识引导外，每节线上互动课均以病例形式，导出相关遗传方式、基因检测结果判读、治疗和遗传咨询等内容。
1.2.7 评价和反馈
评价和反馈系统设置：① 对学员能力提高的评价：基于 Miller 金字塔[11]评价，设计单组、课程前后自评表，设置 5 分制，评价神经遗传诊疗能力的提高。② 对课程提高和改进的评价反馈：基于 Kirkpatrick 模型[12]，每位受访者对课程以 Finer 4 个维度（有趣、有用、新颖、符合伦理）填写问卷表格，重视 2 个重点方向体现学员对课程设置的改进态度：对课程今后改进的需求，是否愿意将课程介绍给其他相关人员。
《神经遗传水平提高自评量表》针对学习后知识水平的提高程度分为 4 个维度评估，于课后完成调查：① 遗传模式的理解；② 解读基因报告的水平；③ 给出遗传产前咨询建议的能力；④ 对神经遗传病诊疗水平总体提高满意度。每个维度分为 1～5 分进行自评。提高程度≥3 分为中等程度。
《课程设置改进量表》基于“是否满意单次课程时长”“是否满意总课程时长”“是否满意案例引导的教学形式”“是否需要更高参与程度”“是否愿意向其他个人和团体推荐课程” 5 个方面进行“是”或“否”的评估。于课程后 2 周内评估。
1.3 观察指标
统计参与人员结构、总学习时间、《神经遗传水平提高自评量表》《课程设置改进量表》评分。根据参与医师学习课程时间分为 3 组，完成全部课程组（10.7 h 组）、完成 1/2 以上课程组（5.3～10.7 h 组，含 5.3 h）及完成 1/2 以下课程组（<5.3 h 组），分别观察其中对神经遗传诊疗水平的提高，和对课程设置满意度的评价。根据医师类别按参加工作时间分为 3 组，包括：<10 年组（研究生、博士后、住院医师和进修医师）、10～20 年组（主治医师和副主任医师）、>20 年组（主任医师），分别观察其学习时间。
1.4 统计学方法
采用 SPSS 23.0 统计学软件进行数据分析。符合正态分布计量资料用均数±标准差表示，偏态分布的计量资料用中位数（最小值–最大值）表示。计数资料采用人数和百分比表示。对于课程前后量表数据，除描述性分析外，学员自评量表评分结果为等级变量，采用非参数 Kruskal-Wallis 检验进行组间非参数检验。3 组间两两比较应用 Mann-Whitney U 检验，Bonferroni 较正。双向有序资料，采用 Spearman 相关检验。双侧检验水准α=0.05。
2 结果
2.1 一般情况
共纳入医师 54 人。其中，研究生 7 人、博士后 7 人、住院医师 8 人、进修医师 11 人，主治医师 9 人、副主任医师 7 人和主任医师 5 人。其中，参加工作时间<10 年组 33 人，10～20 年组 16 人，>20 年组 5 人。
2.2 课程评估
在课程完成方面，17 人（31.5%）完成了全部 10.7 h 的课程，29 人（53.7%）完成了 5.3～10.7 h 的课程，8 人（14.8%）完成了<5.3 h 的课程。不同参加工作时间人员的参与课程时间分布见表1，可见<10 年工作时间人员占比较高（61.1%），参加工作时间与参与课程时间无相关性（rs=0.113，P=0.418）。
表1
不同参加工作时间人员的参与课程时间分布（人）
10.7 h 组、5.3～10.7 h 组、<5.3 h 组的自评提高分数分别为 4（2–5）、4（3–5）、2（2–4）分，3 组间比较差异有统计学意义（H=12.341，P=0.002）。经过 Bonferroni 校正后，两两比较结果显示，<5.3 h 组的自评提高分数低于 10.7 小时组（P=0.007）、<5.3 h 组的自评提高分数也低于 5.3～10.7 h 组（P=0.002）。
在课程参与前后自评中，54 人（100.0%）认为有中等程度以上帮助（≥3 分），其中对于遗传模式、基因解读的提高帮助最大。在对课程设置评价方面，49 人（90.7%）认为课程设置单次时长和总时长合理，51 人（94.4%）认为应进一步提高课程参与度，54 人（100.0%）认为案例引导的方式接受程度好并且愿意向其他人推荐课程。同时，学员也反馈需要增加更多的知识总结和再回顾内容，使得学习效果得到强化；也建议设置网络教学资料可供自学和课后参考，涉及基础遗传学知识、代表性遗传病例剖析课程包和 1 个基因检测解读手册。
3 讨论
本研究发现在汲取了成人学习理论的理念后，通过 Kern 课程开发六步法设计开发的神经遗传病学教育项目，能提高神经科医生在遗传学的知识和技能，得到了医师们的认可，具体体现在对于内容的系统性、完整性前瞻布局，对于课程形式以对接临床病例的熟悉且有吸引力的方式，缩短单次课程时间以提高注意力并注重消化能力，帮助医师找到知识断层从而有针对性的促进学习等。主观更积极地学习过程，体现在投入更长的课程学习时间，将对提高神经遗传诊疗水平有更大的帮助，这与其他基于 kern 课程开发项目获得的结果是一致的[13]。
医师继续教育项目的难点在于课程开展过程中可能遇到的障碍。从既往研究来看，成人继续教育与青少年基础教育的区别，除了成人教育为“动机驱动”的，最重要的在于会遇到教育抵触因素，阻碍继续教育的开展和良好效果的获取[8，14]。这些因素包括：① 时间、注意力和学习意愿：参与者有限的经历、注意力，临床工作太繁忙，及对知识不足的本能抵抗；② 资源：高质量授课人员资源是否充足，务实、跨界授课老师尤其稀缺；③ 竞争：其他遗传咨询相关课程抢夺学员注意力和时间。从本研究课题看，参与人员最多的是研究生、博士后、进修医师和住院医师，其次是中级医师，最少的是高年资医师。因此在课程开展时，我们一方面设置更便捷的学习方式，包括线上、病例引导式、利用简短的非工作时间；另一方面努力营造更好的学习氛围，包括建立模范效应，由高年资、领袖医师参与互动，创建积极学习的动力，且给予中、低年资医师及时的正向反馈，提出改进的方向。这有利于获得学员认可，并可推动课程效果的提升。
本研究基于对学习者的需求研究，发现课程形式可以更灵活，开通线上和可回放网络课程，便于随时学习。事实上，新型冠状病毒肺炎疫情暴发正以前所未有的方式迅速改变提供医学教育的模式，突显出医学从业人员进行远程教学技术培训的迫切需要。从教室到诊所，医学教育者必须通过快速掌握远程医学教育的实践来适应动态和具有挑战性的环境[15]。基于 Kern 六步法进行网络课程的开发，在疫情期间获得显著关注。Kern 六步法分别为：问题的确定和一般性的需求评估、目标人群需求评估、课程目的和目标的设立、课程方案的制订、课程实施、评价和反馈。Chen 等[16]提出将 Kern 六步法应用到在线医疗保健教育上，为在线及医疗传播教育搭建了理论框架。Aycock 等[17]开展了 Kern 六步教学法线上的模块用于对医师进行心电图解读培训，在该项研究中，共选取 156 名医师分为 3 组，其中第 1 组仅接受传统的线下培训，第 2 组和第 3 组除了接受传统的线下培训外，也接受了线上的培训，从其结果看，在传统的基于讲座的心电图教育基础上，补充在线培训可以增强学习效果。更多成功的案例包括美国的一项旨在减少弱势群体就诊耻辱感的在线课程，基于 Kern 课程开发模型设计的包含 6 个核心能力领域的精神病学主题课程，由于该课程在全国具有比较大影响力，已发布在美国儿童和青少年精神病学学会和美国精神病住院医师培训主任协会网站上[18]。同时，基于 Kern 六步法的线下教学也出现更多形式上的提升空间，比如充分借鉴模拟与角色扮演的现场教学场景。Leung 等[19]为儿科急诊医学生设计了一套包括 18 种情景模拟课程，包括心肺骤停、呼吸衰竭、上呼吸道阻塞等常见情景，一方面用来进一步帮助即将上岗的医生提前了解临床表现，同时也起到了缓解即将上岗医生的高度焦虑的情绪。而 Mastoras 等[20]基于 Kern 六步法开发了一套模拟急诊科中高风险病例和特殊诊疗流程的现场教学课程，用以解决临床出现不频繁且不可预测的就诊情景下，医务人员处理的难题，受训后 96%的人同意这些课程达到了既定的学习目标。
本研究发现，参加工作时间与参与课程时间无相关性（P=0.418），提示参加工作时间可能不是一个混杂因素，不影响自评提高分数的变化。且在神经遗传继续教育课程设置方面仍有改进的空间。通过调查，学员反馈需增加更多的知识总结和再回顾内容，使得学习效果得到强化，同时建议设置网络教学资料可供自学和课后参考。另外，为了提升多方参与人的满意度，也需兼顾课程传授人、组织者的利益。其中，授课和培训者可总结并发表教学经验；组织者可传授员工再培训系统和理念，汇集成文字、书稿和线上交流传播平台。课程设置人员需充分认识到提高影响力和课程传播的重要性，未来将采取视频上传、发表论著、网络和手机端宣传等形式，同时将注意协助传播的人员时间和精力、经费等问题的解决，并重视知识产权的保护、患者信息的保护等问题。最终希望提高医生诊疗水平的同时，提高科室教学能力、科室影响力。
综上所述，通过对医务人员采用病例引导式教学，制定有目的、高效的规律教学方法，有助于神经科医师提高罕见遗传病例的诊疗水平。
利益冲突：所有作者声明不存在利益冲突。
