病例介绍　患者，女，53 岁。因“反复右小腿红肿 3 年，变硬 2 年，溃疡半年”于 2015 年 7 月 29 日收入我科。3 年前患者右小腿出现红肿，给予输液（具体药物不详）治疗 3 d 后未见缓解。3～4 个月后红肿加重，右足背出现溃疡，伴疼痛，于外院诊断为“蜂窝织炎”，给予抗生素（具体不详）治疗 18 d（剂量不详），红肿消退，溃疡缩小。2013 年 7 月 20 日患者右小腿红肿复发，伴瘙痒，逐渐累及左小腿，出现黄豆大小褐色斑，皮损逐渐变硬，局部凹陷，右小腿出现数个绿豆至蚕豆大小水疱，后水疱干涸、结痂，具体诊治不详。2014 年 2 月 13 日梅毒抗体检查阳性，甲苯胺红不加热血清试验（tolulized red unheated serum test，TRUST）滴度 1∶2，给予普鲁卡因青霉素 G，80 万 U/d，肌内注射，连续治疗 8 d，3 个月后复查 TRUST 阴性。2015 年 1 月 25 日右小腿下段散在红色硬结，如倒置的香槟瓶状（图 1a），搔抓及棉签刺激后硬结破溃，伴疼痛，逐渐形成溃疡，难以愈合，治疗后病情反复，院外疗效欠佳遂于 2015 年 7 月入住我科。否认患病伴发发热，咳嗽、咳痰，关节痛史。既往无外伤手术史，否认家族中结核等传染病史，否认家族中类似病史。入院体格检查（查体）：体温 36.5℃，心率 87 次/min，呼吸 20 次/min，血压 109/64 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心肺腹无明显异常。专科查体：双小腿及双足背皮肤变硬，右侧为甚，表皮萎缩变薄，可见褐色色素沉着斑，右小腿下段外侧散在 5～6 个黄豆至蚕豆大小溃疡，上覆黄色药痂（图 1b），无渗血、渗液。免疫组织化学检查示：免疫球蛋白 G 16.30 g/L（正常值为 8～15.5 g/L），免疫球蛋白 A 3 590.00 mg/L（正常值为 836～2 900 mg/L），抗核抗体可疑阳性，促甲状腺刺激激素 12.16 mU/L，抗链“O” 124.00 U/mL，血常规、生化、抗中性粒细胞胞浆抗体及心磷脂抗体未见异常。双下肢血管彩色多普勒超声（彩超）检查示：双侧下肢动脉粥样硬化斑。甲状腺彩超检查示：甲状腺欠均匀改变，甲状腺左侧叶结节。皮肤病理检查示：（左小腿）脂肪组织部分区凝固性坏死，伴脂肪小叶间隔增宽，纤维组织增生、玻璃样变。脂肪组织内部分机性血管管壁上见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润或平滑肌结构消失伴纤维组织增生，组织内多灶血管周围淋巴细胞浸润（图 2）。诊断：① 硬化性脂膜炎（sclerosingn panniculitis，SP）；② 双下肢动脉粥样硬化斑；③ 亚临床甲状腺功能减退症。静脉给予复方甘草酸苷注射液抗过敏、灯盏细辛活血化瘀止痛，口服白芍总苷胶囊调节免疫功能、阿司匹林肠溶片预防下肢血栓形成、瑞舒伐他汀钙片降血脂、左甲状腺素钠片治疗甲状腺功能减退症，外用倍他米松尿素霜止痒、龙血竭胶囊、藻酸钙伤口敷料（商品名：德湿康）促进溃疡愈合，共治疗 15 d。患者疼痛减轻，皮损颜色变暗，溃疡面缩小（图 1c），于 2015 年 8 月 12 日好转出院。

图1 患者下肢彩色像

a. 患者双下肢呈倒置的香槟瓶状；b. 患者右小腿下段外侧治疗前可见蚕豆大小溃疡，上覆黄色药痂；c. 患者右小腿下段外侧治疗后溃疡面积缩小，遗留褐色色素沉着

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图2 皮肤病理图

a. 脂肪组织部分区凝固性坏死，伴脂肪小叶间隔增宽，纤维组织增生、玻璃样变（HE ×40）；b. 脂肪组织部分区域凝固性坏死，伴脂肪小叶间隔增宽，纤维组织增生（HE ×40）；c. 血管管壁处见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，平滑肌结构消失伴纤维组织增生，其内多灶血管周围淋巴细胞浸润（HE ×100）；d. 脂肪组织部分区域凝固性坏死，伴纤维组织增生、玻璃样变（HE ×100）

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讨论　SP 是一种少见的皮下脂肪炎症性疾病，于 1955 年由 Huriez 首先提出，1991 年由 Jorizzo 等^[1]正式命名，又称硬皮病样皮下组织炎、脂肪皮肤硬化症、静脉淤积性脂膜炎、硬化性萎缩性蜂窝织炎等。一项回顾性研究表明该病多见于 60 岁左右的女性，好发于双侧小腿下 1/3 处^[2]。1982 年以来报道 20 例，年龄 10～77 岁，平均年龄 49.7 岁，发病高峰 40～60 岁^[3]。有文献报道 85% 为超重或者肥胖^[4]。其发病机制尚不明确，下肢静脉功能不全、静脉高压、肥胖可能是其潜在的发病原因^[5]。SP 早期皮损主要表现为下肢红斑、肿胀、疼痛不适，后期皮肤局部变硬，并逐渐形成硬结及溃疡。SP 的早期组织病理学特点是脂肪小叶中央供血不足和脂肪细胞坏死；中晚期表现为微囊肿形成，伴脂肪小叶的透明变性，可见脂肪吞噬现象；晚期病变中可见到皮下脂肪萎缩^[6]。本例患者有双下肢动脉粥样斑块病史，是 SP 的易感因素。结合患者的发病年龄、部位、临床表现、组织病理学改变可作出诊断。但在本病早期，局部皮肤出现红、肿、热、痛，往往误诊为蜂窝织炎，后期皮肤逐渐形成硬结，易与硬红斑、结节性红斑、结节性血管炎相混淆，需与其鉴别^[7]。

既往文献报道的 SP 患者多以左小腿皮损严重为特征，梁俊琴等^[8]从 2007 年—2013 年收治住院的 13 例 SP 患者，其中 9 例患者皮损以左下肢更为严重，其机制尚未明确。此外 SP 发病与下肢血管循环障碍（尤其是下肢静脉功能不全）有关。而本例患者主要表现为右下肢红肿、疼痛、溃疡，左下肢损伤轻微。双下肢未见明显静脉功能不全、静脉曲张等表现，主要以双侧下肢动脉硬化斑为主，因此不能排除 SP 发病与双下肢动脉病变相关。

虽然目前 SP 治疗方法较多，但总体治疗效果不甚理想。传统疗法主要是改善局部血液循环，抬高患肢，穿弹力袜，适当减轻体质量。最新研究进展报道持续使用低剂量司坦唑醇（2 mg，2 次/d）时，能有效改善双下肢疼痛及硬化感，但会产生无症状的肝酶短期升高，高密度脂蛋白下降，能有效改善双下肢疼痛及硬化感，建议在用药期间监测肝脏功能及血压^[9]。本例患者中，使用灯盏细辛活血化瘀止痛，阿司匹林抗凝血，瑞舒伐他汀钙降血脂，增加下肢血液循环同时促进伤口愈合。治疗 1 个月后，右小腿溃疡面积较前缩小，红肿减轻，留有色素沉着，目前仍在随访中。

病例介绍　患者，女，53 岁。因“反复右小腿红肿 3 年，变硬 2 年，溃疡半年”于 2015 年 7 月 29 日收入我科。3 年前患者右小腿出现红肿，给予输液（具体药物不详）治疗 3 d 后未见缓解。3～4 个月后红肿加重，右足背出现溃疡，伴疼痛，于外院诊断为“蜂窝织炎”，给予抗生素（具体不详）治疗 18 d（剂量不详），红肿消退，溃疡缩小。2013 年 7 月 20 日患者右小腿红肿复发，伴瘙痒，逐渐累及左小腿，出现黄豆大小褐色斑，皮损逐渐变硬，局部凹陷，右小腿出现数个绿豆至蚕豆大小水疱，后水疱干涸、结痂，具体诊治不详。2014 年 2 月 13 日梅毒抗体检查阳性，甲苯胺红不加热血清试验（tolulized red unheated serum test，TRUST）滴度 1∶2，给予普鲁卡因青霉素 G，80 万 U/d，肌内注射，连续治疗 8 d，3 个月后复查 TRUST 阴性。2015 年 1 月 25 日右小腿下段散在红色硬结，如倒置的香槟瓶状（图 1a），搔抓及棉签刺激后硬结破溃，伴疼痛，逐渐形成溃疡，难以愈合，治疗后病情反复，院外疗效欠佳遂于 2015 年 7 月入住我科。否认患病伴发发热，咳嗽、咳痰，关节痛史。既往无外伤手术史，否认家族中结核等传染病史，否认家族中类似病史。入院体格检查（查体）：体温 36.5℃，心率 87 次/min，呼吸 20 次/min，血压 109/64 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心肺腹无明显异常。专科查体：双小腿及双足背皮肤变硬，右侧为甚，表皮萎缩变薄，可见褐色色素沉着斑，右小腿下段外侧散在 5～6 个黄豆至蚕豆大小溃疡，上覆黄色药痂（图 1b），无渗血、渗液。免疫组织化学检查示：免疫球蛋白 G 16.30 g/L（正常值为 8～15.5 g/L），免疫球蛋白 A 3 590.00 mg/L（正常值为 836～2 900 mg/L），抗核抗体可疑阳性，促甲状腺刺激激素 12.16 mU/L，抗链“O” 124.00 U/mL，血常规、生化、抗中性粒细胞胞浆抗体及心磷脂抗体未见异常。双下肢血管彩色多普勒超声（彩超）检查示：双侧下肢动脉粥样硬化斑。甲状腺彩超检查示：甲状腺欠均匀改变，甲状腺左侧叶结节。皮肤病理检查示：（左小腿）脂肪组织部分区凝固性坏死，伴脂肪小叶间隔增宽，纤维组织增生、玻璃样变。脂肪组织内部分机性血管管壁上见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润或平滑肌结构消失伴纤维组织增生，组织内多灶血管周围淋巴细胞浸润（图 2）。诊断：① 硬化性脂膜炎（sclerosingn panniculitis，SP）；② 双下肢动脉粥样硬化斑；③ 亚临床甲状腺功能减退症。静脉给予复方甘草酸苷注射液抗过敏、灯盏细辛活血化瘀止痛，口服白芍总苷胶囊调节免疫功能、阿司匹林肠溶片预防下肢血栓形成、瑞舒伐他汀钙片降血脂、左甲状腺素钠片治疗甲状腺功能减退症，外用倍他米松尿素霜止痒、龙血竭胶囊、藻酸钙伤口敷料（商品名：德湿康）促进溃疡愈合，共治疗 15 d。患者疼痛减轻，皮损颜色变暗，溃疡面缩小（图 1c），于 2015 年 8 月 12 日好转出院。

图1 患者下肢彩色像

a. 患者双下肢呈倒置的香槟瓶状；b. 患者右小腿下段外侧治疗前可见蚕豆大小溃疡，上覆黄色药痂；c. 患者右小腿下段外侧治疗后溃疡面积缩小，遗留褐色色素沉着

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图2 皮肤病理图

a. 脂肪组织部分区凝固性坏死，伴脂肪小叶间隔增宽，纤维组织增生、玻璃样变（HE ×40）；b. 脂肪组织部分区域凝固性坏死，伴脂肪小叶间隔增宽，纤维组织增生（HE ×40）；c. 血管管壁处见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，平滑肌结构消失伴纤维组织增生，其内多灶血管周围淋巴细胞浸润（HE ×100）；d. 脂肪组织部分区域凝固性坏死，伴纤维组织增生、玻璃样变（HE ×100）

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讨论　SP 是一种少见的皮下脂肪炎症性疾病，于 1955 年由 Huriez 首先提出，1991 年由 Jorizzo 等^[1]正式命名，又称硬皮病样皮下组织炎、脂肪皮肤硬化症、静脉淤积性脂膜炎、硬化性萎缩性蜂窝织炎等。一项回顾性研究表明该病多见于 60 岁左右的女性，好发于双侧小腿下 1/3 处^[2]。1982 年以来报道 20 例，年龄 10～77 岁，平均年龄 49.7 岁，发病高峰 40～60 岁^[3]。有文献报道 85% 为超重或者肥胖^[4]。其发病机制尚不明确，下肢静脉功能不全、静脉高压、肥胖可能是其潜在的发病原因^[5]。SP 早期皮损主要表现为下肢红斑、肿胀、疼痛不适，后期皮肤局部变硬，并逐渐形成硬结及溃疡。SP 的早期组织病理学特点是脂肪小叶中央供血不足和脂肪细胞坏死；中晚期表现为微囊肿形成，伴脂肪小叶的透明变性，可见脂肪吞噬现象；晚期病变中可见到皮下脂肪萎缩^[6]。本例患者有双下肢动脉粥样斑块病史，是 SP 的易感因素。结合患者的发病年龄、部位、临床表现、组织病理学改变可作出诊断。但在本病早期，局部皮肤出现红、肿、热、痛，往往误诊为蜂窝织炎，后期皮肤逐渐形成硬结，易与硬红斑、结节性红斑、结节性血管炎相混淆，需与其鉴别^[7]。

既往文献报道的 SP 患者多以左小腿皮损严重为特征，梁俊琴等^[8]从 2007 年—2013 年收治住院的 13 例 SP 患者，其中 9 例患者皮损以左下肢更为严重，其机制尚未明确。此外 SP 发病与下肢血管循环障碍（尤其是下肢静脉功能不全）有关。而本例患者主要表现为右下肢红肿、疼痛、溃疡，左下肢损伤轻微。双下肢未见明显静脉功能不全、静脉曲张等表现，主要以双侧下肢动脉硬化斑为主，因此不能排除 SP 发病与双下肢动脉病变相关。

虽然目前 SP 治疗方法较多，但总体治疗效果不甚理想。传统疗法主要是改善局部血液循环，抬高患肢，穿弹力袜，适当减轻体质量。最新研究进展报道持续使用低剂量司坦唑醇（2 mg，2 次/d）时，能有效改善双下肢疼痛及硬化感，但会产生无症状的肝酶短期升高，高密度脂蛋白下降，能有效改善双下肢疼痛及硬化感，建议在用药期间监测肝脏功能及血压^[9]。本例患者中，使用灯盏细辛活血化瘀止痛，阿司匹林抗凝血，瑞舒伐他汀钙降血脂，增加下肢血液循环同时促进伤口愈合。治疗 1 个月后，右小腿溃疡面积较前缩小，红肿减轻，留有色素沉着，目前仍在随访中。