病例介绍　患者，男，23 岁。因“发现血压升高 4 年，夜尿增多 3 个月，心累、气促伴视力下降 10 d”于 2014 年 12 月 24 日入院。患者 4 年前体检时发现血压升高，收缩压最高为 160 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），舒张压不详，无头晕、头痛、心累、视物模糊等不适，未引起重视和给予有效控制。3 个月前无明显诱因出现夜尿增多，每晚可达 3 次，未特殊诊治。入院前 10 d 自觉心累、气促、胸闷，夜间不能平卧，伴阵发性干咳，无畏寒、发热、咳痰等其他不适，就诊于当地医院，检查血压 220/160 mm Hg，血肌酐 872 μmol/L，给予对症治疗后转入我院急诊科。急诊检查：血红蛋白 73 g/L，血小板计数 89×10⁹/L，血总蛋白 54.9 g/L，白蛋白 30.3 g/L，球蛋白 24.6 g/L，肌酐 1 038 μmol/L，尿素氮 27.09 mmol/L；小便常规：隐血（+++），尿蛋白定性（+++）。给予硝苯地平、哌唑嗪控制血压，并行床旁血液透析 1 次后转入我科。患者既往体健，否认高血压家族史。4 年前发现“乙型肝炎小三阳”，未特殊治疗。

入院后体格检查：贫血貌，血压 161/101 mm Hg，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许湿啰音，心率 105 次/min，心律齐，心界向左侧扩大，双下肢轻度水肿，无神经系统阳性体征。血常规检查：血红蛋白 73 g/L，血小板计数 139×10⁹/L；血总蛋白 56.2 g/L，白蛋白 36.5 g/L，球蛋白 19.7 g/L，肌酐 1 048 μmol/L，尿素氮 31.33 mmol/L，乳酸脱氢酶 971 U/L；24 h 尿蛋白定量 3.86 g；外周血红细胞形态检查：成熟红细胞大小不等，易见大红细胞，偶见椭圆和碎片红细胞。血浆卧、立位肾素活性分别为 2.08、2.97 ng/（mL·h），卧、立位血管紧张素Ⅱ分别为 36.6 ng/L（参考值 28.2～52.2 ng/L）、29.0 ng/L（参考值 29.0～71.6 ng/L），卧、立位醛固酮分别为 8.9 ng/dL（参考值 4.5～17.5 ng/dL）、16.4 ng/dL（参考值 9.8～27.5 ng/dL），肾上腺素、去甲肾上腺素分别为 95 ng/L（参考值 54～122 ng/L）、481 ng/L（参考值 272～559 ng/L）。免疫指标检查：抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗 SM 抗体均阴性，补体 C₃ 0.849 0 g/L，补体 C₄ 0.216 0 g/L。抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体均阴性，直接抗人球蛋白试验阴性，凝血功能正常。胸部 CT 检查示双肺水肿合并炎性病变可能，心脏增大，以左心室为甚。心包中量积液，双侧胸腔少量积液。肾脏彩色多普勒超声检查示左肾 10.7 cm×4.8 cm×4.9 cm，右肾 10.8 cm×5.1 cm×4.5 cm，双肾实质性损害。CT 肾上腺平扫、肾脏超声微泡造影检查均未见异常。眼科会诊见高血压眼底改变。肾脏活体组织病理检查示普通光学显微镜见 20 个肾小球，未见硬化和新月体，所见肾小球呈缺血状，毛细血管基膜不同程度皱缩；过碘酸六胺银染色未见钉突、双轨和嗜复红物沉积；多灶性肾小管基膜增厚，肾小管上皮扁平萎缩；间质纤维化 10%，散在淋巴、单核细胞浸润；小动脉壁明显增厚，内膜肿胀，管腔明显狭窄，可见血管腔闭塞，血栓形成；免疫荧光：免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G、IgA、IgM、补体 C₃、补体 C₄、补体 C_1q 均阴性。电子显微镜检查见肾小球毛细血管襻缺血皱缩，基底膜内疏松层增宽（图 1）。结合病理学检查结果，临床诊断：恶性高血压肾损伤，血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），急性肾损伤，急性左心功能衰竭。

入院后继续进行血液透析治疗，3 次/周。先后给予乌拉地尔、硝普钠、硝酸甘油静脉滴注降压，同时逐渐加用口服降压药。入院 1 周后，使用硝苯地平控释片 60 mg，2 次/d；阿罗洛尔片 20 mg，2 次/d。血压降至 121～160/78～111 mm Hg。未使用促红细胞生成素、叶酸及铁制剂。经上述治疗，入院后 10 d 复查血红蛋白 96 g/L，血小板计数 260×10⁹/L。入院 4 周时血压 145/91 mm Hg，血红蛋白 112 g/L，血小板计数 214×10⁹/L，白蛋白 43.8 g/L，肌酐 495.3 μmol/L，尿素氮 14.67 mmol/L，乳酸脱氢酶为 200 U/L，24 h 尿蛋白定量 0.09 g。临床症状改善出院。

出院 2 周后复查血肌酐降至 412 μmol/L，停止透析，继续降压等治疗。出院 3 个月后随访，患者病情稳定，血红蛋白 148 g/L，血小板计数 191×10⁹/L，白蛋白 46.6 g/L，肌酐 283.6 μmol/L。

图1 肾脏活体组织病理学检查特征 a. 肾小球缺血皱缩，相近小动脉闭塞，血栓形成（过碘酸雪夫氏染色 ×200）；b. 小动脉内膜肿胀，管腔狭窄（过碘酸雪夫氏染色 ×200）；c. 小动脉肌层增厚（过碘酸雪夫氏染色 ×200）；d. 电子显微镜检查示毛细血管襻缺血皱缩，基底膜内疏松层明显增宽（×12 000）

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

讨论　恶性高血压属于高血压急症，常导致心功能衰竭和急性肾功能衰竭。部分恶性高血压患者可诱发 TMA，出现微血管性溶血，临床上需要与溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（thrombocyticthrombocytopenic purpura，TTP）鉴别。恶性高血压由 Volhard 等^[1]在 1914 年首次提出，指以严重高血压合并眼底视网膜出血渗出和（或）视乳头水肿为表现的一种临床综合征，属于高血压急症。其发生率约占高血压患者的 1%，多发生于青壮年，男性多于女性。起病急、进展快，常累及心、脑、肾等重要靶器官，表现为严重的高血压、心功能不全、高血压脑病甚至脑卒中、肾功能减退，舒张压常>130 mm Hg。靶器官损害的病理改变主要为血管内皮细胞损伤，纤维蛋白和血小板栓子阻塞小动脉，可见小动脉纤维素样坏死^[2]。恶性高血压可继发于多种疾病，如原发性高血压、嗜铬细胞瘤等。因此，不可满足于恶性高血压的诊断，应进一步寻求高血压的原因。本例患者为年轻男性，高血压病史 4 年，既往症状轻微，此次入院血压明显增高，舒张压>130 mm Hg，同时出现了视力下降和眼底病变，伴急性肾损伤，肾脏活体组织病理检查示小动脉内膜肿胀，管腔狭窄闭锁，血栓形成，肾小球明显缺血改变，故恶性高血压肾损伤、急性肾损伤诊断明确。患者卧、立位醛固酮检查、血儿茶酚胺、肾上腺 CT 平扫、肾脏超声微泡造影检查均无异常发现，不支持原发性醛固酮增多症、肾动脉狭窄、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症等引起的继发性高血压。虽然该患者血压未控制时 24 h 尿蛋白定量 3.86 g，但血压控制后 24 h 尿蛋白定量仅为 0.09 g，肾脏病理肾小球仅见缺血改变，免疫荧光全阴性，考虑患者尿蛋白系血压过高所致，而不是基础肾脏疾病导致的肾性高血压。故考虑该患者恶性高血压的基础为原发性高血压。

TMA 是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微血管内血栓形成致器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征^[3-5]，其病理改变以内皮细胞损伤为主，进而出现小动脉、细动脉血栓形成、管壁增厚和管腔狭窄^[4]。临床特征包括溶血性贫血、血小板减少、末梢血涂片有破碎的红细胞、血清乳酸脱氢酶水平升高。典型的 TMA 主要指 HUS 和 TTP。研究显示，血浆血管性血友病因子（von willebrand factor，vWF）多聚体裂解蛋白酶活性缺乏在 TTP 的发病中起到重要作用，大多数遗传性或获得性 TTP 血浆多聚体裂解蛋白酶活性为正常人的 5% 以下，血浆置换为主要的治疗方法^[5-6]。HUS 主要源于血管内皮细胞受到毒素损害，多聚体裂解蛋白酶活性正常者不推荐血浆置换治疗。此外，恶性高血压、子痫、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、原发性抗磷酯抗体综合征、药物、移植、恶性肿瘤和化学治疗等也可诱发 TMA^[3-4]，其治疗以控制原发病为主。

恶性高血压可诱发 TMA，其患病率各家报道不一，Akimoto 等^[7] 报道的患病率为 44%，van den Born 等^[8] 报道的患病率为 27%。目前其确切的发病机制仍不明确，Clark 等^[9] 认为肾素-血管紧张素系统的激活是主要原因，而 Benz 等^[10] 认为恶性高血压损伤内皮细胞释放的组织蛋白酶激活了血小板和内皮细胞，使其分泌 vWF 增加，促使血小板在血管壁黏附，加上剪切力增加，促进了血小板的激活和 vWF 的结构改变，进一步加重了血小板的聚集及血小板在血管壁的黏附，形成微血栓，发生 TMA。虽然有研究表明恶性高血压可伴有多聚体裂解蛋白酶下降，但通常下降幅度较小^[11]，血浆置换对其无益^{[3, 12]}，而且血小板计数通常≥50×10⁹/L。典型的 HUS/TTP 血小板常低至 20×10⁹/L^[3]。这两点也成为鉴别恶性高血压诱发 TMA 和 TMA 伴随高血压的重要依据。

恶性高血压常导致不同程度的肾脏损伤，如无合理降压治疗，病情可快速进展，导致尿毒症而依赖透析甚至死亡。未经治疗的恶性高血压患者预后很差，视网膜病变Ⅲ、Ⅳ级的患者 1 年生存率分别为 65%、21%^[2]，近年来随着有效降压药物和透析技术的普遍应用，其预后大有改观。Guerin 等^[13] 研究表明，恶性高血压患者如能及时诊断并合理降压治疗，其 5 年生存率和肾脏存活率可达 72.5% 和 47%。新近的 1 项队列研究表明，初诊时血肌酐≥175 μmol/L 和后续血压未能较好控制（血压≥140/90 mm Hg）可作为肾脏预后不良的主要预测因素^[14]。以上 2 个研究均指出，肾功能逐渐恶化并进展至终末期肾病是主要的死亡原因。Zhang 等^[4] 对 21 例恶性高血压合并 TMA 患者进行 4～12 个月的随访后发现，14 例患者表现为轻度肾功能不全，4 例患者需要透析，3 例患者肾功能恢复正常，提示短期的肾病患者预后较好，但恶性高血压合并 TMA 患者的长期肾脏存活率尚不清楚。

本例患者入院时呈恶性高血压和急性肾功能衰竭，伴有乳酸脱氢酶明显上升，外周血查见红细胞碎片。虽然血小板仅轻度下降，但是较治疗后水平仍然明显低下。结合肾活体组织检查病理典型的血管病变，微血管性溶血，TMA 的诊断成立。除高血压外，本例患者无明确的其他 TMA 诱因，结合其病史和实验室检查结果，可以排除风湿免疫性疾病如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、原发性抗磷酯抗体综合征、药物、肿瘤等引起的 TMA。患者入院时舒张压>130 mm Hg，血小板计数>50×10⁹/L；在血压得到有效控制 10 d 后血小板计数恢复正常，4 周左右乳酸脱氢酶恢复正常，肾功能部分恢复，均支持由恶性高血压引起 TMA 改变。虽然多项检查指标明显改善，但患者血肌酐仍然维持在 283 μmol/L 左右，考虑患者起病时血压过高，血管病变可能不易完全恢复，仍待进一步随访的结果。

综上，恶性高血压可引起 TMA，导致微血管性溶血，其病因、临床表现和治疗原则与经典的 HUS/TTP 不同，需要及早发现并进行鉴别。

病例介绍　患者，男，23 岁。因“发现血压升高 4 年，夜尿增多 3 个月，心累、气促伴视力下降 10 d”于 2014 年 12 月 24 日入院。患者 4 年前体检时发现血压升高，收缩压最高为 160 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），舒张压不详，无头晕、头痛、心累、视物模糊等不适，未引起重视和给予有效控制。3 个月前无明显诱因出现夜尿增多，每晚可达 3 次，未特殊诊治。入院前 10 d 自觉心累、气促、胸闷，夜间不能平卧，伴阵发性干咳，无畏寒、发热、咳痰等其他不适，就诊于当地医院，检查血压 220/160 mm Hg，血肌酐 872 μmol/L，给予对症治疗后转入我院急诊科。急诊检查：血红蛋白 73 g/L，血小板计数 89×10⁹/L，血总蛋白 54.9 g/L，白蛋白 30.3 g/L，球蛋白 24.6 g/L，肌酐 1 038 μmol/L，尿素氮 27.09 mmol/L；小便常规：隐血（+++），尿蛋白定性（+++）。给予硝苯地平、哌唑嗪控制血压，并行床旁血液透析 1 次后转入我科。患者既往体健，否认高血压家族史。4 年前发现“乙型肝炎小三阳”，未特殊治疗。

入院后体格检查：贫血貌，血压 161/101 mm Hg，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许湿啰音，心率 105 次/min，心律齐，心界向左侧扩大，双下肢轻度水肿，无神经系统阳性体征。血常规检查：血红蛋白 73 g/L，血小板计数 139×10⁹/L；血总蛋白 56.2 g/L，白蛋白 36.5 g/L，球蛋白 19.7 g/L，肌酐 1 048 μmol/L，尿素氮 31.33 mmol/L，乳酸脱氢酶 971 U/L；24 h 尿蛋白定量 3.86 g；外周血红细胞形态检查：成熟红细胞大小不等，易见大红细胞，偶见椭圆和碎片红细胞。血浆卧、立位肾素活性分别为 2.08、2.97 ng/（mL·h），卧、立位血管紧张素Ⅱ分别为 36.6 ng/L（参考值 28.2～52.2 ng/L）、29.0 ng/L（参考值 29.0～71.6 ng/L），卧、立位醛固酮分别为 8.9 ng/dL（参考值 4.5～17.5 ng/dL）、16.4 ng/dL（参考值 9.8～27.5 ng/dL），肾上腺素、去甲肾上腺素分别为 95 ng/L（参考值 54～122 ng/L）、481 ng/L（参考值 272～559 ng/L）。免疫指标检查：抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗 SM 抗体均阴性，补体 C₃ 0.849 0 g/L，补体 C₄ 0.216 0 g/L。抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体均阴性，直接抗人球蛋白试验阴性，凝血功能正常。胸部 CT 检查示双肺水肿合并炎性病变可能，心脏增大，以左心室为甚。心包中量积液，双侧胸腔少量积液。肾脏彩色多普勒超声检查示左肾 10.7 cm×4.8 cm×4.9 cm，右肾 10.8 cm×5.1 cm×4.5 cm，双肾实质性损害。CT 肾上腺平扫、肾脏超声微泡造影检查均未见异常。眼科会诊见高血压眼底改变。肾脏活体组织病理检查示普通光学显微镜见 20 个肾小球，未见硬化和新月体，所见肾小球呈缺血状，毛细血管基膜不同程度皱缩；过碘酸六胺银染色未见钉突、双轨和嗜复红物沉积；多灶性肾小管基膜增厚，肾小管上皮扁平萎缩；间质纤维化 10%，散在淋巴、单核细胞浸润；小动脉壁明显增厚，内膜肿胀，管腔明显狭窄，可见血管腔闭塞，血栓形成；免疫荧光：免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G、IgA、IgM、补体 C₃、补体 C₄、补体 C_1q 均阴性。电子显微镜检查见肾小球毛细血管襻缺血皱缩，基底膜内疏松层增宽（图 1）。结合病理学检查结果，临床诊断：恶性高血压肾损伤，血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），急性肾损伤，急性左心功能衰竭。

入院后继续进行血液透析治疗，3 次/周。先后给予乌拉地尔、硝普钠、硝酸甘油静脉滴注降压，同时逐渐加用口服降压药。入院 1 周后，使用硝苯地平控释片 60 mg，2 次/d；阿罗洛尔片 20 mg，2 次/d。血压降至 121～160/78～111 mm Hg。未使用促红细胞生成素、叶酸及铁制剂。经上述治疗，入院后 10 d 复查血红蛋白 96 g/L，血小板计数 260×10⁹/L。入院 4 周时血压 145/91 mm Hg，血红蛋白 112 g/L，血小板计数 214×10⁹/L，白蛋白 43.8 g/L，肌酐 495.3 μmol/L，尿素氮 14.67 mmol/L，乳酸脱氢酶为 200 U/L，24 h 尿蛋白定量 0.09 g。临床症状改善出院。

出院 2 周后复查血肌酐降至 412 μmol/L，停止透析，继续降压等治疗。出院 3 个月后随访，患者病情稳定，血红蛋白 148 g/L，血小板计数 191×10⁹/L，白蛋白 46.6 g/L，肌酐 283.6 μmol/L。

图1 肾脏活体组织病理学检查特征 a. 肾小球缺血皱缩，相近小动脉闭塞，血栓形成（过碘酸雪夫氏染色 ×200）；b. 小动脉内膜肿胀，管腔狭窄（过碘酸雪夫氏染色 ×200）；c. 小动脉肌层增厚（过碘酸雪夫氏染色 ×200）；d. 电子显微镜检查示毛细血管襻缺血皱缩，基底膜内疏松层明显增宽（×12 000）

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

讨论　恶性高血压属于高血压急症，常导致心功能衰竭和急性肾功能衰竭。部分恶性高血压患者可诱发 TMA，出现微血管性溶血，临床上需要与溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（thrombocyticthrombocytopenic purpura，TTP）鉴别。恶性高血压由 Volhard 等^[1]在 1914 年首次提出，指以严重高血压合并眼底视网膜出血渗出和（或）视乳头水肿为表现的一种临床综合征，属于高血压急症。其发生率约占高血压患者的 1%，多发生于青壮年，男性多于女性。起病急、进展快，常累及心、脑、肾等重要靶器官，表现为严重的高血压、心功能不全、高血压脑病甚至脑卒中、肾功能减退，舒张压常>130 mm Hg。靶器官损害的病理改变主要为血管内皮细胞损伤，纤维蛋白和血小板栓子阻塞小动脉，可见小动脉纤维素样坏死^[2]。恶性高血压可继发于多种疾病，如原发性高血压、嗜铬细胞瘤等。因此，不可满足于恶性高血压的诊断，应进一步寻求高血压的原因。本例患者为年轻男性，高血压病史 4 年，既往症状轻微，此次入院血压明显增高，舒张压>130 mm Hg，同时出现了视力下降和眼底病变，伴急性肾损伤，肾脏活体组织病理检查示小动脉内膜肿胀，管腔狭窄闭锁，血栓形成，肾小球明显缺血改变，故恶性高血压肾损伤、急性肾损伤诊断明确。患者卧、立位醛固酮检查、血儿茶酚胺、肾上腺 CT 平扫、肾脏超声微泡造影检查均无异常发现，不支持原发性醛固酮增多症、肾动脉狭窄、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症等引起的继发性高血压。虽然该患者血压未控制时 24 h 尿蛋白定量 3.86 g，但血压控制后 24 h 尿蛋白定量仅为 0.09 g，肾脏病理肾小球仅见缺血改变，免疫荧光全阴性，考虑患者尿蛋白系血压过高所致，而不是基础肾脏疾病导致的肾性高血压。故考虑该患者恶性高血压的基础为原发性高血压。

TMA 是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微血管内血栓形成致器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征^[3-5]，其病理改变以内皮细胞损伤为主，进而出现小动脉、细动脉血栓形成、管壁增厚和管腔狭窄^[4]。临床特征包括溶血性贫血、血小板减少、末梢血涂片有破碎的红细胞、血清乳酸脱氢酶水平升高。典型的 TMA 主要指 HUS 和 TTP。研究显示，血浆血管性血友病因子（von willebrand factor，vWF）多聚体裂解蛋白酶活性缺乏在 TTP 的发病中起到重要作用，大多数遗传性或获得性 TTP 血浆多聚体裂解蛋白酶活性为正常人的 5% 以下，血浆置换为主要的治疗方法^[5-6]。HUS 主要源于血管内皮细胞受到毒素损害，多聚体裂解蛋白酶活性正常者不推荐血浆置换治疗。此外，恶性高血压、子痫、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、原发性抗磷酯抗体综合征、药物、移植、恶性肿瘤和化学治疗等也可诱发 TMA^[3-4]，其治疗以控制原发病为主。

恶性高血压可诱发 TMA，其患病率各家报道不一，Akimoto 等^[7] 报道的患病率为 44%，van den Born 等^[8] 报道的患病率为 27%。目前其确切的发病机制仍不明确，Clark 等^[9] 认为肾素-血管紧张素系统的激活是主要原因，而 Benz 等^[10] 认为恶性高血压损伤内皮细胞释放的组织蛋白酶激活了血小板和内皮细胞，使其分泌 vWF 增加，促使血小板在血管壁黏附，加上剪切力增加，促进了血小板的激活和 vWF 的结构改变，进一步加重了血小板的聚集及血小板在血管壁的黏附，形成微血栓，发生 TMA。虽然有研究表明恶性高血压可伴有多聚体裂解蛋白酶下降，但通常下降幅度较小^[11]，血浆置换对其无益^{[3, 12]}，而且血小板计数通常≥50×10⁹/L。典型的 HUS/TTP 血小板常低至 20×10⁹/L^[3]。这两点也成为鉴别恶性高血压诱发 TMA 和 TMA 伴随高血压的重要依据。

恶性高血压常导致不同程度的肾脏损伤，如无合理降压治疗，病情可快速进展，导致尿毒症而依赖透析甚至死亡。未经治疗的恶性高血压患者预后很差，视网膜病变Ⅲ、Ⅳ级的患者 1 年生存率分别为 65%、21%^[2]，近年来随着有效降压药物和透析技术的普遍应用，其预后大有改观。Guerin 等^[13] 研究表明，恶性高血压患者如能及时诊断并合理降压治疗，其 5 年生存率和肾脏存活率可达 72.5% 和 47%。新近的 1 项队列研究表明，初诊时血肌酐≥175 μmol/L 和后续血压未能较好控制（血压≥140/90 mm Hg）可作为肾脏预后不良的主要预测因素^[14]。以上 2 个研究均指出，肾功能逐渐恶化并进展至终末期肾病是主要的死亡原因。Zhang 等^[4] 对 21 例恶性高血压合并 TMA 患者进行 4～12 个月的随访后发现，14 例患者表现为轻度肾功能不全，4 例患者需要透析，3 例患者肾功能恢复正常，提示短期的肾病患者预后较好，但恶性高血压合并 TMA 患者的长期肾脏存活率尚不清楚。

本例患者入院时呈恶性高血压和急性肾功能衰竭，伴有乳酸脱氢酶明显上升，外周血查见红细胞碎片。虽然血小板仅轻度下降，但是较治疗后水平仍然明显低下。结合肾活体组织检查病理典型的血管病变，微血管性溶血，TMA 的诊断成立。除高血压外，本例患者无明确的其他 TMA 诱因，结合其病史和实验室检查结果，可以排除风湿免疫性疾病如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、原发性抗磷酯抗体综合征、药物、肿瘤等引起的 TMA。患者入院时舒张压>130 mm Hg，血小板计数>50×10⁹/L；在血压得到有效控制 10 d 后血小板计数恢复正常，4 周左右乳酸脱氢酶恢复正常，肾功能部分恢复，均支持由恶性高血压引起 TMA 改变。虽然多项检查指标明显改善，但患者血肌酐仍然维持在 283 μmol/L 左右，考虑患者起病时血压过高，血管病变可能不易完全恢复，仍待进一步随访的结果。

综上，恶性高血压可引起 TMA，导致微血管性溶血，其病因、临床表现和治疗原则与经典的 HUS/TTP 不同，需要及早发现并进行鉴别。