引用本文： 车睿, 陈静, 周沐科, 陈茜. 甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗神经白塞病护理一例. 华西医学, 2015, 30(11): 2186-2187. doi: 10.7507/1002-0179.20150623 复制
1 病例介绍
患者 男，23岁。因“言语不清、饮水呛咳以及行走不稳”于2013年9月12日入院。入院检查：神志清楚，构音障碍；左眼外展不能，右眼闭眼力量稍差；右侧鼻唇沟变浅，咽反射减弱，伸舌右偏；右侧上、下肢肌力3级，右侧偏侧痛觉减退，左侧病理征阳性。头颅CT示：脑干内局部见模糊小片状稍低密度影。MRI 示：双侧大脑、脑桥及延髓肿胀，内见斑片状稍长T1长T2异常信号影，水抑制成像呈高信号，增强后呈部分斑片样轻中度强化，以脑桥为主。血常规：白细胞计数12.78×109/L；血清学检查：红细胞沉降率59 mm/h，C反应蛋白82.9 mg/L；脑脊液：免疫球蛋白合成率9.095 mg/d，有核细胞18×106/L，微量蛋白0.64 g/L。住院期间发生外生殖器、右侧大腿内溃疡，左侧面颊部点状脓斑。初步诊断为：脑干病变，脱髓鞘脑炎。
每日静脉输注生理盐水100 mL+头孢曲松钠2 000 mg 抗感染；生理盐水100 mL+乙酰谷酰胺15 mL营养神经；生理盐水100 mL+血栓通注射液450 mg疏通血管；生理盐水250 mL+参脉20 mL活血化瘀。口服：碳酸钙D3（商品名：钙尔奇D），1次/d；硫糖铝混悬液10 mL、氯化钾口服液10 mL、维生素B1 10 mg，均3次/d。甲钴胺1 mg、1次/d静脉推注，甲泼尼龙1 g静脉输注5 d后，改为口服泼尼松60 mg、1次/d，逐月减量。甲泼尼龙输注第4天加输环磷酰胺600 mg，间隔1、5个月后再输注环磷酰胺1 000 mg，2次/d。
经治疗，患者行走不稳、生殖器溃疡好转，体格检查可见生殖器溃疡创面有新鲜肉芽，于2013年9月27日出院。出院后患者于2013年10月15日及2014年2月22日再次冲击环磷酰胺2次，第2次冲击时生殖器可见溃疡愈合瘢痕；第3次冲击后患者四肢肌力恢复正常，饮食无呛咳。自理能力（ADL）Barthel量表[1]评分较入院提高30分；抑郁明显好转；未出现药物的不良反应。
2 护理
2.1 病情评估
2.1.1 入院综合评估
除对患者躯体评估外，我们还加强患者自理能力、心理、社会的评估，为制定完善的护理计划作准备。患者ADL Barthel量表评分仅40分，为重度功能障碍，其大小便不能自行如厕，不能独立进行修饰、自行上下楼梯、独立洗澡等。心理评估存在轻度抑郁，其社会支持差，无医疗保险，家庭支持良好。
2.1.2 持续观察与评估
在治疗护理过程中，对患者躯体健康指标如疾病症状体征、生命体征、全身黏膜等进行持续观察评估，同时对其自理能力、心理状况、治疗用药效果及不良反应进行每日评估。
2.2 心理护理
由于神经白塞病是一种慢性疾病，易反复发作，给患者造成一定的心理负担，因此做好患者的健康指导及心理护理十分重要。向患者讲明神经白塞病的相关知识，使之了解该病的治疗情况及早期治疗的必要性；针对患者忧虑的问题，通过列举一些成功案例加以疏导，帮助其树立信心，积极配合治疗，以获取最佳效果。
2.3 药物护理
2.3.1 环磷酰胺的护理
使用环磷酰胺前，必须先了解患者的肝肾功能、血常规、尿常规等情况，在取得患者及家属同意后方能使用该药。药物应严格按计量配置，现配现用。输注时选择粗、直、易穿刺的血管，并加强病房巡视，及时了解患者有无乏力、头晕、恶心、呕吐等症状；输液是否通畅及速度是否适宜，严禁药物渗漏至皮下。由于此药的代谢产物丙烯醛会刺激患者膀胱黏膜，从而引起出血性膀胱炎的发生，因此嘱患者多饮水，加强尿液的排泄，以减轻肾功能的毒副作用，同时观察患者小便情况、量及颜色，如有异常情况及时通知医生进行处理。
2.3.2 糖皮质激素的护理
使用甲泼尼龙易诱发电解质紊乱、糖尿病、高血压、骨质疏松、胃部溃疡等一系列并发症，治疗期间应定期检测患者电解质、血糖、血压及肝肾功能等变化；主动关心患者情绪、行为、睡眠及精神状态的改变；是否有延迟不愈的皮肤损伤，防止掩盖感染症状。同时服用硫糖铝、钾，补充钙或维生素D，防止骨质疏松。硫糖铝宜饭前口服，保护胃黏膜，预防应激性溃疡的发生。钾味干涩，不易吞服，可与果汁、开水等同服。告知患者使用药物的重要性、使用方法及不良反应；长时间用药后，会出现向心性肥胖等不良反应，停药后可逐渐恢复。
2.4 感染护理
病房多开窗通风，保持空气清新，温、湿度适宜，并减少家属探视；保持患者皮肤清洁干燥，勤洗澡、更衣，内衣裤要柔软，宽松适宜，避免摩擦再损伤；溃疡期禁止性生活[2]；翻身时避免拖、拉、推，防止引起对皮肤不必要的摩擦；嘱患者切勿搔抓、挤压，防止感染。面颊部点状脓斑可局部用糖皮质激素药膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1︰5 000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏[3]，并定期复查血常规。
2.5 神经系统损害护理
该患者神经功能损害主要表现为头痛、右侧肢体无力。对此，嘱患者在急性期间多卧床休息，保持乐观情绪；头痛时可采用听轻音乐的方式，缓解紧张，减轻痛症，必要时遵医嘱用脱水及止痛药物，并注意防范跌伤等意外事件的发生。
2.6 自理能力训练
自理能力训练主要包括如厕、进食、洗漱、穿脱衣服、步行、上下楼梯等。待患者病情好转后，指导其进行自理能力康复训练，训练时要循序渐进，不宜过度，让患者逐渐达到生活自理的目的。家属要帮助患者脱离依赖思想，鼓励和督促其逐渐独立完成生活训练，使之尽早康复。
2.7 健康教育
2.7.1 饮食指导
甲泼尼龙及环磷酰胺的使用会引起患者口干舌燥、食欲下降等反应。因此应避免患者进食带有刺激性气味或味道的食物，多食清淡可口并具有高热量、高蛋白、高维生素的饮食，多饮水，以利于疾病的恢复。进食后做好口腔护理。
2.7.2 出院健康指导
神经白塞病因免疫力下降、劳累、感染、情绪等因素易复发，因此嘱患者要提高免疫能力，避免上呼吸道感染；要循序渐进地进行肢体功能训练，避免重体力活；要严格遵医嘱用药，不宜私自停药、加减药；保持愉快心情，避免精神刺激；定期复诊，检查各项指标。
3 讨论
白塞病是一种涉及皮肤、黏膜、眼、滑膜、血管、肠道、肺等多系统的慢性血管性疾病[4]。神经白塞病以损害神经系统为主，主要侵害神经系统的脑干、脊髓、周围神经系统。环磷酰胺是细胞周期非特异性药物，主要是阻止免疫细胞增殖，非特异性阻止具有抗原敏感性能的小淋巴细胞转化成免疫母细胞[5]，此药起效略微缓慢但持续时间较长；而糖皮质激素能直接作用到效应细胞，效果比环磷酰胺迅速，但时间短。两者联合治疗神经白塞病可有效增强免疫力并达到抗炎的作用，提高有效缓解率，但存在各种并发症的风险。目前报道神经白塞病的影像学检查和诊断方法及部分治疗总结的病例较多，有关护理、特别是药物治疗护理、评估的报道较少。护理是神经白塞病治疗、缓解、控制的重要环节，做好药物、感染、心理等方面的护理，使患者对疾病有一个正确的认知，从而树立信心，配合治疗和训练，最终使病情得以控制，达到预期的治疗效果。
1 病例介绍
患者 男，23岁。因“言语不清、饮水呛咳以及行走不稳”于2013年9月12日入院。入院检查：神志清楚，构音障碍；左眼外展不能，右眼闭眼力量稍差；右侧鼻唇沟变浅，咽反射减弱，伸舌右偏；右侧上、下肢肌力3级，右侧偏侧痛觉减退，左侧病理征阳性。头颅CT示：脑干内局部见模糊小片状稍低密度影。MRI 示：双侧大脑、脑桥及延髓肿胀，内见斑片状稍长T1长T2异常信号影，水抑制成像呈高信号，增强后呈部分斑片样轻中度强化，以脑桥为主。血常规：白细胞计数12.78×109/L；血清学检查：红细胞沉降率59 mm/h，C反应蛋白82.9 mg/L；脑脊液：免疫球蛋白合成率9.095 mg/d，有核细胞18×106/L，微量蛋白0.64 g/L。住院期间发生外生殖器、右侧大腿内溃疡，左侧面颊部点状脓斑。初步诊断为：脑干病变，脱髓鞘脑炎。
每日静脉输注生理盐水100 mL+头孢曲松钠2 000 mg 抗感染；生理盐水100 mL+乙酰谷酰胺15 mL营养神经；生理盐水100 mL+血栓通注射液450 mg疏通血管；生理盐水250 mL+参脉20 mL活血化瘀。口服：碳酸钙D3（商品名：钙尔奇D），1次/d；硫糖铝混悬液10 mL、氯化钾口服液10 mL、维生素B1 10 mg，均3次/d。甲钴胺1 mg、1次/d静脉推注，甲泼尼龙1 g静脉输注5 d后，改为口服泼尼松60 mg、1次/d，逐月减量。甲泼尼龙输注第4天加输环磷酰胺600 mg，间隔1、5个月后再输注环磷酰胺1 000 mg，2次/d。
经治疗，患者行走不稳、生殖器溃疡好转，体格检查可见生殖器溃疡创面有新鲜肉芽，于2013年9月27日出院。出院后患者于2013年10月15日及2014年2月22日再次冲击环磷酰胺2次，第2次冲击时生殖器可见溃疡愈合瘢痕；第3次冲击后患者四肢肌力恢复正常，饮食无呛咳。自理能力（ADL）Barthel量表[1]评分较入院提高30分；抑郁明显好转；未出现药物的不良反应。
2 护理
2.1 病情评估
2.1.1 入院综合评估
除对患者躯体评估外，我们还加强患者自理能力、心理、社会的评估，为制定完善的护理计划作准备。患者ADL Barthel量表评分仅40分，为重度功能障碍，其大小便不能自行如厕，不能独立进行修饰、自行上下楼梯、独立洗澡等。心理评估存在轻度抑郁，其社会支持差，无医疗保险，家庭支持良好。
2.1.2 持续观察与评估
在治疗护理过程中，对患者躯体健康指标如疾病症状体征、生命体征、全身黏膜等进行持续观察评估，同时对其自理能力、心理状况、治疗用药效果及不良反应进行每日评估。
2.2 心理护理
由于神经白塞病是一种慢性疾病，易反复发作，给患者造成一定的心理负担，因此做好患者的健康指导及心理护理十分重要。向患者讲明神经白塞病的相关知识，使之了解该病的治疗情况及早期治疗的必要性；针对患者忧虑的问题，通过列举一些成功案例加以疏导，帮助其树立信心，积极配合治疗，以获取最佳效果。
2.3 药物护理
2.3.1 环磷酰胺的护理
使用环磷酰胺前，必须先了解患者的肝肾功能、血常规、尿常规等情况，在取得患者及家属同意后方能使用该药。药物应严格按计量配置，现配现用。输注时选择粗、直、易穿刺的血管，并加强病房巡视，及时了解患者有无乏力、头晕、恶心、呕吐等症状；输液是否通畅及速度是否适宜，严禁药物渗漏至皮下。由于此药的代谢产物丙烯醛会刺激患者膀胱黏膜，从而引起出血性膀胱炎的发生，因此嘱患者多饮水，加强尿液的排泄，以减轻肾功能的毒副作用，同时观察患者小便情况、量及颜色，如有异常情况及时通知医生进行处理。
2.3.2 糖皮质激素的护理
使用甲泼尼龙易诱发电解质紊乱、糖尿病、高血压、骨质疏松、胃部溃疡等一系列并发症，治疗期间应定期检测患者电解质、血糖、血压及肝肾功能等变化；主动关心患者情绪、行为、睡眠及精神状态的改变；是否有延迟不愈的皮肤损伤，防止掩盖感染症状。同时服用硫糖铝、钾，补充钙或维生素D，防止骨质疏松。硫糖铝宜饭前口服，保护胃黏膜，预防应激性溃疡的发生。钾味干涩，不易吞服，可与果汁、开水等同服。告知患者使用药物的重要性、使用方法及不良反应；长时间用药后，会出现向心性肥胖等不良反应，停药后可逐渐恢复。
2.4 感染护理
病房多开窗通风，保持空气清新，温、湿度适宜，并减少家属探视；保持患者皮肤清洁干燥，勤洗澡、更衣，内衣裤要柔软，宽松适宜，避免摩擦再损伤；溃疡期禁止性生活[2]；翻身时避免拖、拉、推，防止引起对皮肤不必要的摩擦；嘱患者切勿搔抓、挤压，防止感染。面颊部点状脓斑可局部用糖皮质激素药膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1︰5 000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏[3]，并定期复查血常规。
2.5 神经系统损害护理
该患者神经功能损害主要表现为头痛、右侧肢体无力。对此，嘱患者在急性期间多卧床休息，保持乐观情绪；头痛时可采用听轻音乐的方式，缓解紧张，减轻痛症，必要时遵医嘱用脱水及止痛药物，并注意防范跌伤等意外事件的发生。
2.6 自理能力训练
自理能力训练主要包括如厕、进食、洗漱、穿脱衣服、步行、上下楼梯等。待患者病情好转后，指导其进行自理能力康复训练，训练时要循序渐进，不宜过度，让患者逐渐达到生活自理的目的。家属要帮助患者脱离依赖思想，鼓励和督促其逐渐独立完成生活训练，使之尽早康复。
2.7 健康教育
2.7.1 饮食指导
甲泼尼龙及环磷酰胺的使用会引起患者口干舌燥、食欲下降等反应。因此应避免患者进食带有刺激性气味或味道的食物，多食清淡可口并具有高热量、高蛋白、高维生素的饮食，多饮水，以利于疾病的恢复。进食后做好口腔护理。
2.7.2 出院健康指导
神经白塞病因免疫力下降、劳累、感染、情绪等因素易复发，因此嘱患者要提高免疫能力，避免上呼吸道感染；要循序渐进地进行肢体功能训练，避免重体力活；要严格遵医嘱用药，不宜私自停药、加减药；保持愉快心情，避免精神刺激；定期复诊，检查各项指标。
3 讨论
白塞病是一种涉及皮肤、黏膜、眼、滑膜、血管、肠道、肺等多系统的慢性血管性疾病[4]。神经白塞病以损害神经系统为主，主要侵害神经系统的脑干、脊髓、周围神经系统。环磷酰胺是细胞周期非特异性药物，主要是阻止免疫细胞增殖，非特异性阻止具有抗原敏感性能的小淋巴细胞转化成免疫母细胞[5]，此药起效略微缓慢但持续时间较长；而糖皮质激素能直接作用到效应细胞，效果比环磷酰胺迅速，但时间短。两者联合治疗神经白塞病可有效增强免疫力并达到抗炎的作用，提高有效缓解率，但存在各种并发症的风险。目前报道神经白塞病的影像学检查和诊断方法及部分治疗总结的病例较多，有关护理、特别是药物治疗护理、评估的报道较少。护理是神经白塞病治疗、缓解、控制的重要环节，做好药物、感染、心理等方面的护理，使患者对疾病有一个正确的认知，从而树立信心，配合治疗和训练，最终使病情得以控制，达到预期的治疗效果。