引用本文： 王晶, 杨太珠. 阔韧带恶性孤立性纤维性肿瘤一例. 华西医学, 2015, 30(6): 1077-1078. doi: 10.7507/1002-0179.20150309 复制
1 病例介绍
患者 女，32岁。因“发现子宫肌瘤20+ d”（于2012年9月28日）入院。患者既往体健，8年前行剖宫产，平素月经规则，经量不多，经期正常，无痛经史。20+ d前因发现“血糖低”于外院行彩色多普勒超声检查提示子宫肌瘤。体格检查（查体）：体温36.8℃，心率78次/min，呼吸22次/min，血压128/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。一般内科查体无特殊。专科查体：外阴发育正常，阴道通畅，无畸形，宫颈不肥大，光滑，无触血，宫颈管内无出血，子宫前倾前屈位，4+个月孕大小，质中，表面光滑，无压痛，子宫右后方突起，占据子宫直肠陷窝，双附件区及宫旁组织未扪及明显异常。实验室检查：白细胞计数7.28×109/L，红细胞计数5.11×1012/L，血红蛋白158 g/L，血小板计数165×109/L；谷丙转氨酶29 U/L，谷草转氨酶20 U/L，白球比例0.78，空腹血糖3.08 mmol/L，胰岛素样生长因子−1 36.10 ng/mL，C肽＜0.01 nmol/L。2012年9月28日我院行彩色多普勒超声示：子宫前位，宫体大小6.3 cm×6.4 cm×5.2 cm，内膜厚0.25 cm（单层），前壁肌壁间查见3.8 cm×3.5 cm×3.0 cm的等回声团块，边界较清，周边探及血流信号（图 1）。宫颈偏右查见11.2 cm×8.6 cm×11.0 cm的实性弱回声团，边界较清，周边及其内探及血流信号。双附件区未见确切占位。超声提示：①子宫肌瘤；②宫颈偏右弱回声：宫颈肌瘤？其他待排。
图1
患者多阴道彩色多普勒超声声像图
a. 子宫肌瘤 b. 附件包块
患者行子宫肌瘤剥除术及盆腔包块切除术，术中见：子宫左前位，40+ d孕大小，表面可见多个2.0～3.5 cm大小肌瘤样团块突向浆膜下，右侧阔韧带内查见大小约12 cm×10 cm×10 cm包块，包膜完整，紧贴盆底，界限欠清，将子宫推挤左前位。膀胱向上挤压紧贴腹壁，左输尿管从包块底部穿越，包块表面血管丰富，易出血，内见少许囊性成分，大部分为实质性组织，软，腐，似鱼肉样。术后病理：右侧阔韧带恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT），右侧宫旁淋巴结实为MSFT，未见淋巴结。
2 讨论
MSFT是一种极为罕见的梭形细胞肿瘤，目前研究人员对于孤立性纤维性肿瘤（SFT）的组织起源仍有争议，但是支持其为间叶细胞起源者多于上皮细胞起源者，可发生在全身任何部位，最常发生于脏层胸膜，也可见于四肢、头颈部、腹膜后及盆腹腔[1]。研究发现SFT具有母细胞或肌纤维细胞性分化特征[2]。早期常无明显临床症状，表现为缓慢增大的无痛性肿块，呈浸润性生长，并压迫临近器官组织，肿瘤巨大时可出现扭转出血，出现急腹症临床表现，临床上诊断和鉴别诊断较困难，易出现误诊。肿瘤体积较大，呈椭圆形或不规则形，内部回声强弱不一，分布很不均匀，常形成大小不等、形态各异的肿块，一般血运丰富，边缘呈浸润性生长，与周围组织粘连[1]。该肿瘤常可伴有低血糖，肿瘤切除后即可恢复正常，其机制目前不明确，可能与肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子-2有关[3]。MSFT外科整体切除是最好的治疗手段，Ng等[4]报道发生于浆膜的SFT有12%～23%发生恶性变化，应进行长期随访，肿瘤具有侵袭性，手术后易复发和转移，最常见的转移部位是肝肺及骨骼。
因SFT可发生于身体各部位，发生于阔韧带较为罕见，需首先对肿块进行定位，其次通过肿块的形态、大小、声像图表现及血流情况进行鉴别诊断，但是其超声表现缺乏特异性，主要依赖于病理学及免疫组织化学作出定性诊断。
1 病例介绍
患者 女，32岁。因“发现子宫肌瘤20+ d”（于2012年9月28日）入院。患者既往体健，8年前行剖宫产，平素月经规则，经量不多，经期正常，无痛经史。20+ d前因发现“血糖低”于外院行彩色多普勒超声检查提示子宫肌瘤。体格检查（查体）：体温36.8℃，心率78次/min，呼吸22次/min，血压128/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。一般内科查体无特殊。专科查体：外阴发育正常，阴道通畅，无畸形，宫颈不肥大，光滑，无触血，宫颈管内无出血，子宫前倾前屈位，4+个月孕大小，质中，表面光滑，无压痛，子宫右后方突起，占据子宫直肠陷窝，双附件区及宫旁组织未扪及明显异常。实验室检查：白细胞计数7.28×109/L，红细胞计数5.11×1012/L，血红蛋白158 g/L，血小板计数165×109/L；谷丙转氨酶29 U/L，谷草转氨酶20 U/L，白球比例0.78，空腹血糖3.08 mmol/L，胰岛素样生长因子−1 36.10 ng/mL，C肽＜0.01 nmol/L。2012年9月28日我院行彩色多普勒超声示：子宫前位，宫体大小6.3 cm×6.4 cm×5.2 cm，内膜厚0.25 cm（单层），前壁肌壁间查见3.8 cm×3.5 cm×3.0 cm的等回声团块，边界较清，周边探及血流信号（图 1）。宫颈偏右查见11.2 cm×8.6 cm×11.0 cm的实性弱回声团，边界较清，周边及其内探及血流信号。双附件区未见确切占位。超声提示：①子宫肌瘤；②宫颈偏右弱回声：宫颈肌瘤？其他待排。
图1
患者多阴道彩色多普勒超声声像图
a. 子宫肌瘤 b. 附件包块
患者行子宫肌瘤剥除术及盆腔包块切除术，术中见：子宫左前位，40+ d孕大小，表面可见多个2.0～3.5 cm大小肌瘤样团块突向浆膜下，右侧阔韧带内查见大小约12 cm×10 cm×10 cm包块，包膜完整，紧贴盆底，界限欠清，将子宫推挤左前位。膀胱向上挤压紧贴腹壁，左输尿管从包块底部穿越，包块表面血管丰富，易出血，内见少许囊性成分，大部分为实质性组织，软，腐，似鱼肉样。术后病理：右侧阔韧带恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT），右侧宫旁淋巴结实为MSFT，未见淋巴结。
2 讨论
MSFT是一种极为罕见的梭形细胞肿瘤，目前研究人员对于孤立性纤维性肿瘤（SFT）的组织起源仍有争议，但是支持其为间叶细胞起源者多于上皮细胞起源者，可发生在全身任何部位，最常发生于脏层胸膜，也可见于四肢、头颈部、腹膜后及盆腹腔[1]。研究发现SFT具有母细胞或肌纤维细胞性分化特征[2]。早期常无明显临床症状，表现为缓慢增大的无痛性肿块，呈浸润性生长，并压迫临近器官组织，肿瘤巨大时可出现扭转出血，出现急腹症临床表现，临床上诊断和鉴别诊断较困难，易出现误诊。肿瘤体积较大，呈椭圆形或不规则形，内部回声强弱不一，分布很不均匀，常形成大小不等、形态各异的肿块，一般血运丰富，边缘呈浸润性生长，与周围组织粘连[1]。该肿瘤常可伴有低血糖，肿瘤切除后即可恢复正常，其机制目前不明确，可能与肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子-2有关[3]。MSFT外科整体切除是最好的治疗手段，Ng等[4]报道发生于浆膜的SFT有12%～23%发生恶性变化，应进行长期随访，肿瘤具有侵袭性，手术后易复发和转移，最常见的转移部位是肝肺及骨骼。
因SFT可发生于身体各部位，发生于阔韧带较为罕见，需首先对肿块进行定位，其次通过肿块的形态、大小、声像图表现及血流情况进行鉴别诊断，但是其超声表现缺乏特异性，主要依赖于病理学及免疫组织化学作出定性诊断。
