引用本文： 舒艾娅, 康焰. 以急性肾功能衰竭为首发表现的恶性淋巴瘤一例. 华西医学, 2014, 29(6): 1114-1115. doi: 10.7507/1002-0179.20140340 复制
1 病例介绍
患者 女，49岁。因“颜面浮肿，双下肢水肿伴少尿半个月，意识障碍1 d”于2013年10月9日入住我院肾内科。半个月前，患者无明显原因出现颜面浮肿，双下肢水肿，尿量减少，未行特殊处理，6 d前外院住院治疗，查白蛋白28.5 g/L，肌酐1 070.2 μmol/L，C反应蛋白146.9 mg/L，尿常规示尿隐血（+++），尿蛋白（+++），24 h尿蛋白定量6 123 mg/L，腹部彩色多普勒超声示左肾增大，脾大。予护肾、利尿、血液透析治疗，患者于血液透析时血压降低（具体血压不详）。1 d前，患者出现呼之无应答，意识障碍，遂至我院急诊检查后，拟“急性肾功能不全”收入肾内科。查体：体温38.0 ℃，脉搏74次/min，呼吸20次/min，血压140/92 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志模糊，急性病容，发育正常，营养中等，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大；双肺呼吸音清，未闻及啰音；心律齐，无杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及；双下肢中度水肿，双侧巴彬斯基征（－）。辅助检查：肾功能示血肌酐1 227 μmol/L，血钾6.27 mmol/L；肝功能示谷丙转氨酶11 U/L，谷草转氨酶20 U/L，白蛋白21 g/L；尿常规示尿隐血（++），尿蛋白（+++）；血常规示白细胞计数19.46×109/L，血红蛋白92 g/L；腹部超声示双肾长大；头部CT未见异常。考虑急性肾功能衰竭、代谢性脑病，予以保肝、利尿、血液透析等治疗。行普通血液透析1 h左右时，患者血压进行性下降75/52 mm Hg，血气分析血钾5.65 mmol/L，予停止血液透析，血压86/62 mm Hg，给予葡萄糖酸钙和碳酸氢钠对症处理后，查血钾7.22 mmol/L，血压进行性下降，给予去甲肾上腺素和多巴胺维持血压在110/85 mm Hg左右，因患者病情危重，于10月10日转入重症医学科（ICU）。转入ICU时，患者神志呈嗜睡状，呼吸浅快，28次/min，血氧饱和度90%，予气管插管，呼吸机辅助呼吸，监测生命体征，维持酸碱平衡，左氧氟沙星和哌拉西林他唑巴坦抗感染、肠内营养，追问病史（有无高血压病史，有无慢性肾衰和肾衰症状病史，有无特殊服药时等）完善相关检查，寻找感染证据，行持续肾脏替代治疗治疗。转入ICU后第2天，患者血红蛋白、白细胞计数和血小板计数进行性降低，血红蛋白最低至40 g/L，白细胞计数最低至2.33×109/L，血小板计数低至6×109/L，体表密布瘀斑、瘀点，反复输注红细胞悬液和血小板，三系未见升高，行血涂片无破碎红细胞。患者入院后2 d，出现体温升高达38.5℃，胸部X线片提示双下肺感染可能，考虑患者感染性休克，脓毒血症导致三系下降和肾功能损害故予加强抗感染。并请多科会诊，追问病史，患者发病前曾到海南大量进食海鲜，发病初是眼结膜发红，有腰痛，双下肢肌肉剧烈疼痛，结合肾功能损害和多器官损害表现，考虑流行性出血热可能，送相应标本至疾病控制预防中心检验，检查结果回示汉坦病毒阴性，故排除流行性出血热。患者无免疫结缔组织疾病表现，免疫等全套指标多为阴性。患者仍持续发热，请感染科会诊后使用丙种球蛋白冲击治疗5 d，体温有所下降。后行骨髓穿刺，骨髓细胞涂片提示急性髓性白血病。再次行骨髓穿刺提示淋巴瘤骨髓浸润。患者入ICU期间持续无尿，意识加深，逐渐出现多器官功能衰竭。于10月30日患者血压下降，予抢救治疗后，其血压及血氧饱和度仍不能测及，随时可能死亡，患者家属拒绝继续抢救，并办理出院。
2 讨论
恶性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统，具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。辅助检查：恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多；胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热[1]。
尽管尸检显示42%～57%的淋巴瘤患者有肾脏受累，但临床上以肾脏疾病为首发表现得淋巴瘤的报道率只有0.5%～7.3%[2]。据报道：淋巴瘤引起肾功能衰竭的原因可以有：肿大淋巴瘤可以压迫肾脏或者输尿管，淋巴瘤在发展过程中浸润肾脏，或者原发于肾实质的淋巴瘤引起肾功能恶化[3]，血管内淋巴瘤引起急性肾前性肾功能衰竭[4]。也就是说淋巴瘤可以导致肾前性、肾性、肾后性的肾功能不全。该患者发病突然，进展快，迅速出现肾功能不全，淋巴瘤的临床表现不典型，无淋巴结肿大，无发热，无皮肤异常，发病初无三系减少，而是以颜面浮肿、双下肢水肿伴少尿，意识障碍等症状，即以无尿、肌酐高等肾功能衰竭为首发表现，行透析过程中循环不稳转入ICU，因患者出现体温高，白细胞计数高，胸部X线片表现异常，按照感染性休克处理，但抗感染和透析效果差，即用感染引起的肾功能衰竭无法解释该患者表现，继而患者血红蛋白、白细胞计数和血小板计数进行性降低，体表密布瘀斑、瘀点，考虑血液系统疾病继而行骨髓穿刺得以明确其原发疾病为恶性淋巴瘤。引起肾功能衰竭的病因非常多，我们在临床工作中，对突发的肾功能衰竭的患者，辅助检查如超声排出肾后性原因，扩容无效排除肾前性原因时，可以考虑肾性原因引起，继发于全身性疾病，包括动脉炎、系统性红斑狼疮及骨髓瘤。
1 病例介绍
患者 女，49岁。因“颜面浮肿，双下肢水肿伴少尿半个月，意识障碍1 d”于2013年10月9日入住我院肾内科。半个月前，患者无明显原因出现颜面浮肿，双下肢水肿，尿量减少，未行特殊处理，6 d前外院住院治疗，查白蛋白28.5 g/L，肌酐1 070.2 μmol/L，C反应蛋白146.9 mg/L，尿常规示尿隐血（+++），尿蛋白（+++），24 h尿蛋白定量6 123 mg/L，腹部彩色多普勒超声示左肾增大，脾大。予护肾、利尿、血液透析治疗，患者于血液透析时血压降低（具体血压不详）。1 d前，患者出现呼之无应答，意识障碍，遂至我院急诊检查后，拟“急性肾功能不全”收入肾内科。查体：体温38.0 ℃，脉搏74次/min，呼吸20次/min，血压140/92 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志模糊，急性病容，发育正常，营养中等，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大；双肺呼吸音清，未闻及啰音；心律齐，无杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及；双下肢中度水肿，双侧巴彬斯基征（－）。辅助检查：肾功能示血肌酐1 227 μmol/L，血钾6.27 mmol/L；肝功能示谷丙转氨酶11 U/L，谷草转氨酶20 U/L，白蛋白21 g/L；尿常规示尿隐血（++），尿蛋白（+++）；血常规示白细胞计数19.46×109/L，血红蛋白92 g/L；腹部超声示双肾长大；头部CT未见异常。考虑急性肾功能衰竭、代谢性脑病，予以保肝、利尿、血液透析等治疗。行普通血液透析1 h左右时，患者血压进行性下降75/52 mm Hg，血气分析血钾5.65 mmol/L，予停止血液透析，血压86/62 mm Hg，给予葡萄糖酸钙和碳酸氢钠对症处理后，查血钾7.22 mmol/L，血压进行性下降，给予去甲肾上腺素和多巴胺维持血压在110/85 mm Hg左右，因患者病情危重，于10月10日转入重症医学科（ICU）。转入ICU时，患者神志呈嗜睡状，呼吸浅快，28次/min，血氧饱和度90%，予气管插管，呼吸机辅助呼吸，监测生命体征，维持酸碱平衡，左氧氟沙星和哌拉西林他唑巴坦抗感染、肠内营养，追问病史（有无高血压病史，有无慢性肾衰和肾衰症状病史，有无特殊服药时等）完善相关检查，寻找感染证据，行持续肾脏替代治疗治疗。转入ICU后第2天，患者血红蛋白、白细胞计数和血小板计数进行性降低，血红蛋白最低至40 g/L，白细胞计数最低至2.33×109/L，血小板计数低至6×109/L，体表密布瘀斑、瘀点，反复输注红细胞悬液和血小板，三系未见升高，行血涂片无破碎红细胞。患者入院后2 d，出现体温升高达38.5℃，胸部X线片提示双下肺感染可能，考虑患者感染性休克，脓毒血症导致三系下降和肾功能损害故予加强抗感染。并请多科会诊，追问病史，患者发病前曾到海南大量进食海鲜，发病初是眼结膜发红，有腰痛，双下肢肌肉剧烈疼痛，结合肾功能损害和多器官损害表现，考虑流行性出血热可能，送相应标本至疾病控制预防中心检验，检查结果回示汉坦病毒阴性，故排除流行性出血热。患者无免疫结缔组织疾病表现，免疫等全套指标多为阴性。患者仍持续发热，请感染科会诊后使用丙种球蛋白冲击治疗5 d，体温有所下降。后行骨髓穿刺，骨髓细胞涂片提示急性髓性白血病。再次行骨髓穿刺提示淋巴瘤骨髓浸润。患者入ICU期间持续无尿，意识加深，逐渐出现多器官功能衰竭。于10月30日患者血压下降，予抢救治疗后，其血压及血氧饱和度仍不能测及，随时可能死亡，患者家属拒绝继续抢救，并办理出院。
2 讨论
恶性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统，具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。辅助检查：恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多；胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热[1]。
尽管尸检显示42%～57%的淋巴瘤患者有肾脏受累，但临床上以肾脏疾病为首发表现得淋巴瘤的报道率只有0.5%～7.3%[2]。据报道：淋巴瘤引起肾功能衰竭的原因可以有：肿大淋巴瘤可以压迫肾脏或者输尿管，淋巴瘤在发展过程中浸润肾脏，或者原发于肾实质的淋巴瘤引起肾功能恶化[3]，血管内淋巴瘤引起急性肾前性肾功能衰竭[4]。也就是说淋巴瘤可以导致肾前性、肾性、肾后性的肾功能不全。该患者发病突然，进展快，迅速出现肾功能不全，淋巴瘤的临床表现不典型，无淋巴结肿大，无发热，无皮肤异常，发病初无三系减少，而是以颜面浮肿、双下肢水肿伴少尿，意识障碍等症状，即以无尿、肌酐高等肾功能衰竭为首发表现，行透析过程中循环不稳转入ICU，因患者出现体温高，白细胞计数高，胸部X线片表现异常，按照感染性休克处理，但抗感染和透析效果差，即用感染引起的肾功能衰竭无法解释该患者表现，继而患者血红蛋白、白细胞计数和血小板计数进行性降低，体表密布瘀斑、瘀点，考虑血液系统疾病继而行骨髓穿刺得以明确其原发疾病为恶性淋巴瘤。引起肾功能衰竭的病因非常多，我们在临床工作中，对突发的肾功能衰竭的患者，辅助检查如超声排出肾后性原因，扩容无效排除肾前性原因时，可以考虑肾性原因引起，继发于全身性疾病，包括动脉炎、系统性红斑狼疮及骨髓瘤。