引用本文： 李娟娟, 黎铧, 王萍. 脉络膜骨瘤多种眼底影像特征对比观察. 中华眼底病杂志, 2016, 32(3): 283-286. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.03.013 复制
脉络膜骨瘤特有的临床表现已有较多报道[1, 2]，但对其多种影像特征对比观察的报道较少。我们回顾分析了一组脉络膜骨瘤患者的临床资料，对其眼底彩色照相、眼底自身荧光(AF)、荧光素眼底血管造影(FFA)、频域光相干断层扫描(OCT)图像特征进行了对比观察；并根据对脉络膜骨瘤病理改变的已有认识，将其影像特征与病变发展转归相结合进行分析。现将结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性病例研究。2013年1月至2016年3月在我院眼科检查确诊的脉络膜骨瘤患者16例16只眼纳入研究。患者中，男性6例6只眼，女性10例10只眼。均为单眼。年龄22～47岁，平均年龄(30.5±2.4)岁。主述不同程度视力下降9例；眼前固定遮挡感5例；自幼视力不佳行眼底检查发现2例。
所有患者均行最佳矫正视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相、AF、FFA、频域OCT、B型超声、眼眶CT检查。所有患者眼眶CT扫描显示骨骼样密度影；低增益B型超声显示眼球壁低平隆起、边界清晰的病灶。结果符合脉络膜骨瘤诊断标准[1, 2]。综合影像学检查及患者病史排除脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、脉络膜黑色素瘤、陈旧性葡萄膜炎等眼底炎症及占位性病变。
采用日本Topcon公司TRC 5EX照相机行散瞳后眼底彩色照相；采用德国海德堡公司共焦激光扫描眼底血管造影仪同步行AF及FFA检查。AF激发光波长488 nm，调节敏感度旋钮，连续采集3～5张图像；应用Herdelberg Eye Explore软件处理得到AF影像。常规操作行FFA检查。频域OCT检查采用德国海德堡公司Spectralis HRA OCT仪以病变部位为中心进行水平、垂直及放射状扫描，扫描深度5～8 mm；选择图像质量与位置较佳的图像进行标记保存。
根据间接检眼镜及彩色眼底像所见，将瘤体表面光滑、颜色红润、明显隆起定义为较新鲜瘤体；瘤体颜色苍白、扁平、表面有明显色素斑块定义为较陈旧瘤体[3]。对比观察患眼的彩色眼底像、AF、FFA、频域OCT的影像特征。
2 结果
彩色眼底像可见瘤体颜色呈橙红色或黄白色，边界清晰；有圆钝的伪足状突出，表面可见视网膜血管分布(图 1～3)；未见黄斑脉络膜新生血管(CNV)。其中，较新鲜瘤体5只眼；较陈旧瘤体11只眼。瘤体位于视盘边缘或周围呈扇形状10只眼；环绕视盘呈地图状并累及黄斑区4只眼；位于黄斑区呈圆形或椭圆形，视网膜浅脱离2只眼。
图1
右眼彩色眼底像。瘤体位于视盘上方；颜色呈淡红色或黄白色，边界清晰，有钝圆状伪足突出，表面可见视网膜血管走形；颞上为较新鲜瘤体(白箭)，其余为较陈旧瘤体(黑箭) 图 2 右眼彩色眼底像。瘤体围绕视盘呈地图状，累及黄斑；瘤体脱色素明显 图 3 左眼彩色眼底像。后极部瘤体呈黄白色或橙红色，其上色素沉着 图 4 (图 3)同眼AF像。4A.整个瘤体呈弱AF，颞上较新鲜瘤体AF(白箭头)强于较陈旧瘤体AF(白箭)；4B.视网膜下积液呈强AF 图 5 (图 1)同眼FFA像。5A.动脉期，较新鲜瘤体未见显影；较陈旧瘤体可见斑驳状强荧光；5B.动静脉期，新鲜瘤体呈弱荧光(白箭)，较陈旧瘤体斑驳状强荧光增强；5C.静脉期，较新鲜瘤体荧光增强；较陈旧瘤体斑驳状强荧光融合成片状；5D.晚期，较新鲜瘤体呈边界清晰均匀的强荧光团块(白箭)，较陈旧瘤体荧光染色稍弱于较新鲜瘤体 图 6 (图 3)同眼FFA像。6A.动脉期；6B、6C.静脉期。瘤体呈斑驳状强荧光并逐渐增强，瘤体点状荧光素渗漏(白箭)并逐渐扩大呈斑点和斑片状强荧光 图 7 (图 3)同眼频域OCT像。7A.RPE光带隆起增宽，神经上皮层间(白箭头)及神经上皮层下(白箭)积液；7B.脉络膜层内网状反射信号(白框)，与周围脉络膜血管结构不同
AF表现为与彩色眼底像病灶一致的弱AF。较新鲜瘤体AF稍强于较陈旧瘤体AF。瘤体位于黄斑区的2只眼，视网膜脱离区域呈现相对强的AF(图 4)；其余视网膜AF正常。
FFA瘤体早期即呈斑驳样强荧光，晚期弥漫荧光着染。较新鲜瘤体动静脉期呈弱荧光，晚期呈边界清晰的均匀强荧光；较陈旧瘤体动脉期可见斑驳状强荧光，动静脉期斑驳状强荧光融合成片，晚期荧光着染较新鲜瘤体稍弱(图 5)。瘤体位于黄斑区的2只眼，动脉期和静脉期瘤体呈斑驳状强荧光，静脉期出现点状荧光素渗漏，并逐渐扩大呈斑点和斑片状强荧光(图 6)；视网膜未见异常荧光。
频域OCT视网膜色素上皮(RPE)光带明显隆起、不同程度增宽；瘤体上方视网膜各层结构清晰。瘤体位于黄斑区的2只眼，黄斑区神经上皮层下及神经上皮层间呈弱反射暗腔(图 7A)；瘤体区域可见脉络膜层次内网状反射信号，结构与周围脉络膜血管结构不同(图 7B)。
3 讨论
脉络膜骨瘤确切病因不明，推测与迷芽瘤、炎症、肿瘤、遗传、环境等因素相关[3]。瘤体基本病理改变是由致密的骨小梁结构所形成的内皮衬里的大量窦腔样结构，其间可见小的脉络膜血管、成骨细胞、骨细胞和破骨细胞[4, 5]。频域OCT可明确显示网状反射的骨组织结构[6]，在活体上证实了骨化的存在。基于此基本病变基础，不同时间瘤体也呈现出相应的特征性表现。新鲜瘤体由于病程较短，其内血管较为丰富；病程较久的瘤体则血管日趋萎缩，钙化开始明显[7]。本组患眼中，较新鲜瘤体颜色更为红润，明显隆起；而较陈旧瘤体，由于RPE及脉络膜色素的缺失，颜色明显苍白，形态也更为扁平[8]。FFA可显示不同病程瘤体血管活跃程度[9, 10]。较新鲜瘤体早期无显影，随着造影时间延长，瘤体内荧光素渗漏形成强荧光；瘤体内较为活跃的血管还可出现明显荧光素点状渗漏。较陈旧瘤体由于其内血管较少，骨化组织居多，早期无明显荧光素渗漏，直接显示为染色形成的强荧光。
除了瘤体本身的病理改变外，瘤体周围的脉络膜血管、RPE、Bruch膜等也呈相应的病理改变。首先，瘤体处的脉络膜毛细血管不断变窄甚至闭锁，FFA及吲哚青绿血管造影出现相应的脉络膜毛细血管充盈缺损甚至无灌注[11]。此改变频域OCT表现为瘤体部位的脉络膜毛细血管层不能显影[12]。随着病程的进展，RPE细胞受累，瘤体形态变得扁平，出现脱色素改变。由于RPE细胞泵的功能受到损害，出现视网膜下液的积存及视网膜层间液体积存；随着RPE结构及功能的损害逐渐萎缩，AF表现为RPE结构功能丧失后所呈现的完全弱荧光[13]。RPE破坏及瘤体组织的染色，FFA呈现强荧光样改变。虽然本组患眼中未见黄斑区CNV形成，但对于病程较久、尤其是瘤体位于黄斑区的患者，CNV是一种并不少见的并发症。CNV的发生，从病理角度分析，主要是由于黄斑区RPE-Bruch膜复合体不断变薄萎缩造成破损，从而CNV出芽并生长至神经上皮层下所致。当病变进展至此阶段时，FFA可见CNV渗漏，OCT也可清晰观察到CNV膜的反射并引发的积液存留[14]。
通过对本组患者脉络膜骨瘤影像特征对比分析，我们认为，彩色眼底像能直观显示瘤体形态，并从瘤体颜色、高度、色素等方面反映病程；频域OCT可显示瘤体结构的病理性改变；AF的强弱变化可提示RPE细胞结构及功能的变化趋势；FFA则展示了瘤体血管形态及功能。因此，多重影像模式改变了既往仅能从形态上进行观察的不足，从多个角度对脉络膜骨瘤的形态、病理生理改变进行了更深层次的诠释。也为脉络膜骨瘤同其他脉络膜骨化或钙化性疾病提供了诊断及鉴别诊断依据。
本研究由于病例数量有限，追踪随访时间较短，同时无法与病理学结果进行对比，因此有待进一步深入完善。
脉络膜骨瘤特有的临床表现已有较多报道[1, 2]，但对其多种影像特征对比观察的报道较少。我们回顾分析了一组脉络膜骨瘤患者的临床资料，对其眼底彩色照相、眼底自身荧光(AF)、荧光素眼底血管造影(FFA)、频域光相干断层扫描(OCT)图像特征进行了对比观察；并根据对脉络膜骨瘤病理改变的已有认识，将其影像特征与病变发展转归相结合进行分析。现将结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性病例研究。2013年1月至2016年3月在我院眼科检查确诊的脉络膜骨瘤患者16例16只眼纳入研究。患者中，男性6例6只眼，女性10例10只眼。均为单眼。年龄22～47岁，平均年龄(30.5±2.4)岁。主述不同程度视力下降9例；眼前固定遮挡感5例；自幼视力不佳行眼底检查发现2例。
所有患者均行最佳矫正视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相、AF、FFA、频域OCT、B型超声、眼眶CT检查。所有患者眼眶CT扫描显示骨骼样密度影；低增益B型超声显示眼球壁低平隆起、边界清晰的病灶。结果符合脉络膜骨瘤诊断标准[1, 2]。综合影像学检查及患者病史排除脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、脉络膜黑色素瘤、陈旧性葡萄膜炎等眼底炎症及占位性病变。
采用日本Topcon公司TRC 5EX照相机行散瞳后眼底彩色照相；采用德国海德堡公司共焦激光扫描眼底血管造影仪同步行AF及FFA检查。AF激发光波长488 nm，调节敏感度旋钮，连续采集3～5张图像；应用Herdelberg Eye Explore软件处理得到AF影像。常规操作行FFA检查。频域OCT检查采用德国海德堡公司Spectralis HRA OCT仪以病变部位为中心进行水平、垂直及放射状扫描，扫描深度5～8 mm；选择图像质量与位置较佳的图像进行标记保存。
根据间接检眼镜及彩色眼底像所见，将瘤体表面光滑、颜色红润、明显隆起定义为较新鲜瘤体；瘤体颜色苍白、扁平、表面有明显色素斑块定义为较陈旧瘤体[3]。对比观察患眼的彩色眼底像、AF、FFA、频域OCT的影像特征。
2 结果
彩色眼底像可见瘤体颜色呈橙红色或黄白色，边界清晰；有圆钝的伪足状突出，表面可见视网膜血管分布(图 1～3)；未见黄斑脉络膜新生血管(CNV)。其中，较新鲜瘤体5只眼；较陈旧瘤体11只眼。瘤体位于视盘边缘或周围呈扇形状10只眼；环绕视盘呈地图状并累及黄斑区4只眼；位于黄斑区呈圆形或椭圆形，视网膜浅脱离2只眼。
图1
右眼彩色眼底像。瘤体位于视盘上方；颜色呈淡红色或黄白色，边界清晰，有钝圆状伪足突出，表面可见视网膜血管走形；颞上为较新鲜瘤体(白箭)，其余为较陈旧瘤体(黑箭) 图 2 右眼彩色眼底像。瘤体围绕视盘呈地图状，累及黄斑；瘤体脱色素明显 图 3 左眼彩色眼底像。后极部瘤体呈黄白色或橙红色，其上色素沉着 图 4 (图 3)同眼AF像。4A.整个瘤体呈弱AF，颞上较新鲜瘤体AF(白箭头)强于较陈旧瘤体AF(白箭)；4B.视网膜下积液呈强AF 图 5 (图 1)同眼FFA像。5A.动脉期，较新鲜瘤体未见显影；较陈旧瘤体可见斑驳状强荧光；5B.动静脉期，新鲜瘤体呈弱荧光(白箭)，较陈旧瘤体斑驳状强荧光增强；5C.静脉期，较新鲜瘤体荧光增强；较陈旧瘤体斑驳状强荧光融合成片状；5D.晚期，较新鲜瘤体呈边界清晰均匀的强荧光团块(白箭)，较陈旧瘤体荧光染色稍弱于较新鲜瘤体 图 6 (图 3)同眼FFA像。6A.动脉期；6B、6C.静脉期。瘤体呈斑驳状强荧光并逐渐增强，瘤体点状荧光素渗漏(白箭)并逐渐扩大呈斑点和斑片状强荧光 图 7 (图 3)同眼频域OCT像。7A.RPE光带隆起增宽，神经上皮层间(白箭头)及神经上皮层下(白箭)积液；7B.脉络膜层内网状反射信号(白框)，与周围脉络膜血管结构不同
AF表现为与彩色眼底像病灶一致的弱AF。较新鲜瘤体AF稍强于较陈旧瘤体AF。瘤体位于黄斑区的2只眼，视网膜脱离区域呈现相对强的AF(图 4)；其余视网膜AF正常。
FFA瘤体早期即呈斑驳样强荧光，晚期弥漫荧光着染。较新鲜瘤体动静脉期呈弱荧光，晚期呈边界清晰的均匀强荧光；较陈旧瘤体动脉期可见斑驳状强荧光，动静脉期斑驳状强荧光融合成片，晚期荧光着染较新鲜瘤体稍弱(图 5)。瘤体位于黄斑区的2只眼，动脉期和静脉期瘤体呈斑驳状强荧光，静脉期出现点状荧光素渗漏，并逐渐扩大呈斑点和斑片状强荧光(图 6)；视网膜未见异常荧光。
频域OCT视网膜色素上皮(RPE)光带明显隆起、不同程度增宽；瘤体上方视网膜各层结构清晰。瘤体位于黄斑区的2只眼，黄斑区神经上皮层下及神经上皮层间呈弱反射暗腔(图 7A)；瘤体区域可见脉络膜层次内网状反射信号，结构与周围脉络膜血管结构不同(图 7B)。
3 讨论
脉络膜骨瘤确切病因不明，推测与迷芽瘤、炎症、肿瘤、遗传、环境等因素相关[3]。瘤体基本病理改变是由致密的骨小梁结构所形成的内皮衬里的大量窦腔样结构，其间可见小的脉络膜血管、成骨细胞、骨细胞和破骨细胞[4, 5]。频域OCT可明确显示网状反射的骨组织结构[6]，在活体上证实了骨化的存在。基于此基本病变基础，不同时间瘤体也呈现出相应的特征性表现。新鲜瘤体由于病程较短，其内血管较为丰富；病程较久的瘤体则血管日趋萎缩，钙化开始明显[7]。本组患眼中，较新鲜瘤体颜色更为红润，明显隆起；而较陈旧瘤体，由于RPE及脉络膜色素的缺失，颜色明显苍白，形态也更为扁平[8]。FFA可显示不同病程瘤体血管活跃程度[9, 10]。较新鲜瘤体早期无显影，随着造影时间延长，瘤体内荧光素渗漏形成强荧光；瘤体内较为活跃的血管还可出现明显荧光素点状渗漏。较陈旧瘤体由于其内血管较少，骨化组织居多，早期无明显荧光素渗漏，直接显示为染色形成的强荧光。
除了瘤体本身的病理改变外，瘤体周围的脉络膜血管、RPE、Bruch膜等也呈相应的病理改变。首先，瘤体处的脉络膜毛细血管不断变窄甚至闭锁，FFA及吲哚青绿血管造影出现相应的脉络膜毛细血管充盈缺损甚至无灌注[11]。此改变频域OCT表现为瘤体部位的脉络膜毛细血管层不能显影[12]。随着病程的进展，RPE细胞受累，瘤体形态变得扁平，出现脱色素改变。由于RPE细胞泵的功能受到损害，出现视网膜下液的积存及视网膜层间液体积存；随着RPE结构及功能的损害逐渐萎缩，AF表现为RPE结构功能丧失后所呈现的完全弱荧光[13]。RPE破坏及瘤体组织的染色，FFA呈现强荧光样改变。虽然本组患眼中未见黄斑区CNV形成，但对于病程较久、尤其是瘤体位于黄斑区的患者，CNV是一种并不少见的并发症。CNV的发生，从病理角度分析，主要是由于黄斑区RPE-Bruch膜复合体不断变薄萎缩造成破损，从而CNV出芽并生长至神经上皮层下所致。当病变进展至此阶段时，FFA可见CNV渗漏，OCT也可清晰观察到CNV膜的反射并引发的积液存留[14]。
通过对本组患者脉络膜骨瘤影像特征对比分析，我们认为，彩色眼底像能直观显示瘤体形态，并从瘤体颜色、高度、色素等方面反映病程；频域OCT可显示瘤体结构的病理性改变；AF的强弱变化可提示RPE细胞结构及功能的变化趋势；FFA则展示了瘤体血管形态及功能。因此，多重影像模式改变了既往仅能从形态上进行观察的不足，从多个角度对脉络膜骨瘤的形态、病理生理改变进行了更深层次的诠释。也为脉络膜骨瘤同其他脉络膜骨化或钙化性疾病提供了诊断及鉴别诊断依据。
本研究由于病例数量有限，追踪随访时间较短，同时无法与病理学结果进行对比，因此有待进一步深入完善。
