引用本文： 刘丽梅, 徐雁冰, 孙英, 高磊. 巩膜扣带手术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性视网膜脱离的疗效观察. 中华眼底病杂志, 2015, 31(4): 384-385. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.04.018 复制
大约17.2%的家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)患眼合并孔源性视网膜脱离(RRD)[1]。玻璃体手术是治疗这类患眼的有效手段。但玻璃体手术的关键在于制作人工玻璃体后脱离并彻底清除玻璃体后皮质，而FEVR患眼玻璃体后皮质与周边视网膜无血管区粘连尤为紧密，手术中很难彻底清除。尤其是玻璃体基底部的玻璃体后皮质，清除过程中容易导致医源性视网膜裂孔[2, 3]。有研究表明，对于裂孔明确、不伴有严重增生性玻璃体视网膜病变(PVR)的患眼，采用巩膜扣带手术不仅能达到良好的视网膜复位效果，而且可以避免玻璃体手术并发症[1, 4, 5]。为了验证这一观点，我们采用巩膜扣带手术对一组FEVR合并RRD的患眼进行了治疗，现将其疗效观察结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性研究。2005年2月至2013年4月在青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院眼科行巩膜扣带手术治疗的FEVR合并RRD患者7例8只眼纳入本研究。其中，男性4例5只眼，女性3例3只眼。年龄13～25岁，平均年龄19.5岁。病程4 d～6个月，平均病程34.3 d。有明确FEVR家族史5例，另2例家族史不详。
所有患眼均行矫正视力、眼压、眼前节、间接检眼镜、全视网膜镜、荧光素眼底血管造影(FFA)及A型和(或)B型超声检查。患眼矫正视力为数指～1.0。其中，<0.1者1只眼，0.1～0.5者5只眼，0.6～1.0者2只眼。合并废用性外斜视1只眼。所有患眼均符合FEVR的诊断标准[1, 6, 7]：(1)有家族史或家族成员中有FEVR患者；(2)双眼患病，病情轻重不一；(3)眼底血管分支多，末端吻合呈嵴样改变，周边部视网膜新生血管，视网膜内或下渗出，视网膜裂孔伴视网膜脱离(图 1)；(4)FFA检查见血管分支密集，赤道部血管呈扇形中止，末端吻合有血管渗漏以及无灌注区(图 2)。排除早产、出生时低体重及出生后有吸氧史者。
图1
右眼彩色眼底像。眼底血管分支多，末端吻合，可见视网膜裂孔(白箭)伴视网膜脱离(黑箭) 图 2 图 1同眼FFA像。外周毛细血管无灌注区及血管渗漏(白箭)
参照文献[8]对患眼进行FEVR分期。1期：周边部视网膜存在无血管区，以颞侧多见，但未出现新生血管；2期：周边部视网膜存在无血管区，同时存在视网膜新生血管；3期：未累及黄斑中心凹的次全视网膜脱离；4期：累及黄斑中心凹的次全视网膜脱离；5期：全视网膜脱离。其中，3期6只眼，4期2只眼。视网膜裂孔均位于赤道或赤道前，裂孔累及2个以下象限者7只眼，累及3个象限者1只眼；萎缩孔6只眼，牵拉孔1只眼，萎缩孔合并牵拉孔1只眼。所有患眼PVR均为C2级以下。
取得患者或其监护人的知情同意后行巩膜扣带手术。对裂孔累及3个象限、合并牵拉孔的1只眼行巩膜外垫压联合环扎手术，其余患眼均行局部巩膜外垫压手术。手术中定位裂孔并对其周围冷冻，行巩膜穿刺放液，巩膜嵴涵盖视网膜脱离区。所有患眼于手术后15~20 d根据FFA检查显示的无灌注区行视网膜激光光凝。
手术后随访观察12～90个月，平均随访时间36个月。随访期间采用与手术前相同的检查设备和方法行矫正视力及眼底检查，观察患眼矫正视力和视网膜复位情况。以手术后矫正视力较手术前提高1行及以上为视力提高，视力无变化为视力稳定，下降1行及以上为视力下降。以玻璃体牵拉解除、视网膜下液吸收、视网膜平伏为视网膜完全复位，反之为视网膜未复位。手术后3个月、1年同时行FFA检查，观察患眼血管渗漏、无灌注区的变化。
2 结果
手术后患眼矫正视力为0.06～1.0。其中，0.06者1只眼，0.5～1.0者7只眼。与手术前比较，视力提高7只眼，稳定1只眼。
眼底检查发现，所有患眼视网膜完全复位(图 3)。 FFA检查发现，所有患眼血管渗漏、无灌注区消失(图 4)。
所有患眼手术中及手术后均无明显并发症发生，未见视网膜脱离复发。
3 讨论
对于合并RRD的FEVR患眼，只有当合并玻璃体积血、后极部视网膜裂孔、并发性白内障、严重PVR时才更倾向于积极的玻璃体切割手术治疗[2, 3]。而本组患者发病年龄相对较小，裂孔明确，且PVR均为C2级以下，所以采用了巩膜扣带手术治疗。结果显示，手术后视力较手术前明显提高7只眼，稳定1只眼； 所有患眼视网膜完全复位；FFA检查可见所有患眼血管渗漏、无灌注区消失。说明巩膜扣带手术治疗裂孔明确、PVR不严重的FEVR合并RRD患眼有良好疗效。对于巩膜扣带手术治疗FEVR合并RRD的具体方案，是采用局部巩膜外垫压手术还是联合环扎手术目前尚存争议。王雨生等[5]建议对于FEVR合并非严重PVR的RRD患眼，封闭裂孔的同时应尽可能联合环扎，通过外路缓解玻璃体牵拉。而Chen等[4]则认为首选局部巩膜外垫压手术可以达到很好的复位效果，并且可以减少手术创伤。本研究中，我们仅对裂孔累及3个象限、合并牵拉孔的1只眼行巩膜外垫压联合环扎手术，其余患眼均行局部巩膜外垫压手术。手术后所有患眼视网膜均完全复位，并未发现行局部巩膜外垫压手术的患眼预后更差的现象。提示对于病变局限的FEVR合并RRD患眼首选局部巩膜外垫压手术即可获得较好疗效。支持Chen等[4]研究得出的结论。
本组患眼手术中均进行了巩膜穿刺放液。我们认为尽可能放出视网膜下液，更有利于早期的视网膜复位和形成稳定的巩膜嵴，为后续的激光光凝治疗提供机会。Machemer等[9]认为持续的血管渗漏是导致手术后增生膜复发、牵拉、渗出的主要原因，因此建议采用激光光凝或冷冻治疗消除视网膜血管的渗漏。本组患眼手术前均经FFA检查证实存在异常血管渗漏，为长期稳定病情，手术后我们及时地对患眼视网膜无灌注区进行了激光光凝治疗。
本研究结果表明，巩膜扣带手术治疗裂孔位于赤道及赤道前、无严重PVR的FEVR合并RRD患眼可使其视网膜完全复位，且长期随访视网膜复位良好。但由于本研究病例数较少，其确切疗效还有待今后更大样本量、长期的研究加以证实。
大约17.2%的家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)患眼合并孔源性视网膜脱离(RRD)[1]。玻璃体手术是治疗这类患眼的有效手段。但玻璃体手术的关键在于制作人工玻璃体后脱离并彻底清除玻璃体后皮质，而FEVR患眼玻璃体后皮质与周边视网膜无血管区粘连尤为紧密，手术中很难彻底清除。尤其是玻璃体基底部的玻璃体后皮质，清除过程中容易导致医源性视网膜裂孔[2, 3]。有研究表明，对于裂孔明确、不伴有严重增生性玻璃体视网膜病变(PVR)的患眼，采用巩膜扣带手术不仅能达到良好的视网膜复位效果，而且可以避免玻璃体手术并发症[1, 4, 5]。为了验证这一观点，我们采用巩膜扣带手术对一组FEVR合并RRD的患眼进行了治疗，现将其疗效观察结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性研究。2005年2月至2013年4月在青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院眼科行巩膜扣带手术治疗的FEVR合并RRD患者7例8只眼纳入本研究。其中，男性4例5只眼，女性3例3只眼。年龄13～25岁，平均年龄19.5岁。病程4 d～6个月，平均病程34.3 d。有明确FEVR家族史5例，另2例家族史不详。
所有患眼均行矫正视力、眼压、眼前节、间接检眼镜、全视网膜镜、荧光素眼底血管造影(FFA)及A型和(或)B型超声检查。患眼矫正视力为数指～1.0。其中，<0.1者1只眼，0.1～0.5者5只眼，0.6～1.0者2只眼。合并废用性外斜视1只眼。所有患眼均符合FEVR的诊断标准[1, 6, 7]：(1)有家族史或家族成员中有FEVR患者；(2)双眼患病，病情轻重不一；(3)眼底血管分支多，末端吻合呈嵴样改变，周边部视网膜新生血管，视网膜内或下渗出，视网膜裂孔伴视网膜脱离(图 1)；(4)FFA检查见血管分支密集，赤道部血管呈扇形中止，末端吻合有血管渗漏以及无灌注区(图 2)。排除早产、出生时低体重及出生后有吸氧史者。
图1
右眼彩色眼底像。眼底血管分支多，末端吻合，可见视网膜裂孔(白箭)伴视网膜脱离(黑箭) 图 2 图 1同眼FFA像。外周毛细血管无灌注区及血管渗漏(白箭)
参照文献[8]对患眼进行FEVR分期。1期：周边部视网膜存在无血管区，以颞侧多见，但未出现新生血管；2期：周边部视网膜存在无血管区，同时存在视网膜新生血管；3期：未累及黄斑中心凹的次全视网膜脱离；4期：累及黄斑中心凹的次全视网膜脱离；5期：全视网膜脱离。其中，3期6只眼，4期2只眼。视网膜裂孔均位于赤道或赤道前，裂孔累及2个以下象限者7只眼，累及3个象限者1只眼；萎缩孔6只眼，牵拉孔1只眼，萎缩孔合并牵拉孔1只眼。所有患眼PVR均为C2级以下。
取得患者或其监护人的知情同意后行巩膜扣带手术。对裂孔累及3个象限、合并牵拉孔的1只眼行巩膜外垫压联合环扎手术，其余患眼均行局部巩膜外垫压手术。手术中定位裂孔并对其周围冷冻，行巩膜穿刺放液，巩膜嵴涵盖视网膜脱离区。所有患眼于手术后15~20 d根据FFA检查显示的无灌注区行视网膜激光光凝。
手术后随访观察12～90个月，平均随访时间36个月。随访期间采用与手术前相同的检查设备和方法行矫正视力及眼底检查，观察患眼矫正视力和视网膜复位情况。以手术后矫正视力较手术前提高1行及以上为视力提高，视力无变化为视力稳定，下降1行及以上为视力下降。以玻璃体牵拉解除、视网膜下液吸收、视网膜平伏为视网膜完全复位，反之为视网膜未复位。手术后3个月、1年同时行FFA检查，观察患眼血管渗漏、无灌注区的变化。
2 结果
手术后患眼矫正视力为0.06～1.0。其中，0.06者1只眼，0.5～1.0者7只眼。与手术前比较，视力提高7只眼，稳定1只眼。
眼底检查发现，所有患眼视网膜完全复位(图 3)。 FFA检查发现，所有患眼血管渗漏、无灌注区消失(图 4)。
所有患眼手术中及手术后均无明显并发症发生，未见视网膜脱离复发。
3 讨论
对于合并RRD的FEVR患眼，只有当合并玻璃体积血、后极部视网膜裂孔、并发性白内障、严重PVR时才更倾向于积极的玻璃体切割手术治疗[2, 3]。而本组患者发病年龄相对较小，裂孔明确，且PVR均为C2级以下，所以采用了巩膜扣带手术治疗。结果显示，手术后视力较手术前明显提高7只眼，稳定1只眼； 所有患眼视网膜完全复位；FFA检查可见所有患眼血管渗漏、无灌注区消失。说明巩膜扣带手术治疗裂孔明确、PVR不严重的FEVR合并RRD患眼有良好疗效。对于巩膜扣带手术治疗FEVR合并RRD的具体方案，是采用局部巩膜外垫压手术还是联合环扎手术目前尚存争议。王雨生等[5]建议对于FEVR合并非严重PVR的RRD患眼，封闭裂孔的同时应尽可能联合环扎，通过外路缓解玻璃体牵拉。而Chen等[4]则认为首选局部巩膜外垫压手术可以达到很好的复位效果，并且可以减少手术创伤。本研究中，我们仅对裂孔累及3个象限、合并牵拉孔的1只眼行巩膜外垫压联合环扎手术，其余患眼均行局部巩膜外垫压手术。手术后所有患眼视网膜均完全复位，并未发现行局部巩膜外垫压手术的患眼预后更差的现象。提示对于病变局限的FEVR合并RRD患眼首选局部巩膜外垫压手术即可获得较好疗效。支持Chen等[4]研究得出的结论。
本组患眼手术中均进行了巩膜穿刺放液。我们认为尽可能放出视网膜下液，更有利于早期的视网膜复位和形成稳定的巩膜嵴，为后续的激光光凝治疗提供机会。Machemer等[9]认为持续的血管渗漏是导致手术后增生膜复发、牵拉、渗出的主要原因，因此建议采用激光光凝或冷冻治疗消除视网膜血管的渗漏。本组患眼手术前均经FFA检查证实存在异常血管渗漏，为长期稳定病情，手术后我们及时地对患眼视网膜无灌注区进行了激光光凝治疗。
本研究结果表明，巩膜扣带手术治疗裂孔位于赤道及赤道前、无严重PVR的FEVR合并RRD患眼可使其视网膜完全复位，且长期随访视网膜复位良好。但由于本研究病例数较少，其确切疗效还有待今后更大样本量、长期的研究加以证实。
