引用本文： 龚灿, 邹捷敏, 康盈, 王桂芳. 系统性红斑狼疮继发视网膜中央静脉阻塞1例. 中华眼底病杂志, 2024, 40(9): 722-723. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20240307-00095 复制
患者女，14岁。因左眼视物模糊伴眼前灰影遮挡1 d于2022年9月4日到娄底市中心医院眼科就诊。既往多次鼻出血病史，6个月前跑步后出现胸闷气促不适。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为1.0、0.02。右眼、左眼眼压分别为14、16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相对性传入性瞳孔障碍（+）。眼底检查，左眼视盘水肿，边界模糊，4个象限视网膜静脉纡曲扩张，部分血管呈“白鞘样”改变，视网膜散在出血，黄斑区视网膜水肿，黄斑中心凹反光消失（图1A）。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼黄斑区局限性浆液性视网膜神经上皮层脱离，视网膜层间弱反射囊样腔隙及点状强反射信号，黄斑颞侧视网膜神经纤维层局部增厚（图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼早期视网膜静脉充盈迟缓，静脉纡曲扩张，毛细血管广泛扩张（图1C）；晚期静脉管壁荧光着染，视盘边界不清，呈强荧光渗漏（图1D）。右眼眼前节和眼底检查未见明显异常。肝脾及全身浅表淋巴结彩色超声检查，双侧腋窝多发稍大淋巴结。血常规检查：白细胞计数3.11×109个/L，红细胞计数3.39×1012个/L，血红蛋白56.0 g/L，血小板计数40×109个/L。红细胞沉降率升高。抗核抗体、抗心磷脂抗体免疫球蛋白（Ig）M（+）。抗SS-A、抗SS-B、抗Ro52抗体、抗组蛋白抗体（+），抗nRNP/Sm抗体弱阳性。补体C3、C4降低，类风湿因子升高，尿总蛋白升高、24 h尿蛋白总量升高，直接抗人球蛋白试验弱阳性，IgG升高。骨髓象检测，粒系细胞、红系细胞、巨核系细胞分化成熟。唇腺组织活检，涎腺组织内血管周见少量炎细胞浸润。诊断：系统性红斑狼疮（SLE）、疑继发视网膜中央静脉阻塞（CRVO）、左眼黄斑水肿、继发血细胞减少、继发抗磷脂综合征（APS）、缺铁性贫血。给予患者甲泼尼龙120 mg/d，连续3 d冲击治疗；口服泼尼松片45 mg/d，环孢素软胶囊100 mg/d。治疗1周后复查，左眼BCVA 0.4。眼底检查，左眼视盘水肿减轻，视网膜静脉纡曲好转，血管“白鞘样”改变消失，视网膜出血减少，黄斑区视网膜水肿（图2A）。OCT检查，左眼黄斑区浆液性视网膜神经上皮层脱离范围较治疗前明显减小，视网膜层间液体及强反射信号完全消失（图2B）。治疗6周后复查，左眼BCVA 0.8。OCT检查，左眼黄斑区结构大致恢复正常（图3）。
图1
系统性红斑狼疮继发视网膜中央静脉阻塞患者初诊左眼眼部检查像
1A示彩色眼底像，视盘水肿，边界模糊，视网膜静脉纡曲扩张，部分血管呈“白鞘样”改变，视网膜可见散在出血，黄斑区视网膜水肿，黄斑中心凹反光消失。1B示光相干断层扫描像，黄斑区局限性浆液性视网膜神经上皮层脱离，视网膜层间可见弱反射囊样腔隙及点状强反射信号，黄斑颞侧视网膜神经纤维层局部增厚。1C、1D分别示荧光素眼底血管造影早期、晚期像，早期静脉充盈迟缓，40 s视网膜静脉仍然显示为层流；晚期静脉管壁着染，视盘边界不清，呈强荧光渗漏
图2
系统性红斑狼疮继发视网膜中央静脉阻塞患者左眼治疗1周后复诊左眼眼部检查像
2A示彩色眼底像，视盘水肿减轻，视网膜静脉纡曲好转，血管“白鞘样”改变消失，视网膜出血减少。2B示光相干断层扫描像，黄斑区浆液性视网膜神经上皮层脱离范围较前明显减小，视网膜层间液体及强反射信号完全消失
图3
系统性红斑狼疮继发视网膜中央静脉阻塞患者治疗6周后左眼复诊光相干断层扫描像
黄斑区结构大致恢复正常
讨论 CRVO好发于老年人，50岁以下患者CRVO发病率约为0.23/1 000，占CRVO总数的10%～15%，青年型CRVO发病的危险因素更为复杂，往往合并全身相关疾病，如高同型半胱氨酸血症、血液系统疾病、传染性疾病、系统性疾病等[1-4]。但CRVO引起的临床表现及体征常无特异性，因此当发现年轻患者CRVO时，需考虑是否存在其他潜在疾病。本例患者完善眼科检查及全身相关检查后，根据SLE诊断标准，最终确诊为SLE继发CRVO。SLE是一种由自身抗体及免疫复合物介导的多系统受累的自身免疫性疾病[5]。SLE相关视网膜病变的发病率为3%～29%，推测发病机制与免疫复合物介导的血管炎及血管闭塞有关[6-7]。
本例患者眼部起病急，以CRVO就诊，抗心磷脂IgM为阳性，结合患者视网膜静脉血栓形成、血小板减少、溶血性贫血、补体下降，高度怀疑其合并APS。APS以血栓形成、不良妊娠和抗磷脂抗体持续性阳性为主要特征[8-9]。APS是SLE患者常见的合并症，SLE患者本身可由于血管炎、低蛋白血症等原因易出现血栓，在合并APS后，血栓的发生率明显升高[10]。研究表明，抗磷脂抗体是一组能与多种含磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白I抗体等，可通过抑制抗凝血机制、诱导细胞活化、补体及炎症介质等多种途径引起血栓形成[9-13]。
本例患者以CRVO继发黄斑水肿就诊，易忽视SLE的眼部病变。临床接诊年轻的CRVO患者时应注意寻找全身危险因素，针对病因及时诊治，改善患者预后。
患者女，14岁。因左眼视物模糊伴眼前灰影遮挡1 d于2022年9月4日到娄底市中心医院眼科就诊。既往多次鼻出血病史，6个月前跑步后出现胸闷气促不适。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为1.0、0.02。右眼、左眼眼压分别为14、16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相对性传入性瞳孔障碍（+）。眼底检查，左眼视盘水肿，边界模糊，4个象限视网膜静脉纡曲扩张，部分血管呈“白鞘样”改变，视网膜散在出血，黄斑区视网膜水肿，黄斑中心凹反光消失（图1A）。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼黄斑区局限性浆液性视网膜神经上皮层脱离，视网膜层间弱反射囊样腔隙及点状强反射信号，黄斑颞侧视网膜神经纤维层局部增厚（图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼早期视网膜静脉充盈迟缓，静脉纡曲扩张，毛细血管广泛扩张（图1C）；晚期静脉管壁荧光着染，视盘边界不清，呈强荧光渗漏（图1D）。右眼眼前节和眼底检查未见明显异常。肝脾及全身浅表淋巴结彩色超声检查，双侧腋窝多发稍大淋巴结。血常规检查：白细胞计数3.11×109个/L，红细胞计数3.39×1012个/L，血红蛋白56.0 g/L，血小板计数40×109个/L。红细胞沉降率升高。抗核抗体、抗心磷脂抗体免疫球蛋白（Ig）M（+）。抗SS-A、抗SS-B、抗Ro52抗体、抗组蛋白抗体（+），抗nRNP/Sm抗体弱阳性。补体C3、C4降低，类风湿因子升高，尿总蛋白升高、24 h尿蛋白总量升高，直接抗人球蛋白试验弱阳性，IgG升高。骨髓象检测，粒系细胞、红系细胞、巨核系细胞分化成熟。唇腺组织活检，涎腺组织内血管周见少量炎细胞浸润。诊断：系统性红斑狼疮（SLE）、疑继发视网膜中央静脉阻塞（CRVO）、左眼黄斑水肿、继发血细胞减少、继发抗磷脂综合征（APS）、缺铁性贫血。给予患者甲泼尼龙120 mg/d，连续3 d冲击治疗；口服泼尼松片45 mg/d，环孢素软胶囊100 mg/d。治疗1周后复查，左眼BCVA 0.4。眼底检查，左眼视盘水肿减轻，视网膜静脉纡曲好转，血管“白鞘样”改变消失，视网膜出血减少，黄斑区视网膜水肿（图2A）。OCT检查，左眼黄斑区浆液性视网膜神经上皮层脱离范围较治疗前明显减小，视网膜层间液体及强反射信号完全消失（图2B）。治疗6周后复查，左眼BCVA 0.8。OCT检查，左眼黄斑区结构大致恢复正常（图3）。
图1
系统性红斑狼疮继发视网膜中央静脉阻塞患者初诊左眼眼部检查像
1A示彩色眼底像，视盘水肿，边界模糊，视网膜静脉纡曲扩张，部分血管呈“白鞘样”改变，视网膜可见散在出血，黄斑区视网膜水肿，黄斑中心凹反光消失。1B示光相干断层扫描像，黄斑区局限性浆液性视网膜神经上皮层脱离，视网膜层间可见弱反射囊样腔隙及点状强反射信号，黄斑颞侧视网膜神经纤维层局部增厚。1C、1D分别示荧光素眼底血管造影早期、晚期像，早期静脉充盈迟缓，40 s视网膜静脉仍然显示为层流；晚期静脉管壁着染，视盘边界不清，呈强荧光渗漏
图2
系统性红斑狼疮继发视网膜中央静脉阻塞患者左眼治疗1周后复诊左眼眼部检查像
2A示彩色眼底像，视盘水肿减轻，视网膜静脉纡曲好转，血管“白鞘样”改变消失，视网膜出血减少。2B示光相干断层扫描像，黄斑区浆液性视网膜神经上皮层脱离范围较前明显减小，视网膜层间液体及强反射信号完全消失
图3
系统性红斑狼疮继发视网膜中央静脉阻塞患者治疗6周后左眼复诊光相干断层扫描像
黄斑区结构大致恢复正常
讨论 CRVO好发于老年人，50岁以下患者CRVO发病率约为0.23/1 000，占CRVO总数的10%～15%，青年型CRVO发病的危险因素更为复杂，往往合并全身相关疾病，如高同型半胱氨酸血症、血液系统疾病、传染性疾病、系统性疾病等[1-4]。但CRVO引起的临床表现及体征常无特异性，因此当发现年轻患者CRVO时，需考虑是否存在其他潜在疾病。本例患者完善眼科检查及全身相关检查后，根据SLE诊断标准，最终确诊为SLE继发CRVO。SLE是一种由自身抗体及免疫复合物介导的多系统受累的自身免疫性疾病[5]。SLE相关视网膜病变的发病率为3%～29%，推测发病机制与免疫复合物介导的血管炎及血管闭塞有关[6-7]。
本例患者眼部起病急，以CRVO就诊，抗心磷脂IgM为阳性，结合患者视网膜静脉血栓形成、血小板减少、溶血性贫血、补体下降，高度怀疑其合并APS。APS以血栓形成、不良妊娠和抗磷脂抗体持续性阳性为主要特征[8-9]。APS是SLE患者常见的合并症，SLE患者本身可由于血管炎、低蛋白血症等原因易出现血栓，在合并APS后，血栓的发生率明显升高[10]。研究表明，抗磷脂抗体是一组能与多种含磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白I抗体等，可通过抑制抗凝血机制、诱导细胞活化、补体及炎症介质等多种途径引起血栓形成[9-13]。
本例患者以CRVO继发黄斑水肿就诊，易忽视SLE的眼部病变。临床接诊年轻的CRVO患者时应注意寻找全身危险因素，针对病因及时诊治，改善患者预后。
