引用本文： 王雪琼, 陈菲, 李辰, 王延鹏. 49例非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者临床特征及误诊原因分析. 中华眼底病杂志, 2023, 39(11): 893-897. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20221009-00534 复制
版权信息： ©四川大学华西医院华西期刊社《中华眼底病杂志》版权所有，未经授权不得转载、改编
非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）是导致50岁以上患者急性视盘水肿及视神经病变的最常见原因[1]。其病理学特点目前认为主要是由于视盘相对低灌注、解剖因素以及糖尿病、夜间低血压、“拥挤视盘”等危险因素的影响，导致视盘水肿及神经纤维梗死，其中值得注意的是上1/2视盘更易首先受累[1-2]。病程1个月以内者，因其有典型的眼底、视野改变以及明确的危险因素时，诊断并不困难。但当患者病程＞2个月且病史不明，眼底仅表现为视神经萎缩或不典型视野时极易误诊为其他疾病。为提高NAION的临床确诊率，我们回顾分析了一组首诊误诊为其他眼科疾病的NAION患者的临床资料，总结误诊原因。现将结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性病例研究。本研究经兰州市第一人民医院伦理委员会审批（批文号：2023A-3）；因回顾性研究性质免除知情同意。
2014年11月至2022年7月于兰州市第一人民医院眼科住院前被误诊为其他眼病，住院后经检查确诊的NAION患者49例49只眼纳入本研究。所有患者均于2022年6～7月完成最后一次回访，检查资料均由同4名眼科医师共同整理分析，其中主任医师、副主任医师、主治医师、住院医师各1名。纳入标准：（1）符合《我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年）》中NAION诊断标准[3]；（2）首诊均于本院或外院误诊为其他眼部疾病；（3）临床资料完整。排除疑似NAION和临床资料不全者。
患者均行最佳矫正视力（BCVA）、眼压、相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）、裂隙灯显微镜、眼底彩色照相、眼眶核磁共振成像（MRI）（平扫+增强）、视野、图形视觉诱发电位（P-VEP）、光相干断层扫描（OCT）检查。同时行荧光素眼底血管造影（FFA）检查32例。视野检查采用Humphrey视野计进行，当可靠性指标异常时（假阴性率、假阳性率≥15%）重复检测。OCT检查采用CIRRUS HD-OCT 5000仪进行。FFA检查采用海德堡Spectralis HRA进行。
所有患者均由老年病科两位主治以上医师评估全身情况，询问全身病史、用药情况及内科查体，行24 h动态血压、血糖、血脂、睡眠呼吸检测等。
回顾分析49例误诊为其他眼病的NAION患者的临床及MRI、视野、P-VEP、FFA等特征。
2 结果
49例49只眼中，男性31例（63.3%，31/49），女性18例（36.7%，18/49）；均为单眼发病。年龄（59.3±7.8）（39～72）岁。均主诉单眼无痛性视力下降或视物遮挡感。出现症状至就诊时病程＞、≤2个月分别为12（24.5%，12/49）、37（75.6%，37/49）只眼。误诊为视神经炎、正常眼压性青光眼（NTG）或疑似青光眼、视盘血管炎、其他视神经疾病、其他眼部疾病分别为28（57.1%，28/49）、11（22.4%，11/49）、5（10.2%，5/49）、2（4.1%，2/49）、3（6.1%，2/49）只眼。BCVA＜0.1、0.1～0.5、＞0.5者分别为24（49.0%，24/49）、16（32.7%，16/49）、9（18.4%，9/49）只眼。RAPD阳性45只眼（91.8%，45/49），其中弱阳性11只眼（24.4%，11/45）。眼压（16.9±2.6）（11～22） mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。眼底检查，伴、不伴视盘水肿分别为37（75.6%，37/49）、12（24.5%，12/49）只眼；伴有视盘表面及视盘周围（盘周）出血15只眼（30.6%，15/49）。MRI检查，所有患眼视神经段未见明显异常。OCT检查伴视盘水肿的37只眼视网膜神经纤维层增厚，为（307.1±62.1）μm。视野检查，表现为典型的与生理盲点相连的绕过中心注视点的下方视野缺损24只眼（49.0%，24/49），与生理盲点相连的局限性视野缺损6只眼（12.2%，6/49），弥漫性视野缺损19只眼（38.8%，19/49）。P-VEP检查，所有患眼P100波振幅中至重度下降；峰时轻度延迟24只眼（49.0%，24/49），峰时中度延迟11只眼（22.4%，11/49）。行FFA检查的32只眼，动脉早期盘周局限或弥漫性充盈延迟，中期相应区域荧光素渗漏。
提供高血压病史32例。临床诊断为高血压36例。临床诊断为2型糖尿病18例。血脂紊乱33例，其中高甘油三酯血症15例（45.5%,15/33），高胆固醇血症11例（33.3%，11/33），混合型高脂血症7例（21.2%，7/33）。诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停22例，其中轻、中、重度分别为8（36.4%，8/22）、11（50.0%，11/22）、3（13.6%，3/22）例。肾功能不全1例。
误诊为视神经炎的28例28只眼中，男性19例（67.9%，19/28），女性9例（32.1%，9/28）；年龄（59.5±8.0）（41～72）岁。病程2 d~8周。临床确诊高血压21例；2型糖尿病患者9例；血脂紊乱18例；阻塞性睡眠呼吸暂停12例；肾功能不全1例。均表现为急性或亚急性视力下降。BCVA＜0.1、0.1～0.5、＞0.5者分别为19（67.9%，19/28）、7（25.0%，7/28）、2（7.1%，2/28）只眼。眼底检查均有不同程度视盘水肿。其中，视盘边缘线状或小片状出血6只眼（21.4%，6/28）；视盘水肿呈节段状11只眼（39.3%，11/28）；视盘弥漫水肿17只眼（60.7%，17/28）。OCT检查，视网膜神经纤维层（RNFL）厚度（333.1±43.5）（275～414）μm。眼眶MRI检查，未见视神经全段形态异常及异常信号。视野检查，与生理盲点相连的下方视野缺损6只眼（21.4%，6/28）；鼻侧视野缺损4只眼（14.3%，4/28）；视野不典型18只眼（64.3%，18/28），其对侧眼视盘边界清楚、颜色淡红，杯盘比（C/D）均＜0.2。行FFA检查24只眼（85.7%，24/28），早期盘周充盈延迟，中期视盘荧光素渗漏；臂视网膜循环时间延长18只眼。外院曾行糖皮质激素冲击治疗无效9例（32.1%，9/28）。
误诊为NTG或疑似青光眼的11例11只眼中，男性5例（45.5%，5/11），女性6例（45.5 %，6/11）；年龄（56.1±9.2）（39～67）岁。11例患者均主诉有视物遮挡感；眼异物感及眼红7例。病程（19.5±17.4）（3～60）个月。BCVA 0.1～0.5、＞0.5者分别为4（9.1%，4/11）、7（63.6%，7/11）只眼。RAPD弱阳性7只眼（63.6 %，7/11）。眼压14～21 mm Hg。眼底检查，视盘无水肿、颜色淡或苍白；对侧眼视盘边界清楚、颜色淡红，C/D均＜0.1。视野检查，均表现与生理盲点相连的弓形或局限性视野缺损。给予抗青光眼药物治疗时间＞6个月。11例患者均临床诊断为干眼症；经Keratograph眼表综合分析仪测得首次和平均非侵入性泪膜破裂时间缩短，分别为（5.19±2.29）、（7.50±3.35）s；泪河高度降低，均低于0.2 mm。
误诊为视盘血管炎的5例5只眼中，男性3例，女性2例；年龄（47.8±5.3）（39～52）岁。病程3～35 d。BCVA＜0.1、0.1～0.5者分别为3、2只眼。RAPD均为阳性，其中弱阳性4只眼。眼底检查，均可见视盘水肿、轻度充血或无充血，其周围线状或小片状出血；未见视盘毛细血管扩张及周围渗出；视网膜静脉纡曲扩张2只眼。FFA检查，视盘荧光充盈延迟，中期荧光素渗漏。
误诊为其他视神经疾病的2例2只眼中，误诊为外伤性视神经病变1例1只眼。患者发病前1周头部曾受外伤，伤后1周受伤同侧眼无痛性视力下降。患眼BCVA 0.2。眼底检查，患眼视盘水肿呈节段状。视野检查可见与生理盲点相连的局限性视野缺损。眼眶CT检查，未见视神经管及眼眶骨折；MRI检查未见明显异常。误诊为中毒性视神经病变1例1只眼。患者主诉有服用不正规中药史约1个月，停药2周出现患侧眼视物模糊。患眼BCVA数指/20 cm。眼底检查，患眼视盘弥漫水肿，无明显充血；对侧眼C/D＜0.1。OCT检查测得RNFL厚度 274 μm。FFA检查，患眼动脉早期视盘上方周围血管充盈延迟，中期视盘广泛荧光素渗漏。视野检查，患眼广泛视敏度下降；MRI检查未见明显异常。既往有高血压、高脂血症病史。
误诊为其他眼部疾病3例3只眼中，包括白内障2只眼、糖尿病视网膜病变（DR）1只眼。误诊为白内障的2只眼，手术前均未行散瞳眼底检查。其中，突发视力下降2周1只眼，Ⅲ级核，BCVA＜0.1。手术后视力无明显提高。眼底检查，视盘弥漫水肿。RAPD阳性。手术后视野检查提示广泛视敏度降低。OCT检查测得其RNFL厚度354 μm。视力下降4个月1只眼，Ⅱ级核，BCVA 0.2。手术后视力仅提高1行。眼底检查，患眼视盘颜色苍白；对侧眼C/D约0.1。视野检查可见与生理盲点相连的下方视野缺损。OCT检查测得其RNFL厚度63 μm。眼眶MRI检查未见异常。误诊为DR的1只眼，视力下降3周，BCVA 0.1。眼底检查，视盘水肿呈节段性，盘周片状出血，视网膜静脉略纡曲。RAPD阳性。视野检查可见与生理盲点相连的象限缺损。FFA检查可见与视盘水肿对应的区域盘周毛细血管充盈延迟，盘周出血，中期荧光素渗漏。
3 讨论
NIAON发病年龄多＞50岁，当患者有糖尿病、高血压等常见全身高危因素、节段性视盘水肿及典型视野改变（与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损）和FFA表现时，NAION诊断不难。但临床常能见到很多不典型病例，如表现为弥漫性视盘水肿时易误诊为视神经炎；当患者病程较长（＞2个月）时，视盘无水肿仅表现为视神经萎缩时，易与其他病因导致的视神经萎缩相混淆，如NTG、压迫性视神经病变、药物性视神经病变、糖尿病视神经病变、营养及中毒性视神经病变、维生素B缺乏性视神经病变等。
多项研究表明，NAION容易与视神经炎相混淆[4-5]。本组57.1%的NAION患者误诊为视神经炎。部分患者误诊后经糖皮质激素冲击治疗无效，此类患者多为中老年患者，常伴有全身慢性疾病，大剂量糖皮质激素冲击治疗非但不能改善病情反倒加重全身损伤。两者应依据《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南（2021年）》[6]及《我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年）》[3]中的诊断要点加以区分。
本研究发现，病程较长的视神经萎缩患者出现类似青光眼样视野改变时，容易误诊为NTG或开角性青光眼。NTG属青光眼特殊亚型，目前所知发病机制为低体重指数、低血压、低雌激素分泌量等低颅压相关因素导致跨筛板压力差增加，使得视神经轴浆流异常，进一步导致青光眼性损伤[7-8]。NTG发病时眼压始终正常，其余表现与原发性开角性青光眼相似，该病亦具有和NAION相同的危险因素如夜间低血压、阻塞性睡眠呼吸暂停等[9-10]。本组误诊为NTG的11例患者均具有酷似青光眼样视野改变，患者长期应用局部抗青光眼药物后出现眼表损伤，表现为眼干、眼红、异物感等，检查发现患者对侧眼多数表现为小C/D即“拥挤视盘”，而且视野及视盘形态在长期随访过程中并没有发生明显变化，加之患眼视盘表现不符合青光眼特征性凹陷改变，结合其他神经眼科相关检查后最终确诊NAION。这两种疾病鉴别时需注意，NTG诊断主要依据眼底特征性青光眼改变及视野缺损；颞下方RNFL变薄更显著、更早出现；24 h眼压监测提示昼夜眼压波动大或打破原有稳定状态；排除与视野缺损及视盘病变相关的其他疾病如先天性视盘发育异常，遗传性、压迫性视神经病变等；双眼同时或先后发病。诊断时应积极寻找全身危险因素如低体重、低雌激素分泌量、血流相关异常等，再根据病因治疗及降眼压治疗。而NAION早期为表现视盘水肿，晚期视盘萎缩变白，无C/D增大，对侧眼出现“拥挤视盘”现象是关键鉴别点。
本组5例患者被误诊为视盘血管炎，该类患者表现出急性或亚急性视力下降，视盘水肿并伴有出血，伴或不伴静脉纡曲扩张，易被误诊。根据不同疾病发病年龄、人群分布特征、FFA、黄斑及视盘OCT、视野等检查结果，仔细分析及排除即可明确诊断。其中，Ⅰ型视盘血管炎表现为视盘充血、水肿、少量出血，最易与NAION混淆但其更易发生于年轻女性。FFA检查可见视盘充盈延迟，晚期荧光素渗漏；视盘旁毛细血管纡曲扩张，荧光素渗漏明显[11]。
对于误诊为白内障的患者，多是由于检查不仔细导致，但也要注意区别以下情况：白内障、牙科手术等部分特殊类型病因也可为NAION发生诱因。Yang等[12]研究发现，白内障手术作为危险因素参与NAION发病，其发病机制可能与人工晶状体植入以及手术后眼内炎症因子的释放和血管活性肽生成有关。Kravitz和Foroozan[13]报道了牙科手术后发生NAION 的病例。因此，充分了解NAION的疾病特点，详尽的询问病史，全面分析检查结果能降低疾病误诊率。
非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）是导致50岁以上患者急性视盘水肿及视神经病变的最常见原因[1]。其病理学特点目前认为主要是由于视盘相对低灌注、解剖因素以及糖尿病、夜间低血压、“拥挤视盘”等危险因素的影响，导致视盘水肿及神经纤维梗死，其中值得注意的是上1/2视盘更易首先受累[1-2]。病程1个月以内者，因其有典型的眼底、视野改变以及明确的危险因素时，诊断并不困难。但当患者病程＞2个月且病史不明，眼底仅表现为视神经萎缩或不典型视野时极易误诊为其他疾病。为提高NAION的临床确诊率，我们回顾分析了一组首诊误诊为其他眼科疾病的NAION患者的临床资料，总结误诊原因。现将结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性病例研究。本研究经兰州市第一人民医院伦理委员会审批（批文号：2023A-3）；因回顾性研究性质免除知情同意。
2014年11月至2022年7月于兰州市第一人民医院眼科住院前被误诊为其他眼病，住院后经检查确诊的NAION患者49例49只眼纳入本研究。所有患者均于2022年6～7月完成最后一次回访，检查资料均由同4名眼科医师共同整理分析，其中主任医师、副主任医师、主治医师、住院医师各1名。纳入标准：（1）符合《我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年）》中NAION诊断标准[3]；（2）首诊均于本院或外院误诊为其他眼部疾病；（3）临床资料完整。排除疑似NAION和临床资料不全者。
患者均行最佳矫正视力（BCVA）、眼压、相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）、裂隙灯显微镜、眼底彩色照相、眼眶核磁共振成像（MRI）（平扫+增强）、视野、图形视觉诱发电位（P-VEP）、光相干断层扫描（OCT）检查。同时行荧光素眼底血管造影（FFA）检查32例。视野检查采用Humphrey视野计进行，当可靠性指标异常时（假阴性率、假阳性率≥15%）重复检测。OCT检查采用CIRRUS HD-OCT 5000仪进行。FFA检查采用海德堡Spectralis HRA进行。
所有患者均由老年病科两位主治以上医师评估全身情况，询问全身病史、用药情况及内科查体，行24 h动态血压、血糖、血脂、睡眠呼吸检测等。
回顾分析49例误诊为其他眼病的NAION患者的临床及MRI、视野、P-VEP、FFA等特征。
2 结果
49例49只眼中，男性31例（63.3%，31/49），女性18例（36.7%，18/49）；均为单眼发病。年龄（59.3±7.8）（39～72）岁。均主诉单眼无痛性视力下降或视物遮挡感。出现症状至就诊时病程＞、≤2个月分别为12（24.5%，12/49）、37（75.6%，37/49）只眼。误诊为视神经炎、正常眼压性青光眼（NTG）或疑似青光眼、视盘血管炎、其他视神经疾病、其他眼部疾病分别为28（57.1%，28/49）、11（22.4%，11/49）、5（10.2%，5/49）、2（4.1%，2/49）、3（6.1%，2/49）只眼。BCVA＜0.1、0.1～0.5、＞0.5者分别为24（49.0%，24/49）、16（32.7%，16/49）、9（18.4%，9/49）只眼。RAPD阳性45只眼（91.8%，45/49），其中弱阳性11只眼（24.4%，11/45）。眼压（16.9±2.6）（11～22） mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。眼底检查，伴、不伴视盘水肿分别为37（75.6%，37/49）、12（24.5%，12/49）只眼；伴有视盘表面及视盘周围（盘周）出血15只眼（30.6%，15/49）。MRI检查，所有患眼视神经段未见明显异常。OCT检查伴视盘水肿的37只眼视网膜神经纤维层增厚，为（307.1±62.1）μm。视野检查，表现为典型的与生理盲点相连的绕过中心注视点的下方视野缺损24只眼（49.0%，24/49），与生理盲点相连的局限性视野缺损6只眼（12.2%，6/49），弥漫性视野缺损19只眼（38.8%，19/49）。P-VEP检查，所有患眼P100波振幅中至重度下降；峰时轻度延迟24只眼（49.0%，24/49），峰时中度延迟11只眼（22.4%，11/49）。行FFA检查的32只眼，动脉早期盘周局限或弥漫性充盈延迟，中期相应区域荧光素渗漏。
提供高血压病史32例。临床诊断为高血压36例。临床诊断为2型糖尿病18例。血脂紊乱33例，其中高甘油三酯血症15例（45.5%,15/33），高胆固醇血症11例（33.3%，11/33），混合型高脂血症7例（21.2%，7/33）。诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停22例，其中轻、中、重度分别为8（36.4%，8/22）、11（50.0%，11/22）、3（13.6%，3/22）例。肾功能不全1例。
误诊为视神经炎的28例28只眼中，男性19例（67.9%，19/28），女性9例（32.1%，9/28）；年龄（59.5±8.0）（41～72）岁。病程2 d~8周。临床确诊高血压21例；2型糖尿病患者9例；血脂紊乱18例；阻塞性睡眠呼吸暂停12例；肾功能不全1例。均表现为急性或亚急性视力下降。BCVA＜0.1、0.1～0.5、＞0.5者分别为19（67.9%，19/28）、7（25.0%，7/28）、2（7.1%，2/28）只眼。眼底检查均有不同程度视盘水肿。其中，视盘边缘线状或小片状出血6只眼（21.4%，6/28）；视盘水肿呈节段状11只眼（39.3%，11/28）；视盘弥漫水肿17只眼（60.7%，17/28）。OCT检查，视网膜神经纤维层（RNFL）厚度（333.1±43.5）（275～414）μm。眼眶MRI检查，未见视神经全段形态异常及异常信号。视野检查，与生理盲点相连的下方视野缺损6只眼（21.4%，6/28）；鼻侧视野缺损4只眼（14.3%，4/28）；视野不典型18只眼（64.3%，18/28），其对侧眼视盘边界清楚、颜色淡红，杯盘比（C/D）均＜0.2。行FFA检查24只眼（85.7%，24/28），早期盘周充盈延迟，中期视盘荧光素渗漏；臂视网膜循环时间延长18只眼。外院曾行糖皮质激素冲击治疗无效9例（32.1%，9/28）。
误诊为NTG或疑似青光眼的11例11只眼中，男性5例（45.5%，5/11），女性6例（45.5 %，6/11）；年龄（56.1±9.2）（39～67）岁。11例患者均主诉有视物遮挡感；眼异物感及眼红7例。病程（19.5±17.4）（3～60）个月。BCVA 0.1～0.5、＞0.5者分别为4（9.1%，4/11）、7（63.6%，7/11）只眼。RAPD弱阳性7只眼（63.6 %，7/11）。眼压14～21 mm Hg。眼底检查，视盘无水肿、颜色淡或苍白；对侧眼视盘边界清楚、颜色淡红，C/D均＜0.1。视野检查，均表现与生理盲点相连的弓形或局限性视野缺损。给予抗青光眼药物治疗时间＞6个月。11例患者均临床诊断为干眼症；经Keratograph眼表综合分析仪测得首次和平均非侵入性泪膜破裂时间缩短，分别为（5.19±2.29）、（7.50±3.35）s；泪河高度降低，均低于0.2 mm。
误诊为视盘血管炎的5例5只眼中，男性3例，女性2例；年龄（47.8±5.3）（39～52）岁。病程3～35 d。BCVA＜0.1、0.1～0.5者分别为3、2只眼。RAPD均为阳性，其中弱阳性4只眼。眼底检查，均可见视盘水肿、轻度充血或无充血，其周围线状或小片状出血；未见视盘毛细血管扩张及周围渗出；视网膜静脉纡曲扩张2只眼。FFA检查，视盘荧光充盈延迟，中期荧光素渗漏。
误诊为其他视神经疾病的2例2只眼中，误诊为外伤性视神经病变1例1只眼。患者发病前1周头部曾受外伤，伤后1周受伤同侧眼无痛性视力下降。患眼BCVA 0.2。眼底检查，患眼视盘水肿呈节段状。视野检查可见与生理盲点相连的局限性视野缺损。眼眶CT检查，未见视神经管及眼眶骨折；MRI检查未见明显异常。误诊为中毒性视神经病变1例1只眼。患者主诉有服用不正规中药史约1个月，停药2周出现患侧眼视物模糊。患眼BCVA数指/20 cm。眼底检查，患眼视盘弥漫水肿，无明显充血；对侧眼C/D＜0.1。OCT检查测得RNFL厚度 274 μm。FFA检查，患眼动脉早期视盘上方周围血管充盈延迟，中期视盘广泛荧光素渗漏。视野检查，患眼广泛视敏度下降；MRI检查未见明显异常。既往有高血压、高脂血症病史。
误诊为其他眼部疾病3例3只眼中，包括白内障2只眼、糖尿病视网膜病变（DR）1只眼。误诊为白内障的2只眼，手术前均未行散瞳眼底检查。其中，突发视力下降2周1只眼，Ⅲ级核，BCVA＜0.1。手术后视力无明显提高。眼底检查，视盘弥漫水肿。RAPD阳性。手术后视野检查提示广泛视敏度降低。OCT检查测得其RNFL厚度354 μm。视力下降4个月1只眼，Ⅱ级核，BCVA 0.2。手术后视力仅提高1行。眼底检查，患眼视盘颜色苍白；对侧眼C/D约0.1。视野检查可见与生理盲点相连的下方视野缺损。OCT检查测得其RNFL厚度63 μm。眼眶MRI检查未见异常。误诊为DR的1只眼，视力下降3周，BCVA 0.1。眼底检查，视盘水肿呈节段性，盘周片状出血，视网膜静脉略纡曲。RAPD阳性。视野检查可见与生理盲点相连的象限缺损。FFA检查可见与视盘水肿对应的区域盘周毛细血管充盈延迟，盘周出血，中期荧光素渗漏。
3 讨论
NIAON发病年龄多＞50岁，当患者有糖尿病、高血压等常见全身高危因素、节段性视盘水肿及典型视野改变（与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损）和FFA表现时，NAION诊断不难。但临床常能见到很多不典型病例，如表现为弥漫性视盘水肿时易误诊为视神经炎；当患者病程较长（＞2个月）时，视盘无水肿仅表现为视神经萎缩时，易与其他病因导致的视神经萎缩相混淆，如NTG、压迫性视神经病变、药物性视神经病变、糖尿病视神经病变、营养及中毒性视神经病变、维生素B缺乏性视神经病变等。
多项研究表明，NAION容易与视神经炎相混淆[4-5]。本组57.1%的NAION患者误诊为视神经炎。部分患者误诊后经糖皮质激素冲击治疗无效，此类患者多为中老年患者，常伴有全身慢性疾病，大剂量糖皮质激素冲击治疗非但不能改善病情反倒加重全身损伤。两者应依据《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南（2021年）》[6]及《我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年）》[3]中的诊断要点加以区分。
本研究发现，病程较长的视神经萎缩患者出现类似青光眼样视野改变时，容易误诊为NTG或开角性青光眼。NTG属青光眼特殊亚型，目前所知发病机制为低体重指数、低血压、低雌激素分泌量等低颅压相关因素导致跨筛板压力差增加，使得视神经轴浆流异常，进一步导致青光眼性损伤[7-8]。NTG发病时眼压始终正常，其余表现与原发性开角性青光眼相似，该病亦具有和NAION相同的危险因素如夜间低血压、阻塞性睡眠呼吸暂停等[9-10]。本组误诊为NTG的11例患者均具有酷似青光眼样视野改变，患者长期应用局部抗青光眼药物后出现眼表损伤，表现为眼干、眼红、异物感等，检查发现患者对侧眼多数表现为小C/D即“拥挤视盘”，而且视野及视盘形态在长期随访过程中并没有发生明显变化，加之患眼视盘表现不符合青光眼特征性凹陷改变，结合其他神经眼科相关检查后最终确诊NAION。这两种疾病鉴别时需注意，NTG诊断主要依据眼底特征性青光眼改变及视野缺损；颞下方RNFL变薄更显著、更早出现；24 h眼压监测提示昼夜眼压波动大或打破原有稳定状态；排除与视野缺损及视盘病变相关的其他疾病如先天性视盘发育异常，遗传性、压迫性视神经病变等；双眼同时或先后发病。诊断时应积极寻找全身危险因素如低体重、低雌激素分泌量、血流相关异常等，再根据病因治疗及降眼压治疗。而NAION早期为表现视盘水肿，晚期视盘萎缩变白，无C/D增大，对侧眼出现“拥挤视盘”现象是关键鉴别点。
本组5例患者被误诊为视盘血管炎，该类患者表现出急性或亚急性视力下降，视盘水肿并伴有出血，伴或不伴静脉纡曲扩张，易被误诊。根据不同疾病发病年龄、人群分布特征、FFA、黄斑及视盘OCT、视野等检查结果，仔细分析及排除即可明确诊断。其中，Ⅰ型视盘血管炎表现为视盘充血、水肿、少量出血，最易与NAION混淆但其更易发生于年轻女性。FFA检查可见视盘充盈延迟，晚期荧光素渗漏；视盘旁毛细血管纡曲扩张，荧光素渗漏明显[11]。
对于误诊为白内障的患者，多是由于检查不仔细导致，但也要注意区别以下情况：白内障、牙科手术等部分特殊类型病因也可为NAION发生诱因。Yang等[12]研究发现，白内障手术作为危险因素参与NAION发病，其发病机制可能与人工晶状体植入以及手术后眼内炎症因子的释放和血管活性肽生成有关。Kravitz和Foroozan[13]报道了牙科手术后发生NAION 的病例。因此，充分了解NAION的疾病特点，详尽的询问病史，全面分析检查结果能降低疾病误诊率。